ڇا توهان جي ننڍڙي زخم مان رت وهڻ بند نٿو ٿئي؟ ڇا اسان هيموفيليا بابت ڳالهايون؟

ڇا توهان کي ياد آهي جڏهن توهان ٻار هئا، جڏهن توهان ڪري پوندا هئا ۽ توهان جي گوڏن يا ڪُهڻي ۾ موچ ايندي هئي، ته رت وهڻ ڪجهه دير کان پوءِ بند ٿي ويندو هو؟ ڇا اهو حيرت انگيز ناهي؟ جڏهن اسان رت وهندا آهيون، ته اسان جي جسمن ۾ ان کي روڪڻ لاءِ هڪ نظام هوندو آهي، جيڪو هڪ اهڙو نظام آهي جيڪو رت کي ٺڪرائي ڇڏيندو آهي. پر ڪجهه ماڻهو آهن، ۽ اهو رت ٺڪرائڻ جو عمل انهن جي جسمن ۾ صحيح طرح ڪم نٿو ڪري. اهو تڏهن ٿيندو آهي جڏهن اسان هيموفيليا نالي هڪ حالت بابت ڳالهايون ٿا. اهو ٿورو سنجيده ٿي سگهي ٿو، پر صحيح انتظام سان، اهو هڪ اهڙي حالت آهي جنهن جو چڱي طرح علاج ڪري سگهجي ٿو.

هيموفيليا اصل ۾ ڇا آهي؟

سادي لفظن ۾، هيموفيليا هڪ اهڙي حالت آهي جنهن ۾ اسان جو رت صحيح طرح سان نه ٺهندو آهي، جنهن جو مطلب آهي ته جڏهن اسان رت وهندا آهيون، ته اهو آساني سان بند نه ٿيندو آهي . اهو بنيادي طور تي هڪ جينياتي بيماري آهي، جنهن جو مطلب آهي ته اهو نسل در نسل جين ذريعي منتقل ٿي سگهي ٿو.

تصور ڪريو ته توهان جي هٿ تي هڪ ننڍڙو ڪٽ آهي. عام طور تي، اسان جي رت ۾ ڪجهه پروٽين، جن کي ڪلٽنگ فيڪٽرز سڏيو ويندو آهي، زخم کي بند ڪرڻ ۽ رت وهڻ کي روڪڻ لاءِ گڏجي ڪم ڪن ٿا. اهو ڀت ۾ سوراخ ڪرڻ وانگر آهي.

پر هيموفيليا ۾ مبتلا شخص ۾، انهن مان هڪ ڪلٽنگ فيڪٽر ڪافي مقدار ۾ غائب آهي، يا اهو فيڪٽر صحيح طرح ڪم نٿو ڪري. اهو ئي مسئلو آهي. اهو ئي سبب آهي جو اهي ننڍڙي زخم کان به ڊگهي وقت تائين رت وهي سگهن ٿا، يا اهي آساني سان زخم کائي سگهن ٿا.

ڪيئن رت جا ڦڙا ٺهن ٿا

جڏهن اسان کي رت وهڻ شروع ٿئي ٿو، ته ان کي روڪڻ لاءِ ڪيترائي قدم کڻڻا پوندا آهن.

1. پهرين ڳالهه اها آهي ته رت جون رڙيون تنگ ٿي وينديون آهن. پوءِ رت جي وهڪري جو مقدار ٿورو گهٽجي ويندو آهي.

2. پوءِ، اسان جي رت ۾ پليٽليٽس نالي ننڍڙا سيل زخم جي جاءِ تي اچن ٿا ۽ گڏجي چپڪي وڃن ٿا، هڪ قسم جو ننڍڙو ڊيم ٺاهيندا آهن.

3. اڳتي، ڪلٽنگ فيڪٽرز جن جو مون اڳ ذڪر ڪيو آهي، چالو ٿي ويندا آهن، هڪ ٻئي پٺيان ڪم ڪندا آهن، فائبرن نالي هڪ مضبوط ميش ٺاهيندا آهن، پليٽليٽ رڪاوٽ کي وڌيڪ مضبوط ڪندا آهن ۽ رت وهڻ کي مڪمل طور تي روڪيندا آهن.

هيموفيليا ۾ ڇا ٿيندو آهي ته هن ٽئين مرحلي ۾، ڪلٽنگ فيڪٽرز مان هڪ غائب هوندو آهي، تنهنڪري اهو مضبوط ڪلٽ نه ٺهندو آهي.

ڇا هيموفيليا جا ڪي قسم آهن؟

ها، هيموفيليا جا ٻه مکيه قسم آهن، ان تي منحصر آهي ته ڪهڙي ڪلٽنگ فيڪٽر ۾ گهٽتائي آهي.

هيموفيليا اي

هي هيموفيليا جو سڀ کان عام قسم آهي. اهو يا ته ڪافي ڪلوٽنگ فيڪٽر VIII نه هجڻ يا ان جي صحيح ڪم نه ڪرڻ جي ڪري ٿئي ٿو.

هيموفيليا بي

هن قسم کي ڪرسمس جي بيماري پڻ سڏيو ويندو آهي. اهو نائين رت جي ڪلٽنگ فيڪٽر (فيڪٽر IX) جي گهٽتائي جي ڪري ٿئي ٿو.اهو ٺيڪ آهي ته ڪافي نه آهي، اهو ٺيڪ آهي ته اهو صحيح طريقي سان ڪم نٿو ڪري.

ٻنهي قسمن جون علامتون تمام گهڻيون هڪجهڙيون آهن. پر، علاج ڪرڻ وقت انهن ٻنهي قسمن جي صحيح سڃاڻپ ڪرڻ تمام ضروري آهي. ڇاڪاڻ ته علاج ان عنصر جي مطابق ڏنو وڃي جيڪو گهٽجي ويو آهي.

هن صورتحال جي سنگيني

هيموفيليا جي شدت هڪ شخص کان ٻئي شخص ۾ مختلف ٿي سگهي ٿي، ان تي منحصر آهي ته جسم ۾ ڪلٽنگ فيڪٽر جي ڪيتري گهٽتائي موجود آهي.

• هلڪو هيموفيليا: هلڪو هيموفيليا وارن ماڻهن ۾ رت جي ڪلٽنگ فيڪٽرز عام کان ٿورو گهٽ هوندا آهن. جيڪڏهن انهن کي ڪا وڏي زخم، سرجري، يا ڏند ڪڍڻو پوي ته انهن کي صرف ٿوري وقت لاءِ رت وهي سگهي ٿو. انهن کي شايد اهو به خبر نه هجي ته انهن کي هيموفيليا آهي جيستائين ڪجهه سنگين نه ٿئي.
• وچولي هيموفيليا: انهن ماڻهن ۾ ڪلٽنگ فيڪٽرز اڃا به گهٽ هوندا آهن. انهن کي معمولي زخمن کان به تمام گهڻو رت وهي سگهي ٿو. ڪڏهن ڪڏهن، انهن کي بغير ڪنهن سبب جي رت وهي سگهي ٿو (خود بخود رت وهڻ).
• شديد هيموفيليا: انهن ماڻهن ۾ رت جي ڪلٽنگ فيڪٽرز جي سطح تمام گهٽ هوندي آهي. اهي بغير ڪنهن ظاهري سبب جي جوڑوں ۽ عضلات ۾ رت وهائي سگهن ٿا. ننڍي کان ننڍي زخم به وڏي مسئلي جو سبب بڻجي سگهي ٿي.

اهو ڇو ٿئي ٿو؟ ڪهڙا سبب آهن؟

هيموفيليا اڪثر ڪري هڪ جينياتي حالت آهي، مطلب ته اهو والدين کان ٻارن ۾ جين ذريعي منتقل ٿئي ٿو.

اهو وراثت مان ڪيئن ايندو آهي (ايڪس سان ڳنڍيل وراثت)

هيموفيليا جو جين ايڪس ڪروموسوم تي هوندو آهي. توهان ڄاڻو ٿا، عورتن ۾ ٻه ايڪس ڪروموسوم (XX) هوندا آهن، جڏهن ته مردن ۾ هڪ ايڪس ڪروموسوم ۽ هڪ وائي ڪروموسوم (XY) هوندو آهي.

• هڪ ڇوڪري: پنهنجي ماءُ کان هڪ X ۽ پنهنجي پيءُ کان هڪ X حاصل ڪري ٿي.
• هڪ پٽ ٻار: ماءُ کان هڪ X ۽ پيءُ کان هڪ Y حاصل ڪري ٿو.

هاڻي، جيڪڏهن خراب جين جيڪو هيموفيليا جو سبب بڻجندو آهي، X ڪروموسوم تي آهي،

• جيڪڏهن ڪو ڇوڪرو پنهنجي ماءُ کان اهو ناقص X ڪروموسوم ورثي ۾ حاصل ڪري ٿو، ته ان کي هيموفيليا ٿيندو. ڇاڪاڻ ته هن وٽ صرف هڪ X ڪروموسوم آهي. جيڪڏهن ان ۾ ڪو نقص آهي، ته ان جي تلافي ڪرڻ لاءِ ٻيو ڪو به X ناهي.
• جيڪڏهن ڪا ڇوڪري پنهنجي ماءُ يا پيءُ مان هڪ خراب X ڪروموسوم ورثي ۾ حاصل ڪري ٿي، پر ان ۾ هڪ صحتمند X ڪروموسوم آهي، ته ان ۾ علامتون نه هونديون. پر هوءَ هڪ ڪيريئر هوندي. ان جو مطلب اهو آهي ته جيتوڻيڪ هن کي هيموفيليا نه آهي، پر هوءَ خراب جين کي پنهنجي ٻارن ڏانهن منتقل ڪري سگهي ٿي. تمام گهٽ، عورتون ڪيريئر پڻ هلڪيون علامتون ڏيکاري سگهن ٿيون.

انهيءَ ڪري هيموفيليا گهڻو ڪري مردن ۾ ٿيندي آهي .

تصور ڪريو، جيڪڏهن ڪا ماءُ هيموفيليا جي ڪيريئر آهي، ته ان جي پيٽ مان پيدا ٿيندڙ هر پٽ ٻار ۾ هيموفيليا ٿيڻ جو 50 سيڪڙو امڪان آهي. ساڳئي طرح، هر ڇوڪري ٻار ۾ ڪيريئر ٿيڻ جو 50 سيڪڙو امڪان آهي.

ڇا اهو خاندانن ۾ هلندو آهي؟ (خود بخود تبديليون)

خاندان ۾ ڪنهن کي هيموفيليا هجڻ هميشه ضروري ناهي. ڪڏهن ڪڏهن، تقريبن 30 سيڪڙو ڪيسن ۾، هيموفيليا هڪ جين ۾ خود بخود تبديلي جي ڪري ٿي سگهي ٿو. انهي صورت ۾، خاندان ۾ ڪنهن ٻئي کي اڳ ۾ اها حالت نه ٿي سگهي.

هيموفيليا جون علامتون ڇا آهن؟ ان جي تشخيص ڪيئن ڪجي؟

هيموفيليا جون علامتون بيماري جي شدت جي لحاظ کان مختلف هونديون آهن. عام علامتن ۾ شامل آهن:

• وڏا، ڳرا زخم بار بار اچڻ: هڪ ننڍڙو ڌڪ به وڏو زخم پيدا ڪري سگهي ٿو.
• زخم، ڏند ڪڍڻ، يا سرجري کان پوءِ مسلسل رت وهڻ.
• بغير ڪنهن سبب جي نڪ مان رت وهڻ.
• مسوڙن مان رت وهڻ.
• جوڑوں ۾ رت وهڻ (هيمارٿروسس): هي تمام گهڻو ڏکوئيندڙ آهي. جوڙو سوجن، گرم ۽ صحيح طرح سان هلڻ جي قابل نه هوندو آهي. گوڏن، ڪُهن ۽ ٽِڪن جهڙا جوڙا سڀ کان وڌيڪ متاثر ٿيندا آهن. ڊگهي عرصي ۾، اهو جوڑوں کي نقصان پڻ پهچائي سگهي ٿو.
• عضلات ۾ رت وهڻ: ان سان درد ۽ سوڄ پڻ ٿيندي آهي.
• پيشاب يا پاخاني سان رت وهڻ.
• ننڍڙن ٻارن لاءِ: ڪڏهن ڪڏهن پهرين نشاني ختني کان پوءِ مسلسل رت وهڻ آهي. يا انجيڪشن کان پوءِ، اهو علائقو تمام گهڻو سوجن ۽ رت وهڻ لڳي سگهي ٿو.
• هڪ تمام سنگين، پر نادر، حالت دماغ ۾ رت وهڻ آهي. ان جي ڪري سخت سر درد، الٽي، ننڊ ۽ دورن جهڙيون علامتون پيدا ٿي سگهن ٿيون. هي هڪ هنگامي صورتحال آهي.

ڊاڪٽر ڪيئن طئي ڪندو آهي ته هي هيموفيليا آهي؟ (تشخيص)

جيڪڏهن توهان يا توهان جي ٻار ۾ انهن مان ڪا به علامت آهي، ته بهترين ڪم ڊاڪٽر کي ڏسڻ آهي. هڪ ڊاڪٽر عام طور تي هيٺين طريقن سان تشخيص ڪندو:

1. خانداني تاريخ بابت پڇڻ: اهو ڏسڻ لاءِ ته ڇا خاندان ۾ ڪنهن کي هيموفيليا يا رت وهڻ جا ٻيا مسئلا آهن.

2. جسماني معائنو ڪيو ويندو آهي: زخمن، سوجن جوڑوں وغيره جي جانچ ڪرڻ.

3. رت جا ٽيسٽ ڪيا ويندا آهن:

• اسڪريننگ ٽيسٽ: اهي ماپ ڪن ٿا ته رت کي ٺهڻ ۾ ڪيترو وقت لڳندو آهي. مثال طور، پي ٽي ٽي (پارٽيل ٿرمبوپلاسٽن ٽائيم) ۽ پي ٽي (پروٿرومبن ٽائيم) جهڙا ٽيسٽ. هيموفيليا ۾ پي ٽي ٽي ويليوز ڊگهيون ٿي سگهن ٿيون.
• ڪلوٽنگ فيڪٽر اسيس: اهي اهو طئي ڪرڻ لاءِ استعمال ڪيا ويندا آهن ته ڇا فيڪٽر VIII ۽ فيڪٽر IX ۾ گهٽتائي آهي، ۽ ڪيتري حد تائين. هي هيموفيليا جي قسم ۽ شدت کي طئي ڪرڻ لاءِ استعمال ڪيو ويندو آهي.

حمل دوران به، جيڪڏهن خاندان ۾ هيموفيليا جي تاريخ هجي، ته ٽيسٽ ڪرائي سگهجي ٿي ته ڏسو ته ٻار کي هيموفيليا آهي يا نه.

ان جا علاج ڪهڙا آهن؟ (علاج)

جيتوڻيڪ هيموفيليا هڪ لاعلاج بيماري آهي، پر ان جا تمام گهڻا اثرائتي علاج موجود آهن.اهي علاج رت وهڻ کي ڪنٽرول ڪرڻ ۽ روڪڻ ۾ مدد ڪري سگهن ٿا، ۽ توهان کي بهتر زندگي گذارڻ ۾ مدد ڪري سگهن ٿا.

متبادل علاج

هي مکيه علاج آهي. ان ۾ جسم کي رت جي ڪلٽنگ فيڪٽر (فيڪٽر VIII يا فيڪٽر IX) ڏيڻ شامل آهي جيڪو جسم ۾ گهٽتائي آهي هڪ رڳ ذريعي (نس يا IV انفيوژن). اهي فيڪٽر يا ته انساني رت جي پلازما مان يا جينياتي ٽيڪنالاجي (ٻيهر گڏ ٿيندڙ مصنوعات) ذريعي ٺاهيا ويندا آهن.

هي علاج ٻن طريقن سان ڪيو ويندو آهي:

1. پروفيليڪٽڪ ٿراپي: هن ۾، رت وهڻ کان اڳ ، هفتي ۾ ڪيترائي ڀيرا جسم کي عنصر ڏنو ويندو آهي. اهو اوچتو رت وهڻ کي روڪي سگهي ٿو، خاص طور تي جوڑوں ۾. اهو گهڻو ڪري سخت هيموفيليا وارن ماڻهن لاءِ ڪيو ويندو آهي.

2. آن ڊيمانڊ ٿراپي: هن ۾، فيڪٽر صرف رت وهڻ شروع ٿيڻ کان پوءِ ڏنو ويندو آهي. هي علاج انهن ماڻهن لاءِ استعمال ڪيو ويندو آهي جن کي هلڪو هيموفيليا آهي ۽ جيڪي بچاءُ واري علاج تي نه آهن.

ٻيون دوائون

• ڊيسموپريسن (ڊي ڊي اي وي پي): هي هڪ دوا آهي جيڪا هلڪي هيموفيليا اي وارن ماڻهن لاءِ استعمال ڪري سگهجي ٿي. اهو جسم ۾ ذخيرو ٿيل فيڪٽر VIII کي جاري ڪندي ڪم ڪري ٿو. اهو نڪ جي اسپري يا انجيڪشن جي طور تي ڏئي سگهجي ٿو.
• اينٽي فائبرينوليٽڪ دوائون: مثال طور ، ٽرينڪسامڪ ايسڊ . اهي دوائون رت جي ڪلٽ جي ڳرڻ کي سست ڪندي ڪم ڪن ٿيون. اهي ڏند ڪڍڻ ۽ نڪ مان رت وهڻ جهڙين حالتن ۾ مفيد آهن.
• درد گھٽائيندڙ: جوڑوں ۾ رت وهڻ سان ٿيندڙ درد کي دور ڪرڻ لاءِ توهان پيراسيٽامول جهڙيون شيون وٺي سگهو ٿا. جڏهن ته، هيموفيليا وارن ماڻهن لاءِ ايسپرين ۽ NSAIDs (مثال طور، آئبوپروفين، ڊائڪلوفينڪ) جهڙيون دوائون سفارش نه ڪيون وينديون آهن، ڇاڪاڻ ته اهي رت وهڻ جو خطرو وڌائي سگهن ٿيون.

جڏهن توهان کي رت وهي ٿو ته توهان ڇا ڪندا آهيو؟

جڏهن توهان کي رت وهندو آهي ته ڪجھ شيون ڪرڻ گهرجن. رائس جو طريقو ياد رکو.

• آر (آرام): زخمي ٿيل جوڙ يا عضلات کي آرام ڏيو. ان کي حرڪت کان روڪيو.
• I (برف): زخمي حصي تي ڏينهن ۾ ڪيترائي ڀيرا 15-20 منٽن لاءِ برف جو پيڪ لڳايو. ان سان سوجن ۽ درد گهٽجي ويندو.
• سي (ڪمپريشن): زخمي حصي کي لچڪدار پٽي سان ويڙهيو ته جيئن ان کي ٿورو تنگ ڪيو وڃي.
• اي (بلندي): زخمي هٿ يا ٽنگ کي دل جي سطح کان مٿي رکو.

اهي ڪم ڪندي، توهان کي پنهنجي ڊاڪٽر سان ڳالهائڻ گهرجي ۽ جيڪڏهن ضروري هجي ته فيڪٽر علاج حاصل ڪرڻ گهرجي.

هيموفيليا سان ڪيئن رهڻو آهي

هيموفيليا سان گڏ رهڻ مشڪل ٿي سگهي ٿو، پر مناسب انتظام، شعور ۽ مدد سان، توهان هڪ عام، سرگرم زندگي گذاري سگهو ٿا.

• ماهر ڊاڪٽرن جي ٽيم کان مدد: هيموفيليا جي علاج ۾،هيماٽولوجسٽ، نرسن، فزيوٿراپسٽ ۽ سماجي ڪارڪنن تي مشتمل ٽيم کان مدد حاصل ڪرڻ تمام ضروري آهي. اهي توهان کي علاج، ورزش، ۽ محفوظ رهڻ جي طريقن بابت صلاح ڏيندا.
• محفوظ سرگرمين ۾ مشغول ٿيو: هيموفيليا وارن ماڻهن کي راندين کان پاسو ڪرڻ گهرجي جيڪي تمام گهڻي زخمي ڪري سگهن ٿيون (مثال طور، رگبي، باڪسنگ). ان جي بدران، محفوظ مشقن ۾ مشغول ٿيو جيئن ترڻ، هلڻ، ۽ سائيڪل هلائڻ (هيلمٽ سان). هڪ جسماني معالج سان ڳالهايو ته جيئن توهان لاءِ صحيح ورزش چونڊيو وڃي.
• ڏندن جي سٺي صحت برقرار رکو: ڏندن جي سڙڻ ۽ مسوڙن جي بيماري کي روڪڻ تمام ضروري آهي، ڇاڪاڻ ته ڏند ڪڍڻ جهڙا طريقا انجام ڏيڻ وقت رت وهڻ جو خطرو هوندو آهي. ڏندن جي ڊاڪٽر کي ڏسڻ جاري رکو .
• طبي خبرداري جي سڃاڻپ: هميشه هڪ ڪنگڻ يا ڪارڊ کڻي وڃو جيڪو ٻڌائي ته توهان کي هيموفيليا آهي. اهو هنگامي حالت ۾ تمام ڪارآمد ٿي سگهي ٿو.
• سماجي مدد: هيموفيليا جي مريضن ۽ انهن جي خاندانن سان ڳالهائڻ ۽ تجربا شيئر ڪرڻ هڪ وڏي طاقت آهي. جيڪڏهن اهڙيون تنظيمون آهن ته انهن ۾ شامل ٿيو.
• مستقبل لاءِ اميد: هيموفيليا لاءِ نوان علاج مسلسل دريافت ٿي رهيا آهن. جين ٿراپي جهڙين شين تي پڻ تحقيق جاري آهي. تنهنڪري اسان مستقبل لاءِ اميد رکي سگهون ٿا.

گهر وٺي وڃڻ جو پيغام

هيموفيليا رت جي ٺهڻ جو مسئلو آهي، پر اهو ڊڄڻ جي ڳالهه ناهي ۽ ان کي چڱي طرح منظم ڪري سگهجي ٿو .

سڀ کان اهم ڳالهه اها آهي ته جيڪڏهن توهان ۾ علامتون آهن ته جلدي طبي صلاح وٺو، صحيح تشخيص حاصل ڪريو، ۽ ڏنل علاج تي عمل ڪريو.

جيڪڏهن توهان يا توهان جي ڪنهن واقفڪار کي هيموفيليا آهي، ياد رکو، توهان اڪيلا نه آهيو. توهان کي گهربل ڄاڻ، مدد ۽ علاج سان، توهان پڻ هڪ صحتمند، سرگرم زندگي گذاري سگهو ٿا. اميد نه ڇڏيو!

` هيموفيليا، رت وهڻ، رت جو جمڻ، جينياتي بيماريون، فيڪٽر VIII، فيڪٽر IX