रात्रौ भवतः दृष्टिः दुर्बलः अस्ति वा ? उभयतः द्रष्टुं न शक्नोति ? Retinitis Pigmentosa (RP) इत्यस्य विषये ज्ञातुम् आवाम्!

किं भवतः बालकस्य वा रात्रौ दृष्टिः किञ्चित् धुन्धली इव भवति? किं भवन्तः कदाचित् सायंकाले प्रकाशस्य न्यूनतायाः समये स्वगृहस्य अन्तः वस्तूनि टकरावन्ति? अथवा मार्गे गच्छन् सहसा भवतः समीपं गच्छन्तः उभयतः आगच्छन्तः वाहनाः पश्यसि? एतेषु विषयेषु भवता बहु ध्यानं न दत्तं स्यात् । परन्तु एते लक्षणानि भवेयुः येषां विषये भवद्भिः किञ्चित् चिन्ता कर्तव्या। अद्य वयं एकस्य नेत्ररोगस्य विषये वदामः यत् एतादृशं लक्षणं जनयति, परन्तु यस्य विषये अस्माकं देशे बहवः जनाः सम्यक् न अवगताः सन्ति। सः Retinitis Pigmentosa, अथवा संक्षेपेण (RP) इति ।

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् Retinitis Pigmentosa (RP) इति किम् ?

रेटिनाइटिस पिग्मेन्टोसा (RP) एकः अपि रोगः नास्ति । वस्तुतः आनुवंशिकरूपेण अर्थात् आनुवंशिकरूपेण प्राप्तानां नेत्ररोगसमूहस्य सामान्यनाम अस्ति । अस्मिन् सति भवतः नेत्रस्य संवेदनशीलतमः भागः पृष्ठभागे रेटिना इति कथ्यते ।

कल्पयतु यत् भवतः नेत्रं उत्तमः कॅमेरा इव अस्ति। अस्य कॅमेरा-यंत्रस्य चलचित्र-रोलः `(रेटिना)` इति कथ्यते । यदा बहिः आगच्छन् प्रकाशः नेत्रे प्रविश्य एतत् `(Retina)` अर्थात् चलचित्रं प्रहरति तदा विद्युत्संकेतान् निर्माय मस्तिष्कं प्रति गच्छति। मस्तिष्कं तान् संकेतान् चित्ररूपेण व्याख्यायति, अस्मान् 'दर्शनस्य' भावः च ददाति । अधुना कल्पयतु, भवतः कॅमेरा कियत् अपि उत्तमः अस्ति चेदपि यदि तस्मिन् चलच्चित्रं क्षतिग्रस्तं भवति तर्हि भवता गृहीतः फोटो स्पष्टः बहिः आगमिष्यति वा? न बहिः आगमिष्यति किम् ? आरपी इत्यत्र तदेव भवति। `(रेटिना)` इत्यस्मिन् कोशाः क्रमेण दुर्बलाः भूत्वा अकार्यात्मकाः भवन्ति । ततः क्रमेण अस्माकं दृष्टिः अन्तर्धानं भवति।

एषा स्थितिः यस्याः सह वयं जन्म प्राप्नुमः। परन्तु प्रायः बाल्यकाले किशोरावस्थायां वा लक्षणं दृश्यते । प्रथमं रात्रौ दृष्टिः न्यूनीभवितुं आरभते । ततः, परिधीयदृष्टिः क्रमेण अन्तर्धानं भवति । कालान्तरे एषा दृष्टिः संकीर्णा अपि भवति, ४० वर्षाणि यावत् अनेकेषां जनानां दृष्टेः महती न्यूनता भवति । केचन विधिना अन्धाः अपि भवितुम् अर्हन्ति । परन्तु परिवर्तनम् एतावत् तीव्रं यत् केषाञ्चन जनानां कृते एषः रोगः इति ज्ञातुं किञ्चित् समयः भवति ।

अस्य नामस्य किम् अर्थः ?

"Retinitis Pigmentosa" इति नाम वस्तुतः किञ्चित् भ्रामकम् अस्ति । चिकित्साशास्त्रे यदि शब्दस्य अन्ते "-इटिस्" भवति तर्हि तस्य अर्थः 'शोथः' अथवा 'शोथः' इति । यथा `(Appendicitis)` इव । परन्तु आरपी `(रेटिना)` इत्यस्य शोथः नास्ति। अत्र किं भवति यत् `(रेटिना)` इत्यस्य कोशिकाः क्रमेण दुर्बलाः भवन्ति, शोषयन्ति च। अतः अस्य अधिकं उपयुक्तं नाम `(Retinal Dystrophy).` इति

अतः "पिग्मेन्टोसा" इति शब्दस्य किं अर्थः ? अस्याः स्थितिः सह सम्बन्धः अस्ति । यदा अस्माकं रेटिनायां प्रकाशग्राहककोशिकाः म्रियन्ते तदा ते वर्णकं मुञ्चन्ति । एतत् वर्णकं रेटिनायां निक्षिप्तं भवति । यदा वैद्यः नेत्रस्य परीक्षणं करोति तदा एतानि निक्षिप्तवर्णकबिन्दवः द्रष्टुं शक्नोति । अत एव नाम्नि "पिग्मेन्टोसा" इति शब्दः योजितः ।

आरपी इत्यस्य लक्षणं कानि सन्ति ?

यथा वयं पूर्वं चर्चां कृतवन्तः, एते लक्षणानि अतीव मन्दं दृश्यन्ते । वर्षेषु क्रमेण तेषां विकासः भवितुम् अर्हति । अतः प्रारम्भिकपदे तान् ज्ञातुं कठिनं भवितुम् अर्हति ।

एतानि लक्षणानि किम् इति पश्यामः। स्पष्टतया अवगन्तुं एतत् द्विधा विभज्यताम् ।

किमर्थं एषा स्थितिः भवति ?

अस्य मुख्यकारणं आनुवंशिकविविधता अस्ति | सरलतया वक्तुं शक्यते यत् अस्माकं जीनेषु अस्माकं शरीरं कथं निर्मितं भवति, कथं कार्यं करोति इति निर्देशानां सम्पूर्णसमूहः भवति । एतत् गृहनिर्माणार्थं प्रयुक्तं खाका इव अस्ति । यदि अस्मिन् खाचित्रे अर्थात् जीनेषु परिवर्तनं दोषः वा भवति तर्हि तस्मात् यत् निर्मितम् अर्थात् अस्माकं शरीरस्य अङ्गाः सम्यक् न वर्धन्ते वा कार्यं न कुर्वन्ति वा।

वैज्ञानिकाः प्रायः १०० एतादृशाः आनुवंशिकपरिवर्तनानि चिह्नितवन्तः ये आर.पी. एतत् आनुवंशिकदोषं भवन्तः स्वमातुः पितुः वा उत्तराधिकारं प्राप्तुं शक्नुवन्ति । अथवा, भवतः शरीरे यदृच्छया नूतनं जीन-उत्परिवर्तनं भवितुम् अर्हति, भवतः कुटुम्बे कस्यचित् न भवति ।

यतो हि जीनानां बहुविधः भवति, प्रत्येकं जीनं रेटिनायाः क्षतिं भिन्नरूपेण करोति । अत एव आरपी व्यक्तितः व्यक्तिं प्रति भिद्यते। केषाञ्चन जनानां दृष्टिः अतीव शीघ्रं नष्टा भवति । अन्ये तु अतीव मन्दं दृष्टिभ्रंशं कुर्वन्ति । कदाचित् आरपी अन्यैः अनेकैः लक्षणैः सह भवितुं शक्नोति तथा च अन्यस्य अवस्थायाः रूपेण दृश्यते, यथा अशर् सिण्ड्रोम ।

नेत्रस्य अन्तः वस्तुतः किं भवति ?

किञ्चित् गभीरं गत्वा पश्यामः यत् नेत्रस्य अन्तः किं भवति। पूर्वं वयं यस्मिन् ``रेटिना`` विषये उक्तवन्तः, तस्मिन् प्रकाशस्य अन्वेषणं कुर्वन् एकः विशेषः प्रकारः कोशिका अस्ति । एतान् वयं ``Photoreceptors`` इति वदामः । एते कोशिका: नेत्रे प्रविशन्तं प्रकाशं गृहीत्वा विद्युत्संकेते परिणमयित्वा मस्तिष्कं प्रति प्रेषयन्ति ।

प्रकाशग्राहकानाम् मुख्यतया द्वौ प्रकारौ स्तः- १.

• दण्डाः - एते एव अस्मान् अन्धकारे अर्थात् अल्पप्रकाशे दर्शनं ददति। ते वर्णभेदं कर्तुं न शक्नुवन्ति, केवलं कृष्णशुक्लदृष्टिः एव अस्मान् ददति। अस्माकं `(रेटिना)` इत्यत्र विशेषतः `(रेटिना)` इत्यस्य परिधिस्थे अर्थात् उभयतः एतेषां `(दण्डाः)` कोटिकोटिः सन्ति।
• शङ्कुः - एते एव अस्मान् सुप्रकाशे अर्थात् दिने वर्णं सूक्ष्मविवरणं च स्पष्टतया द्रष्टुं साहाय्यं कुर्वन्ति ।

आरपी इत्यस्मिन् प्रायः प्रथमं दण्डानां क्षतिः भवति | अत एव प्रथमलक्षणं रात्रौ दृष्टिः न्यूनीभवति, परिधीयदृष्टेः हानिः च भवति । कालान्तरे शङ्कुः अपि क्षतिग्रस्तः भवितुम् आरभते । तदा एव वर्णदर्शनं, निकटपरिधितः कार्यं च इत्यादीनि वस्तूनि प्रभावितानि भवन्ति ।

वैद्यः एतस्य रोगस्य निदानं कथं करोति ?

यदि भवतः एतानि लक्षणानि सन्ति तर्हि नेत्रशल्यचिकित्सकं (नेत्रचिकित्सकं) द्रष्टव्यम् । सः वा भवतः नेत्रयोः परीक्षणं करिष्यति। नियमितरूपेण नेत्रपरीक्षायाः कारणेन अस्याः स्थितिः लक्षणं ज्ञातुं शक्यते ।

प्रायः रोगस्य पुष्ट्यर्थं अनेकाः परीक्षणाः क्रियन्ते : १.

• दृश्यक्षेत्रपरीक्षा : एतेन भवतः परिधीयदृष्टिः माप्यते, यत् भवन्तः पार्श्वयोः कियत् दूरं द्रष्टुं शक्नुवन्ति । एतेन भवतः सुरङ्गदृष्टिः अस्ति वा इति निर्धारयितुं साहाय्यं कर्तुं शक्यते ।
• स्लिट् लैम्प तथा फण्डोस्कोपी : भवतः नेत्रस्य (रेटिना) अन्तः परीक्षणार्थं विशेषयन्त्रस्य उपयोगः भवति । एतेन आरपी-सम्बद्धानां वर्णकनिक्षेपाणां जाँचः कर्तुं शक्यते ।
• रेटिना इमेजिंग् : रेटिना इत्यस्य उच्चसंकल्पयुक्तानि चित्राणि तस्मिन् परिवर्तनस्य अध्ययनार्थं गृह्यन्ते ।
• ERG Test (Electroretinogram): एषा किञ्चित् विशेषपरीक्षा अस्ति । अत्र यत् क्रियते तत् भवतः `(Retina)` इत्यनेन उत्सर्जितानां विद्युत्संकेतानां मापनं भवति यत् प्रकाशस्य प्रति कथं प्रतिक्रियां ददाति इति द्रष्टुं शक्यते । आरपी इत्यस्मिन् एते संकेताः अतीव दुर्बलाः भवन्ति ।
• आनुवंशिकपरीक्षणम् : रक्तस्य नमूना गृहीत्वा एतत् परीक्षणं कर्तुं शक्यते यत् किं आनुवंशिकदोषः रोगस्य कारणं भवति इति सम्यक् ज्ञातुं शक्यते ।

अस्य कानि उपचाराणि सन्ति ?

एषः एव भागः श्रोतुं द्वेष्टि। दुर्भाग्येन Retinitis Pigmentosa इत्यस्य चिकित्सा अद्यापि नास्ति । परन्तु, आशां मा त्यजन्तु। अस्मिन् रोगेण सह जीवनं यापयितुं जीवनं सुलभं कर्तुं च बहवः उपायाः साधनानि च सन्ति ।

भवतः वैद्यः भवन्तं दृष्टिपुनर्वाससेवासु निर्दिष्टुं शक्नोति। एतेषु अन्तर्भवन्ति : १.

• दृष्टिसाधनम् - आवर्धकचक्षुः, विशेषसॉफ्टवेयरम्।
• व्यावसायिकचिकित्सा - दृष्टिदोषयुक्तानि दैनन्दिनकार्यं कथं कर्तव्यमिति प्रशिक्षणम्।
• विशेषशिक्षा वा व्यावसायिकसेवाः।
• परामर्शः अथवा समर्थनसमूहः।

अत्रान्तरे वैज्ञानिकाः अस्याः रोगस्य चिकित्साविषये अनुसन्धानं कुर्वन्ति । सम्प्रति अनेके प्रयोगात्मकाः उपचाराः सन्ति येषु आशाजनकं परिणामः प्राप्तः अस्ति : १.

• जीन थेरेपी : एषा एव बृहत्तमा आशा। अत्र यत् क्रियते तत् दोषपूर्णं जीनं सम्यक् कर्तुं प्रयत्नः । सम्प्रति एकस्य जीनप्रकारस्य कृते एकः एव अनुमोदितः चिकित्सा अस्ति, `(RPE65).` परन्तु अन्येषां जीनानां कृते अपि शोधं द्रुतगत्या प्रचलति।
• विटामिन ए पूरकम् : आरपी इत्यस्य केषुचित् प्रकारेषु विटामिन ए इत्यस्य समीचीनमात्रायां सेवनेन रोगस्य प्रगतिः मन्दं भवति इति ज्ञातम् अस्ति । परन्तु एतत् अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति यत् कदापि चिकित्सकस्य परामर्शं विना विटामिन ए न सेवन्तु। केचन जनाः अधिकं विटामिन ए सेवनेन हानिः भवितुम् अर्हन्ति अतः एषः निर्णयः केवलं भवतः वैद्यः एव कर्तुं शक्नोति।
• रेटिना-कृत्रिमशरीरम् : एतत् एकं इलेक्ट्रॉनिकं यन्त्रं यत् नेत्रस्य अन्तः प्रत्यारोपितं भवति । किञ्चित् दृष्टिः दातुं शक्नोति । परन्तु व्यक्तितः व्यक्तिं प्रति परिणामाः भिन्नाः भवन्ति । भवान् स्वचिकित्सकं पृच्छितुं शक्नोति यत् एषः भवतः कृते उत्तमः विकल्पः अस्ति वा।