Ваши мышцы постепенно ослабевают? Может ли это быть первичный боковой склероз (ПБС)?

Иногда вам кажется, что ваши ноги стали тяжелыми, словно каменными? Или вы чувствуете, что теряете равновесие при ходьбе, или ваши конечности постепенно теряют силу? Если эти симптомы появляются не внезапно, а постепенно усиливаются, вам может быть важно знать о таком заболевании, как первичный боковой склероз (ПБС). Не волнуйтесь, мы все объясним простыми словами.

Проще говоря, что такое первичный боковой склероз (ПБС)?

Первичный боковой склероз, или сокращенно ПЛС , — это заболевание, поражающее нервы и мышцы. Оно приводит к постепенному ослаблению и/или окостенению мышц.

Часто эти симптомы сначала проявляются в ногах. Со временем эта слабость и скованность могут распространиться на другие мышцы тела. Это прогрессирующее заболевание, то есть симптомы постепенно ухудшаются.

Специфического лекарства от этого заболевания (синдром беспокойных ног) не существует, поэтому лечение в основном направлено на контроль симптомов и облегчение выполнения повседневных действий. Например, с помощью вспомогательных средств, таких как трость или ходунки .

Это очень редкое заболевание, то есть оно нечасто встречается в обществе.

В чём разница между PLS и ALS?

Вы, вероятно, слышали о заболевании, называемом боковым амиотрофическим склерозом (БАС) . Хотя оба заболевания поражают нервы и мышцы, между ними существуют явные различия. Чтобы понять это, давайте сначала рассмотрим, как наше тело контролирует движения.

Существует особый тип нервных клеток, которые передают сигналы от нашего мозга к мышцам; мы называем их двигательными нейронами . Существует два типа таких нейронов:

1. Верхние двигательные нейроны (ВДН): это «основные провода», передающие сообщения от головного мозга к спинному мозгу.

2. Нижние двигательные нейроны (НДН): это «субнейроны», которые передают сообщения непосредственно от спинного мозга к мышцам.

Сейчас очень важно понять эту разницу.

Ранние симптомы БАС могут быть очень похожи на симптомы ПЛС. Поэтому иногда врач может сначала поставить диагноз ПЛС, а затем изменить его на БАС, когда появятся симптомы, затрагивающие также нижнее мотонейронное ядро. По этой причине для окончательного подтверждения диагноза ПЛС необходимо наблюдать за симптомами в течение как минимум трех-четырех лет .

Какие симптомы характерны для ПЛС?

Симптомы ПЛС проявляются очень медленно. Вот некоторые из первых признаков, которые вы можете заметить:

• Скованность мышц ног.
• Слабость мышц ног.
• Трудности при ходьбе или проблемы с поддержанием равновесия.
• Мышечные подергивания, болезненные спазмы или судороги.

По мере прогрессирования заболевания могут появиться и другие симптомы:

• Скованность и слабость мышц в пальцах, кистях и руках.
• Трудности с контролем мочеиспускания(Острая потребность в мочеиспускании и недержание мочи).
• Боли в спине и шее.

В очень редких случаях могут быть поражены и мышцы языка. В этом случае могут наблюдаться следующие симптомы:

• Невнятная речь (дизартрия).
• Затруднение глотания пищи (дисфагия).

Что вызывает ПЛС?

На самом деле, точная причина ПЛС у взрослых до сих пор неизвестна. В большинстве случаев он возникает спонтанно, без видимой причины.

Однако существует очень редкий тип ПЛС, поражающий детей и молодых взрослых. Он вызван генетической мутацией (изменением в ДНК).

Важно отметить , что PLS не является наследственным заболеванием. Это означает, что оно может развиться у вас, даже если никто в вашей семье раньше им не болел.

Кто подвержен наибольшему риску?

Синдром ПЛС может развиться у любого человека. Однако диагноз обычно ставится в возрасте около 50 лет. Тем не менее, он может развиться и у людей моложе или старше этого возраста. Заболевание несколько чаще встречается у мужчин, чем у женщин .

Как диагностируется это заболевание?

После ознакомления с вашими симптомами врач проведет физическое и неврологическое обследование. Он также может назначить анализы для исключения других заболеваний со схожими симптомами, таких как боковой амиотрофический склероз (БАС) или рассеянный склероз. Некоторые из этих анализов включают:

• Анализы крови: проверьте наличие других причин.
• Электродиагностические тесты: они измеряют, насколько хорошо работают ваши нервы и мышцы.
• МРТ: позволяет получить подробные изображения головного и спинного мозга, чтобы выявить возможные другие проблемы.
• Люмбальная пункция (спинномозговая пункция): Эта процедура включает в себя забор небольшого количества жидкости из позвоночника и ее проверку на наличие отклонений.

Какие существуют методы лечения?

Как мы уже говорили, специфического лекарства от ПЛС не существует. Лечение направлено на контроль симптомов и помощь в максимально независимой жизни.

• Лекарственные препараты: Препараты назначаются для уменьшения мышечной скованности, хромоты и затруднения глотания (например, баклофен, тизанидин, хинин, диазепам).
• Физиотерапия: Для уменьшения мышечной слабости, повышения гибкости и поддержания хорошей подвижности суставов рекомендуется выполнять упражнения.
• Вспомогательные устройства: Такие устройства, как трость, ходунки или инвалидная коляска, используются для того, чтобы помочь вам передвигаться самостоятельно.
• Логопедическая терапия: если у вас есть трудности с речью, она может помочь.

Когда следует обратиться к врачу?

Если вы чувствуете, что ваша мышечная скованность или слабость постепенно усиливаются, обязательно обратитесь к врачу.

Кроме того, если вам уже поставлен диагноз PLS и принимаемый вами препарат ухудшает ваши симптомы или вызывает побочные эффекты, сообщите об этом своему врачу.

Если вы получили травму в результате внезапного падения или несчастного случая, немедленно обратитесь в отделение неотложной помощи больницы.

Вполне нормально испытывать депрессию, когда постепенно снижается мышечная сила и вы не можете делать то, что делали раньше. Если вы испытываете стресс из-за этих физических изменений, вам может помочь консультация с психологом .