Есть ли у вашего ребенка уретра и влагалище? (Мочеполовой синус) Давайте обсудим это!

Насколько сильно беспокоятся родители, когда видят в новорожденном ребенке какие-либо незначительные изменения в его организме? Иногда даже очень редкие изменения могут повлиять на нашего малыша и вызвать у нас глубокую печаль. Сегодня мы поговорим о состоянии, о котором редко говорят, но о котором очень важно знать. Мы называем это (урогенитальным свищом).

Что это такое (урогенитальный синус)? Давайте разберемся, как это называется по-простому?

Проще говоря, мочеполовой синус — это врожденный дефект мочевыделительной и репродуктивной системы у женщин. Обычно у девочек три отверстия для выхода отходов из организма: прямая кишка, через которую выходит кал, уретра, через которую выходит моча, и влагалище . Однако у ребенка с мочеполовым синусом два отверстия. Одно — это прямая кишка, через которую выходит кал, а другое — общее отверстие для уретры и влагалища. Это означает, что моча выходит и соединяется с влагалищем через одно и то же место.

Это состояние (урогенитальный синус) возникает на ранних стадиях развития плода. Представьте, что в течение очень короткого времени на стадии развития плода все три системы – кишечный тракт (прямая кишка), половой тракт (влагалище) и мочевыводящие пути (мочевой пузырь) – соединены в одну полость и отверстие. Мы называем это ( клоакой ). По мере роста плода эти три системы разделяются и образуют три отдельных отверстия (влагалище, уретра и анус). Но иногда по какой-то причине мочевыводящие пути и репродуктивная система – в частности, уретра и влагалище – не разделяются должным образом, а продолжают сохранять одно общее отверстие. Это общее отверстие называется (урогенитальным синусом). Некоторые также называют это (персистирующим урогенитальным синусом - ПУС).

Что обычно вызывает образование мочеполового свища?

В процессе нормального развития эта область (называемая мочеполовым синусом) впоследствии превратится в уретру и кожу вокруг входа во влагалище (преддверие влагалища). Уретра — это трубка, по которой моча выходит из организма. Кожа вокруг входа во влагалище (преддверие влагалища) — это кожа на внутренней стороне половых губ, между уретрой и входом во влагалище.

Где в организме расположен мочеполовой синус?

Этот (урогенитальный синус) соединен с уретрой и влагалищем.

Существуют ли различные типы мочеполовых синусов?

Да, существует два основных типа мочеполовых свищей. Выявление такого типа очень важно для планирования лечения.

1. Низкое соединение / Низкое слияние: При этом типе уретра и влагалище соединяются очень близко к наружному отверстию тела, то есть внизу. Поэтому этот общий проход очень короткий. В этом случае уретра и влагалище очень похожи по размеру и положению на нормальные. Это несколько менее серьезное состояние.

2. Высокое слияние/Высокое соединение: В этом случае уретра и влагалище соединяются на некотором расстоянии от наружного отверстия тела, то есть в верхней части. Тогда этот общий проход очень длинный. Этот тип высокого слияния является наиболее серьезным, поскольку может привести к другим осложнениям. Например, анус может располагаться значительно дальше вперед, чем обычно.

Насколько редко встречается это заболевание (урогенитальный синус)?

Мочеполовой синус — очень редкое заболевание . Примерно, оно встречается у 0,6 из 10 000 новорожденных.

Какие симптомы наблюдаются при урогенитальном свищи?

Симптомы урогенитального синусита могут различаться в зависимости от тяжести заболевания. К наиболее очевидным симптомам относятся:

• Имеется только один выход для кала, а также еще один выход, общий для влагалища и уретры.
• Отек влагалища, вызванный скоплением мочи. Это также называется гидрокольпосом.
• Влагалище может быть аномально сужено.
• Иногда влагалища может и вовсе не быть.
• Матка, яичники и фаллопиевы трубы развиты неправильно.

Каковы причины возникновения урогенитального синуса?

Честно говоря, даже медицинским экспертам сложно точно определить причину возникновения урогенитального синуса.

В некоторых случаях это может быть связано с состоянием, называемым врожденной гиперплазией надпочечников (ВГН). ВГН — это группа генетических заболеваний. При ВГН один или оба надпочечника не вырабатывают фермент, необходимый для производства гормонов. Это может привести к аномальному развитию половых органов. ВГН может поразить любого человека, но у девочек аномалии половых органов встречаются чаще.

Вирилизация также может вызывать урогенитальный синусит. Вирилизация — это состояние, при котором в организме мальчика избыток мужских половых гормонов (андрогенов). Андрогены способствуют созреванию организма, а также влияют на такие процессы, как изменение тембра голоса, рост волос на теле и развитие мышц.

Как диагностируется заболевание урогенитальных пазух?

При определении метода лечения урогенитального синуса крайне важно учитывать именно его наличие. Это может повлиять не только на половые органы вашего ребенка, но и на его общий рост и развитие.

Иногда врачи могут обнаружить это состояние (урогенитальный синус) во время ультразвукового исследования, еще когда ребенок находится в утробе матери. Однако чаще всего врачи выявляют его во время первого физического осмотра после рождения ребенка. Затем они могут назначить анализы крови, чтобы узнать больше об общем состоянии здоровья ребенка и генетических проблемах.

Врач может назначить дополнительные анализы для подтверждения диагноза или для получения более подробной информации о размерах мочеполового свища. К ним могут относиться:

• Ультразвуковое исследование: Этот метод использует высокочастотные звуковые волны для получения видео или изображений внутренних органов вашего ребенка. Оно может выявить проблемы с почками, мочевым пузырем, влагалищем и прямой кишкой. Оно также может обнаружить скопление мочи во влагалище (гидрокольпос).
• Ретроградная генитография: это также вид диагностической визуализации. В ходе этого исследования врач вводит специальный краситель в уретру/влагалище и делает рентгеновские снимки. Этот краситель позволяет четко определить размер, форму и расположение тканей и органов.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ): МРТ использует магнит, радиоволны и компьютер для получения четких изображений тела. Это позволяет получить очень подробные изображения мочеполовой системы. МРТ также может использоваться для проверки наличия проблем с тазом и позвоночником у ребенка.
• Эндоскопия: При эндоскопии используется тонкая длинная трубка (эндоскоп) с источником света и камерой на одном конце. Этот эндоскоп вводится в общую уретру/влагалище для осмотра внутренних органов.

Как лечить урогенитальный синус?

Единственный способ лечения урогенитального синуса — это хирургическое вмешательство для разделения влагалища и уретры ребенка. Иногда, особенно у детей с вирилизацией (из-за врожденной гиперплазии надпочечников (ВГН)) и диагностированным нарушением полового развития (НПР), мнения о проведении операции могут расходиться. Поэтому перед операцией следует подробно обсудить все вопросы с медицинской командой, лечащей вашего ребенка. В эту команду обычно входят:

• Врач, специализирующийся на заболеваниях мочевыделительной и репродуктивной систем (уролог).
• Эндокринолог — это врач, специализирующийся на заболеваниях, связанных с эндокринной системой. Эндокринная система отвечает за выработку и высвобождение гормонов.

Операция обычно проводится в течение первого года жизни ребенка . Эту операцию выполняет уролог.

При низкорасположенном (урогенитальном) синусе уролог чаще всего выполняет операцию, называемую вагинопластикой с использованием лоскута. В ходе этой операции создаются два отдельных отверстия наружу – одно для влагалища, другое для уретры.

При высоком сращении мочеполового синуса уролог обычно выполняет операцию, называемую вагинопластикой с низведением. Это несколько более сложная операция. В ходе нее уролог отделяет влагалище от общего отверстия, создает отдельное отверстие и закрывает это общее отверстие. После этого моча продолжает вытекать из того места, где раньше находилось общее отверстие.

В некоторых случаях высокорасположенных урогенитальных синусов уролог может выполнить процедуру, называемую урогенитальной мобилизацией, в сочетании с лоскутной вагинопластикой. Во время урогенитальной мобилизации он будет:

• Прямая кишка отделена.
• Уретра и влагалище разделяются, мобилизуются вместе и подводятся к промежности.
• Прямая кишка соединена с анальным сфинктером.
• Затем выполняется (лоскутная вагинопластика).

Некоторым детям также может потребоваться операция, называемая клиторопластикой и/или лабиопластикой. Клиторопластика включает в себя изменение формы тканей для создания нормального клитора. Хирург старается сохранить как можно больше нервов, чтобы ребенок мог вести здоровую половую жизнь во взрослом возрасте. Лабиопластика включает в себя изменение формы половых губ, которые представляют собой губы вокруг влагалища.

Сколько времени требуется младенцу для восстановления после лечения урогенитального синуса?

После операции на мочеполовом синусе вашему ребенку потребуется остаться в больнице на несколько дней. Боль должна начать утихать в течение недели, а полное выздоровление ребенка должно наступить в течение месяца. Однако, в зависимости от тяжести заболевания (урогенитального синуса), лечащий врач вашего ребенка даст вам более точную информацию.

Можно ли предотвратить образование урогенитальных синусов?

Если у кого-то из членов вашей семьи есть заболевание, называемое врожденной гиперплазией надпочечников (ВГН), и вы беременны или пытаетесь забеременеть, важно поговорить с врачом. Для профилактики урогенитального синуса можно назначать гормоны во время беременности.

Чего следует ожидать, если у моего ребенка урогенитальный синус?

Исход операции у вашего ребенка зависит от размера его мочеполового синуса. Цель операции — восстановить нормальную функцию и внешний вид половых органов. Большинство детей, перенесших операцию, после выздоровления могут нормально мочиться.

По мере роста ребенка влагалище может сужаться (вагинальный стеноз) и укорачиваться. Это может вызывать проблемы во время вагинального полового акта.

Наличие у ребенка заболевания мочеполовых пазух не препятствует беременности. Однако, если операция была очень обширной, во время родов может быть предпочтительнее кесарево сечение. Ваш врач обсудит это с ребенком в подходящее время.

Как мне заботиться о своем ребенке?

Врачи вашего ребенка расскажут вам, как лучше всего его лечить. Тяжесть заболевания (урогенитального синуса) и результаты операции определят, как вы будете продолжать за ним ухаживать.

Когда мне следует обратиться к врачу?

После операции вашему ребенку потребуются регулярные контрольные осмотры, чтобы убедиться, что его организм правильно восстанавливается и функционирует должным образом. Обязательно посещайте все эти осмотры.

Если вы заметили какие-либо новые симптомы, такие как недержание мочи, обратитесь к педиатру или урологу вашего ребенка.

Какие вопросы мне следует задать врачу моего ребенка?

Вот несколько вопросов, которые вы можете задать своему врачу:

• Какой тип мочеполового синуса у моего ребенка?
• Какую операцию вы рекомендуете?
• В каком возрасте рекомендуется хирургическое вмешательство?
• Будут ли испытывать боль мой ребенок, или он уже испытывает боль?
• Потребуются ли ребёнку ещё операции по мере взросления?
• Вы ожидаете, что у вашего ребенка во взрослом возрасте возникнут проблемы с уретрой или влагалищем?
• Повлияет ли это на менструальный цикл моего ребенка?
• Повлияет ли это на мою способность зачать ребенка?
• Сможет ли мой ребенок благополучно родить?

Важно: Никогда не бойтесь задавать своему врачу любые вопросы, какими бы незначительными они ни казались. Вы имеете право знать всё досконально.

Что вообще представляют собой урогенитальные расстройства?

Заболевания мочеполовой системы — это любые состояния, поражающие мочевыделительную и репродуктивную системы. Другие примеры включают:

• Доброкачественные опухоли.
• Грыжа.
• Инфекции, передающиеся половым путем (ИППП).
• Такие виды рака, как рак мочевого пузыря, рак яичников или рак матки.
• Интерстициальный цистит/синдром боли в мочевом пузыре (ИК/СБМП).

И наконец, что следует помнить (Главный вывод):

Вполне нормально испытывать шок и страх, узнав, что у вашего ребенка урогенитальный синус. Но помните, что это состояние можно лечить хирургическим путем, разделяя уретру и влагалище. Это означает, что ваш ребенок сможет мочиться без дискомфорта.С возрастом у неё должны начаться менструации. Однако иногда, с возрастом, она может испытывать некоторый дискомфорт во время вагинального полового акта.

Важно то, что вам не нужно справляться со всем этим в одиночку. Поговорите с врачом вашего ребенка. Он сможет ответить на все ваши вопросы, развеять ваши опасения и помочь вам получить наилучшее лечение и уход для вашего ребенка.

Мочеполовой синус, ПУС, врожденные дефекты, мочевыделительная система, репродуктивная система, хирургия, здоровье детей