Есть ли у вашего малыша подобные проблемы с сердцем? (Полная аномалия возврата легочных вен - TAPVR) Давайте обсудим это!

Когда рождается ваш малыш, вам иногда кажется, что ему трудно дышать? Иногда кажется, что его кожа синеет? Это нормально — испытывать сильный страх, когда вы видите что-то подобное. Сегодня мы поговорим о врожденном пороке сердца, который проявляет эти симптомы. Он называется ТАПВР (полный аномальный возврат легочных вен) . Хотя название может показаться немного сложным, давайте разберемся в нем простыми словами.

Что такое TAPVR? Проще говоря...

Подумайте сами, наш организм получает кислород из легких, верно? Из легких насыщенная кислородом кровь (назовем ее «хорошей кровью») по венам , типу кровеносных сосудов, поступает к сердцу. В норме эта «хорошая кровь» должна поступать в левое предсердие, расположенное с левой стороны сердца. Оттуда кровь перекачивается, обеспечивая кислородом весь организм.

Однако у младенца с аномальным легочным венозным дренажем (ТАПЛД) вместо соединения с левым предсердием сердца эта легочная вена соединяется не с тем местом, а с правым предсердием . Правое предсердие обычно получает «плохую кровь», которая уже использована организмом и содержит мало кислорода. Теперь «хорошая кровь», богатая кислородом, смешивается с этой «плохой кровью». Что происходит в этом случае? Количество кислорода в крови, которое должно поступать во весь организм, уменьшается. Это очень опасное и угрожающее жизни состояние для младенца. Это врожденное заболевание сердца.

Почти у всех младенцев с аномальным дренажем легочных вен (TAPVR) имеется небольшое отверстие (дефект межпредсердной перегородки — ASD) между двумя камерами сердца, правым и левым предсердиями. Это отверстие позволяет некоторому количеству насыщенной кислородом крови поступать в левую часть сердца, а затем и в остальную часть тела. В противном случае состояние могло бы быть гораздо хуже.

Самое важное – это то, что младенцам с аномальным дренажем легочных вен (TAPVR) определенно необходима операция. Если операция проведена на ранней стадии, большинство детей могут прожить здоровую жизнь до взрослого возраста. Однако иногда, например, сужение вен в более позднем возрасте может потребовать повторной операции или других методов лечения. Поэтому даже после операции по поводу TAPVR вам потребуется наблюдение у кардиолога на протяжении всей жизни.

Иногда врачи также называют это состояние ТАПВК (полное аномальное соединение легочных вен). Оба термина означают одно и то же.

Существуют ли разные типы TAPVR?

Да, существует несколько основных типов ТАПВР (аномального дренажа легочных вен). Они классифицируются в зависимости от того, как «здоровая кровь» из легких неправильно соединяется с правым предсердием.

• Супракардиальная ТАПВР: при этом методе легочные вены соединяются с крупной веной, расположенной над сердцем (называемой верхней полой веной , которая является главной веной, несущей кровь из верхних отделов тела к правой стороне сердца).
• При аномальном дренаже легочных вен сердца (TAPVR) легочные вены впадают непосредственно в коронарный синус с правой стороны сердца.Соединяет. Эта коронарная артерия — место, где обычно собирается обедненная кислородом кровь из сердечной мышцы.
• Инфракардиальный ТАПВР: При этом типе легочная вена проходит ниже сердца, через печень, и соединяется с крупной веной ( нижней полой веной ), которая несет кровь из нижних отделов тела к правой стороне сердца.
• Смешанный ТАПВР: это самый редкий и сложный для коррекции тип. В этом случае может быть соединено более одной вены из легких, в сочетании одного или нескольких из упомянутых выше типов.

Эта классификация важна для врачей при планировании хирургического вмешательства и определении методов лечения.

Насколько распространена TAPVR?

TAPVR — очень редкое заболевание сердца. Даже в такой стране, как Америка, это заболевание поражает лишь одного из 7500 новорожденных. В Шри-Ланке оно также встречается редко.

Какие симптомы наблюдаются при ТАПВР?

Симптомы ТАПВР обычно проявляются при рождении , особенно если наблюдается сужение легочных вен в месте их соединения с сердцем. Однако у некоторых младенцев симптомы могут не проявляться в течение нескольких недель.

Основные симптомы следующие:

• Цианоз: Синеватое или сероватое изменение цвета кожи, ногтей и губ (у младенцев с темной кожей). Это вызвано недостатком кислорода в крови.
• Трудности с сосанием: у ребенка возникают трудности с сосанием, и он устает после того, как выпьет немного молока.
• Усталость и вялость: Ребенок постоянно чувствует усталость и выглядит вялым.
• Шум в сердце: При прослушивании сердца ребенка (с помощью стетоскопа) врачом слышен аномальный звук.
• Одышка (диспноэ): Ребенок дышит быстро и, кажется, испытывает затруднения с дыханием.
• Задержка роста и набора веса: ребенок не набирает вес должным образом и имеет задержку роста.

Если у вашего ребенка наблюдается один или несколько из этих симптомов, вам следует немедленно обратиться за медицинской помощью .

Что вызывает TAPVR?

На самом деле, врачи до сих пор не знают точную причину ТАПВР. Она вызвана дефектом сердца и кровеносных сосудов во время внутриутробного развития .

Обычно это заболевание не рассматривается как наследственное. Однако были сообщения о случаях заболевания у братьев и сестер в одной семье. Некоторые исследования предполагают возможную связь между детьми с определенными синдромами и воздействием средств для удаления краски, пестицидов и свинца во время беременности. Однако это еще не доказано.

Какие возможные осложнения могут возникнуть при проведении TAPVR?

У младенца с аномальным дренажем легочных вен развивается сердечная недостаточность и легочная гипертензия.Даже после операции иногда могут возникать аномальные сердечные ритмы или закупорка легочных вен. Именно поэтому важно регулярно проходить медицинские обследования.

Как диагностируется ТАПВР?

Иногда это состояние можно выявить до рождения ребенка с помощью эхокардиографии (сканирования сердца), проводимой во время беременности. Однако чаще всего диагноз ставится через несколько недель или месяцев после рождения ребенка.

После рождения ребенка врач проведет физический осмотр и прослушает сердцебиение малыша. Для измерения уровня кислорода в крови можно использовать небольшое устройство, называемое пульсоксиметром (зажим, который надевается на большой палец ноги ребенка).

Кроме того, для проверки состояния сердца и кровеносных сосудов могут быть проведены следующие обследования:

• Рентген грудной клетки
• КТ-сканирование (компьютерная томография)
• МРТ сердца (магнитно-резонансная томография)
• Эхокардиограмма
• ЭКГ (ЭКГ или ЭКГ - электрокардиограмма)

Для проведения некоторых из этих исследований (например, МРТ) может потребоваться седация (легкое погружение ребенка в сон). Но все эти исследования являются неинвазивными. Они позволяют врачам получить четкие изображения сердца и легких ребенка, увидеть, как течет кровь, и выявить отклонения от нормы.

Иногда для диагностики заболевания также используется тест, называемый катетеризацией сердца . Однако, поскольку необходимую информацию обычно можно получить с помощью упомянутых выше сканирований, ребенка редко подвергают инвазивным исследованиям.

Как лечится ТАПВР?

Почти всем младенцам с аномальным дренажем легочных вен (TAPVR) для выживания потребуется операция . Врачи лечат это заболевание с помощью операции на открытом сердце . Часто эта операция проводится как можно скорее после постановки диагноза.

Хотя это и очень редкое явление, у некоторых людей диагноз ТАПВ (аномальный дренаж легочных вен) ставится во взрослом возрасте без хирургического вмешательства в детстве. Однако к тому времени у них могут развиться такие заболевания, как легочная гипертензия, что делает операцию крайне сложной.

Предоперационное лечение

В ожидании операции ребенку может потребоваться дополнительный кислород или подключение к аппарату искусственной вентиляции легких. Вам также могут назначить инотропное лекарство, которое помогает сердцу биться сильнее.

Как проводится операция

После того, как ребенок полностью уснет под общим наркозом , хирург выполнит следующие действия:

1. Разрезы делаются на грудной клетке и сердце ребенка.

2. Легочные вены вновь соединяются с правильным местом, то есть с левым предсердием сердца.

3. Аномально соединенные вены закрыты.

4. При наличии закупорки легочных вен ее удаляют.

5. Часто отверстие между левым и правым предсердиями ( дефект межпредсердной перегородки - ДМПП ) закрыто.

Несмотря на то, что это очень сложная операция, опытные медицинские бригады успешно её проводят.

Осложнения лечения

Вот некоторые из осложнений, которые могут возникнуть после операции:

• Нарушения сердечного ритма (аритмии)
• Легочная гипертензия
• Обструкция легочных вен
• Иногда после использования аппарата искусственного кровообращения (аппарата шунтирования) во время операции сердце с трудом бьется самостоятельно.

Врачи всегда обращают внимание на подобные вещи.

Можно ли предотвратить ТАПВР?

К сожалению, предотвратить этот тип врожденного порока сердца невозможно . Если у кого-то из членов вашей семьи есть врожденный порок сердца или если у вас диагностирован ТАПВР (аномальный дренаж легочных вен), рекомендуется проконсультироваться с врачом, прежде чем заводить детей.

Что мне следует ожидать, если у моего ребенка диагностирована ТАПВР?

Без хирургического вмешательства некоторые типы ТАПВР могут привести к летальному исходу в течение нескольких недель после рождения. Однако, если заболевание диагностировано на ранней стадии и вылечено хирургическим путем, прогноз для детей с ТАПВР очень хороший. Показатель выживаемости после операции составляет около 97%. Это очень высокий показатель успеха.

По мере взросления и достижения совершеннолетия вашему ребенку следует регулярно посещать кардиолога . Эти плановые осмотры на протяжении всей жизни помогают выявлять и лечить такие проблемы, как нарушения сердечного ритма и закупорка кровеносных сосудов. Иногда, если закупорка развивается, может потребоваться дополнительное хирургическое вмешательство, и лечение может быть затруднительным. Именно поэтому важно продолжать следовать указаниям врача.

Вашему ребенку может потребоваться продолжить прием лекарств или пройти такие процедуры, как катетеризация сердца .

Как мне заботиться о своем ребенке?

У детей с ТАПВР иногда могут возникать трудности с достижением нормальных этапов развития, таких как мелкая моторика. Вы можете отслеживать этапы развития вашего ребенка и при необходимости направить его к специалисту, который сможет помочь ему развить эти навыки.

Поговорите с врачом вашего ребенка о том, может ли он заниматься спортом и физической активностью. Возможно, вам потребуется ограничить интенсивные физические нагрузки .

Когда моему ребенку следует обратиться к врачу?

После операции вашего ребенка будут осматривать каждые 6-12 месяцев.Регулярные медицинские осмотры. Вам следует продолжать регулярно посещать врача на протяжении всей взрослой жизни. Врач вашего ребенка может назначить такие обследования, как ЭКГ, нагрузочный тест или эхокардиограмму .

В каких случаях необходимо обратиться в отделение неотложной помощи?

При появлении у ребенка каких-либо из следующих симптомов немедленно обратитесь за медицинской помощью (в отделение неотложной помощи) :

• Если кожа, ногти или губы приобретают синеватый/серый оттенок.
• Если у вас затруднено дыхание или вы испытываете трудности с употреблением молока.
• Если вы выглядите очень сонным или безжизненным.

Какие вопросы мне следует задать своему врачу?

Вот несколько важных вопросов, которые следует задать врачу вашего ребенка:

• Какой тип TAPVR у моего ребенка?
• Как вы думаете, моему ребенку потребуется вторая операция?
• Сколько операций по коррекции TAPVR вам уже сделали?

Важный вывод, который следует сделать в итоге.

Возможно, вы следовали рекомендациям врача по поддержанию здоровья во время беременности. Но иногда у новорожденного ребенка может развиться заболевание сердца. В этом нет ничьей вины. Благодаря достижениям современной медицинской науки, ваш ребенок может рассчитывать на гораздо лучший исход, чем дети предыдущих поколений. Хирургическое лечение очень эффективно.

Помните, что, хотя ТАПВР — это серьезное заболевание, при ранней диагностике и правильном хирургическом лечении у детей есть отличные шансы на хорошую жизнь. После операции крайне важно регулярно водить ребенка на медицинские осмотры. Это необходимо для контроля состояния здоровья ребенка и своевременного лечения любых возникающих проблем. Вы не одиноки, врачи и медицинский персонал готовы помочь вам и вашему малышу.

` TAPVR, болезни сердца, ребенок, хирургия, легочные вены, цианоз, врожденные заболевания