У вашего малыша проблемы с сердцем? Давайте поговорим о синдроме Шона!

Когда врач говорит вам, что у вашего малыша заболевание сердца, называемое «комплекс Шона», вы можете быть шокированы, напуганы и растеряны . Это очень распространенное явление. Возможно, вы никогда раньше не слышали этого названия. «Что это за болезнь? Что будет с моим ребенком?» У вас может возникнуть множество вопросов. Не волнуйтесь. Давайте поговорим об этом просто и понятно. Что такое комплекс Шона? Давайте разберемся, как именно он влияет на ребенка.

Проще говоря, что же такое комплекс Шона?

Синдром Шона — это врожденное заболевание сердца . При этом заболевании происходит закупорка более чем в одном месте в пути кровотока к левой стороне сердца нашего ребенка. Представьте, левая сторона нашего сердца забирает богатую кислородом, чистую кровь из легких и перекачивает ее по всему телу. Как водяной насос. А что происходит, если в этом пути кровотока есть закупорки или поражения? Сердцу становится трудно забирать кровь, и ему становится трудно перекачивать кровь по всему телу. Именно это происходит при синдроме Шона.

Это состояние называется комплексом Шона, в честь врача, который впервые его описал. Хотя он выявил четыре связанных с ним порока сердца, врачи теперь обнаружили, что в его состав входят и другие дефекты.

Какие пороки сердца могут быть связаны с синдромом Шона?

Для того чтобы у ребенка диагностировали синдром Шона, у него должно быть как минимум два из восьми пороков сердца, о которых мы поговорим ниже. Давайте посмотрим, что это за пороки. Некоторые термины могут показаться немного сложными, но я объясню их простым языком.

Какие симптомы наблюдаются, если у моего ребенка это заболевание?

У некоторых младенцев с этим заболеванием, если оно протекает в тяжелой форме, симптомы начинают проявляться почти сразу после рождения . Это происходит потому, что сердце ребенка не способно перекачивать достаточно крови в организм. Однако иногда симптомы могут появиться в детстве или даже в подростковом возрасте.

Обратите внимание на следующие признаки у вашего ребенка:

• Трудности с набором веса: Неправильный набор веса.
• Чувство усталости после употребления молока: После употребления молока вы начинаете потеть и испытываете затруднения с дыханием.
• Снижение объема выделяемой мочи : выделение меньшего количества мочи , чем обычно.
• Слабый пульс: Пульс очень слабый, особенно на руках и ногах.
• Разница в артериальном давлении между руками и ногами: артериальное давление в руках выше, чем в ногах.
• Накопление молочной кислоты в крови.

Если у вашего ребенка наблюдается один или несколько из этих симптомов, очень важно как можно скорее обратиться к врачу .

Почему это случилось с моим ребенком? В чем причина?

Возможно, вы сейчас задаетесь вопросом: «Почему это случилось с моим ребенком? Это моя вина?» На самом деле, врачи пока не установили конкретную причину этого явления. В большинстве случаев это происходит спорадически. У нас до сих пор недостаточно информации, чтобы с уверенностью сказать, является ли это генетическим или экологическим фактором.

Хотя некоторые исследования предполагают, что это заболевание может передаваться по наследству, способ его передачи внутри семей очень сложен. Поэтому для полного понимания этого необходимы дополнительные исследования.

Какие возможные осложнения могут возникнуть при этом заболевании?

Болезнь Шона может вызывать некоторые осложнения, поэтому своевременное лечение и длительное наблюдение имеют важное значение.

• Легочная гипертензия: аномальное повышение артериального давления в кровеносных сосудах, по которым кровь поступает в легкие.
• Нарушения сердечного ритма: Нерегулярный сердечный ритм.
• Сердечная недостаточность: состояние, при котором сердце не способно перекачивать достаточное количество крови в организм.

Как врачи это обнаруживают?

Для диагностики этого заболевания врачи используют несколько тестов.

• Фетальная эхокардиография: это специальное исследование, проводимое еще в утробе матери. Оно позволяет выявить проблемы с сердцем до рождения ребенка.
• Трансторакальная эхокардиография (ТТЭ): ультразвуковое исследование сердца, проводимое после рождения ребенка. Этот тест в основном используется для диагностики синдрома Шона.
• Компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ) сердца: эти исследования обычно проводятся не всем, но в некоторых случаях они могут помочь получить более подробную информацию о структуре сердца.

Чаще всего заболевание диагностируется до или после рождения. Однако иногда диагноз ставится в детстве или подростковом возрасте, когда симптомы выражены слабо и не слишком сильно. В таких случаях врач может направить пациента на дальнейшее обследование из-за аномального звука (шума в сердце), слышимого при аудировании.

Какие существуют методы лечения этого заболевания?

Единственный способ лечения синдрома Шона — хирургическое вмешательство . В настоящее время нет лекарств, способных вылечить это состояние. Однако врач может назначить лекарства для контроля симптомов у ребенка и поддержания функции сердца до операции.

Специфической хирургической процедуры для этого не существует. Вместо этого врачи будут решать, какая операция необходима, исходя из того, какие пороки сердца есть у вашего ребенка и насколько хорошо функционирует сердце.

Вашему ребенку может потребоваться одна или несколько из следующих операций:

• Удаление дополнительного тканевого кольца вокруг митрального клапана.
• Ремонт митрального клапана.
• Замена митрального клапана (это встречается несколько реже).
• Удаление избыточной ткани под аортальным клапаном.
• Расширение отверстия аортального клапана.
• Восстановление суженного участка аорты.

Хирургическая процедура

Иногда врачи проводят операцию поэтапно . То есть, они не делают всю операцию за один раз. Они делают это в два этапа, разделенных определенным периодом времени. Например, первая операция устраняет закупорку, препятствующую оттоку крови из сердца. Затем вторая операция устраняет закупорку, препятствующую притоку крови в сердце. Ваш врач объяснит вам, сколько именно операций потребуется вашему ребенку и когда их лучше всего провести.

Каково будущее ребенка и каков прогноз его дальнейшей жизни?

Будущая жизнь и благополучие ребенка зависят от нескольких факторов:

• Тяжесть заболевания: насколько выражен порок сердца.
• Скорость лечения: насколько быстро начинается лечение.
• Осложнения: Возникнут ли другие осложнения.
• Повторное возникновение проблем: Могут ли ранее леченные пороки сердца рецидивировать со временем?

Например, такие заболевания, как коарктация аорты, могут рецидивировать со временем. Поэтому по мере взросления ребенка может потребоваться более частое хирургическое вмешательство. Ваш врач предоставит вам более подробную информацию об этом в зависимости от состояния вашего ребенка.

Многочисленные исследования показали, что долгосрочная выживаемость после операции составляет более 75%, до 20 лет . Это означает, что три из четырех младенцев живут полноценной и здоровой жизнью после лечения.