किं शनैः शनैः वक्तुं क्षमता नष्टा भवति ? एतत् प्राथमिकं प्रगतिशीलं वाचाघातं (PPA) भवितुम् अर्हति ।

किं भवन्तः कदाचित् इव अनुभवन्ति यत् भवन्तः वक्तुं योग्यानि शब्दानि न प्राप्नुवन्ति? अथवा कश्चन किं वदति इति अवगन्तुं भवतः कष्टं भवति? कदाचित् भवन्तः स्वकुटुम्बे कञ्चित् जानन्ति, मातरं वा पितरं वा, यस्य एतादृशः कष्टः अस्ति? यद्यपि एतानि सामान्यवस्तूनि इव भासन्ते ये भवतः वृद्धावस्थायां भवन्ति तथापि कदाचित् ते किमपि गहनतरस्य लक्षणं भवितुम् अर्हन्ति । अद्य वयं एतादृशस्य एकस्याः अवस्थायाः विषये वदामः, प्राथमिक-प्रगतिशील-अफैसिया (PPA) इति ।

पीपीए इति वस्तुतः किम् ?

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् प्राथमिकं प्रगतिशीलं वाचाघातं (PPA) मस्तिष्कस्य विकारः अस्ति । एषः न्यूरोडिजनरेटिव् रोगः अस्ति यः क्रमेण तंत्रिकातन्त्रं दुर्बलं करोति, कालान्तरेण क्रमेण दुर्गतिम् अपि प्राप्नोति । विशेषतः अस्माकं भाषायाः वक्तुं, पठितुं, लेखितुं, अवगन्तुं च क्षमतायां सम्बद्धानां मस्तिष्कस्य तेषां भागानां क्षतिं करोति ।

कल्पयतु यत् अस्माकं मस्तिष्कं महत् पुस्तकालयम् इव अस्ति। भाषासम्बद्धानि सर्वाणि पुस्तकानि, शब्दाः, अर्थाः च तस्य पुस्तकालयस्य विशेषखण्डे संगृहीताः सन्ति । अस्मिन् खण्डे पुस्तकानि क्रमेण एकैकं क्षीणं कृत्वा अनुपयोगी भवन्ति चेत् पीपीए इति एव भवति ।

पीपीए फ्रन्टोटेम्पोरल डिमेंशिया (FTD) अथवा अल्जाइमर डिमेंशिया इत्यस्य एकं रूपं मन्यते । एतेषां रोगानाम् कारणेन अस्माकं मस्तिष्कस्य अग्रभागस्य, कालस्य च पल्लवः क्रमेण निष्क्रियः भवति । अस्माकं भाषाक्षमता मुख्यतया एतैः भागैः नियन्त्रिता भवति ।

पीपीए-प्रकाराः मुख्याः के सन्ति ?

पीपीए मुख्यतया त्रयः प्रकाराः विभक्ताः सन्ति । प्रत्येकस्य प्रकारस्य लक्षणं किञ्चित् भिन्नं भवति । अस्मात् सारणीतः स्पष्टतया अवगच्छामः।

अस्य रोगस्य लक्षणं किं भवितुम् अर्हति ?

पूर्वं वयं यस्य प्रकारस्य चर्चां कृतवन्तः तस्य आधारेण लक्षणं भिन्नं भवति । सामान्यतया एते लक्षणानि ५० तः ७० वर्षाणां मध्ये दृश्यमानं भवितुं आरभन्ते ।कालान्तरेण क्रमेण ते दुर्गता भवन्ति ।

लोगोपेनिक वेरिएंट पीपीए की विशेषताएँ

• वक्तुं योग्यं शब्दं प्राप्तुं कठिनम्।
• दीर्घाः जटिलाः वा वाक्यानि अवगन्तुं कष्टम्।
• ह्रस्ववाक्यापेक्षया दीर्घवाक्यानां वक्तुं कठिनतरम् ।
• वदन्ते सति बहुधा विरामाः।
• शब्दानां दुर्उच्चारणम् ।
• केषाञ्चन शब्दानां स्थाने अन्यशब्दानां प्रयोगः (उदा. "श्वः" इत्यस्य स्थाने "बिडालः" इति वदन्)।

अप्रवाहयुक्त (अग्रामिक) रूपान्तर पीपीए विशेषता

• अधरस्य जिह्वायाश्च उपयोगेन सम्यक् ध्वनिं कर्तुं कष्टं (apraxia)।
• निगलने कष्टम्।
• गमनस्य गतिस्य च समस्याः (मन्दं कठोरं च गतिः, संतुलनस्य हानिः, बहुधा पतनं)।
• वाक्येभ्यः शब्दान् हृत्वा सरलतया वक्तुं (उदा. "अहं मम्मया सह रात्रिभोजनं कर्तुं गच्छामि" इत्यस्य स्थाने "मम्मा रात्रिभोजनं कर्तुं गच्छति")।
• दीर्घाः जटिलाः वा वाक्यानि अवगन्तुं कष्टम्।
• केषाञ्चन जनानां वक्तुं सर्वथा कष्टं भवति , मूकाः अपि भवन्ति |

शब्दार्थरूपरूप पीपीए विशेषताएँ

• परिचितवस्तूनि के सन्ति, तेषां किं कर्तव्यमिति विस्मृत्य।
• शब्दार्थं न स्मरन् ।
• वक्तुं योग्यं शब्दं प्राप्तुं कठिनम्।
• पठन-लेखन-कठिनता।

पीपीए इत्यस्य कारणं किम् ? किं केचन जोखिमकारकाः सन्ति ?

अस्माकं मस्तिष्कस्य भाषां नियन्त्रयन्ति ये भागाः सन्ति तेषु कोशिका: क्रमेण म्रियन्ते इति कारणेन एषा स्थितिः भवति । अनेन मस्तिष्कस्य ऊतकस्य संकोचनं भवति । चिकित्साशास्त्रे वयं एतत् शोषं वदामः ।अस्य संकोचनस्य कारणं भाषासम्बद्धानां सामर्थ्यानां नष्टा इति कथ्यते ।

यद्यपि एषा स्थितिः केनापि भवितुं शक्नोति तथापि केचन जनाः अधिकं जोखिमं प्राप्नुवन्ति ।

• यदि कुटुम्बे कस्यचित् पीपीए अभवत्।
• कतिपय आनुवंशिकरूपान्तराणि , यथा `(C9orf72, MAPT अथवा GRN)` इति ।
• यदि बाल्ये भवतः शिक्षणविकलाङ्गता आसीत्।
• अल्जाइमररोगः भवति।

परन्तु कदाचित् एषा स्थितिः स्पष्टकारणं विना भवितुं शक्नोति ।

वैद्यः कथं एतत् लभते ?

यदि भवतः भाषायाः समस्या अस्ति तर्हि अवश्यमेव वैद्यं द्रष्टव्यम्। वैद्यः भवन्तं भवतः लक्षणानाम्, भवतः परिवारस्य चिकित्सा-इतिहासस्य विषये च पृच्छति । ततः, ते निदानस्य पुष्ट्यर्थं केचन परीक्षणानि कर्तुं शक्नुवन्ति ।

• तंत्रिकाविज्ञानपरीक्षा : भवतः संतुलनं, प्रतिबिम्बं, तंत्रिकातन्त्रस्य कार्यं च परीक्षितम् अस्ति ।
• संज्ञानात्मकपरीक्षाः : स्मृतिः, चिन्तनक्षमता, भाषाक्षमता च मापयन्ति इति परीक्षणम् ।
• मस्तिष्कस्य स्कैन् : मस्तिष्के किमपि संकोचनं वा अन्ये परिवर्तनं वा भवति वा इति ज्ञातुं एमआरआइ (मैग्नेटिक रेजोनेन्स् इमेजिंग्) अथवा सीटी (कम्प्यूटेड् टोमोग्राफी) स्कैन् करणीयम्

पीपीए रोगस्य चरणाः

यतः कालान्तरे अयं रोगः क्रमेण दुर्गतिम् अवाप्नोति, अतः अनेके चरणाः चिह्निताः सन्ति ।

1. प्रथमः चरणः (अति मृदुः) : अतीव लघु भाषाकठिनताः स्पष्टाः सन्ति। वृद्धावस्थायाः कारणेन वा तनावस्य कारणेन वा इति चिन्तनीयम् । अस्मिन् स्तरे निदानं दुर्लभं भवति ।

2. द्वितीयः चरणः (मृदुः) : भाषायाः समस्याः बहुधा उत्पद्यन्ते । भवतः परिवारजनाः अपि एतत् भेदं लक्षयितुम् आरभन्ते । एतेन दैनन्दिनक्रियासु प्रभावः आरभ्यते ।

3. तृतीयः चरणः (मध्यमः) : दैनिककार्यं स्वयमेव कर्तुं अतीव चुनौतीपूर्णं भवति। अन्यैः सह वार्तालापं सामाजिकत्वं च अतीव कुण्ठितं भवितुम् अर्हति ।

4. चतुर्थः चरणः (तीव्रः) : भाषां वक्तुं अवगन्तुं च अतीव कठिनम् अस्ति। दैनन्दिनकार्य्येषु साहाय्यस्य आवश्यकता वर्तते। एकान्ते जीवनं भयङ्करं भवितुम् अर्हति ।

5. चरण 5 (अति गम्भीरः): वाक् भाषा च अवगमनं बहुधा नष्टं भवति। व्यवहारे चिन्तने च परिवर्तनं भवति। २४ घण्टानां परिचर्या आवश्यकी अस्ति।

6. षष्ठः चरणः (अन्तिमः) : भाषां वक्तुं वा अवगन्तुं वा असमर्थः। अवाच्यध्वनयः उच्चारतु। गतिक्षमता नष्टा भवतु।

अस्य चिकित्सा अस्ति वा ?

दुर्भाग्येन अद्यापि कोऽपि उपचारः न प्राप्तः यः पीपीए पूर्णतया चिकित्सां कर्तुं शक्नोति ।रोगस्य दुर्गतिम् अपि निवारयितुं न शक्यते । परन्तु एतादृशाः उपचाराः सन्ति ये लक्षणानाम् प्रबन्धने, रोगस्य प्रगतिम् मन्दं कर्तुं, जीवनं सुलभं कर्तुं च साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति ।

भवतः वैद्यः एतादृशान् उपचारान् अनुशंसितुं शक्नोति यथा-

• वाक् चिकित्सा : एतेन यथासम्भवं दीर्घकालं यावत् भाषाकौशलं निर्वाहयितुं नूतनानि संचारप्रविधयः ज्ञातुं च साहाय्यं भवति ।
• नवीनसञ्चारपद्धतयः ज्ञातुं : सांकेतिकभाषा अथवा चित्रपत्तेः इत्यादीनां वस्तूनाम् उपयोगस्य अभ्यस्तः।
• औषधम् : व्यवहारपरिवर्तनं, अवसादं, चिन्ता वा नियन्त्रयितुं चयनात्मकसेरोटोनिन् पुनःग्रहणनिरोधकाः (SSRIs) इत्यादीनि औषधानि निर्धारितानि भवितुमर्हन्ति।
• अल्जाइमर-रोगस्य औषधानि : यदि पीपीए-रोगस्य कारणं अल्जाइमर-रोगः अस्ति तर्हि तस्याः स्थितिः कृते प्रयुक्तानि डोनेपेजिल् अथवा रिवास्टिग्माइन् इत्यादीनि औषधानि निर्धारितानि भवितुम् अर्हन्ति

अनेन रोगेन जीवनं कीदृशं भविष्यति ?

पीपीए इति स्थितिः कालान्तरेण दुर्गता भवति । अन्ततः भाषा, संचारकौशलं च सर्वथा नष्टं भवितुम् अर्हति । यथा यथा रोगः मस्तिष्कस्य अन्येषु भागेषु प्रसरति तथा तथा चिन्तनम्, व्यवहारः च प्रभाविताः भवन्ति ।

सामान्यतया लक्षणानाम् आरम्भानन्तरं पञ्चसप्तवर्षपर्यन्तं आयुः भवति, परन्तु एतत् व्यक्तितः व्यक्तिं प्रति बहु भिद्यते । अतः सांख्यिकीभिः आतङ्किताः मा भवन्तु। केवलं भवतः वैद्यः एव भवतः स्थितिविषये उत्तमं सूचनां दातुं शक्नोति।