Ese twavuga ku ndwara ya LAM, indwara yibasira abagore by'umwihariko? (Lymphangioleiomyomatosis)

Ese rimwe na rimwe wumva ufite ikibazo cyo guhumeka nabi, umunaniro, cyangwa ububabare mu gituza? Akenshi tubifata nk'ibimenyetso by'indwara isanzwe nka asima. Ariko, hari indwara idakunze kugaragara mu bihaha itera ibi bimenyetso, cyane cyane ku bagore. Yitwa Lymphangioleiomyomatosis. Izina ni rirerure gato, bityo tuzaryita "LAM" mu magambo ahinnye. Niba ubona iri zina rigoye kurivuga, ritekereze kuri ibi: "Lymph-ang-ge-o-ly-o-myo-ma-to-sis". Nubwo bigoye gato, bishobora kuba ingenzi cyane ko usobanukirwa iyi ndwara mu buryo bworoshye.

Mu magambo make, LAM ni iki?

LAM ni indwara idakunze kubaho aho uturemangingo tudasanzwe dukura mu bihaha byawe, tugakora utunyangingo duto. Ibi biterwa n'impinduka mu miterere y'uturemangingo zituma uturemangingo tw'imitsi yoroshye mu mubiri wawe dukura nabi. Ibi bishobora kwangiza ibihaha byawe. Si ibihaha gusa, ahubwo rimwe na rimwe impyiko na sisitemu y'imitsi bishobora no gukuramo ibyo bimera.

Iyi ndwara ikunze kugaragara cyane ku bagore bari hagati y'imyaka 20 na 40. Ni ukuvuga nyuma y'ubugimbi n'ubwangavu ndetse na mbere yo gucura. Kubwibyo, abaganga bemera ko imisemburo ya estrogen y'abagore igira uruhare mu iterambere ry'iyi ndwara.

Hari ubwoko bubiri bw'ingenzi bw'indwara ya LAM.

Indwara ya LAM ishobora kugabanywamo ubwoko bubiri bw'ingenzi, itandukaniro rito riri hagati yabwo.

Ni ibihe bimenyetso by'indwara ya LAM?

Ibimenyetso bya LAM bisa cyane n'iby'izindi ndwara z'ibihaha, nka asima na bronchitis. Ibi rimwe na rimwe bishobora gufata igihe kugira ngo bisuzumwe. Ni ngombwa kubimenya.

• Kugorwa no guhumeka (dyspnea): Iki ni cyo kimenyetso nyamukuru kandi gikunze kugaragara. Nubwo mu ntangiriro gishobora kugaragara gusa iyo umuntu akoze imyitozo ngororamubiri mike, iyi ndwara ishobora kwiyongera uko igihe kigenda gihita.
• Guhumeka: Ijwi ry'umuriri iyo uhumeka, nk'iry'umuntu urwaye asima.
• Ububabare bwo mu gituza: Ubu bubabare bushobora kugaragara cyane cyane iyo ufashe umwuka mwinshi.
• Inkorora: Hashobora kubaho inkorora yumye idakira.
• Gukorora amaraso cyangwa 'chyle': Chyle ni amazi y'ururenda aturuka mu ruhu rw'igogora. Afite ibara nk'iry'amata. Iyo habayeho ikintu nk'iki, ni byiza kudatinda na gato .

Kuki iyi LAM iba? Ni iyihe mpamvu?

Mu magambo make, impamvu nyamukuru ibitera ni impinduka (mutations) ziba mu turemangingo tubiri mu mubiri wacu twitwa TSC1 na TSC2 . Utu turemangingo tubiri ni nk'abarinzi b'umubiri wacu. Akazi kabo gakomeye ni ukubuza uturemangingo tumwe na tumwe kwigabanya no kugwira bitari ngombwa nta genzura. Utu turemangingo tugabanya kanseri.

Tekereza niba hari inenge muri imwe muri izi ngirabuzimafatizo ebyiri zirinda. Icyaba gihari ni uko uturemangingo tw’imitsi yoroshye tutabona ikimenyetso cyo kuvuga ngo “Sawa, birahagije, reka kwigabanyamo ibice.” Nuko uturemangingo dutangira kwigabanyamo ibice mu buryo butunguranye. Ibisubizo ni ibi bikurikira:

• Ibisebe bibaho mu bihaha.
• Ibibyimba (angiomyolipomas) biba mu mpyiko.
• Ibisebe byibasira sisitemu y'imitsi.

Ushobora kuragwa iyi gene idafite ishingiro uyikuye ku babyeyi bawe (itera indwara ya sclerosis ifata ibice by'umubiri), cyangwa ushobora kugira impinduka muri izi gene ku buryo butunguranye mu buzima bwawe nta mpamvu igaragara (itera LAM idakunze kubaho).

Ingorane n'ibyago byo kurwara LAM

Ingorane ikunze kugaragara ya LAM ni igihaha cyaguye , mu buvuzi kizwi nka pneumothorax .Abagore barenga kimwe cya kabiri barwaye LAM bazagira iki kibazo nibura rimwe mu buzima bwabo. Hari igihe gishobora kugaruka. Mu by'ukuri, abagore benshi babanza gupimwa LAM nyuma yo kugira ikibyimba mu bihaha bagashyirwa mu bitaro.

Byongeye kandi, izindi ngorane zishobora kubaho.

Indwara ya LAM ipimwa ite?

Nyuma yo kumva ibimenyetso byawe, niba muganga wawe akeka ko ufite iyi ndwara, azagutegeka ibizamini byinshi kugira ngo byemezwe.

Ibizamini muganga akora

• Ibizamini by'imikorere y'ibihaha: Ibi bikubiyemo guhumeka no gusohora ukoresheje umuyoboro uhujwe n'imashini. Ibi bishobora gupima uburyo ibihaha byawe bikora neza n'ingano y'umwuka bishobora gufata.
• Pulse Oximetry: Agakoresho gato, kameze nk'agakoresho gafata imashini, gashyirwa ku rutoki rwawe kandi gapima ingano ya ogisijeni mu maraso yawe. Iki ni ikizamini cyoroshye cyane kandi kidatera ububabare.
• Gupima amashusho:
• Gupima CT (Isuzuma rya mudasobwa):Ibi bishobora gufata amashusho arambuye y'ibihaha byawe mu buryo bwa 3D. Ibi bishobora gufasha kumenya neza niba hari udukoko twihariye twa LAM.
• Isuzuma rya HRCT (High-Resolution Computed Tomography): Iyi ni verisiyo igezweho ya CT scan. Ishobora gufata amashusho asobanutse neza y'igice gito cyane cy'ibihaha. Ibi ni ingenzi cyane mu gusuzuma LAM.
• Isuzuma ry'amaraso rya VEGF-D: VEGF-D ni poroteyine iboneka mu maraso yacu. Abantu benshi barwaye LAM bafite urugero ruri hejuru cyane rw'iyi poroteyine mu maraso yabo kurusha uko bisanzwe. Bityo rero iri suzuma ry'amaraso rirafasha cyane mu gusuzuma indwara.
• Isuzuma ry’ibihaha: Hari igihe, niba hari ibindi bizamini bitarakemuka neza 100%, muganga wawe ashobora gufata icyemezo cyo gufata agace gato cyane k’urugingo rwo mu bihaha byawe kugira ngo apimwe. Ibi bishobora gukorwa hakoreshejwe uburyo bwitwa bronchoscopy (umuyoboro muto ufite kamera yinjijwe mu nzira z’ubuhumekero) cyangwa VATS (kubaga igituza hakoreshejwe videwo) .

Ni ubuhe buryo bwo kuvura indwara ya LAM?

Mbere na mbere, nta muti uraboneka wa LAM. Ariko ntugahangayike. Ubu hari uburyo bwiza bwo kuvura bushobora kugenzura indwara, kugabanya ibimenyetso, no kugabanya ukwiyongera kw'indwara.

Umuti w'ingenzi ni umuti witwa sirolimus . Witwa kandi rapamycin. Uyu muti ukora mu guhagarika gukura kw'uturemangingo tugenda tugabanuka. Ibi bishobora gufasha mu kugenzura ko indwara ikomeza kwangirika ku rugero runini. Bishobora kandi gufasha kugabanya ibibyimba mu mpyiko no mu miyoboro y'amaraso no kugabanya ibimenyetso.

Byongeye kandi, muganga wawe ashobora kukugira inama y'ubundi buryo bwo kuvura bitewe n'uburwayi bwawe.

• Ubuvuzi bwa Ogisijeni: Iyo urugero rwa ogisijeni mu maraso ruri hasi, hatangwa ibigega bya ogisijeni kugira ngo bikoreshwe mu rugo.
• Imiti ikoreshwa mu guhumeka ikoresheje bronchodilators: Iyi miti, itangwa binyuze mu inhaler, ishobora kugabanya ingorane zo guhumeka.
• Kuvugurura ibihaha: Iyi ni nk'imyitozo ngororamubiri yihariye y'ibihaha. Ifasha kunoza ubuzima bwawe binyuze mu myitozo yo guhumeka n'imyitozo ngororamubiri ijyanye n'umubiri.
• Gutera ibihaha:Iyo indwara igeze kure cyane kandi idashobora kugenzurwa n'ubundi buryo ubwo ari bwo bwose bwo kuvura, gutera ibihaha bishobora kuba amahitamo ya nyuma.

Indwara ikura vuba gute?

Ibi biratandukanye bitewe n'umuntu ku giti cye. Umuvuduko w'ivuka ry'umwana utera imbere uterwa n'ibintu byinshi.

• Ubwoko bwa LAM ufite: Abantu bafite LAM idahoraho bashobora kugira imikorere y'ibihaha iri hasi gato ugereranyije n'abafite TSC-LAM.
• Imyaka yawe: Ku bagore bamwe na bamwe, nyuma yo gucura, kwiyongera kw'indwara kurahagarara cyangwa kugabanuka uko urugero rwa estrogen mu mubiri rugabanuka.
• Uko ubyitwaramo ku buvuzi: Abantu benshi bashobora kurwanya indwara neza bakoresheje imiti nka Sirolimus.

Imiterere iragenda neza cyane ubu ugereranyije n'uko byari bimeze mbere. Hamwe n'ubuvuzi bugezweho, abantu barenga 90% barwaye LAM baba bakiriho nyuma y'imyaka 10 bamaze kuyirwara. Abantu benshi (hafi 64%) bashobora kubaho imyaka 20 cyangwa irenga badakeneye guterwa ibihaha.

Igihe cyo kubonana na muganga wawe no kujya kwa muganga w’indwara zandura (ETU)

Mu gihe ubana n'indwara ya LAM, ni ingenzi cyane kumenya igihe cyo gushaka inama kwa muganga n'igihe cyo kujya mu ishami rishinzwe ubutabazi bw'ibanze (ETU).

Hari abantu bibaza niba LAM ari kanseri. LAM ubusanzwe ntabwo ifatwa nka kanseri. Ariko, mu buryo bumwe na bumwe, nko mu buryo uturemangingo dutera tuva ahandi tukajya mu bihaha, tugira imiterere isa na kanseri. Ariko, iyo turebye hifashishijwe mikorosikopi, utwo turemangingo ntabwo tureshya n’uturemangingo twa kanseri.

Ni ibisanzwe kumva utangaye kandi ufite ubwoba iyo umenye ko ufite indwara nk'iyi ishobora kuguhitana. Ariko ibuka ko utari wenyine. Ubifashijwemo n'abaganga bawe, umuryango wawe n'inshuti zawe, uzabona imbaraga zo guhangana n'iki kibazo.