У вас проблемы с желчными протоками? Давайте узнаем о первичном склерозирующем холангите (ПСХ)!

Иногда мы чувствуем усталость без видимой причины, у нас появляется легкая боль в верхней правой части живота, или, может быть, нам просто кажется, что мы чешемся. Хотя в повседневной жизни мы не обращаем на это особого внимания, иногда это могут быть признаки более серьезного заболевания в нашем организме. Сегодня мы поговорим о довольно сложном, но очень важном для всех заболевании — первичном склерозирующем холангите , или сокращенно ПСК .

Что такое первичный склерозирующий холангит (ПСХ)?

Проще говоря, первичный склерозирующий холангит (ПСХ) — это заболевание желчных протоков в нашем организме. Как вы, возможно, помните, желчь вырабатывается в печени. Эта желчь помогает пищеварению. Таким образом, существует система небольших трубочек, которые переносят эту желчь из печени в кишечник. Мы называем эти трубочки желчными протоками.

При первичном склерозирующем холангите (ПСХ) происходит хроническое воспаление или отек желчных протоков. Врачи также называют это холангитом . Когда это воспаление продолжается длительное время, в желчных протоках начинают образовываться рубцы . Эти рубцы приводят к тому, что желчные протоки становятся твердыми и суженными. Это называется склерозом .

Представьте себе водопроводную трубу, забитую грязью и сужающуюся, из-за чего вода с трудом проходит. Аналогично, когда желчные протоки сужаются, поток желчи ограничивается. Это называется билиарной стриктурой . Таким образом, когда желчь не может нормально течь, она начинает скапливаться в печени. Это накопление желчи в печени (холестаз) постепенно повреждает печень.

Серьезна ли ситуация с PSC?

Да, первичный склерозирующий холангит (ПСХ) — это довольно серьезное заболевание . На ранних стадиях у вас может не быть никаких симптомов. Но это прогрессирующее заболевание. Когда желчь закупоривается в желчных протоках (холестаз), некоторые токсины из желчи могут накапливаться в крови. Затем вы начинаете чувствовать дискомфорт. Кроме того, это вызывает постоянное повреждение печени.

Как правило, это повреждение может привести к полной печеночной недостаточности примерно через 10-15 лет. Как известно, без печени жить невозможно. Хотя современные методы лечения позволяют контролировать симптомы, полного излечения от первичного склерозирующего холангита до сих пор нет. Единственное решение — трансплантация печени .

В чём разница между первичным и вторичным склерозирующим холангитом?

Слово «первичный» здесь означает, что заболевание является основной причиной воспаления и рубцевания желчных протоков. То есть, это состояние вызвано исключительно этим заболеванием, без каких-либо других причин.

Но,При состоянии, называемом вторичным склерозирующим холангитом, воспаление (холангит) и рубцевание (склероз) желчных протоков возникают в результате другой причины. То есть, это состояние вызвано другим заболеванием или событием. Вот несколько примеров:

• Повреждение желчных протоков (например, во время операции).
• Инфекции желчных протоков.
• Противораковое лечение (химиотерапия).
• Желчные камни, закупоривающие желчные протоки.
• Рецидивирующий панкреатит.

В чём разница между первичным билиарным циррозом (ПБЦ) и первичным склерозирующим холангитом (ПСХ)?

Заболевание, ранее известное как первичный билиарный цирроз, теперь называется первичным билиарным холангитом (ПБХ) .

Как первичный билиарный цирроз (ПБЦ), так и первичный склерозирующий холангит (ПСХ) — это прогрессирующие заболевания, поражающие печень и желчные протоки. Симптомы и последствия обоих заболеваний очень похожи. Оба заболевания приводят к постепенному ослаблению желчных протоков. Когда желчные протоки повреждаются, рубцуются и сужаются, отток желчи блокируется. Затем желчь возвращается в печень, еще больше повреждая ее. Это может привести к рубцеванию печени и, в конечном итоге , к циррозу печени .

Однако между этими двумя заболеваниями существует несколько ключевых различий:

• Первичный билиарный цирроз поражает только желчные протоки внутри печени (внутрипеченочный тип). Первичный склерозирующий холангит может поражать как желчные протоки внутри печени, так и желчные протоки вне печени (внепеченочный тип).
• Первичный билиарный цирроз чаще встречается у женщин (соотношение 10:1), тогда как первичный склерозирующий холангит чаще встречается у мужчин (соотношение 2:1).
• Примерно у 80% пациентов с первичным склерозирующим холангитом имеется предшествующее воспалительное заболевание кишечника (ВЗК) , особенно язвенный колит . Однако это не является значимой связью с первичным билиарным циррозом.
• При первичном склерозирующем холангите (ПСХ) повышен риск развития рака желчных протоков . При первичном билиарном циррозе (ПБЦ) такого высокого риска нет.
• Урсодезоксихолевая кислота (УДХК) используется для лечения первичного билиарного цирроза, но в настоящее время специфического лечения первичного склерозирующего холангита не существует.

Насколько распространено это заболевание, называемое первичным склерозирующим холангитом (ПСХ)? Кто чаще всего им болеет?

Первичный склерозирующий холангит (ПСХ) — очень редкое заболевание . По оценкам, во всем мире им болеет лишь один из десяти тысяч человек.

Это заболевание встречается у мужчин в два раза чаще , чем у женщин. Диагноз обычно ставится примерно в 40 лет. Около 80% людей с первичным склерозирующим холангитом также страдают воспалительными заболеваниями кишечника (ВЗК) , особенно язвенным колитом . Если у кого-то из членов семьи есть это заболевание, другие также подвержены риску его развития.

Что вызывает первичный склерозирующий холангит (ПСХ)?

Точная причина первичного склерозирующего холангита (ПСХ) пока неизвестна, но считается, что она вызвана сочетанием факторов. К ним относятся:

• Генетика
• Экологические факторы
• Иммунные клетки

Врачи считают, что первичный склерозирующий холангит может быть разновидностью аутоиммунного заболевания . Это означает, что собственная защитная система нашего организма, «солдаты», которые должны защищать нас от болезней, по ошибке начинают атаковать наши собственные здоровые клетки. Воспаление — одно из орудий нашей иммунной системы. Обычно оно временное, направленное против захватчика. Но если воспаление становится хроническим, это, как правило, признак заболевания.

Врачи также отмечают, что у людей с первичным склерозирующим холангитом чаще развиваются другие аутоиммунные заболевания. Например:

• Воспалительные заболевания кишечника
• Целиакия
• Заболевания щитовидной железы
• диабет 1 типа
• Аутоиммунный гепатит
• Аутоиммунный панкреатит

Считается, что подобный тип аутоиммунного ответа может возникать, когда люди с определенными генетическими особенностями подвергаются воздействию определенных факторов окружающей среды (например, воздействию токсичных химических веществ).

Какие симптомы у первичного склерозирующего холангита?

По мере прогрессирования первичного склерозирующего холангита (ПСХ) симптомы меняются. Примерно у 50% людей на момент постановки диагноза симптомы могут отсутствовать вовсе . ПСХ часто выявляется случайно, во время обследования по поводу другого заболевания. Ранние симптомы обычно не очень очевидны. К ним относятся:

• Усталость
• Боль в правом верхнем квадранте живота
• Зуд кожи (прурит)

К симптомам, которые могут появиться по мере прогрессирования заболевания, относятся:

• Вздутие живота
• Увеличение печени
• Увеличение селезенки
• Желтуха — это пожелтение белков глаз и кожи.
• Высокая температура
• Непреднамеренная потеря веса

Какие осложнения могут возникнуть при тяжелой форме первичного склерозирующего холангита?

Первичный склерозирующий холангит — это медленно прогрессирующее заболевание, но по мере образования рубцов в желчных протоках и печени и ухудшения их функции могут возникать различные осложнения.

Метаболические заболевания

Если ваши желчные протоки сильно закупорены, они не могут должным образом перекачивать желчь в тонкий кишечник. Желчь необходима для переваривания пищи, особенно жиров, и для усвоения жирорастворимых витаминов (A, D, E и K). Без желчи ваша пищеварительная система не может должным образом перерабатывать жиры и усваивать эти необходимые витамины из пищи. Это может привести к дополнительным осложнениям:

• Жирный стул и диарея
• Нарушение всасывания и недоедание
• Легкое образование синяков и кровотечение (из-за дефицита витамина К).
• Ослабление костей — остеомаляция и остеопороз (из-за дефицита витамина D).
• Плохое ночное зрение (из-за дефицита витамина А)

Портальная гипертензия

По мере прогрессирования цирроза кровоток через печень уменьшается. Это повышает давление в воротной вене, которая проходит через пищеварительную систему. Это давление может привести к расширению и разрыву других вен в пищеводе и желудке. Это может вызвать внутреннее кровотечение .

Инфекции

Закупорка желчных протоков часто приводит к инфицированию, вызывая такие состояния, как лихорадка, боли в животе и сепсис (заражение крови).

Рак

По мере усугубления первичного склерозирующего холангита возрастает риск развития нескольких типов рака:

• Рак желчных протоков (холангиокарцинома) — риск от 5% до 20%.
• Рак желчного пузыря
• Рак печени (гепатома)
• Рак толстой кишки — если у вас также есть воспалительное заболевание кишечника.

Как диагностируется первичный склерозирующий холангит (ПСХ)?

Чаще всего заболевание обнаруживается случайно, при обследовании по поводу другого заболевания. Примерно у 50% людей на момент постановки диагноза могут отсутствовать какие-либо симптомы. Ранние признаки заболевания можно выявить с помощью анализа крови или визуализационных исследований. Сканирование желчных протоков при первичном склерозирующем холангите (ПСХ) выявляет особые особенности. Если анализ крови показывает высокий уровень фермента щелочной фосфатазы или наличие определенных антител , указывающих на иммунный ответ желчных протоков, это может быть признаком ПСХ. Увеличение количества лейкоцитов обычно является признаком инфекции печени.

Для подтверждения диагноза ваш врач может назначить несколько дополнительных специфических анализов:

• Тест на функцию печени (ТФП)Эти анализы крови выявляют повышенный уровень определенных ферментов в печени. Повышенный уровень щелочной фосфатазы может указывать на первичный склерозирующий холангит.
• Магнитно-резонансная холангиопанкреатография (МРХПГ) : это МРТ (магнитно-резонансная томография) . Она позволяет получить подробные изображения желчевыводящей системы (печени, желчного пузыря и желчных протоков). Это первое исследование для диагностики первичного склерозирующего холангита (ПСХ). Это связано с тем, что оно неинвазивно и не предполагает облучения. Однако иногда, если заболевание находится на ранней стадии или протекает не очень тяжело, оно может быть неинформативным. В этом случае может потребоваться повторное исследование.

Как лечится первичный склерозирующий холангит (ПСХ)?

В настоящее время не существует лечения, способного остановить или обратить вспять прогрессирование первичного склерозирующего холангита. Однако симптомы и осложнения можно лечить напрямую. Например, ваш врач может назначить такие препараты, как:

• Лекарственные препараты для лечения зуда кожи (прурита)
• Добавки для лечения дефицита витаминов
• Антибиотики для лечения инфекций

Ваш врач будет внимательно следить за состоянием вашей печени и желчных протоков. По мере прогрессирования заболевания он может время от времени проводить вскрытие закупоренных желчных протоков. Это можно сделать с помощью исследования, называемого ЭРХПГ (эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография) . Эта процедура позволяет осмотреть желчные протоки без хирургического вмешательства.

ЭРХПГ — это разновидность эндоскопии . Она включает в себя осмотр органов с помощью эндоскопа — длинной гибкой трубки с небольшой камерой и подсветкой. После анестезии врач введёт эту трубку через горло в брюшную полость. Через эту трубку можно вводить небольшие инструменты для лечения желчных протоков. Техник может использовать баллон для расширения желчного протока или установить стент для поддержания его в открытом состоянии. Если ЭРХПГ не удаётся достичь закупорки, иногда используется процедура, называемая «чрескожная транспеченочная холангиография (ЧТХГ)».

Но это лишь временное решение. В течение 10-20 лет первичный склерозирующий холангит постепенно прогрессирует, заболевание печени ухудшается, и в конечном итоге развивается печеночная недостаточность. Ваш врач будет следить за состоянием вашей печени и решит, когда следует рассмотреть вопрос о трансплантации печени . Для включения в лист ожидания на трансплантацию печени необходимо соответствовать определенным критериям.

Как долго можно жить с первичным склерозирующим холангитом?

После постановки диагноза средняя продолжительность жизни составляет от 10 до 20 лет. Пересадка печени может подарить новую жизнь. Однако в 15-20% случаев первичный склерозирующий холангит может вернуться даже после пересадки печени. В этом случае новая печень также может отказать. В таких случаях средняя продолжительность жизни составляет около девяти месяцев.

Еще одним фактором, влияющим на продолжительность жизни, является рак. Если рак развивается как осложнение первичного склерозирующего холангита, вы можете не быть подходящим кандидатом для трансплантации печени. В тщательно отобранных случаях врачи могут сначала лечить рак с помощью лучевой или химиотерапии, а затем попытаться провести трансплантацию печени.

Как мне следует заботиться о себе, если у меня это заболевание?

Изменение образа жизни может помочь справиться с усталостью, часто встречающейся при первичном склерозирующем холангите, и предотвратить дальнейшее повреждение печени. Например:

• Полностью откажитесь от алкоголя.
• Употребляйте меньше обработанных продуктов и больше цельных продуктов.
• Контроль стресса.
• Спокойной ночи.
• Занимайтесь спортом каждый день.

Первичный склерозирующий холангит — редкое, непредсказуемое и предотвратимое заболевание. Оно прогрессирует медленно и часто протекает бессимптомно на ранних стадиях. Но если вы регулярно посещаете врача и проходите плановые обследования, заболевание можно обнаружить до того, как оно начнет влиять на вашу жизнь. Именно тогда вы сможете внести изменения в образ жизни, которые помогут сохранить здоровье печени на более длительный срок. Вас также направят на долгосрочное медицинское наблюдение, что означает регулярные осмотры и, при необходимости, лечение.

И наконец, что следует помнить.

Итак, я надеюсь, что то, о чем мы говорили о PSC, помогло вам запомнить некоторые из самых важных вещей. Это довольно сложная ситуация, но очень важно быть в курсе происходящего.

• Первичный склерозирующий холангит (ПСХ) — это заболевание, поражающее желчные протоки и прогрессирующее со временем. Оно может повредить печень.
• На ранних стадиях симптомы могут отсутствовать, поэтому важно регулярно проходить медицинские осмотры.
• В настоящее время лекарства от этого заболевания не существует, но есть методы лечения, позволяющие контролировать симптомы и улучшать качество жизни.
• В тяжелых случаях основным решением является трансплантация печени.
• Соблюдение здорового образа жизни помогает защитить печень.

Если у вас возникнут дополнительные вопросы о первичном склерозирующем холангите (ПСХ) или если вы подозреваете у себя какие-либо из этих симптомов, обязательно обратитесь к врачу за консультацией . Не волнуйтесь, есть способы справиться с болезнью, если ее обнаружить на ранней стадии.

Первичный склерозирующий холангит, ПСХ, заболевания желчных протоков, заболевания печени, желтуха, боли в желудке, первичный склерозирующий холангит