ඔයාටත් සමහර වෙලාවට නිකන්ම නිකන් මහන්සියක් දැනෙනවද? එහෙමත් නැත්නම් පොඩි දෙයකටත් ලේ ගලන එක නවත්තගන්න අමාරුද? සමහරවිට ඔයාගේ ඇඟේ ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය ඔයාට විරුද්ධව වැඩ කරන නිසා වෙන්න පුළුවන්. අද අපි කතා කරන්න යන්නේ ඒ වගේ දුර්ලභ, ඒත් දැනගෙන ඉන්න එක ගොඩක් වැදගත් වෙන රෝගී තත්ත්වයක් ගැන. ඒ තමයි එවන්ස් සින්ඩ්රෝම් (Evans Syndrome). බය වෙන්න එපා, අපි මේ ගැන හැමදේම සරලව කතා කරමු.
ඉතින්, මොකක්ද මේ එවන්ස් සින්ඩ්රෝම් (Evans Syndrome) කියන්නේ?
සරලවම කිව්වොත්, එවන්ස් සින්ඩ්රෝම් (Evans Syndrome) කියන්නේ ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතියේ අවුලක් (autoimmune disease). මේකෙදි වෙන්නේ, අපේ ඇඟ ආරක්ෂා කරන්න ඉන්න සෙබළු ටික, ඒ කියන්නේ ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය, වැරදීමකින් අපේම ඇඟේ තියෙන සමහර ලේ සෛල වර්ග විනාශ කරන්න පටන් ගන්න එක. හරියට අපේම හමුදාව අපේම මිනිස්සුන්ට පහර දෙනවා වගේ වැඩක්. මේ නිසා අපේ ඇඟේ අවශ්ය තරම් ලේ සෛල නැතිව යනවා. මේ විදියට ලේ සෛල වර්ග අසාමාන්ය විදියට අඩුවෙන එකට අපි වෛද්ය විද්යාවේදී කියනවා සයිටොපීනියා (cytopenia) කියලා.
එවන්ස් සින්ඩ්රෝම් (Evans Syndrome) තියෙන ගොඩක් දෙනෙක්ට මුලින්ම බලපාන්නේ රතු රුධිර සෛල (මේවා අඩු වුණාම ඇනීමියාව (anemia) එනවා) සහ පට්ටිකා (platelets) (මේවා අඩු වුණාම ත්රොම්බොසයිටොපීනියාව (thrombocytopenia) එනවා). සමහර අයට මේ දෙකටම අමතරව, නියුට්රොෆිල් (neutrophils) කියන සුදු රුධිර සෛල වර්ගයත් අඩු වෙන්න පුළුවන් (මේකට කියන්නේ නියුට්රොපීනියාව (neutropenia) කියලා).
මේ ලේ සෛල වර්ග අඩු වෙනකොට, අපේ ඇඟට ඔක්සිජන් ලැබෙන එක, ලේ කැටි ගැහෙන එක, ලෙඩ රෝග වලට විරුද්ධව සටන් කරන එක වගේ ගොඩක් වැදගත් දේවල් වලට බලපෑම් එල්ල වෙනවා. ඒ නිසා තමයි අපිට දුර්වලකමක්, මහන්සියක් දැනෙන්නෙත්, ලේසියෙන් ලේ ගලන්න පටන් ගන්නෙත්, නිතර නිතර ලෙඩ හැදෙන්නෙත්.
මේ රෝග තත්ත්වය සමහරුන්ට හරිම මෘදුවට බලපානකොට, තවත් සමහරුන්ට ටිකක් තදින් බලපාන්න පුළුවන්. ඒ වගේම ජීවිත කාලය පුරාම මේකේ බලපෑම එකම විදියට තියෙන්නෙත් නෑ. හොඳම දේ තමයි, මේකට සම්පූර්ණ සුවයක් නැතත්, ප්රතිකාර වලින් රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරලා, බලපෑම් අවම කරගන්න පුළුවන් වීම.
මොනවද මේ එවන්ස් සින්ඩ්රෝම් (Evans Syndrome) එකේ රෝග ලක්ෂණ?
එවන්ස් සින්ඩ්රෝම් (Evans Syndrome) එකේ රෝග ලක්ෂණ එකිනෙකාට ගොඩක් වෙනස් වෙන්න පුළුවන්. ඒක තීරණය වෙන්නේ ඔයාට මොන වර්ගයේ සයිටොපීනියා (cytopenia) තත්ත්වයක්ද තියෙන්නේ, ඒක කොච්චර දරුණුද කියන කාරණා මත. ගොඩක් වෙලාවට මුලින්ම ඇනීමියාව (anemia) හරි ත්රොම්බොසයිටොපීනියාව (thrombocytopenia) හරි ඇතිවෙලා, පස්සේ කාලෙක තමයි අනිත් ඒවා මතුවෙන්නේ.
රතු රුධිර සෛල අඩුකමේ (ඇනීමියාව - Anemia) මුල් ලක්ෂණ:
ඔයාට ටිකක් දුර පයින් ගියත් හති එනවද? ඉස්සර වගේ වැඩක්පලක් කරගන්න බැරිව මහන්සියක් දැනෙනවද? සමහරවිට මූණත් ටිකක් සුදුමැලි වෙලා වගේ පේනව ඇති. මේවා තමයි ඇනීමියාවේ (anemia) මුල් ලක්ෂණ වෙන්න පුළුවන්:
- නිකන්ම දැනෙන අධික මහන්සිය (fatigue).
- සම සුදුමැලි වීම (pallor).
- කැරකැවිල්ල හෝ කරකැවිල්ල (lightheadedness or dizziness).
- හුස්ම ගැනීමේ අපහසුව (dyspnea).
- හද ගැස්ම වේගවත් වීම (tachycardia).
- හදවත අසාමාන්ය ලෙස ගැහෙනවා වගේ දැනීම හෝ ගැස්ම දැනීම (heart palpitations).
පට්ටිකා අඩුකමේ (ත්රොම්බොසයිටොපීනියාව - Thrombocytopenia) මුල් ලක්ෂණ:
ඔයා දැකල තියෙනවද සමහර වෙලාවට සමේ පොඩි පොඩි රතු පාට තිත් වගේ මතුවෙනවා? එහෙමත් නැත්නම් නිකන්ම වගේ ඇඟේ තැලුම් පාරවල් ඇතිවෙනවා? දත් මදිනකොට විදුරුමහෙන් ලේ එන එක සාමාන්ය ගානට වඩා වැඩියි වගේ දැනෙනවද? මේවා තමයි පට්ටිකා අඩුකමේ ලක්ෂණ වෙන්න පුළුවන්:
- සම යට ඉතා කුඩා රතු ලේ ගැලීම් ලප (petechiae).
- සමේ දම් පාට පැල්ලම් ඇතිවීම (purpura).
- හේතුවක් නැතුව ඇතිවන තැලීම් (ecchymosis).
- විදුරුමහෙන් හෝ නාසයෙන් අධිකව ලේ ගැලීම.
- කාන්තාවන්ට ඔසප් වීමේදී අධික රුධිර වහනය.
- කක්කා එක්ක හෝ මුත්රා එක්ක ලේ පිටවීම.
නියුට්රොෆිල අඩුකමේ (නියුට්රොපීනියාව - Neutropenia) ලක්ෂණ (මේවා පසුව ඇතිවෙන්නත්, නොවෙන්නත් පුළුවන්):
මාසෙකට සැරයක් දෙකක් හෙම්බිරිස්සාවක් හැදෙන එක සාමාන්යයිනේ. ඒත් ඔයාට නිතර නිතර උණත් එක්ක ලෙඩ හැදෙනවද? කටේ තුවාල එහෙම නිතරම එනවද? සනීප වෙන්නත් කල් යනවා වගේද? මේවා තමයි නියුට්රොෆිල (neutrophils) අඩු වුණාම වෙන්න පුළුවන් දේවල්:
- උණ.
- කටේ තුවාල (ulcers).
- නිතර හැදෙන සෙම්ප්රතිශ්යාව, උණ සහ බඩේ අමාරු.
- නැවත නැවත ඇතිවන කනේ ආසාදන.
- දීර්ඝකාලීන දිලීර ආසාදන.
- මුත්රා ආසාදන (UTIs - Urinary tract infections).
එවන්ස් සින්ඩ්රෝම් (Evans Syndrome) එකේ වෙනත් ලක්ෂණ (මේවා විටින් විට මතු වෙන්න පුළුවන්):
- බෙල්ලේ වසා ගැටිති ඉදිමීම.
- ප්ලීහාව විශාල වීම (Enlarged spleen).
- අක්මාව විශාල වීම (Enlarged liver).
- සෙංගමාලය (Jaundice).
ඇයි මේ එවන්ස් සින්ඩ්රෝම් (Evans Syndrome) හැදෙන්නේ?
අපි කලිනුත් කිව්වනේ, එවන්ස් සින්ඩ්රෝම් (Evans Syndrome) කියන්නේ ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතියේ අවුලක් (autoimmune disease) කියලා. ඒ කියන්නේ, අපේ ඇඟේ ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය වැරදීමකින් අපේම ඇඟේ තියෙන සමහර ලේ සෛල "සතුරෙක්" විදියට අඳුනගෙන, ඒවාට පහර දෙන්න පටන් ගන්නවා.
මේ වැඩේ කරන්නේ අපේ ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතියේ ඉන්න විශේෂ සෛල වර්ගයක් වන බී සෛල (B cells). මේ බී සෛල (B cells) වලින් හදනවා ප්රතිදේහ (antibodies) කියලා දෙයක්. මේ ප්රතිදේහ (antibodies) තමයි ගිහින් අර අහිංසක ලේ සෛල අල්ලගෙන විනාශ කරන්නේ. සාමාන්යයෙන් මුලින්ම එක ලේ සෛල වර්ගයකට පහර දෙන්න පටන් අරගෙන, පස්සේ කාලෙක තවත් ලේ සෛල වර්ග වලටත් පහර දෙන්න පටන් ගන්න පුළුවන්.
මේ ක්රියාවලිය නිසා තමයි ඔයාට අන්තිමේදී අවම වශයෙන් ලේ සෛල වර්ග දෙකක අඩුවක් (සයිටොපීනියා - cytopenia), සමහර වෙලාවට තුනකම අඩුවක් ඇතිවෙන්නේ. මේ තුනම අඩු වෙන එකට කියනවා පැන්සයිටොපීනියා (pancytopenia) කියලා. ඒ ලේ සෛල අඩු වෙන ප්රධාන තත්ත්ව තුන තමයි:
- ස්වයං ප්රතිශක්තිකරණ රක්තපාත රක්තහීනතාවය (Autoimmune hemolytic anemia - AIHA): මේකෙදි වෙන්නේ රතු රුධිර සෛල අඩු වෙන එක. ඒ කියන්නේ, ඇඟෙන් රතු රුධිර සෛල හදන වේගෙට වඩා වැඩි වේගෙකින් ඒවා විනාශ වෙනවා.
- ප්රතිශක්තිකරණ ත්රොම්බොසයිටොපීනියාව (Immune thrombocytopenia - ITP): මේකෙදි වෙන්නේ පට්ටිකා (platelets) අඩු වෙන එක. ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය විසින් පට්ටිකා අල්ලගෙන රුධිර සංසරණයෙන් අයින් කරනවා.
- ස්වයං ප්රතිශක්තිකරණ නියුට්රොපීනියාව (Autoimmune neutropenia - AIN): මේකෙදි වෙන්නේ නියුට්රොෆිල (neutrophils) කියන සුදු රුධිර සෛල වර්ගය අඩු වෙන එක. ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය නියුට්රොෆිල වලට පහර දීලා ඒවා අයින් කරනවා.
හිතන්නකෝ, ලේ සෛල අඩු වෙන්න (cytopenia) එක එක හේතු තියෙන්න පුළුවන්. සමහර වෙලාවට ඇට මිදුළු වලින් ඇති තරම් ලේ සෛල හදන්නේ නැති නිසා වෙන්න පුළුවන්. ඒත්, ස්වයං ප්රතිශක්තිකරණ සයිටොපීනියාවේදී (autoimmune cytopenia) වෙන්නේ, ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය විසින්ම තමන්ගේ ලේ සෛල විනාශ කරන එක.
මොනවද මේ එවන්ස් සින්ඩ්රෝම් (Evans Syndrome) එක පටන් ගන්න හේතු වෙන්නේ (Triggers)?
ඇත්තටම විද්යාඥයන් තාමත් හරියටම දන්නේ නෑ ඇයි මේ ස්වයං ප්රතිශක්තිකරණ රෝග (autoimmune diseases) හැදෙන්නේ කියලා. ඒත් එයාලා නිරීක්ෂණය කරලා තියෙනවා, ගොඩක් වෙලාවට මේ වගේ රෝග පටන් ගන්නේ දරුණු ලෙඩකින් පස්සේ, එහෙමත් නැත්නම් ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතියට ලොකු පීඩනයක් (stress) ආපු සිදුවීමකින් පස්සේ කියලා. මේවට තමයි ප්රේරක (triggers) කියන්නේ.
ඒ වගේම, ඔයාට එක ස්වයං ප්රතිශක්තිකරණ රෝගයක් (autoimmune disease) තියෙනවා නම්, තවත් එකක් හැදෙන්න තියෙන ඉඩකඩ සංඛ්යාත්මකව වැඩියි. හරියට ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතියේ තියෙන මේ අවුල ඇඟේ එක තැනකින් තව තැනකට පැතිරෙනවා වගේ.
එවන්ස් සින්ඩ්රෝම් (Evans Syndrome) එක තනියම හැදෙන්නත් පුළුවන් (මේකට කියන්නේ ප්රාථමික එවන්ස් සින්ඩ්රෝම් (primary Evans syndrome) කියලා), එහෙමත් නැත්නම් වෙනත් රෝගී තත්ත්වයක් එක්ක සම්බන්ධ වෙලා ද්විතීයික තත්ත්වයක් විදියට හැදෙන්නත් පුළුවන් (මේකට කියන්නේ ද්විතීයික එවන්ස් සින්ඩ්රෝම් (secondary Evans syndrome) කියලා). ඒ වගේ සම්බන්ධ වෙන්න පුළුවන් සමහර රෝගී තත්ත්ව තමයි:
- සිස්ටමික් ලූපස් එරිතමටෝසස් (Systemic lupus erythematosus - lupus)
- පොදු විචල්ය ප්රතිශක්ති ඌනතාවය (Common variable immunodeficiency)
- වරණීය IgA ඌනතාවය (Selective IgA deficiency)
- ෂෝග්රන්ස් සින්ඩ්රෝම් (Sjögren’s syndrome)
- නොන්-හොඩ්කින් ලිම්ෆෝමාව (Non-Hodgkin lymphoma)
- නිදන්ගත ලිම්ෆොසයිටික් ලියුකේමියාව (Chronic lymphocytic leukemia)
- නිදන්ගත හෙපටයිටිස් C (Chronic hepatitis C)
- නිදන්ගත HIV ආසාදනය (Chronic HIV infection)
ඔයාට තියෙන්නේ ප්රාථමික එවන්ස් සින්ඩ්රෝම් (primary Evans syndrome) නම්, ඒක සමහරවිට තාවකාලික ලෙඩකින් පස්සේ හැදුනා වෙන්න පුළුවන්, එහෙමත් නැත්නම් පැහැදිලි ප්රේරකයක් (trigger) හොයාගන්න බැරි වෙන්නත් පුළුවන්. විද්යාඥයන් එවන්ස් සින්ඩ්රෝම් (Evans Syndrome) වර්ග කරන්නේ හේතුවක් හඳුනාගත නොහැකි (idiopathic) රෝගයක් විදියට. ඒ කියන්නේ, මේකට සෘජු හේතුවක් තාම හොයාගෙන නෑ.
එවන්ස් සින්ඩ්රෝම් (Evans Syndrome) නිසා ඇතිවෙන්න පුළුවන් සංකූලතා මොනවද?
හැමෝටම එවන්ස් සින්ඩ්රෝම් (Evans Syndrome) නිසා සංකූලතා ඇතිවෙන්නේ නෑ. සමහර අයට තියෙන්නේ හරිම මෘදු රෝග ලක්ෂණ විතරයි. ඒත්, දරුණු අවස්ථා වලදී, මේ ලේ සෛල අඩු වීම (cytopenias) ජීවිතයට පවා තර්ජනයක් වෙන්න පුළුවන්. උදාහරණයක් විදියට:
- ඇඟට ඔක්සිජන් ගෙනියන්න ඇති තරම් රතු රුධිර සෛල නැති වුණාම, ලේ වල ඔක්සිජන් මදි වෙනවා (hypoxemia). මේක හදවතට ගොඩක් අමාරුයි, ඒ වගේම හෘද රෝග සහ හෘදයාබාධ (heart failure) වලට හේතු වෙන්න පුළුවන්.
- ලේ කැටි ගැහෙන්න උදව් කරන පට්ටිකා (platelets) ප්රමාණවත් තරම් නැති වුණාම, ලේ හරියට කැටි ගැහෙන්නේ නෑ. ඒ නිසා ලේසියෙන්ම, වේගයෙන් ලේ ගලන්න පුළුවන්. මේකෙන් ඉක්මනටම දරුණු විදියට ලේ අඩු වෙලා යන්න පුළුවන්.
- ආසාදන වලට විරුද්ධව සටන් කරන්න උදව් කරන නියුට්රොෆිල (neutrophils) ඇඟේ නැති වුණාම, ඔයාට නිතර නිතර ආසාදන හැදෙන්නත්, ඒවා දරුණු වෙලා ඇඟ පුරා පැතිරෙන්නත් තියෙන ඉඩකඩ වැඩියි. මේකෙන් සෙප්සිස් (sepsis) කියන භයානක තත්ත්වයට යන්න පුළුවන්.
කොහොමද වෛද්යවරු මේ එවන්ස් සින්ඩ්රෝම් (Evans Syndrome) එක අඳුනගන්නේ?
එවන්ස් සින්ඩ්රෝම් (Evans Syndrome) අඳුනගන්නේ ලේ පරීක්ෂණ (blood tests) වලින්. ඔයාට සයිටොපීනියා (cytopenia) රෝග ලක්ෂණ මතු වුණොත්, එහෙමත් නැත්නම් සාමාන්ය සෞඛ්ය පරීක්ෂාවකදී කරන ලේ සෛල ගණනය කිරීමකදී (blood cell count) මේක අහුවෙන්න පුළුවන්.
ඔයාගේ සම්පූර්ණ ලේ පරීක්ෂණයෙන් (Complete Blood Count - CBC) රතු රුධිර සෛල, පට්ටිකා (platelets) හෝ නියුට්රොෆිල (neutrophils) අඩුයි කියලා පෙන්නුවොත්, ඔයාගේ වෛද්ය කණ්ඩායම තවත් පරීක්ෂණ කරලා බලයි. උදාහරණයක් විදියට, එයාලා ඔයාගේ ලේ වල එවන්ස් සින්ඩ්රෝම් (Evans Syndrome) එකට සම්බන්ධ ප්රතිදේහ (antibodies) මට්ටම ඉහළ ගිහින්ද කියලා බලයි. ඒ වගේම, සයිටොපීනියා (cytopenia) තත්ත්වයට හේතු වෙන්න පුළුවන් වෙනත් දේවල්, ඒ කියන්නේ සමහර බෝවෙන රෝග, පිළිකා වගේ දේවල් තියෙනවද කියලත් පරීක්ෂා කරයි.
වෛද්යවරු එවන්ස් සින්ඩ්රෝම් (Evans Syndrome) කියලා හරියටම තහවුරු කරන්නේ අනිත් හැම හේතුවක්ම බැහැර කරලා. සමහර වෙලාවට, එයාලට වෙනත් රෝග තත්ත්ව බැහැර කරන්න සී.ටී. ස්කෑන් (CT scan - computed tomography scan) එකක් හරි, ඇට මිදුළු බයොප්සි (bone marrow biopsy) පරීක්ෂණයක් හරි කරන්නත් ඕන වෙන්න පුළුවන්.
එවන්ස් සින්ඩ්රෝම් (Evans Syndrome) එකට සම්පූර්ණ සුවයක් තියෙනවද? ප්රතිකාර කරන්නේ කොහොමද?
ඇත්තටම, එවන්ස් සින්ඩ්රෝම් (Evans Syndrome) එකටවත්, වෙන කිසිම ස්වයං ප්රතිශක්තිකරණ රෝගයකටවත් (autoimmune disease) සම්පූර්ණ සුවයක් නෑ. වෛද්යවරු මේ ස්වයං ප්රතිශක්තිකරණ රෝග වලට ප්රතිකාර කරන්නේ ඔයාගේ ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතියේ ක්රියාකාරීත්වය අඩු කරන බෙහෙත් දීලා.
ඒ වගේම, ඔයාගේ රෝග ලක්ෂණ වලට වෙනම ප්රතිකාර කරන්නත් පුළුවන්. උදාහරණයක් විදියට, ඔයාගේ ලේ සෛල ගණන ගොඩක් අඩු වුණොත්, වෛද්යවරයාට පුළුවන් විටින් විට ලේ දීමෙන් (blood transfusions) ඒක හරිගස්සන්න.
ගොඩක් නිදන්ගත (long-term) ස්වයං ප්රතිශක්තිකරණ රෝග වගේම, එවන්ස් සින්ඩ්රෝම් (Evans Syndrome) එකත් විවිධ කාලවලදී හොඳ අතට හැරෙන්නත්, නරක අතට හැරෙන්නත් පුළුවන්. සමහර වෙලාවට රෝග ලක්ෂණ නැතිවෙලා යනවා වගේ පෙනුනත් (මේකට කියන්නේ රෙමිෂන් (remission) කියලා), පස්සේ ආයෙමත් මතු වෙන්න හරි, නරක අතට හැරෙන්න හරි පුළුවන් (මේකට කියන්නේ රිලැප්ස් (relapse) කියලා).
ඔයාට ජීවිත කාලය පුරාම විවිධ ප්රතිකාර ක්රම අත්හදා බලන්න වෙන්න පුළුවන්, මොකද ඒවායේ සාර්ථකත්වය කාලයත් එක්ක වෙනස් වෙන්න පුළුවන්. ඔයාගේ වෛද්යවරයා උත්සාහ කරයි එවන්ස් සින්ඩ්රෝම් (Evans Syndrome) එකේ දරුණුම සංකූලතා වලින් ඔයාව ආරක්ෂා කරගන්න.
ප්රතිකාර ක්රම මොනවද?
එවන්ස් සින්ඩ්රෝම් (Evans Syndrome) එකට දෙන සම්මත ප්රතිකාර තමයි ප්රතිශක්තිය මර්දනය කරන ඖෂධ (immunosuppressant medications) සහ අවශ්ය වුණොත් ලේ දීම (blood transfusions). මේ ප්රතිශක්තිය මර්දනය කරන ඖෂධ (immunosuppressants) වලින් කරන්නේ ඔයාගේ ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතියේ අර වැරදි ප්රහාරය අඩු කරන එක.
ප්රධාන වශයෙන් දෙන ඖෂධ වර්ග:
- කෝටිකොස්ටෙරොයිඩ්ස් (Corticosteroids), උදාහරණයක් විදියට ප්රෙඩ්නිසෝන් (prednisone). මේක තමයි සාමාන්යයෙන් මුලින්ම දෙන ප්රතිකාරය.
- ශිරාගත ප්රතිශක්තිකරණ ග්ලෝබියුලින් ප්රතිකාරය (Intravenous immunoglobulin therapy - IVIg). මේකෙදි කරන්නේ මිනිස් ප්රතිදේහ (human antibodies) අඩංගු ද්රාවණයක් නහරයක් හරහා ඇඟට දෙන එක. මේ අලුත් ප්රතිදේහ (antibodies) වලට පුළුවන් අර වැරදි ස්වයං ප්රතිදේහ (autoimmune antibodies) ටික පටලවලා, ඒවායේ ක්රියාව අඩපණ කරන්න.
සම්මත ප්රතිකාර වලට ඔයා හොඳින් ප්රතිචාර දක්වන්නේ නැත්නම්, ඔයාගේ වෛද්යවරයා වෙනත් ප්රතිකාර ක්රම අත්හදා බලන්න පුළුවන්. ඒවා නම්:
- මොනොක්ලෝනල් ප්රතිදේහ (Monoclonal antibodies), උදාහරණයක් විදියට රිටුක්සිමැබ් (rituximab). මේවා විද්යාගාරයේ හදපු ප්රතිදේහ (antibodies). සමහර වෙලාවට මේවට පුළුවන් ස්වයං ප්රතිශක්තිකරණ ප්රතිචාරය නවත්වන්න. අනිත් බෙහෙත් වැඩ කරන්නේ නැත්නම් වෛද්යවරයා මේවා යෝජනා කරන්න පුළුවන්.
- ප්ලීහාව ඉවත් කිරීමේ සැත්කම (Splenectomy). දරුණු අවස්ථාවලදී, වෛද්යවරයා ඔයාගේ ප්ලීහාව (spleen) ඉවත් කරන්න සැත්කමක් යෝජනා කරන්න පුළුවන්. ඔයාගේ ප්ලීහාවෙන් තමයි පරණ ලේ සෛල අයින් කරන්නේ. ඉතින් ප්ලීහාව අයින් කරාම, ඒ ක්රියාවලිය ටිකක් හෙමින් වෙනවා.
ප්රතිකාර වල සංකූලතා හෝ අතුරු ආබාධ තියෙනවද?
ප්රතිශක්තිය මර්දනය කරන ඖෂධ (immunosuppressants) ගත්තම, ඔයාගේ ස්වයං ප්රතිශක්තිකරණ රෝගයට (autoimmune disease) විරුද්ධව ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතියේ ප්රතිචාරය අඩු වෙනවා තමයි. ඒත්, ඒ එක්කම ආසාදන වලට විරුද්ධව තියෙන ප්රතිශක්තියත් අඩු වෙනවා. ඒ නිසා ඔයාට ලෙඩ නොවී ඉන්න විශේෂ පියවර ගන්න සිද්ධ වෙයි.
ඔයාගේ වෛද්යවරයා සමහරවිට ඔයා දැනටමත් අරගෙන තියෙන එන්නත් වලට අමතරව තවත් එන්නත් කිහිපයක් නිර්දේශ කරන්නත් පුළුවන්. ඔයාගේ ප්රතිශක්තිය අඩු වුණාම (immunocompromised), සාමාන්යයෙන් ඔයාට හැදෙන්නේ නැති ලෙඩ වලටත් ඔයා ගොදුරු වෙන්න පුළුවන්.
එවන්ස් සින්ඩ්රෝම් (Evans Syndrome) එක්ක ජීවත් වෙනකොට ආයු කාලයට බලපෑමක් තියෙනවද?
එවන්ස් සින්ඩ්රෝම් (Evans Syndrome) නිසා අනිවාර්යයෙන්ම ඔයාගේ ආයු කාලයට බලපෑමක් ඇතිවෙන්නේ නෑ. සමහර අයට තියෙන්නේ හරිම මෘදු, විටින් විට මතුවෙන රෝග ලක්ෂණ විතරයි. ඒත්, ලේ ගැලීම, හෘද රෝග, ආසාදන වගේ සමහර සංකූලතා ජීවිතයට තර්ජනයක් වෙන්න පුළුවන්.
ඔයාට ද්විතීයික එවන්ස් සින්ඩ්රෝම් (secondary Evans syndrome) එකක්, ඒ කියන්නේ වෙනත් නිදන්ගත රෝගයක් එක්ක මේක තියෙනවා නම්, ඒකත් ඔයාගේ ආයු කාලයට බලපානවා. ඔයාගේ අනිත් රෝගී තත්ත්වයත් එක්ක එන ජීවිත තර්ජන සංකූලතා තියෙන්න පුළුවන්.
එවන්ස් සින්ඩ්රෝම් (Evans Syndrome) තියෙන කෙනෙක්ගේ ඉදිරි දැක්ම කොහොමද?
එවන්ස් සින්ඩ්රෝම් (Evans Syndrome) තියෙන අයගේ අත්දැකීම් ගොඩක් විවිධාකාරයි. රෝග ලක්ෂණ මෘදු වෙන්නත්, දරුණු වෙන්නත් පුළුවන්. සමහරුන්ට රෝග ලක්ෂණ සම්පූර්ණයෙන්ම නැතිවෙලා යනවා වගේ දැනෙනවා (රෙමිෂන් - remission). තවත් සමහරුන්ට පස්සේ කාලෙක ආයෙමත් මතු වෙනවා (රිලැප්ස් - relapse).
ගොඩක් දෙනෙක්ට යම්කිසි ප්රතිකාරයක් සහ නිතිපතා වෛද්ය පරීක්ෂණ අවශ්ය වෙනවා. ප්රතිකාර බොහෝ වෙලාවට හොඳින් ක්රියාත්මක වෙනවා, ඒත් හැමවෙලේම එහෙම වෙන්නේ නෑ. සමහර වෙලාවට, කාලයත් එක්ක ප්රතිකාර වල සාර්ථකත්වය අඩු වෙනවා වගේ පේන්න පුළුවන්. එතකොට ඔයාට වෙනත් ප්රතිකාර ක්රම අත්හදා බලන්න සිද්ධ වෙයි.
එවන්ස් සින්ඩ්රෝම් (Evans Syndrome) එක්ක ජීවත් වෙද්දී මම කොහොමද මාව බලාගන්නේ?
ඔයාට එවන්ස් සින්ඩ්රෝම් (Evans Syndrome) තියෙනවා නම්, ඔයාගේ නිත්ය වෛද්ය පරීක්ෂණ අතපසු නොකර කරගන්න එක ගොඩක් වැදගත්. ඔයාට හොඳින් ඉන්නවා වගේ දැනුනත්, ඔයාගේ වෛද්යවරයා කැමති වෙයි ඔයාගේ තත්ත්වය ගැන අවධානයෙන් ඉන්න, ඒක නරක අතට හැරෙනවා නම් ඉක්මනට අල්ලගන්න.
ඒ වගේම, ඔයාත් නිතරම ඔයා ගැනම අවධානයෙන් ඉන්න ඕනේ, අලුත් රෝග ලක්ෂණ මොනවාහරි මතු වෙනවද කියලා බලන්න. ඔයාට හැදෙන සෙම්ප්රතිශ්යාවක් සනීප වෙන්නේ නැතුව යනවා නම්, එහෙමත් නැත්නම් පාලනය කරගන්න බැරි ලේ ගැලීමක් ඇතිවුණොත්, වහාම ඔයාගේ වෛද්යවරයාට කතා කරන්න.
මම මගේ වෛද්යවරයාගෙන් මොන වගේ ප්රශ්නද අහන්න ඕනේ?
ඔයාගේ වෛද්යවරයාගෙන් මේ වගේ ප්රශ්න අහන්න ඔයාට හිතෙන්න පුළුවන්:
- මට අඩු වෙලා තියෙන්නේ මොන ලේ සෛල වර්ගද?
- ඒවා කොච්චරක් අඩු වෙලාද?
- මම අවධානයෙන් ඉන්න ඕනේ මොන වගේ රෝග ලක්ෂණ හෝ අනතුරු ඇඟවීමේ සලකුණු ගැනද?
- ප්රතිකාර වැඩ කරනවද නැද්ද කියලා මම දැනගන්නේ කොහොමද?
- ප්රතිකාර වැඩ කලේ නැත්නම් මොකද වෙන්නේ?
- මම ඊළඟ වෛද්ය හමුවීම වෙන් කරගන්න ඕනේ කවදාද?
එවන්ස් සින්ඩ්රෝම් (Evans Syndrome) කියන්නේ ඔයා සමහරවිට මීට කලින් අහලවත් නැති දුර්ලභ රෝගී තත්ත්වයක් වෙන්න පුළුවන්. රෝග ලක්ෂණ අමුතු වෙන්නත්, හිතට කරදරයක් වෙන්නත් පුළුවන්. මොකක්ද මේ වෙන්නේ, මේකේ තේරුම මොකක්ද කියලා තේරුම් ගන්න එක ටිකක් හිත කලබල වෙන ක්රියාවලියක් වෙන්න පුළුවන්.
එවන්ස් සින්ඩ්රෝම් (Evans Syndrome) කියන්නේ ජීවිත කාලයටම බලපාන දෙයක් වුණත්, ඒක හැමදාම එක වගේ තියෙන්නේ නෑ. ඔයාට හොඳක් දැනෙයි කියන බලාපොරොත්තුව තියාගන්න, අඩුම තරමේ සමහර වෙලාවට හරි. ඔයාට කොහොම දැනුනත්, ඔයාගේ වෛද්ය කණ්ඩායම ඔයාට අවශ්ය සත්කාරය දෙන්න එතන ඉඳියි.
අවසාන වශයෙන් මතක තියාගන්න ඕන දේවල් (Take-Home Message)
හරි එහෙමනම්, අපි මේ කතා කරපු දේවල් වලින් ඔයාට වැදගත්ම දේවල් ටිකක් මතක් කරගමු.
- එවන්ස් සින්ඩ්රෝම් (Evans Syndrome) කියන්නේ ඔයාගේම ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය ඔයාගේ ලේ සෛල වලට පහර දෙන දුර්ලභ රෝගයක්.
- මේ නිසා රතු රුධිර සෛල (ඇනීමියාව - anemia), පට්ටිකා (ත්රොම්බොසයිටොපීනියාව - thrombocytopenia) සහ සමහරවිට නියුට්රොෆිල (නියුට්රොපීනියාව - neutropenia) කියන ලේ සෛල අඩු වෙන්න පුළුවන්.
- අධික මහන්සිය, සුදුමැලි වීම, ලේසියෙන් තැලීම් ඇතිවීම, නිතර ලේ ගැලීම, නිතර ආසාදන හැදීම වගේ ලක්ෂණ මතු වෙන්න පුළුවන්.
- මේකට සම්පූර්ණ සුවයක් නැතත්, ප්රතිකාර වලින් රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරන්න පුළුවන්.
- නිතිපතා වෛද්ය උපදෙස් පිළිපදින එක සහ රෝග ලක්ෂණ ගැන අවධානයෙන් ඉන්න එක ගොඩක් වැදගත්.
- ඔයා තනිවෙලා නෑ. ඔයාගේ වෛද්යවරු සහ ආදරණීයයන් ඔයාට උදව් කරයි. ධනාත්මකව ඉන්න එකත් ගොඩක් වැදගත්.
මේ තොරතුරු ඔයාට ප්රයෝජනවත් වෙන්න ඇති කියලා හිතනවා. මොනම හරි ප්රශ්නයක් තියෙනවා නම්, බය නැතුව ඔයාගේ වෛද්යවරයා එක්ක කතා කරන්න.
👩🏽⚕️ අමතර ප්රශ්න (FAQs)
💬 Evans Syndrome (එවන්ස් සින්ඩ්රෝම්) කියන්නේ ලේ කැටි ගැහෙන ලෙඩක්ද?
නැහැ! මේක ආසාදනයක් නෙමෙයි, අතිශය දුර්ලභ සහ භයානක 'ස්වයං-ප්රතිශක්තිකරණ' (Autoimmune) රෝගයක්. අපේ ඇඟේ තියෙන ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතියට පිස්සු හැදිලා, ඒකෙන් තමන්ගේම ලේ වල තියෙන රතු රුධිර සෛල (ඔක්සිජන් ගෙනියන ඒවා) සහ පට්ටිකා (ලේ කැටි කරන Platelets) කියන දෙජාතියම 'සතුරන් කියලා හිතාගෙන' මුළුමනින්ම විනාශ කරලා දාන මාරාන්තික රෝගයකටයි මේක කියන්නේ.
💬 මේ රෝගයේදී ඇඟේ ලේ (රතු සෛල සහ පට්ටිකා) විනාශ වෙනකොට දැනිෙන ලක්ෂණ මොනවද?
රතු සෛල විනාශ වෙන නිසා (Anemia) රෝගියාගේ සම සහ ඇස් කහ පාට වෙලා, සුදුමැලි වෙලා දරාගන්න බැරි මහන්සියක් සහ හුස්ම ගැනීමේ අපහසුවක් එනවා. ඒ එක්කම පට්ටිකා (Platelets) විනාශ වෙන නිසා, ඇඟේ තැනින් තැන ලොකු කළු/නිල් පාට තැලුම් ලප එනවා, පීනසට වගේ නහයෙන් එකපාරටම ලේ ගලන්න ගන්නවා, සහ හමේ රතුපාට තිත් (Petechiae) මතු වෙනවා.
💬 ලේ සම්පූර්ණයෙන්ම විනාශ කරන මේ රෝගයට දෙන සාර්ථකම ප්රතිකාරය මොකක්ද?
මේක 100% ක් සුවකරන්න බෑ, හැබැයි පාලනය කරන්න පුළුවන්. ප්රතිශක්තියේ පිස්සුව නිසා, මුලින්ම ඒ ප්රතිශක්තිය 'නිදිකරවන්න/මර්ධනය කරන්න' අධි මාත්රාවේ Steroids (Corticosteroids) ඖෂධ දෙනවා. ඊටත් වැඩිය දරුණු නම් IVIG (ප්රතිදේහ එන්නතක්) දෙනවා. ඖෂධ වලට කොහොමවත් පාලනය වෙන්නේ නැත්නම්, ලේ සෛල විනාශ කරන මධ්යස්ථානය වෙන 'ප්ලීහාව' (Spleen) සැත්කමකින් සම්පූර්ණයෙන්ම කපා ඉවත් කරනවා.
` Evans Syndrome, autoimmune disease, cytopenia, anemia, thrombocytopenia, neutropenia, blood disorders
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න