रिस्डिप्लाम द्रवः मेरुदण्डस्य मांसपेशीशोषस्य (SMA) कृते नवीनः आशा

किं भवतः बालकस्य वा परिवारस्य सदस्यस्य Spinal Muscular Atrophy, अथवा संक्षेपेण SMA अस्ति? यदि एवम् अस्ति तर्हि भवतः वैद्यः भवतः कृते रिस्डिप्लाम् इति औषधस्य विषये अवदत् स्यात् । एतत् नाम श्रुत्वा किञ्चित् भीता भवेत् । भवतः मनसि अनेके प्रश्नाः स्युः यथा- "इदं कीदृशं औषधम्, कथं दीयते, किं भविष्यति?" एतेषां सर्वेषां प्रश्नानाम् उत्तरं वयं सरलतया दास्यामः यत् भवान् अवगन्तुं शक्नोति। एतत् औषधं किम् इति सम्यक् ज्ञास्यामः।

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् रिस्डिप्लाम इति किम् ?

रिस्डिप्लाम् (ब्राण्ड् नाम एवरीस्डी) इति औषधं स्पाइनल् मस्कुलर एट्रोफी (SMA) इति रोगस्य चिकित्सायाम् उपयुज्यते । समाधानरूपेण आगच्छति।

अधुना पश्यामः यत् एतस्य वस्तुतः किम् अर्थः अस्ति । कल्पयतु यत् अस्माकं मांसपेशिनां सम्यक् कार्यं कर्तुं, तेषां दृढतां स्थापयितुं च विशेषप्रकारस्य प्रोटीनस्य आवश्यकता भवति । एस.एम.ए.-रोगेण पीडितस्य व्यक्तिस्य आनुवंशिककारणात् शरीरे अस्य प्रोटीनस्य उत्पादनं अत्यल्पं भवति । अत एव स्नायुः क्रमेण दुर्बलाः भवन्ति, शोषयन्ति च ।

अतः एतत् Risdiplam औषधं अद्भुतं कार्यं करोति . अस्माकं शरीरे तस्य विशेषस्य प्रोटीनस्य अधिकं निर्माणे साहाय्यं करोति यस्य अभावः अस्ति । इदं यथा कश्चन कारखानस्य किञ्चित् मन्दं भवति चेत् पुनः सुचारुरूपेण चालयितुं साहाय्यं करोति। यदा शरीरे एतत् प्रोटीनम् अतिशयेन उत्पाद्यते तदा मांसपेशीनां दुर्बलतायाः गतिं मन्दं कर्तुं लक्षणानाम् दुर्बलतां नियन्त्रयितुं च साहाय्यं करोति

औषधं आरभ्यतुं पूर्वं भवद्भिः स्वचिकित्सकं वक्तव्यानि वस्तूनि

एतत् औषधं भवतः बालकं वा दातुं पूर्वं स्वचिकित्सकेन सह सम्पूर्णतया मुक्ततया वार्तालापं कर्तुं अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति । यदि निम्नलिखितयोः कश्चन अपि भवतः कृते प्रवर्तते तर्हि तस्य उल्लेखं अवश्यं कुर्वन्तु ।

एतत् औषधं सम्यक् कथं प्रयुञ्जामि ?

एतत् किञ्चित् उत्तरदायी कार्यम् अस्ति। परन्तु चिन्ता मा कुरुत, किञ्चित् कालानन्तरं भवतः अभ्यस्तं भविष्यति। प्रतिदिनं एकस्मिन् समये औषधं दातुं श्रेयस्करम्, यथा वैद्यः निर्धारितवान्।

• सज्जता : औषधस्य निर्माणात् पूर्वं दत्तस्य च अनन्तरं साबुनेन सम्यक् हस्तौ प्रक्षाल्यताम् ।
• सम्यक् मापनम् : एतेन औषधेन सह भवन्तः विशेषं मौखिकं सिरिन्जं प्राप्नुवन्ति। भवतः वैद्यः यत् परिमाणं ग्रहीतुं वदति तत् सटीकं मापनार्थं सिरिन्जस्य उपयोगं कुर्वन्तु । मापनार्थं अन्यस्य चम्मचस्य चषकस्य वा उपयोगं न कुर्वन्तु।
• तत्कालं प्रशासनम् : औषधं सिरिन्जमध्ये आकृष्य ५ निमेषेषु रोगी प्रति प्रशासितव्यम् . तस्मात् अधिककालं न त्यजन्तु।
• भोजनात् पूर्वं वा पश्चात् वा?: एतत् अन्नेन सह वा विना वा दातुं शक्यते। यदि उदरं व्यथितं दृश्यते तर्हि भोजनानन्तरं दातुं श्रेयस्करम् । यदि भवन्तः स्तनपानं कुर्वन्ति तर्हि स्तनपानात् पूर्वं वा पश्चात् वा दातुं शक्नुवन्ति ।
• न मिश्रयन्तु : एतत् औषधं सूत्रेण अन्येन दुग्धेन वा कदापि न मिश्रयन्तु।
• किञ्चित् जलं ददातु : औषधं दत्त्वा व्यक्तिं किञ्चित् जलं पिबन्तु । एतेन अस्माकं सर्वं औषधं निगलितम् इति सुनिश्चितं भविष्यति ।
• यदि भवतः त्वचायां वा नेत्रे वा भवति : यदि भवतः त्वचायां औषधं यदृच्छया भवति तर्हि साबुनेन जलेन च सम्यक् प्रक्षाल्यताम् । यदि नेत्रेषु गच्छति तर्हि केवलं जलेन एव सम्यक् प्रक्षाल्यताम् ।

यदा लघुबालानां कृते दीयते

नवजातानां कृते अपि एतत् औषधं कदाचित् शस्यते । तथापि एतस्य विषये भवतः वैद्यः एव निर्णयं कर्तुं शक्नोति । अतः लघुबालानां कृते विशेषतया सावधानाः भवेयुः ।

यदि औषधस्य मात्रां चूकति तर्हि किं कर्तव्यम् ?

वयं सर्वदा सर्वं न स्मरामः। अतः औषधस्य मात्रां दातुं विस्मर्तुं शक्यते। यदि तत् भवति तर्हि चिन्ता मा कुरुत।

कल्पयतु भवता प्रातः ८ वादने औषधं दातव्यम् आसीत्। त्वं तत् विस्मृतवान्।

• यदि ६ घण्टाभ्यः अधिकं विलम्बः न भवति : यदि भवन्तः अपराह्ण २ वादनात् पूर्वं स्मर्यन्ते (अर्थात् निर्धारितसमयात् ६ घण्टानां अन्तः) तर्हि स्मरणमात्रेण गम्यमानं मात्रां गृह्यताम्
• यदि ६ घण्टाभ्यः अधिकं विलम्बः भवति : यदि भवन्तः अपराह्णे २ वादनस्य अनन्तरं स्मर्यन्ते तर्हि तस्मिन् समये मा गच्छन्तु।. सम्पूर्णतया परित्यज्य अग्रिमे समये यथा निर्धारितं तथा परदिने प्रातः ८ वादने ददातु।

अन्यैः औषधैः सह अन्तरक्रियाः भवितुम् अर्हन्ति वा ?

आम्, केचन औषधानि रिस्डिप्लाम् इत्यनेन सह अन्तरक्रियां कर्तुं शक्नुवन्ति। एतावता मुख्यं यत् चिह्नितं तत् मधुमेहस्य औषधं मेट्फॉर्मिन् इति |

परन्तु एषा सूची पूर्णा नास्ति। अतः यदा भवन्तः स्वचिकित्सकं द्रष्टुं गच्छन्ति तदा भवन्तः वा भवतः बालकस्य वा प्रत्येकं औषधं तस्मै कथयन्तु। तस्य अर्थः, .

• वैद्यैः निर्धारितानि औषधानि
• औषधालये क्रेतुं शक्यन्ते अविहितौषधानि
• विटामिन, पोषण पूरक
• सिंहली औषध, आयुर्वेदिक चिकित्सा
• यदि भवन्तः धूम्रपानं कुर्वन्ति वा मद्यं पिबन्ति तर्हि तेभ्यः अपि तस्य विषये कथयन्तु।

तदा भवतः वैद्यः भवतः चिकित्सायाः योजनां सुरक्षिततया कर्तुं शक्नोति।

औषधं सेवन्ते सति अवगन्तुं विशेषाणि वस्तूनि

गर्भधारणं जन्मनिरोधं च

एतत् अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति . एतत् औषधं सेवन्ते सति यदि भवान् गर्भवती भवति तर्हि शिशुस्य गम्भीरजन्मदोषस्य उच्चः जोखिमः भवति ।

• औषधस्य आरम्भात् पूर्वं गर्भपरीक्षां कृत्वा गर्भवती नास्ति इति निश्चयं कर्तव्यम् ।
• भवता गोलीं सेवमानस्य सम्पूर्णसमये तथा गोलीं त्यक्त्वा न्यूनातिन्यूनं एकमासपर्यन्तं गर्भनिरोधस्य अत्यन्तं प्रभावीरूपस्य उपयोगः अवश्यं करणीयः ।
• भवतः कृते योग्यस्य गर्भनिरोधविधेः विषये वैद्येन सह मुक्ततया वार्तालापं कुर्वन्तु ।

प्रजननशक्तिः

अस्य औषधस्य प्रजननक्षमतायां प्रभावः भवितुम् अर्हति इति किञ्चित् चिन्ता अस्ति । यदि भविष्ये प्रसवस्य विषये भवतः किमपि चिन्ता अस्ति तर्हि तस्य विषये वैद्येन सह वार्तालापं कर्तुं मा संकोचयन्तु।

औषधस्य के के दुष्प्रभावाः सन्ति ?

कस्यापि औषधस्य इव अस्य औषधस्य अपि केचन दुष्प्रभावाः भवितुम् अर्हन्ति । तथापि तानि सर्वेषां न प्राप्यन्ते । अधोलिखिते सारणीयां स्पष्टतया दर्शितं यत् एते किम् इति ।

अस्मिन् सूचौ सर्वे दुष्प्रभावाः न समाविष्टाः भवेयुः । एतेषां अतिरिक्तं यदि भवन्तः किमपि असामान्यं लक्षयन्ति तर्हि स्वचिकित्सकं वदन्तु।

औषधस्य संग्रहणं कथं करणीयम् ?

एतस्य औषधस्य सम्यक् संग्रहणं अपि अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति ।

• उत्तमः उपायः : शीतलकस्य अन्तः स्थापयितुं सर्वोत्तमम्। परन्तु कदापि फ्रीजरे न। मा जमतु। यस्मिन् मूलपुटे आगतं तस्मिन् प्रकाशात् दूरं स्थापयतु।
• भण्डारणकालः - औषधालयेन मिश्रितं वितरितं च दिवसात् ६४ दिवसेषु एव औषधस्य उपयोगः करणीयः । तदनन्तरं यत्किमपि औषधं अवशिष्टं तत् परित्यजन्तु ।
• कक्षस्य तापमानम् : आपत्काले, यथा यात्रायां, भवन्तः ५ दिवसपर्यन्तं कक्षस्य तापमाने (४० डिग्री सेल्सियसतः अधः) स्थापयितुं शक्नुवन्ति । ते ५ दिवसाः क्रमिकः भवितुम् आवश्यकः नास्ति। यथा, अद्य भवन्तः एकदिनं यावत् बहिः त्यक्तवन्तः, पुनः फ्रिजमध्ये स्थापयन्ति, सप्ताहानन्तरं अन्यदिनस्य कृते बहिः त्यक्तवन्तः... ५ दिवसानां समाप्तेः अनन्तरं पुनः बहिः त्यक्तुं न शक्नुवन्ति।
• बालकानां दूरं स्थापयन्तु : सर्वेषां औषधानां इव एतत् लघुबालानां पालतूपजीविनां च प्राप्यतायां दूरं स्थापयन्तु ।

अवशिष्टं औषधं कथं विसर्जयसि ?

केवलं अवधिः समाप्ताः अवांछितानि वा औषधानि कचरे न क्षिपन्तु, शौचालयस्य अधः वा न प्रक्षिपन्तु । वैद्यं सल्लाहं याचत।