कल्पयतु, भवता ज्ञातः कश्चन सहसा स्वस्मृतिः, व्यवहारः, चालनं च अतीव शीघ्रं परिवर्तयितुं आरभते । किं भवता कदापि वैद्यानां कृते दुर्निरीक्षणं, अतीव शीघ्रं प्रगतं च रोगं श्रुतम्? अद्य वयं तेषु विचित्रेषु अत्यन्तं दुर्लभेषु रोगेषु एकस्य विषये वक्तुं गच्छामः। एतान् वयं प्रियोनरोगान् वदामः।
सरलतया वक्तुं शक्यते यत् एते प्रियोनरोगाः के सन्ति ?
प्राइओन् रोगाः एकः रोगसमूहः अस्ति यः भवतः मस्तिष्कं तंत्रिकातन्त्रं च प्रभावितं करोति । ते
तीव्रविक्षिप्ततां वा भवतः शरीरस्य नियन्त्रणे कष्टं वा जनयितुं शक्नुवन्ति, ते च अतीव शीघ्रं दुर्गता भवितुम् अर्हन्ति । ते अतीव दुर्लभाः सन्ति, अमेरिकादेशे प्रतिवर्षं केवलं प्रायः ३५० प्रकरणाः एव ज्ञायन्ते । तेषां कारणं किम् इति पश्यामः।
प्राइओन् इति लघुप्रोटीनानि सन्ति ये अस्माकं मस्तिष्के दृश्यन्ते । परन्तु केनचित् अज्ञातकारणात् एते प्रोटीनाः दुर्गन्धिताः, उलझन्ति, विकृताः च भवन्ति । अत्यन्तं खतरनाकं वस्तु अस्ति यत् एतत् दुर्गुप्तं प्रियोन् प्रोटीनम् अन्येषां स्वस्थप्रोटीनानां अपि दुर्पुटं भवितुम् अर्हति । यथा दुर्मित्रः अन्येषां व्याधिं कर्तुं शक्नोति। एते दुर्गुप्ताः प्रोटीनाः मस्तिष्के सञ्चिताः भूत्वा मस्तिष्ककोशिकानां (न्यूरोन्) नाशं कर्तुं आरभन्ते । एतदेव लक्षणं जनयति ।
बहवः जनाः प्रियोन् रोगान् अल्जाइमररोगेण सह भ्रमयन्ति | यद्यपि उभौ स्मृतिहानिकारकौ रोगौ स्तः तथापि तयोः मध्ये महत् अन्तरम् अस्ति । अल्जाइमररोगः प्रायः बहुवर्षेभ्यः शनैः शनैः अधिकः भवति । प्रियोन् रोगे अतीव शीघ्रं, अल्पकालं यावत्, प्रायः कतिपयेषु मासेषु, अस्य स्थितिः दुर्गता भवति । तथा च, अल्जाइमर-रोग इव अद्यापि प्रियोन्-रोगाणां चिकित्सा नास्ति ।
प्रियोनरोगाणां मुख्याः प्रकाराः के सन्ति ?
प्रियोन् रोगाः मनुष्यान् पशून् च प्रभावितं कर्तुं शक्नुवन्ति । मनुष्यान् प्रभावितं कुर्वन्तः मुख्याः अनेकाः प्रकाराः सन्ति । ते किम् इति अवलोकयामः।
| रोग नाम | लघुवर्णनम् |
|---|
| Creutzfeldt-Jakob रोग (CJD) 1.1. | मनुष्येषु एषः प्राइओन्-रोगः सर्वाधिकं प्रचलितः अस्ति, प्रायः ६० वर्षाधिकानां जनानां कृते अयं रोगः भवति । |
| वेरिएंट Creutzfeldt-Jakob रोग (वैरिएंट CJD - vCJD) | युवानां कृते अपि एतत् भवितुम् अर्हति । "उन्मत्तगोरोग" इत्यनेन संक्रमितं गोमांसम् खादित्वा संक्रमणं भवितुम् अर्हति इति ज्ञातम् । |
| Gerstmann-Straussler-Scheinker सिंड्रोम | एषः अपि अतीव दुर्लभः, वंशानुगतः आनुवंशिकः रोगः अस्ति । |
| घातक पारिवारिक अनिद्रा | एषा अपि आनुवंशिकस्थितिः अस्ति या पुस्तिकातः पुस्तिकायाः कृते प्रचलति । मुख्यं लक्षणं तीव्रं अनिद्रा भवति । |
| कुरु | पापुआ न्यूगिनीदेशस्य केषुचित् जनजातीयेषु मानवमांसभक्षणस्य प्रथायाः कारणेन प्रसृतः रोगः । एतत् इदानीं प्रायः अश्रुतम् अस्ति । |
प्रियोनरोगस्य लक्षणं कानि सन्ति ?
प्रियोनरोगस्य लक्षणं सहसा दृश्यते । एतेषु भवतः मनोदशा, स्मृतिः, गतिः च आकस्मिकरूपेण परिवर्तनं भवति ।
| प्रभावित क्षेत्र | दृश्यमानं लक्षणम् |
|---|
| मानसिकं व्यवहारात्मकं च | तीव्रचिन्ता अथवा अवसादः व्यवहारे वा व्यक्तित्वे वा आकस्मिकः परिवर्तनः शीघ्रं प्रगतिशीलं विस्मरणं (Dementia) |
| शारीरिकं गतिं च | संतुलनसमस्याः, अस्थिरपदयात्रा, मांसपेशीनियन्त्रणस्य हानिः, आकस्मिकः झटका वा कम्पः, वाक् मन्दता, निगलने कष्टः |
| अन्ये विशेषताः | आक्षेपाः दृष्टिसमस्याः |
अस्य रोगस्य विकासस्य कारणानि जोखिमकारकाणि च
अधिकांशतः सीजेडी इत्यादयः रोगाः स्पष्टकारणं विना विकसिताः भवन्ति, परन्तु केचन जोखिमकारकाः चिह्निताः सन्ति ।
- पारिवारिक-इतिहासः : प्रायः १५% जनाः आनुवंशिकदोषस्य (`PRNP` इति जीनस्य दोषस्य) कारणेन एते रोगाः भवन्ति, यः पीढयः यावत् प्रसारितः भवति
- संक्रमणम् : एतत् अतीव दुर्लभम् अस्ति । कदाचित्, रोगयुक्तस्य कस्यचित् ऊतकस्य प्रत्यारोपणसमये, अथवा शल्यक्रियायाः समये प्रयुक्तानां उपकरणानां सम्यक् बन्ध्याकरणं न भवति चेत् एषः रोगः संक्रमितुं शक्यते
- संक्रमितमांसस्य सेवनम् : " mad cow disease " (Bovine Spongiform Encephalopathy ) इत्यनेन संक्रमितं गोमांसस्य सेवनेन vCJD इति रोगस्य एकं रूपं उत्पद्यते । १९९० तमे वर्षे यदा यूरोपे एषा स्थितिः प्रसृता तदा अल्पसंख्याकाः जनाः अस्य रोगस्य कारणेन मृताः । अधुना पशुभोजनस्य, रक्तदानस्य च विषये कठोरविनियमाः स्थापिताः अतः एतत् जोखिमं बहु न्यूनीकृतम् अस्ति ।
प्रियोन् रोगस्य निदानं कथं भवति ?
अस्याः रोगस्य निदानं कठिनं भवितुम् अर्हति यतोहि लक्षणं अन्येषां अवस्थानां सदृशं भवितुम् अर्हति । यदि भवतः विस्मरणम् इत्यादीनि लक्षणानि सन्ति तर्हि भवतः वैद्यः प्रथमं अन्यकारणानि, यथा आघातः मस्तिष्कस्य अर्बुदः वा निराकरिष्यति । निम्नलिखितपरीक्षाः कर्तुं शक्यन्ते : १.
- Spinal Tap / Lumbar Puncture: अस्मिन् भवतः कशेरुकयोः मध्ये पतली सुई प्रविष्टा भवति तथा च भवतः मस्तिष्कं मेरुदण्डं (cerebrospinal fluid) च परितः विद्यमानस्य द्रवस्य लघु नमूना ग्रहणं भवति तस्मिन् कतिपयानां प्रोटीनानां स्तरस्य परीक्षणं कृत्वा रोगस्य विचारः प्राप्तुं शक्यते ।
- एमआरआइ स्कैन् (Magnetic Resonance Imaging) : अस्मिन् मस्तिष्कस्य विस्तृतचित्रं ग्रहीतुं शक्तिशालिनः चुम्बकानां रेडियोतरङ्गानाञ्च उपयोगः भवति । कदाचित् प्रियोनरोगेषु दृश्यमानं मस्तिष्के विशिष्टपरिवर्तनं दर्शयितुं शक्नोति ।
- सीटी स्कैन् (Computerized Tomography) : मस्तिष्कस्य स्पष्टं चित्रं निर्मातुं एक्स-रे-श्रृङ्खलां एकत्र गृहीतं भवति ।
सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णं वस्तु : कस्यचित् प्रियोन् रोगः अस्ति इति शतप्रतिशतम् निश्चयं कर्तुं एकमात्रः उपायः मस्तिष्कात् ऊतकस्य लघुखण्डं (मस्तिष्कस्य बायोप्सी) ग्रहणं भवति । परन्तु एतत् अतीव जोखिमपूर्णं शल्यक्रिया अस्ति। अतः एतत् केवलं तदा एव क्रियते यदा एषः अन्यः चिकित्सायोग्यः रोगः भवितुम् अर्हति इति शङ्का भवति।
रोगस्य चिकित्सा निवारणं च
अस्मिन् समये प्रियोनरोगाणां चिकित्सा नास्ति । वर्तमानचिकित्साः केवलं लक्षणं नियन्त्रयन्ति, रोगी किञ्चित् राहतं च ददति । अस्मिन् वेदनानिवारकाणि, अवसादनिवारकाणि, चिन्तानिवारकौषधानि च सन्ति । यथा यथा प्रियोनरोगयुक्तस्य व्यक्तिस्य स्थितिः दिने दिने दुर्गता भवति तथा तथा तेषां दैनन्दिनकार्य्येषु साहाय्यस्य आवश्यकता अवश्यमेव भविष्यति । तेषां मूत्रस्य निष्कासनार्थं कैथेटरं, निर्जलीकरणं निवारयितुं लवणं, भोजनं कर्तुं असमर्थाः चेत् नलिकेण भोजनं च करणीयम् ।
रोगस्य निवारणं कर्तुं शक्यते वा ?
वंशानुगतप्रियोनरोगाणां निवारणस्य कोऽपि उपायः नास्ति, परन्तु एते पदानि संक्रमणस्य अथवा भोजनस्य माध्यमेन रोगस्य प्रसारस्य जोखिमं न्यूनीकर्तुं साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति:
- चिकित्सासाधनानाम् सम्यक् सफाई, कीटाणुनाशकः च।
- यदि भवतः प्रियोन् रोगः अस्ति अथवा तस्य पारिवारिकः इतिहासः अस्ति तर्हि ऊतकदानं वा अङ्गदानं वा परिहरन्तु ।
- केवलं मांसं खादित्वा यत् सुरक्षितं प्रमाणितं भवति।
गोभ्यः दत्तस्य आहारस्य गोमांसस्य च विषये विश्वस्य अनेकेषां देशानाम् कठोरविनियमानाम् कारणेन अधुना "उन्मत्तगोरोगस्य" प्रसारः अतीव सुष्ठु नियन्त्रितः अस्ति
गृहं नेतु-सन्देशः
- प्राइओन् रोगाः अत्यन्तं दुर्लभानां किन्तु गम्भीराणां रोगानाम् एकः समूहः अस्ति ये मस्तिष्कस्य क्षतिं कुर्वन्ति ।
- एतेषु रोगेषु स्मृतिः, व्यवहारः, शरीरस्य गतिः च अतीव शीघ्रं क्षीणः भवति . एषा द्रुतगतिः एव मुख्यं लक्षणं यत् अस्य अल्जाइमर-आदि-रोगाणां भेदं करोति ।
- निश्चयेन रोगस्य निदानं कठिनम् । तदर्थं अनेकाः विशिष्टपरीक्षाः अवश्यं करणीयाः ।
- यद्यपि सम्प्रति अस्य विशिष्टचिकित्सा नास्ति तथापि लक्षणं नियन्त्रयितुं शक्यते, रोगी च उपशमं दातुं शक्यते ।
- यदि भवान् वा भवतां परिचितः कश्चन वा स्वस्मृतौ, व्यक्तित्वे, गतिषु वा आकस्मिकं, अव्याख्यातं परिवर्तनं लक्षयति तर्हि सल्लाहार्थं तत्क्षणमेव वैद्यं द्रष्टुं अतीव महत्त्वपूर्णम्
प्रियोन रोग, Creutzfeldt-Jakob रोग, CJD, मस्तिष्क रोग, तंत्रिका तंत्र, स्मृति हानि, डिमेंशिया, पागल गो रोग, पागल गो रोग
💬 Comments (0)
अद्यापि कोऽपि टिप्पणी न स्थापिता। प्रथमवारं अत्र स्वस्य टिप्पणीं योजयन्तु।
भवतः टिप्पणीं योजयन्तु