ڇا توهان جي ننڍڙي ٻار کي هر مهيني ساڳئي ڏينهن تي بخار، وات ۾ زخم، يا ڳلي ۾ سور ٿيندو آهي؟ ڇا هڪ بيماري هلي ويندي آهي، صرف ٻن يا ٽن هفتن کان پوءِ واپس ايندي آهي؟ توهان شايد سوچي رهيا هوندا، "منهنجي ٻار جو مدافعتي نظام ڪمزور آهي." ها، اهو سچ ٿي سگهي ٿو. پر هن چڪر واري بيماري جي پويان سبب هڪ تمام گهٽ حالت ٿي سگهي ٿي. اڄ، اسان هڪ اهڙي حالت بابت ڳالهائي رهيا آهيون، چڪر واري نيوٽروپينيا.
سادي لفظن ۾، سائيڪلڪ نيوٽروپينيا ڇا آهي؟
ان کي سمجهڻ لاءِ، اسان کي پهريان اسان جي رت ۾ هڪ سپاهي بابت ڄاڻڻ جي ضرورت آهي. ان سپاهي جو نالو نيوٽروفيل آهي. هي نيوٽروفيل هڪ قسم جو اڇو رت جو سيل آهي جيڪو اسان جي جسم ۾ داخل ٿيندڙ جراثيم، خاص طور تي بيڪٽيريا سان وڙهندي اسان کي بيمارين کان بچائيندو آهي. اهو اسان جي جسمن اندر هڪ فوج وانگر آهي.
نيوٽروپينيا تڏهن ٿيندي آهي جڏهن رت ۾ نيوٽروفيل سپاهين جو تعداد عام سطح کان گهٽجي ويندو آهي. جيئن هڪ فوج ڪمزور ٿي ويندي آهي جڏهن ان جا سپاهي گهٽ هوندا آهن، جڏهن نيوٽروفيل گهٽ هوندا آهن، اسان جي جسم جو مدافعتي نظام ڪمزور ٿي ويندو آهي ۽ اسان کي انفيڪشن وڌيڪ آساني سان ٿيڻ لڳندا آهن.
هاڻي اچو ته لفظ "سائيڪلڪ" جي معنيٰ تي نظر وجهون. سائيڪلڪ جو مطلب آهي "سائيڪلڪل". ان جو مطلب آهي ته نيوٽروفيل ليول هميشه گهٽ نه هوندو آهي. اهو هڪ باقاعده شيڊول تي، هڪ چڪر ۾ مٿي ۽ هيٺ ٿيندو آهي. صحيح طور تي، عام طور تي هر ٽن هفتن (تقريبن 21 ڏينهن) ۾ ، نيوٽروفيل ليول ٽن کان پنج ڏينهن تائين تمام گهٽجي ويندو آهي. پوءِ اهو معمول تي اچي ويندو آهي، ۽ پوءِ ايندڙ ٽن هفتن لاءِ ٻيهر گهٽجي ويندو آهي. هي چڪر تمام گهڻو اڳڪٿي واري طريقي سان ٿئي ٿو.
سادي لفظن ۾، سائيڪلڪ نيوٽروپينيا هڪ اهڙي حالت آهي جنهن ۾ نيوٽروفيل سيلز جو تعداد، جيڪي اسان جي جسم کي بيماري کان بچائيندا آهن، هڪ مقرر روزاني چڪر جي مطابق گهٽجي ويندا آهن، جنهن سان انفيڪشن جو خطرو وڌي ويندو آهي.
هي بيماري انتهائي ناياب آهي. محقق چون ٿا ته دنيا جي آبادي ۾ هڪ لک ماڻهن مان صرف هڪ کي هي بيماري آهي.
هن بيماري جون علامتون ڇا آهن؟
هن بيماري جي خاص ڳالهه اها آهي ته علامتون نيوٽروفيل جي سطح ۾ گهٽتائي جي چڪر مطابق ظاهر ٿين ٿيون. يعني، اهي علامتون نيوٽروفيل جي گهٽتائي جي ٽن کان چئن ڏينهن اندر ظاهر ٿين ٿيون، ۽ جڏهن نيوٽروفيل جي سطح معمول تي اچي ٿي، ته علامتون غائب ٿي وڃن ٿيون.
| علامتون | وضاحت |
|---|---|
| بخار ۽ ٿڪاوٽ | جڏهن نيوٽروفيلس گهٽ هوندا آهن، ته جسم ۾ انفيڪشن جي پهرين نشاني بخار ٿي سگهي ٿي. ان سان گڏ، جسم بي جان محسوس ڪري سگهي ٿو. |
| وات جا زخم ۽ ڳلي ۾ سور | هي هڪ تمام عام علامت آهي. ان سان وات اندر ۽ مسوڙن تي ڏکوئيندڙ زخم ٿي سگهن ٿا. ان سان ڳلي ۾ سور پڻ ٿي سگهي ٿو. |
| پيريڊونٽل بيماري | مسوڙن ۾ بار بار رت وهڻ ۽ سوجن ٿي سگهي ٿي. |
| بار بار ٿيندڙ انفيڪشن | ساهه جي نالن ۾ انفيڪشن (ٿڌ، کنگهه)، هاضمي جي نالن ۾ انفيڪشن (پيٽ ۾ درد)، ۽ چمڙي جي انفيڪشن (سيلولائٽس) اڪثر ٿي سگهن ٿا. |
انهن علامتن جي نوعيت سڄي زندگي تبديل ٿي سگهي ٿي. ڪيترن ئي ماڻهن لاءِ، علامتن جي شدت گهٽجي ويندي آهي جيئن اهي بالغ ٿين ٿا . وات جا زخم ۽ ڏندن جا مسئلا نوجوانن ۾ عام آهن، جڏهن ته سر درد ۽ سينوس انفيڪشن (سائنوسائٽس) وڏي عمر وارن ماڻهن ۾ وڌيڪ عام آهن.
هي ڇو ٿي رهيو آهي؟
سائيڪلڪ نيوٽروپينيا هڪ جينياتي ميوٽيشن جي ڪري ٿئي ٿو. ان جو مکيه سبب اسان جي جسم ۾ ELANE جين ۾ تبديلي آهي.
هڪ جين کي هدايتن جو هڪ سيٽ سمجهو جيڪو اسان جي جسم ۾ سيلز کي ٻڌائي ٿو ته ڪيئن ڪم ڪجي. ELANE جين ۾ هڪ اينزائم ٺاهڻ لاءِ هدايتون شامل آهن جيڪي نيوٽروفيلز کي صحيح طريقي سان ڪم ڪرڻ ۾ مدد ڪن ٿيون. جڏهن هن جين ۾ ڪا خرابي يا ميوٽيشن هوندي آهي، ته نيوٽروفيلز صحيح طريقي سان ڪم نٿا ڪري سگهن.
هي حالت والدين کان ٻارن کي ورثي ۾ ملي سگهي ٿي ، يا اها جنين جي مرحلي دوران ترقي ڪري سگهي ٿي.
هن جينياتي خرابي جي ڪري،
- جسم شايد ڪافي نيوٽروفيل پيدا نه ڪري سگهي.
- ٻي صورت ۾، نيوٽروفيلس جلدي مري سگهن ٿا.
- يا نيوٽروفيلس صحيح طرح ڪم نه ڪري سگھن ٿا.
ڊاڪٽر، توهان هن جي تشخيص ڪيئن ڪندا آهيو؟
اهي علامتون عام طور تي پيدائش کان ئي نظر اينديون آهن، تنهن ڪري بيماري جي تشخيص اڪثر ڪري ٻاروتڻ ۾ ٿيندي آهي. ڊاڪٽر هن بيماري جي تصديق ڪرڻ لاءِ ڪيترن ئي عنصرن تي غور ڪندو.
- بيماري جي خانداني تاريخ: جيئن ته هي هڪ موروثي بيماري آهي، ان ڪري جانچ ڪئي ويندي آهي ته ڇا خاندان ۾ ڪنهن ٻئي (والدين، ڀينرن) کي هي بيماري آهي.
- رت جا امتحان: هي سڀ کان اهم آهي. توهان جو ڊاڪٽر توهان جي رت ۾ نيوٽروفيل جي سطح کي هفتي ۾ ٻه کان ٽي ڀيرا ڇهن هفتن تائين چيڪ ڪندو. اهو ڏسڻ لاءِ ڪيو ويندو ته ڇا توهان جي نيوٽروفيل جي سطح چڪر واري طور تي گهٽجي رهي آهي.
- علامتن جو نمونو: ڊاڪٽر علامتن جي تعدد جو احتياط سان مطالعو ڪندو (تقريبن هر 3 هفتن ۾). هي چڪر وارو نمونو هن کي ٻين قسمن جي نيوٽروپينيا کان ڌار ڪرڻ ۾ مدد ڪري ٿو.
- جينياتي جاچ: ڪڏهن ڪڏهن جينياتي جاچ جي سفارش ڪري سگهجي ٿي ته جيئن تصديق ڪري سگهجي ته ELANE جين ۾ ڪا ميوٽيشن آهي يا نه.
هن حالت جي تشخيص ڪرڻ وقت، ڊاڪٽر کي ٻين قسمن جي نيوٽروپينيا کي رد ڪرڻ گهرجي جن ۾ ساڳيا علامتون هجن، جهڙوڪ 'شديد پيدائشي نيوٽروپينيا' (اڳوڻي 'ڪوسٽمن سنڊروم' جي نالي سان مشهور)، 'آٽو ايميون نيوٽروپينيا'، ۽ 'آئيڊيوپيٿڪ نيوٽروپينيا'.
ان لاءِ ڪهڙا علاج آهن؟
علاج جا ٻه مکيه مقصد آهن. هڪ موجوده انفيڪشن کي علاج ڪرڻ آهي. ٻيو نيوٽروفيل جي سطح کي وڌائڻ ۽ مستقبل ۾ انفيڪشن کي روڪڻ آهي.
| علاج جو طريقو | ڪارڪردگي |
|---|---|
| اينٽي بايوٽڪ | اهي گهٽ نيوٽروفيل جي دور ۾ ٿيندڙ بيڪٽيريا جي انفيڪشن سان وڙهڻ لاءِ ڏنيون وينديون آهن. |
| جي-سي ايس ايف علاج | هي مکيه ۽ سڀ کان وڌيڪ اثرائتو علاج آهي. G-CSF (گرينولوسائيٽ ڪالوني-اسٽيموليٽنگ فيڪٽر) هڪ دوا آهي جيڪا اسان جي هڏن جي ميرو کي وڌيڪ نيوٽروفيلز پيدا ڪرڻ لاءِ متحرڪ ڪري ٿي (مثال طور فلگراسٽيم (نيوپوجن®)). اهو هڪ انجيڪشن جي طور تي ڏنو ويندو آهي ۽ هڪ محفوظ علاج آهي جيڪو ڊگهي عرصي تائين استعمال ڪري سگهجي ٿو. |
| اسٽيم سيل ٽرانسپلانٽ | هي هڪ طريقو آهي جيڪو صرف انهن لاءِ استعمال ڪيو ويندو آهي جيڪي تمام سخت بيماري ۾ مبتلا آهن ۽ جيڪي G-CSF علاج جو جواب نه ٿا ڏين. هن طريقي ۾، بيمار سيلن کي تبديل ڪرڻ لاءِ صحتمند اسٽيم سيلز ٽرانسپلانٽ ڪيا ويندا آهن. |
ڇا علاج جا ڪي ضمني اثرات آهن؟
G-CSF علاج معمولي ضمني اثرات پيدا ڪري سگھي ٿو. جيتوڻيڪ، ڊاڪٽر عام طور تي هن بيماري جو علاج گهٽ دوز سان شروع ڪندا آهن، تنهنڪري ضمني اثرات گهٽ ۾ گهٽ هوندا آهن.
- سر درد
- هڏن ۽ جوڑوں ۾ سور
- الٽي ۽ اسهال
اهڙيون شيون ٿي سگهن ٿيون. پنهنجي ڊاڪٽر سان احتياط سان ڳالهايو ته توهان ڪهڙي علاج ۽ ان جي ضمني اثرات بابت ڇا چئي رهيا آهيو.
مونکي ڪهڙي وقت ڊاڪٽر کي فون ڪرڻ گهرجي؟
جيڪڏهن توهان يا توهان جي ٻار کي سائيڪلڪ نيوٽروپينيا آهي، ته جيئن ئي توهان کي انفيڪشن جون نشانيون نظر اچن ته طبي صلاح وٺڻ تمام ضروري آهي.
هيٺ ڏنل خاصيتن تي خاص ڌيان ڏيو:
* بخار
* جسم ۾ ڪٿي به سور ٿيڻ
* چمڙي جو سوڄ يا ڳاڙهي ٿيڻ
جيڪڏهن توهان انهن مان ڪا به نشاني ڏسو، ته فوري طور تي پنهنجي ڊاڪٽر کي ڏسو. جيڪڏهن ضرورت هجي ته ايمرجنسي ڊپارٽمينٽ (ETU) ڏانهن وڃڻ ۾ سنکوچ نه ڪريو.
اسان کي پاڻ کي انفيڪشن کان بچائڻ لاءِ ڇا ڪرڻ گهرجي؟
انفيڪشن کان پاڻ کي بچائڻ کان علاوه، توهان کي احتياط ڪرڻ جي ضرورت آهي جڏهن توهان جي نيوٽروفيل جي ڳڻپ گهٽ هجي.
- هميشه پنهنجا هٿ چڱيءَ طرح ڌوئو، خاص ڪري کائڻ کان اڳ ۽ ٽوائليٽ استعمال ڪرڻ کان پوءِ.
- سٺي وات جي صحت برقرار رکو. روزانو پنهنجا ڏند برش ڪريو ۽ باقاعدگي سان ڏندن جي ڊاڪٽر سان ملاقات ڪريو.
- سڀئي تجويز ڪيل ويڪسين وقت تي ڪرايو.
- هٿ ڌوئڻ کان سواءِ پنهنجي چهري، اکين ۽ نڪ کي هٿ نه لڳايو.
- پنهنجيون دوائون بلڪل پنهنجي ڊاڪٽر جي تجويز ڪيل مطابق وٺو ۽ پنهنجي رت جي ٽيسٽ وقت تي ڪرايو.
جيتوڻيڪ هي حالت زندگي ڀر آهي، ڪامياب علاج جهڙوڪ G-CSF هاڻي ڪيترن ئي ماڻهن کي سائيڪلڪ نيوٽروپينيا سان مڪمل طور تي عام زندگي گذارڻ جي اجازت ڏني آهي. اهم طور تي، جڏهن ته ڪجهه ٻين قسمن جا نيوٽروپينيا ڪينسر جي ترقي جو خطرو کڻندا آهن، جهڙوڪ ليوڪيميا، سائيڪلڪ نيوٽروپينيا نٿو ٿئي.
گهر وٺي وڃڻ جو پيغام
- سائيڪلڪ نيوٽروپينيا هڪ نادر جينياتي حالت آهي جنهن ۾ انفيڪشن سان وڙهندڙ نيوٽروفيل سيلز جو تعداد چڪر ۾ گهٽجي ويندو آهي.
- علامتون (بخار، وات جا زخم) عام طور تي هر 3 هفتن ۾ هڪ ڀيرو ظاهر ٿينديون آهن.
- تشخيص لاءِ، نيوٽروفيل جي سطحن جي سائيڪلنگ جي تصديق ڪرڻ لاءِ رت جا امتحان ڪيترن ئي هفتن تائين مسلسل ڪرڻ گهرجن.
- ڇاڪاڻ ته G-CSF جهڙا انتهائي اثرائتي علاج موجود آهن، مريض عام زندگي گذاري سگهن ٿا.
- اهو تمام ضروري آهي ته جيئن ئي توهان کي انفيڪشن جون ڪا به نشانيون نظر اچن (بخار، درد، سوجن) ته طبي صلاح وٺو.
💬 Comments (0)
نالو داخل ڪريو
توهان جو نالو