Есть ли закрытая дверь в сердце вашего ребенка? Давайте разберемся в атрезии трехстворчатого клапана простыми словами.

Как родитель, я понимаю, как тяжело вам должно быть на душе, когда врач сообщает вам о врожденном пороке сердца у вашего малыша. Услышав эти слова, вы можете почувствовать, что весь ваш мир рухнул. Но не волнуйтесь. Давайте просто и понятно поговорим об этом состоянии, называемом атрезией трикуспидального клапана. Вы почувствуете огромное облегчение, когда поймете, что это такое, почему это происходит и что можно сделать.

Проще говоря, что такое атрезия трехстворчатого клапана?

Представьте наше сердце как небольшой дом с четырьмя комнатами. Две комнаты находятся наверху, и две — внизу. Между этими комнатами есть двери, через которые циркулирует кровь. Атрезия трикуспидального клапана — это врожденный дефект трикуспидального клапана, который расположен между верхней камерой (правым предсердием) и нижней камерой (правым желудочком) в правой части сердца.

Вместо двери — стена из толстой ткани. Как будто кто-то построил стену там, где должна быть дверь. Поэтому бедная кислородом кровь, поступающая из верхней камеры справа, не имеет возможности попасть в нижнюю камеру. Эта кровь должна попасть в нижнюю камеру и быть перекачана в легкие для насыщения кислородом.

Таким образом, полное закрытие этой дороги создает две основные проблемы:

1. Нижняя камера уменьшается в размерах: Нижняя камера правого желудочка (правый желудочек) не развивается должным образом, поскольку к ней не поступает кровь. Она часто становится маленькой и слабой.

2. Кровь не поступает в легкие: количество крови, необходимое для поступления кислорода в легкие, значительно уменьшается. Это приводит к недостаточному поступлению кислорода ко всему организму.

Представляет ли это состояние угрозу для жизни?

Да. Врачи считают атрезию трикуспидального клапана серьезным заболеванием сердца . Сразу после рождения ребенок с таким заболеванием нуждается в интенсивной терапии в отделении реанимации, специализирующемся на лечении детей со сложными заболеваниями сердца. Во многих случаях ребенку потребуется экстренная операция на сердце, прежде чем он сможет отправиться домой. Если это заболевание не распознать и не лечить, оно может привести к летальному исходу. Поэтому своевременная медицинская помощь крайне важна.

Существуют ли основные типы атрезии трехстворчатого клапана?

Да, врачи делят это заболевание на несколько основных типов. Причина в том, что методы лечения различаются в зависимости от других пороков сердца, сопутствующих этому заболеванию.

Врачи точно скажут вам, какой именно тип заболевания у вашего ребенка, после проведения эхокардиографии.

Какие симптомы вы можете наблюдать как родитель?

В большинстве случаев эти симптомы начинают проявляться в течение первой недели после рождения ребенка.

• Синдром посинения кожи и губ (цианоз): Кожа, губы и под ногтями младенца синеют из-за недостатка кислорода в организме. Это главный и наиболее очевидный симптом.
• Затрудненное и учащенное дыхание: у ребенка могут быть затруднены дыхание или может казаться, что он дышит очень быстро, как будто задыхается.
• Трудности с питьем и быстрая утомляемость: Ребенок может устать после небольшого количества молока. Поэтому прекратите питье на полпути, иначе он может вспотеть во время питья.
• Задержка роста: Прибавка в весе и рост ребенка очень медленные из-за недостатка необходимых питательных веществ и кислорода.
• Шум в сердце: При осмотре сердца с помощью стетоскопа врач может услышать аномальный сердечный шум.

При появлении каких-либо из этих симптомов немедленно обратитесь к врачу.

Почему это происходит с младенцами?

Вот почемуТочная причина пока неизвестна. Эти врожденные дефекты возникают на ранних стадиях развития ребенка в утробе матери, особенно в первые 6-8 недель беременности, когда формируется сердце. Однако выявлен ряд факторов, повышающих риск развития этого состояния.

Факторы риска

На это могут повлиять некоторые состояния, с которыми сталкивается мать во время беременности:

• Вирусные инфекции: развитие вирусного заболевания во время беременности, особенно такого, как краснуха.
• Диабет: У матери диагностирован диабет, и его течение во время беременности не контролируется должным образом.
• Употребление алкоголя: употребление алкоголя во время беременности.
• Некоторые лекарственные препараты: применение некоторых лекарств для лечения судорог или акне.
• Генетические причины: у одного из родителей врожденное заболевание сердца, или у ребенка генетическое заболевание, такое как синдром Дауна.

Как врачи диагностируют это заболевание?

Атрезия трехстворчатого клапана может быть диагностирована до или после рождения.

• До рождения ребенка: Если во время ультразвукового исследования во время беременности у ребенка обнаруживаются отклонения в развитии, врачи проводят специальное исследование, называемое фетальной эхокардиографией. Это позволяет очень четко увидеть структуру сердца и кровоток.
• После рождения ребенка: Во время первичного осмотра после рождения ребенка врач может услышать аномальный сердечный шум. Также, если ребенок посинел, будет проведен простой тест, называемый пульсоксиметрией, для измерения уровня кислорода в крови. Если эти данные вызывают сомнения, будет проведена эхокардиография для окончательной диагностики заболевания.

Эхокардиография позволяет четко выявить отсутствие трехстворчатого клапана, уменьшение размера правого желудочка, а также наличие других отверстий в сердце («дефект межпредсердной перегородки» или «дефект межжелудочковой перегородки»).

Какие существуют методы лечения?

Это заболевание неизлечимо. Однако лечение направлено на поддержание функции сердца на максимально возможном уровне и улучшение кровообращения, чтобы организм получал необходимый кислород. Методы лечения можно разделить на две категории: медикаментозное и хирургическое.

Медикаментозное лечение

Перед операцией ребенку вводят лекарства для стабилизации состояния. Основным препаратом является алпростадил. Он поддерживает открытым небольшой кровеносный сосуд («артериальный проток») в сердце ребенка, который обычно закрывается при рождении. Это временно создает новый путь для притока крови к легким.

Хирургические операции

Хирургическое вмешательство необходимо для выживания ребенка с атрезией трехстворчатого клапана. Обычно операция проводится не за один раз. В зависимости от возраста ребенка может потребоваться серия операций в несколько этапов.

После этих операций ребенку придется оставаться в больнице от одной до двух недель. Сначала в отделении интенсивной терапии, затем его переведут в обычную палату. Если операции окажутся неудачными или если сердце со временем ослабнет, может быть рассмотрена возможность пересадки сердца.

Какой будет жизнь ребенка после лечения?

Эти операции могут приблизить ребенка к нормальной жизни. Однако ему потребуется находиться под наблюдением кардиолога всю оставшуюся жизнь.

• Регулярные медицинские осмотры: возраст ребенка и стадия лечения определят, как часто врачу необходимо его осматривать. После операции Фонтана необходимо проходить осмотры не реже одного раза в год.
• Домашний мониторинг: Иногда врач может попросить вас регулярно контролировать и записывать такие показатели, как вес и уровень кислорода у вашего ребенка, дома.
• Антибиотики: Вам может потребоваться принимать профилактические антибиотики для предотвращения инфекции перед такими процедурами, как стоматологическое лечение.
• Физическая активность:Возможно, вам потребуется ограничить интенсивные занятия спортом и физической активностью. Обсудите это со своим врачом и получите консультацию.
• Нарушения обучаемости: У некоторых детей с атрезией трехстворчатого клапана существует небольшой риск развития нарушений обучаемости или синдрома дефицита внимания и гиперактивности (СДВГ). На это также важно обращать внимание.

Что вы можете сказать о продолжительности жизни этих детей?

Это очень деликатный вопрос. Фактически, если не лечить, многие дети с атрезией трехстворчатого клапана никогда не доживут до своего первого дня рождения.

Однако хирургическое вмешательство полностью меняет ситуацию. Благодаря развитию медицинских технологий сегодня большинство детей, перенесших операцию, доживают до совершеннолетия. По некоторым исследованиям, большинство тех, кто перенес операцию, доживают до 20 лет и старше. Ожидается, что ребенок, перенесший операцию «Фонтан», может прожить 35-40 лет и более.