किं भवतः स्नायुः अकारणं दुर्बलाः भवन्ति ? मायोपैथी इत्यस्य विषये वदामः !

किं भवन्तः कदाचित् कुर्सीतः उत्थाय, सोपानम् आरोहणं, केशानां कङ्कणं इत्यादीनि सरलकार्यमपि कर्तुं कष्टं अनुभवन्ति? किं भवतः स्नायुः केवलं दुर्बलाः, निर्जीवाः च अनुभवन्ति? अस्य कारणं मायोपैथी इति स्थितिः भवितुम् अर्हति । एतत् नाम भवतः कृते नूतनं भवेत्। परन्तु चिन्ता मा कुरुत, वयं सर्वं सरलतया वदामः यत् भवान् अवगन्तुं शक्नोति।

मायोपैथी इति वस्तुतः किम् ?

सरलतया वक्तुं शक्यते यत्, मायोपैथी अस्माकं अस्थिस्नायुषु दुर्बलीकरणस्य सामान्यपदम् अस्ति , अस्माकं अस्थिभिः सह सम्बद्धाः अस्मान् चालयन्ति च मांसपेशयः। अस्माकं शरीरं यानं इति चिन्तयतु। अयं कारः मांसपेशी इति इञ्जिनेण चालितः अस्ति । मायोपैथी इति एतादृशी स्थितिः यत्र एतेषु मांसपेशीषु स्नायुतन्तुः क्षतिग्रस्ताः भवन्ति, येन तस्य इञ्जिनस्य शक्तिः न्यूनीभवति । एषः न एकः रोगः, अपितु रोगसमूहः एव ।

मायोपैथी इत्यस्य मुख्याः प्रकाराः सन्ति वा ?

आम्, मायोपैथी मुख्यतया द्वयोः प्रकारयोः विभक्तुं शक्यते । इदं यथा केचन समस्याः वयं जन्मतः एव उत्तराधिकारं प्राप्नुमः तथा च केचन समस्याः ये वयं जीवने विकसिताः भवेम।

अधुना एतान् प्रकारान् किञ्चित् अधिकविस्तारेण पश्यामः ।

वंशानुगत मायोपैथी

एते आनुवंशिककारणात् भवन्ति अतः ते प्रायः वंशानुगताः भवन्ति ।

• जन्मजात मायोपैथी : १.एते जन्मसमये एव भवन्ति । केचन बालकाः तत्क्षणमेव लक्षणं दर्शयितुं शक्नुवन्ति । परन्तु केषाञ्चन जनानां जीवने पश्चात्, अथवा जीवने पश्चात् अपि लक्षणं भवितुं शक्नोति । अस्मिन् किं विशेषं यत् दुर्बलता शरीरस्य प्रायः प्रत्येकं मांसपेशीं प्रभावितं करोति, प्रायः कालान्तरेण च दुर्बलतां प्राप्नोति ।
• माइटोकॉन्ड्रिया मायोपैथी : सरलतया वक्तुं शक्यते यत् माइटोकॉन्ड्रिया अस्माकं कोशिकानां शक्तिं ददाति बैटरी । यदा एतेषां बैटरीणां विकारः भवति तदा मांसपेशिनां आवश्यकता ऊर्जा न प्राप्यते, ते च दुर्बलाः भवन्ति । एषा स्थितिः न केवलं मांसपेशिनां, अपितु अन्येषां अङ्गानाम् अपि प्रभावं कर्तुं शक्नोति येषु बहुशक्तिः आवश्यकी भवति, यथा हृदयं, मस्तिष्कं, पाचनतन्त्रं च ।
• मेटाबोलिक मायोपैथी : अस्माकं मांसपेशीनां सम्यक् कार्यं कर्तुं एन्जाइम्स् इति विशेषरसायनानां आवश्यकता भवति । एतानि एन्जाइम्स् निर्मायन्ते ये जीनाः तेषां दोषेण एषा स्थितिः भवति । एवं सति व्यायामे विशेषतः स्कन्ध-ऊरु-आदिषु क्षेत्रेषु तीव्रवेदना, स्नायु-संकोचनं च भवितुम् अर्हति कदाचित्, ``Rhabdomyolysis`` इति गम्भीरः स्थितिः, यस्मिन् मांसपेशीतन्तुः भग्नः भवति, भवितुम् अर्हति ।
• मांसपेशीविकारः : भवन्तः पूर्वमेव एतत् नाम श्रुतवन्तः स्यात्। एषा स्थितिः अस्ति यत्र मांसपेशीनां संरचनां दृढं स्थापयितुं आवश्यकस्य प्रोटीनस्य उत्पादनस्य अभावात् मांसपेशिकाः क्रमेण क्षीणाः दुर्बलाः च भवन्ति एतेन बाहुपादस्य, कदाचित् मुखनेत्रस्य च स्नायुषु प्रभावः भवितुम् अर्हति ।

अधिग्रहीत मायोपैथी

एतानि न वस्तूनि अस्माभिः सह जायन्ते। अस्माकं जीवने विविधकारणात् उत्पद्यन्ते ताः परिस्थितयः ।

मायोपैथी-रोगस्य लक्षणं कानि सन्ति ?

यद्यपि मायोपैथी अनेकाः प्रकाराः सन्ति तथापि तेषु प्रायः सर्वेषु अनेके सामान्यलक्षणाः दृश्यन्ते ।

• मांसपेशीदुर्बलता : विशेषतः शरीरस्य मध्यभागस्य (स्कन्धयोः, ऊर्ध्वबाहुयोः, नितम्बयोः, ऊरुयोः) समीपस्थेषु मांसपेशीषु दुर्बलता ।
• मांसपेशीनां संकोचः, कठोरता, वेदना च ।
• लघुकार्यं कृत्वा अपि अत्यन्तं श्रान्तः इति भावः।
• ऊर्जायाः अभावः ।

एतत् दुर्बलतां भवतः कथं भवति ?

एषा मांसपेशीदुर्बलता दैनन्दिनकार्यं कर्तुं आव्हानं कर्तुं शक्नोति । केवलं चिन्तयतु...

• केशान् कङ्कणं, वस्त्रं धारयितुं, स्नानं च इत्यादीनि सरलकार्यमपि कठिनं भवति ।
• उपविष्टकुर्सीतः उत्थानं कठिनम् अस्ति।
• सोपानं आरोहणं अतीव क्लान्तं भवति।
• शिरः उपरि स्थितात् अलम्बरात् किमपि प्राप्तुं हस्तं उत्थापयितुं कठिनम्।
• यदा अहं किञ्चित् श्रान्तः भवति तदा अहं श्वसनस्य कष्टं अनुभवामि ।

एतदतिरिक्तं मायोपैथी-प्रकारस्य आधारेण अन्ये विशिष्टाः लक्षणानि अपि दृश्यन्ते । यथा - केचन बालकाः गमनम्, कूर्दनं च आरभ्य विलम्बं कुर्वन्ति । ते सहपाठिभिः सह क्रीडन्ते सति धावितुं कूर्दितुं वा न शक्नुवन्ति । केषाञ्चन वचनस्य ग्रसने, भ्रूणस्य च कष्टं भवति ।

कथं ज्ञास्यामि यत् मम एषा स्थितिः अस्ति वा ?

यदि भवतः एतानि लक्षणानि सन्ति तर्हि सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णं कार्यं भवतः परिवारवैद्यस्य दर्शनं करणीयम् । सः भवतः लक्षणानाम्, भवतः पारिवारिकचिकित्सावृत्तान्तस्य, भवतः सेवनस्य औषधस्य च सम्यक् इतिहासं गृह्णीयात् । ततः ते शारीरिकपरीक्षां करिष्यन्ति, आवश्यके सति भवन्तं विशेषज्ञस्य समीपं निर्दिशन्ति, यथा तंत्रिकाविशेषज्ञस्य वा वातरोगविशेषज्ञस्य वा ।

निदानस्य पुष्ट्यर्थं अनेकाः परीक्षणाः कर्तुं शक्यन्ते ।

मायोपैथी इत्यस्य चिकित्साः के सन्ति ?

भवतः मायोपैथी इत्यस्य प्रकारस्य आधारेण चिकित्सा भवति । एकप्रमाणेन सर्वेषां कृते उपचारः नास्ति ।

• सामान्यचिकित्सा : शारीरिकचिकित्सा व्यावसायिकचिकित्सा च अनेकेषां मायोपैथिकस्थितीनां कृते महत्त्वपूर्णा भवति । एते मांसपेशीबलं लचीलतां च निर्वाहयितुं साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति तथा च दैनन्दिनक्रियाः अधिकसुलभतया कर्तुं साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति ।
• प्रतिरक्षातन्त्रस्य समस्यानां कृते : प्रतिरक्षातन्त्रं दमनं कुर्वन्ति औषधानि यथा प्रतिरक्षादमनकाः, कोर्टिकोस्टेरॉइड् च ।
• जन्मजात-मायोपैथी-रोगाणां कृते : एतेषां अधिकांशरोगाणां निश्चितं चिकित्सा अद्यापि नास्ति । परन्तु लक्षणं नियन्त्रयितुं जीवनस्य गुणवत्तायां च सुधारः कर्तुं शक्यते । अधुना केषाञ्चन विशिष्टानां परिस्थितीनां (उदा., Duchenne muscular distrophy, Pompe disease) कृते नूतनानि औषधानि उपलभ्यन्ते ।
• अन्येषां गौणमायोपैथीनां कृते : चिकित्सा मायोपैथीयाः मूलकारणं प्रति निर्दिश्यते । यथा हार्मोनसमस्या चेत् तस्य संशोधनं भवति, यदि संक्रमणं भवति, प्रतिजीवकदवाः दत्ताः, औषधजन्यः वा चेत् औषधं स्थगितम् अस्ति ।

कथं मया आत्मनः पालनं कर्तव्यम् ?

यद्यपि मायोपैथी दीर्घकालीनस्थितिः अस्ति तथापि भवन्तः स्वजीवनशैलीं परिवर्त्य सम्यक् प्रबन्धनं कृत्वा रोगं नियन्त्रयितुं स्वस्थजीवनं च जीवितुं शक्नुवन्ति

• उत्तमं पौष्टिकं आहारं खादन्तु। प्रचुरं शाकं फलं च युक्तः सन्तुलितः आहारः अतीव महत्त्वपूर्णः अस्ति ।
• सक्रियः तिष्ठतु। लघुव्यायामे प्रवृत्ताः भवन्तु। परन्तु स्मर्यतां यत् कस्यापि व्यायामकार्यक्रमस्य आरम्भात् पूर्वं भवन्तः अवश्यमेव स्वचिकित्सकेन सह वार्तालापं कृत्वा पृच्छन्तु यत् भवतः स्थितिः कृते के व्यायामाः उपयुक्ताः सन्ति।
• स्वस्थं शरीरस्य वजनं धारयन्तु।
• यदि भवतः निगलने कष्टं भवति तर्हि मृदुद्रवाणि आहारपदार्थानि खादन्तु । भोजनं सम्यक् पिष्ट्वा खादन्तु।
• वैद्येन निर्धारितं औषधं सम्यक् समये एव सेवन्तु।
• शरीरे परिवर्तनं प्रति ध्यानं ददातु। यदि भवन्तः लक्षणेषु किमपि परिवर्तनं वा वृद्धिं वा लक्षयन्ति तर्हि तत्क्षणमेव स्वचिकित्सकं सूचयन्तु ।