ڇا توهان جي ننڍڙي ٻار جي جسم تي ڪٿي ننڍڙي ڳچي پيدا ٿي آهي؟ يا چمڙي تي خارش يا خارش جيڪا ٺيڪ نه ٿيندي؟ ڪڏهن ڪڏهن اهي عام هوندا آهن، پر ڪڏهن ڪڏهن اهي لينگرهانس سيل هسٽيو سائٽوسس (LCH) نالي هڪ نادر حالت جون نشانيون ٿي سگهن ٿيون. جڏهن توهان هي نالو ٻڌو ٿا ته ڊڄڻ عام آهي، ڇاڪاڻ ته اهو ڪجهه ناهي جيڪو اسان ٻڌڻ جا عادي آهيون. پر پريشان نه ٿيو، اچو ته ان بابت سادي لفظن ۾ ڳالهايون.
سادي لفظن ۾، LCH ڇا آهي؟
اسان جي جسم کي هڪ وڏو ملڪ سمجهو. هن ملڪ جي حفاظت لاءِ هڪ فوج آهي، ۽ اهو اسان جو مدافعتي نظام آهي. هن فوج ۾ هڪ خاص قسم جي سپاهي کي لينگرهانس سيلز سڏيو ويندو آهي. اهي سيلز هڪ قسم جا اڇا رت جا سيل آهن. انهن جو مکيه ڪم جراثيم ۽ انفيڪشن سان وڙهڻ آهي جيڪي اسان جي جسم ۾ داخل ٿين ٿا ۽ اسان کي بيماري کان بچائين ٿا. اهي سپاهي اسان جي سڄي جسم ۾ مليا آهن، خاص طور تي چمڙي، ڦڦڙن، لفف نوڊس، هڏن جي گودي، تلي ۽ جگر ۾.
پر LCH جي صورت ۾، اهي لينگرهانس سيلز بي قابو ٿي وڌندا آهن ۽ جسم جي مختلف حصن ۾ گڏ ٿيندا آهن. اهو سپاهين جي هڪ ٽولو وانگر آهي جيڪو صرف هڪ جاءِ تي بغير ڪنهن ويڙهه جي بيٺو آهي. جڏهن اهي هن طرح گڏ ٿيندا آهن، ته اهي انهن هنڌن تي صحتمند بافتن کي نقصان پهچائڻ شروع ڪندا آهن. انهن هنڌن تي زخم پيدا ٿيندا آهن.
هن حالت بابت سٺي خبر اها آهي ته گهڻا ٻار صحيح علاج سان بيماري مان مڪمل طور تي صحتياب ٿي سگهن ٿا. ڪڏهن ڪڏهن، خاص طور تي جيڪڏهن اهو صرف چمڙي کي متاثر ڪري ٿو، ته اهو ڪنهن به علاج کان سواءِ پاڻ ئي ختم ٿي سگهي ٿو. تاهم، جيڪڏهن اهي سيل اهم عضون جهڙوڪ هڏن جي گودي، تِلي يا جگر کي متاثر ڪن ٿا، ته وڌيڪ سخت علاج جي ضرورت پئجي سگهي ٿي.
ڇا LCH ڪينسر آهي؟
هي هڪ اهڙو سوال آهي جيڪو ڪيترن ئي ماڻهن وٽ آهي. حقيقت ۾، ڊاڪٽرن ۾ اڃا تائين هن بابت ٿورو اختلاف آهي. ڪيترائي محقق LCH کي ڪينسر جهڙي حالت سمجهن ٿا، يعني هڪ نيوپلازم . يعني، سيلز جي غير معمولي واڌ. پر ٻيا سمجهن ٿا ته اهو مدافعتي نظام جي سوزش واري بيماري آهي.
جڏهن ته، LCH جو علاج آنڪولوجسٽ ڪندا آهن، جيڪي ڪينسر ۽ رت جي بيمارين ۾ ماهر هوندا آهن. ڪڏهن ڪڏهن، ڪينسر مخالف علاج جهڙوڪ ڪيموٿراپي پڻ ان جي علاج لاءِ استعمال ڪئي ويندي آهي.
ڪنهن کي هي بيماري ٿيڻ جو امڪان تمام گهڻو آهي؟
LCH گهڻو ڪري نون ڄاول ٻارن ۽ 1 کان 15 سالن جي عمر وارن ٻارن ۾ ڏٺو ويندو آهي. بالغن ۾ تمام گهٽ هوندو آهي، پر اهو ناممڪن ناهي.
انگ اکر موجب، هر ملين نون ڄاول ٻارن مان صرف هڪ يا ٻه هر سال هن بيماري سان پيدا ٿين ٿا. ان جو مطلب آهي ته اها هڪ تمام گهٽ بيماري آهي.
LCH جون علامتون ڇا آهن؟
LCH هر ٻار کي ساڳئي طرح متاثر نٿو ڪري. جڏهن ته ڪجهه ٻارن جي جسم جو صرف هڪ حصو متاثر ٿي سگهي ٿو، ٻين جي جسم جا ڪيترائي حصا متاثر ٿي سگهن ٿا. تنهن ڪري، علامتون جسم جي متاثر ٿيل حصي جي لحاظ کان مختلف هونديون آهن. اچو ته هڪ نظر وجهون ته اهي ڇا آهن.
| متاثر ٿيل جسم جو حصو | علامتون جيڪي ڏسي سگهجن ٿيون |
|---|---|
| هڏا | LCH تقريبن 80 سيڪڙو مريضن ۾ هڏن کي متاثر ڪري ٿو. کوپڙي، اکين جي چوڌاري هڏن، ڪنن جي پويان، جبڙي جي هڏي، عضون، ريڙهه ۽ هڏن جهڙن هنڌن تي هڪ ڍڳي يا سوڄ ظاهر ٿي سگهي ٿي. درد موجود هجي يا نه هجي. ان کان علاوه، سر درد، ڳچيءَ/پٺي ۾ سور، هلڻ ۾ ڏکيائي، ۽ لنگڙو نظر اچي سگهي ٿو. |
| چمڙي | سڀ کان عام ريش چمڙي تي ريش آهي. ڪريڊل ڪيپ هڪ غير شفا بخش حالت ٿي سگهي ٿي جيڪا ٻار جي مٿي تي ظاهر ٿئي ٿي. ڳاڙهي، ڇلڪي داغ ڳچيءَ، بغلن، پيٽ، سينه ۽ پٺي تي ظاهر ٿي سگهن ٿا. اهي رڳن ۽ خارش يا دردناڪ ٿي سگهن ٿا. ناخن جو رنگ به بدلجي سگهي ٿو يا ڪري به سگهي ٿو. |
| وات | ڇِلا يا ڍِلا ڏند، پوئتي پيل ڏند، سُوجن مُنهن، چپن، زبان، ڳلن جي اندر، يا وات جي ڇت تي زخم. |
| جگر يا تِلي | جگر يا تِلي جي واڌ پيٽ ۾ سوڄ، اکين ۽ چمڙي جو پيلو ٿيڻ (يرقان)، خارش، انتهائي ٿڪاوٽ، ۽ آسان زخم يا رت وهڻ جو سبب بڻجي سگهي ٿي. |
| هڏن جي ميرو | رت جي ڳاڙهي خلين ۾ گهٽتائي جي ڪري رت جي گهٽتائي، پيلا پن، ٿڪاوٽ، ۽ بک نه لڳڻ. اڇي رت جي خلين ۾ گهٽتائي جي ڪري بار بار انفيڪشن ۽ بخار. پليٽليٽس ۾ گهٽتائي جي ڪري آسان زخم. |
| اينڊوڪرائن سسٽم (اينڊوڪرائن سسٽم - هارمونز) | جيڪڏهن پيٽيوٽري غدود متاثر ٿئي ٿو: گهڻي اڃ ۽ بار بار پيشاب اچڻ (ذیابيطس انسپيڊس)، واڌ ويجهه ۾ رڪاوٽ، جلد يا دير سان بلوغت، وزن ۾ واڌ. جيڪڏهن ٿائرائيڊ غدود متاثر ٿئي ٿو: غدود جي سوجن، ساهه کڻڻ ۾ ڏکيائي. |
| ڪن | ڪنن ۾ بار بار انفيڪشن، ڪن مان پاڻي نڪرڻ، ڪن جو لال ٿيڻ، ڪن ۾ خارش، ڪن ۾ درد، ۽ ٻڌڻ ۾ گهٽتائي. |
| اکيون | اکيون ڦِرڻ، اکين جي مٿان سوجن، نظر ۾ خرابي. |
| لفف نوڊس | ڳچيءَ، بغلن، يا ڳچيءَ ۾ ڳڙن (ڳنڍن) ۾ سوڄ ۽ درد. |
| مرڪزي نروس سسٽم | سر درد، چڪر اچڻ، الٽي ٿيڻ، هلڻ ۾ ڏکيائي، توازن وڃائڻ (اٽيڪسيا)، ڳالهائڻ يا ڏسڻ ۾ ڏکيائي، دوريون، رويي ۽ ياداشت ۾ تبديليون. |
| ڦڦڙا | هي بالغن ۾ عام آهي، خاص طور تي سگريٽ نوشي ڪندڙن ۾. سيني ۾ سور، خشڪ کنگهه، ساهه کڻڻ ۾ ڏکيائي، ڦڦڙن جو ٽٽڻ (نمونٿوراڪس). |
| گيسٽرو انٽيسٽينل ٽريڪ | غذائي کوٽ جي ڪري پيٽ ۾ سور، الٽي، دست، پاخاني ۾ رت، ۽ خراب واڌ ويجهه. |
اهم ڳالهه اها آهي ته اهي علامتون ٻين ڪيترن ئي عام بيمارين ۾ پڻ ڏسي سگهجن ٿيون. تنهن ڪري LCH کان صرف ان ڪري نه ڊڄو جو توهان ۾ انهن مان هڪ يا ٻه علامتون آهن. پر جيڪڏهن اهي علامتون برقرار رهن ٿيون، ته ڊاڪٽر کي ڏسڻ ۽ صحيح تشخيص ڪرائڻ تمام ضروري آهي.
LCH جو خاص سبب ڇا آهي؟
سادي لفظن ۾، اسان جي سيلن ۾ جين آهن جيڪي انهن کي ٻڌائين ٿا ته "هاڻي ورهايو، هاڻي بند ڪريو." LCH سان متاثر ٿيندڙ ٻارن مان اڌ جين ۾ هڪ ننڍڙي تبديلي، يا ميوٽيشن، "BRAF " سڏيو ويندو آهي. هي جين هڪ پروٽين ٺاهيندو آهي جيڪو سيل جي واڌ کي ڪنٽرول ڪري ٿو. هن ميوٽيشن جي ڪري، اهو پروٽين "ورهائڻ بند ڪرڻ" جو حڪم نٿو ملي. اهو ائين آهي جيئن 'آن' سوئچ ڦاسي پيو آهي. تنهن ڪري لينگرهانس سيلز ورهائيندا ۽ ضم ٿيندا رهن ٿا.
هي ڪا اهڙي شيءِ ناهي جيڪا والدين کان ٻارن کي ورثي ۾ ملي. هي جينياتي تبديلي ٻار جي ماءُ جي پيٽ ۾ ڄمڻ کان پوءِ بي ترتيب ٿيندي آهي.
'BRAF' جين کان علاوه، محققن اهو ڳولي لڌو آهي ته هي بيماري ٻين جين جهڙوڪ 'MAP2K1'، 'RAS'، ۽ 'ARAF' ۾ ميوٽيشنز جي ڪري پڻ ٿي سگهي ٿي.
ڊاڪٽر، توهان کي هي ڪيئن لڳو؟
جڏهن توهان پنهنجي ٻار کي ڊاڪٽر وٽ وٺي ويندا آهيو، ته هو پهريان توهان کان توهان جي ٻار جي علامتن بابت پڇندو. پوءِ، اهي توهان جي ٻار جو احتياط سان معائنو ڪندا. ڇاڪاڻ ته LCH جسم جي ڪيترن ئي مختلف حصن کي متاثر ڪري سگهي ٿو، تشخيص جي تصديق ڪرڻ لاءِ ڪيترن ئي ٽيسٽن جي ضرورت پئجي سگهي ٿي.
| ٽيسٽ جو قسم | سادي لفظن ۾... |
|---|---|
| رت جا امتحان | مڪمل رت جي ڳڻپ (سي بي سي) رت ۾ ڳاڙهي خلين، اڇي خلين ۽ پليٽليٽس جي تعداد کي ماپيندي آهي. جگر جي ڪم ڪرڻ جهڙين شين کي جانچڻ لاءِ رت جا ٽيسٽ پڻ ڪيا ويندا آهن. |
| بايوپسي | هي LCH جي تصديق ڪرڻ جو سڀ کان وڌيڪ قطعي طريقو آهي.ٽشو جو هڪ ننڍڙو ٽڪرو هڪ ڍڳي يا زخم مان اينستيسيا هيٺ ورتو ويندو آهي ۽ خوردبيني هيٺ جانچيو ويندو آهي ته ڇا LCH سيل موجود آهن. جيڪڏهن هڏن جي ميرو جي شموليت جو شڪ هجي ته، هڏن جي ميرو جي بايوپسي پڻ ڪري سگهجي ٿي. |
| جينياتي جاچ | بايوپسي مان ورتل ٽشو نموني کي 'BRAF' جين ۾ ميوٽيشن جي جانچ لاءِ استعمال ڪيو ويندو آهي. |
| تصويري جاچ | ايڪس ري، سي ٽي اسڪين، ايم آر آءِ اسڪين، ۽ پي اي ٽي اسڪين جهڙا ٽيسٽ اندروني عضون جهڙوڪ هڏن، دماغ ۽ ڦڦڙن تي LCH جي اثرن جي حد جو اندازو لڳائي سگهن ٿا. |
انهن ٽيسٽن جي نتيجن جي بنياد تي، توهان جو ڊاڪٽر توهان جي ٻار کي ٻارن جي هيماتولوجسٽ/آنڪولوجسٽ ڏانهن موڪليندو.
LCH جا علاج ڪهڙا آهن؟
ايل سي ايڇ وارن سڀني ٻارن کي ساڳئي قسم جي علاج جي ضرورت ناهي. علاج بيماري جي جڳهه ۽ شدت تي منحصر آهي.
ڊاڪٽر LCH کي ٻن مکيه قسمن ۾ ورهائين ٿا:
1. سنگل سسٽم LCH: هي بيماري جسم ۾ صرف هڪ عضوي نظام کي متاثر ڪري ٿي (مثال طور، صرف هڏا يا صرف چمڙي).
2. ملٽي سسٽم LCH: هي بيماري جسم جي ٻن يا وڌيڪ عضون جي نظامن کي متاثر ڪري ٿي (مثال طور، چمڙي ۽ جگر).
ان کان علاوه، جگر، تِلي، ۽ هڏن جي مک جهڙن عضون کي "وڌيڪ خطري وارو" عضوو سمجهيو ويندو آهي، جڏهن ته چمڙي، هڏيون ۽ ڦڦڙن جهڙن عضون کي "گهٽ خطري وارو" سمجهيو ويندو آهي. هي درجه بندي علاج جي منصوبي کي طئي ڪري ٿي.
علاج جا ڪيترائي مکيه طريقا آهن:
- اسٽيرائيڊ علاج: خاص طور تي جڏهن صرف چمڙي متاثر ٿئي ٿي، اسٽيرائيڊ دوائون جهڙوڪ پريڊنيسون گوليون يا مرهم طور استعمال ڪيون وينديون آهن.
- سرجري: هڏن ۾ LCH ٽامي کي هٽائڻ لاءِ ڪيوريٽيج جهڙي سرجري ڪئي ويندي آهي.
- ڪيموٿراپي: هي هڪ قسم جي دوا آهي جيڪا ڪينسر جي سيلن کي مارڻ لاءِ ڏني ويندي آهي. ڇاڪاڻ ته LCH سيلز تيزي سان ورهائجن ٿا، اهي دوائون انهن کي وڌڻ کان روڪين ٿيون. اهي دوائون گولين، انجيڪشن، يا چمڙي تي لڳائي ڪريم جي طور تي ڏئي سگهجن ٿيون.
- ريڊيئيشن ٿراپي: ايل سي ايڇ سيلز کي تباهه ڪرڻ لاءِ اعليٰ توانائي وارين شعاعن جو استعمال ڪيو ويندو آهي. اهو هاڻي تمام گهٽ استعمال ٿيندو آهي.
- ھدف وارو علاج:"BRAF" جين ميوٽيشن وارن ٻارن لاءِ، اهڙيون دوائون (BRAF inhibitors) آهن جيڪي ان ميوٽيشن کي نشانو بڻائين ٿيون. انهن جو صحتمند سيلن کي تمام گهٽ نقصان آهي.
- اميونوٿراپي: ٻار جي پنهنجي مدافعتي نظام کي LCH سيلز سان وڙهڻ لاءِ متحرڪ ڪرڻ.
- اسٽيم سيل ٽرانسپلانٽ: هڪ علاج جو آپشن تمام سخت ڪيسن ۾ سمجهيو ويندو آهي جيڪي ٻين علاجن کان محفوظ هوندا آهن.
علاج کان پوءِ صورتحال ڪيئن آهي؟
LCH جي اڳڪٿي ڪيترن ئي عنصرن تي منحصر آهي، جنهن ۾ شامل آهي ته بيماري جسم جي ڪهڙن حصن کي متاثر ڪيو آهي، اهو ڪيترو پري تائين پکڙجي چڪو آهي، ۽ اهو علاج لاءِ ڪيترو سٺو جواب ڏئي ٿو.
- صرف "گهٽ خطري" وارن عضون جي شموليت وارن ٻارن لاءِ علاج جي شرح (ٻنهي سنگل سسٽم ۽ ملٽي سسٽم) تقريبن 100٪ آهي. ان جو مطلب آهي ته موت جو ڪو به خطرو ناهي. جڏهن ته، ٻيهر ٿيڻ يا ٻين ڊگهي مدت جي پيچيدگين جو خطرو آهي.
- جن ٻارن جا "وڌيڪ خطري وارا" عضوا، جهڙوڪ جگر، تِلي، ۽ هڏن جو ميرو، متاثر ٿين ٿا، انهن جي حالت وڌيڪ سنگين ٿي سگهي ٿي.
تنهن ڪري، علاج مڪمل ٿيڻ کان پوءِ به، ڪيترن سالن تائين پنهنجي ڊاڪٽر سان فالو اپ ڪرڻ انتهائي ضروري آهي. توهان کي ٻيهر ٿيڻ لاءِ باقاعدي طور تي چيڪ اپ ڪرائڻ جي ضرورت آهي.
گهر وٺي وڃڻ جو پيغام
- لينگرهانس سيل هسٽيو سائٽوسس (LCH) هڪ ناياب بيماري آهي جيڪا هڪ قسم جي مدافعتي سيل جي بي قابو واڌ جي ڪري ٿيندي آهي. اهو عام طور تي ٻارن ۾ ڏٺو ويندو آهي.
- جيتوڻيڪ هن کي ڪينسر جي طور تي درجه بندي نه ڪيو ويو آهي، پر آنڪولوجسٽ ان جو علاج اينٽي ڪينسر ٿراپي استعمال ڪندي ڪندا آهن.
- علامتون (چمڙي جا زخم، هڏن جا ڳوڙها، بار بار انفيڪشن) جسم جي ڪهڙي حصي تي بيماري کان متاثر ٿين ٿا ان تي منحصر ڪري تمام گهڻو مختلف ٿين ٿيون.
- بيماري جي قطعي تشخيص لاءِ بايوپسي ضروري آهي.
- ڪيترن ئي ٻارن لاءِ، خاص طور تي جيڪي "گهٽ خطري واري" درجي ۾ آهن، علاج سان بيماري مڪمل طور تي ختم ٿي سگهي ٿي.
- علاج مڪمل ٿيڻ کان پوءِ به، اهو تمام ضروري آهي ته ڪيترن سالن تائين طبي فالو اپ ڪيو وڃي ته جيئن اهو ڏسي سگهجي ته بيماري ٻيهر پيدا ٿئي ٿي يا نه.
- پنهنجي ٻار جي حالت بابت ڪنهن به سوال يا خدشي تي پنهنجي ڊاڪٽر سان کليل طور تي بحث ڪريو.
💬 Comments (0)
نالو داخل ڪريو
توهان جو نالو