कल्पयतु यदि कश्चन प्रियजनः स्वस्मृतौ, व्यक्तित्वे, शारीरिकसमन्वये च आकस्मिकं द्रुतं परिवर्तनं अनुभवितुं आरभते । किं भवता कदापि अत्यन्तं दुर्लभानां, द्रुतगतिना प्रगतिशीलानाम्, जटिलानां च मस्तिष्कविकारानाम् एकः समूहः श्रुतः यस्य निदानं वैद्याः अपि आव्हानात्मकं मन्यन्ते? एताः परिस्थितयः प्रियोन् रोगाः इति ज्ञायन्ते ।
सरलतया : प्रियोन् रोगाः के सन्ति ?
प्राइओन् रोगाः एकः विकारसमूहः अस्ति यः भवतः मस्तिष्कं तंत्रिकातन्त्रं च प्रभावितं करोति । तेषां कारणेन तीव्रविक्षिप्तता अथवा मोटरनियन्त्रणे महत्त्वपूर्णाः कष्टाः भवितुम् अर्हन्ति, प्रायः अत्यन्तं शीघ्रमेव एषा स्थितिः क्षीणा भवति । एते रोगाः असाधारणतया दुर्लभाः सन्ति; सन्दर्भार्थं अमेरिकादेशे प्रतिवर्षं केवलं प्रायः ३५० प्रकरणाः एव ज्ञायन्ते ।
अतः, तेषां कारणं किम् ? प्राइओन् भवतः मस्तिष्के प्राकृतिकरूपेण दृश्यमानाः प्रोटीनाः सन्ति । वैज्ञानिकाः अद्यापि अध्ययनं कुर्वन्ति इति कारणात् एते प्रोटीनाः दुर्गुणाः, एकत्र सङ्ग्रहाः, असामान्याः च भवितुम् अर्हन्ति । अत्यन्तं खतरनाकः पक्षः अस्ति यत् एकः दुर्गुप्तः प्रियोनः स्वस्थं समीपस्थं प्रोटीनम् अपि दुर्गुणं कर्तुं बाध्यं कर्तुं शक्नोति । इदं डोमिनो प्रभाव इव अस्ति यत् एतेषां असामान्यप्रोटीनानां सञ्चयः भवति, अन्ते मस्तिष्ककोशिकानां (न्यूरोन्) नाशं करोति । एषः एव विनाशः एव लक्षणानाम् उद्दीपनं करोति ।
बहवः जनाः प्रियोन् रोगान् अल्जाइमररोगेण ( Alzheimer's disease ) इत्यनेन सह भ्रमन्ति । यद्यपि उभयत्र स्मृतिक्षयः भवितुम् अर्हति तथापि प्रमुखः अन्तरः अस्ति यत् अल्जाइमररोगः सामान्यतया बहुवर्षेषु मन्दं प्रगतिम् करोति । तदपेक्षया प्रियोन् रोगे अत्यल्पकाले प्रायः कतिपयेषु मासेषु एव एषा स्थितिः द्रुतगत्या दुर्गता भवति । अपि च अल्जाइमर-रोग इव सम्प्रति प्रियोन्-रोगाणां चिकित्सां ज्ञातं नास्ति ।
प्रियोनरोगाणां मुख्याः प्रकाराः के सन्ति ?
प्रियोन् रोगाः मनुष्यान् पशून् च प्रभावितं कर्तुं शक्नुवन्ति । अधः प्राथमिकप्रकाराः सन्ति ये मनुष्यान् प्रभावितयन्ति ।
| रोग नाम | संक्षिप्त विवरण |
|---|---|
| Creutzfeldt-Jakob रोग (CJD) 1.1. | मनुष्येषु एतत् सर्वाधिकं सामान्यं रूपं भवति, प्रायः ६० वर्षाधिकेषु व्यक्तिषु भवति । |
| वेरिएंट सीजेडी (vCJD) ९. | एतेन कनिष्ठजनाः प्रभाविताः भवितुम् अर्हन्ति तथा च "उन्मत्तगोरोगेण" संक्रमितपशूनां मांसस्य सेवनेन सह सम्बद्धम् अस्ति । |
| Gerstmann-Straussler-Scheinker सिंड्रोम | अतीव दुर्लभा, वंशानुगत आनुवंशिकस्थितिः । |
| घातक पारिवारिक अनिद्रा | अपि च आनुवंशिकता, मुख्यतया निद्रायाः तीव्रः अचिकित्सा च असमर्थता इति लक्षणम् । |
| कुरु | ऐतिहासिकरूपेण पापुआ न्यूगिनीदेशस्य जनजातीषु संस्कारात्मकनरभक्षणस्य माध्यमेन प्रसारितः; इदानीं प्रायः अस्तित्वहीनम् अस्ति । |
प्रियोन् रोगस्य लक्षणं कानि सन्ति ?
प्रियोनरोगाणां लक्षणं सहसा दृश्यते । मुख्यसूचकेषु भवतः मनोदशा, स्मृतिः, शारीरिकगतिः च द्रुतगत्या परिवर्तनं भवति ।
| प्रभावक्षेत्रम् | अवलोकनीय लक्षण |
|---|---|
| मानसिकं व्यवहारात्मकं च | तीव्रचिन्ता वा अवसादः वा व्यवहारे वा व्यक्तित्वे वा आकस्मिकं परिवर्तनम् द्रुतगत्या प्रगतिशीलः विक्षिप्तता |
| भौतिक एवं मोटर | संतुलनस्य हानिः (ataxia) २. अस्थिरगतिः मांसपेशीनियन्त्रणस्य हानिः, आकस्मिकः झटका वा कम्पः वा धुन्धलं वाक् निगलने कष्टम् |
| अन्ये लक्षणम् | आक्षेपाः दृष्टिसमस्याः |
कारणानि जोखिमकारकाणि च
विच्छिन्नसीजेडी इत्यादिषु बहुषु सन्दर्भेषु अयं रोगः अकारणं भवति । परन्तु केचन जोखिमकारकाः चिह्निताः सन्ति ।
- पारिवारिकः इतिहासः : प्रायः १५% प्रकरणाः वंशानुगताः सन्ति, ये `PRNP` जीनस्य उत्परिवर्तनस्य कारणेन भवन्ति ।
- संक्रमणम् : एतत् अतीव दुर्लभं भवति, परन्तु ऊतकप्रत्यारोपणद्वारा अथवा यदि शल्यक्रियायन्त्राणि सम्यक् नसबंदीं न भवन्ति तर्हि भवितुम् अर्हति, यतः प्राइओन् मानकशुद्धिप्रतिरोधी भवन्ति
- संक्रमितमांसस्य सेवनम् : "Mad Cow Disease" (Bovine Spongiform Encephalopathy ) इत्यनेन सह पशुभ्यः मांसस्य सेवनेन vCJD भवितुम् अर्हति । पशुभोजनस्य रक्तदानस्य च विषये कठोरविनियमैः अधिकांशदेशेषु एतत् जोखिमं महत्त्वपूर्णतया न्यूनीकृतम् अस्ति ।
प्रियोन् रोगस्य निदानं कथं भवति ?
प्रियोन् रोगस्य निदानं कठिनं भवति यतोहि लक्षणं प्रायः अन्येषां स्थितीनां अनुकरणं करोति । यदि भवन्तः स्मृतिक्षयम् इत्यादीनि लक्षणानि प्रदर्शयन्ति तर्हि भवतः वैद्यः प्रथमं अन्येषां सम्भाव्यकारणानां यथा आघातः मस्तिष्कस्य अर्बुदः वा निराकरोति ।
निदानसाधनानाम् अन्तर्गतं भवितुं शक्नोति : १.
- काठस्य पंचर (Spinal Tap): प्राइओन् रोगैः सह सम्बद्धानां विशिष्टप्रोटीनचिह्नानां परीक्षणार्थं भवतः मेरुदण्डस्य परितः मस्तिष्कमेरुदण्डस्य (CSF) संग्रहणार्थं सुईयाः उपयोगः भवति
- एमआरआइ : मस्तिष्कस्य विस्तृतप्रतिबिम्बं प्रदाति, यत् प्रियोनरोगाणां लक्षणं विशिष्टं प्रतिमानं प्रकाशयितुं शक्नोति ।
- सीटी स्कैन् : मस्तिष्कस्य स्पष्टं क्रॉस्-सेक्शनल् इमेज् प्राप्तुं एक्स-रे इत्यस्य उपयोगः भवति ।
निर्णायक टिप्पणी : १.मस्तिष्कस्य बायोप्सीद्वारा एव निश्चितनिदानस्य पुष्टिः कर्तुं शक्यते । परन्तु यतः एषा आक्रामकः उच्चजोखिमयुक्ता च प्रक्रिया अस्ति, अतः सामान्यतया केवलं तदा एव विचार्यते यदा अन्तर्निहितः स्थितिः चिकित्सायोग्यः विकारः भवितुम् अर्हति इति प्रबलः शङ्का भवति
उपचारः निवारणं च
सम्प्रति प्रियोनरोगाणां चिकित्सा नास्ति । लक्षणानाम् प्रबन्धनार्थं रोगीजीवनस्य गुणवत्तां च सुधारयितुम् उपशामकचिकित्सायां चिकित्सा केन्द्रीक्रियते । अस्मिन् वेदना-औषधं, अवसाद-निवारक-दवाः, व्यवहार-मनोवैज्ञानिक-विकारस्य चिकित्सा च अन्तर्भवति ।
यथा यथा स्थितिः प्रगच्छति तथा तथा रोगिणां कृते अन्ततः पूर्णकालिकपरिचर्यायाः आवश्यकता भविष्यति, यस्मिन् निगलनं असम्भवं भवति चेत् कैथेटरस्य, IV द्रवस्य, आहारनलिकेः वा उपयोगः भवितुं शक्नोति
किं भवन्तः तस्य निवारणं कर्तुं शक्नुवन्ति ?
आनुवंशिकरूपं निवारयितुं न शक्यते। परन्तु संक्रमणद्वारा संक्रमणस्य जोखिमं न्यूनीकर्तुं : १.
- चिकित्सालयाः शल्यचिकित्सासाधनानाम् नसबंदीं कर्तुं कठोरप्रोटोकॉलं निर्वाहयन्ति ।
- ज्ञातः प्रियोन् रोगः वा कुलवृत्तान्तः वा येषां व्यक्तिः अङ्गदानं ऊतकं वा न दातव्यम् ।
- प्रमाणित-प्रतिष्ठित-स्रोताभ्यः मांसं सर्वदा क्रियताम् ।
पशुभोजनस्य खाद्यसुरक्षायाश्च वैश्विकविनियमैः आधुनिककृषौ "उन्मत्तगोरोगस्य" प्रसारः प्रभावीरूपेण नियन्त्रितः अस्ति ।
गृहं नेतु-सन्देशः
- प्राइओन् रोगाः दुर्लभाः परन्तु तीव्राः, द्रुतगत्या प्रगतिशीलाः तंत्रिकाविकाराः सन्ति ।
- अल्जाइमर इत्यादिभ्यः परिस्थितिभ्यः परिभाषितः अन्तरः अस्ति यत् स्मृतिः, व्यवहारः, शारीरिककार्यं च यस्मिन् अत्यन्तं वेगेन क्षीणः भवति ।
- निदानं जटिलं भवति, विशेषचिकित्सा अन्वेषणस्य आवश्यकता भवति ।
- यद्यपि चिकित्सा नास्ति तथापि लक्षणप्रबन्धनेन रोगी आरामः, समर्थनं च प्राप्यते ।
- यदि भवान् वा भवतां परिचितः कोऽपि संज्ञानात्मके वा शारीरिककार्ये आकस्मिकं, अव्याख्यातं परिवर्तनं दर्शयति तर्हि तत्क्षणमेव स्वचिकित्सकेन सह सम्पर्कं कुर्वन्तु अथवा स्वस्थानीय-आपातकालीनविभागं गच्छन्तु।
प्रियोन रोग, प्रियोन रोग, क्र्यूट्जफेल्ड्-जैकब रोग, सीजेडी, मस्तिष्क रोग, तंत्रिका तंत्र, स्मृति हानि, विक्षिप्तता, पागल गो रोग
