ڇا توهان کي ڪڏهن ڪڏهن ساهه کڻڻ ۾ تڪليف، ٿڪاوٽ يا سيني ۾ درد محسوس ٿئي ٿو؟ اسان اڪثر انهن کي دمہ جهڙي عام بيماري جي علامتن طور سمجهون ٿا. جڏهن ته، هڪ تمام گهٽ ڦڦڙن جي بيماري آهي جيڪا انهن علامتن جو سبب بڻجندي آهي، خاص طور تي عورتن ۾. ان کي لففنگيويليوميوماتوسس سڏيو ويندو آهي. نالو ٿورو ڊگهو آهي، تنهنڪري اسان ان کي مختصر طور تي "LAM" سڏينداسين. جيڪڏهن توهان کي هي نالو تلفظ ڪرڻ ڏکيو لڳندو آهي، ته ان کي هن طرح سوچيو: "Lymph-ang-ge-o-ly-o-myo-ma-to-sis". جيتوڻيڪ اهو ٿورو پيچيده آهي، پر توهان لاءِ هن بيماري کي سادي لفظن ۾ سمجهڻ تمام ضروري ٿي سگهي ٿو.
سادي لفظن ۾، LAM ڇا آهي؟
LAM هڪ نادر حالت آهي جنهن ۾ غير معمولي سيلز توهان جي ڦڦڙن اندر وڌندا آهن، ننڍا سِسٽ ٺاهيندا آهن. اهو جينياتي ميوٽيشنز جي ڪري ٿئي ٿو جيڪو توهان جي جسم ۾ هموار عضلاتي سيلز کي قابو کان ٻاهر وڌڻ جو سبب بڻجندو آهي. اهو توهان جي ڦڦڙن کي نقصان پهچائي سگهي ٿو. نه رڳو ڦڦڙن، پر ڪڏهن ڪڏهن گردن ۽ لففيٽڪ سسٽم ۾ به اهي واڌ ويجهه پيدا ٿي سگهن ٿا.
هي بيماري گهڻو ڪري 20 کان 40 سالن جي عمر جي عورتن ۾ تشخيص ڪئي ويندي آهي. يعني بلوغت کان پوءِ ۽ مينوپاز کان اڳ. تنهن ڪري، ڊاڪٽرن جو خيال آهي ته عورت هارمون ايسٽروجن هن بيماري جي ترقي ۾ ڪردار ادا ڪري ٿو.
LAM بيماري جا ٻه مکيه قسم آهن.
LAM بيماري کي ٻن مکيه قسمن ۾ ورهائي سگهجي ٿو، ٻنهي ۾ معمولي فرق سان.
| LAM قسم | هڪ سادي وضاحت |
|---|---|
| ٽي ايس سي-ليم | هي ٽيوبرس اسڪليروسس سان لاڳاپيل آهي، هڪ جينياتي حالت. ٽيوبرس اسڪليروسس سان گڏ ڪجهه عورتن ۾ LAM پڻ پيدا ٿئي ٿو. اهو موروثي ٿي سگهي ٿو. |
| اسپوراڊڪ LAM | هي هڪ بي ترتيب جينياتي تبديلي (ميوٽيشن) جي ڪري ٿئي ٿو جيڪو توهان جي زندگي دوران ٿئي ٿو. اهو وراثت ۾ نه ٿو ملي. تنهن ڪري جيڪڏهن توهان کي هن قسم جو LAM آهي، ته اهو توهان جي ٻارن ۾ منتقل نه ٿيندو. |
سڀ کان اهم ڳالهه اها آهي ته هي بيماري تمام گهٽ آهي. انگن اکرن موجب، اهو 140,000 عورتن مان صرف هڪ کي متاثر ڪري ٿو. جڏهن ته، ٽيوبرس اسڪليروسس سان 30٪ ۽ 80٪ عورتن ۾ LAM پڻ ٿي سگهي ٿي.
LAM بيماري جون علامتون ڇا آهن؟
LAM جون علامتون ڦڦڙن جي ٻين بيمارين سان تمام گهڻيون ملندڙ جلندڙ آهن، جهڙوڪ دمہ ۽ برونچائٽس. ڪڏهن ڪڏهن ان جي تشخيص ۾ ڪجهه وقت لڳي سگهي ٿو. ان کان آگاهي هجڻ ضروري آهي.
- ساهه کڻڻ ۾ ڏکيائي (dyspnea): هي مکيه ۽ سڀ کان عام علامت آهي. جيتوڻيڪ اهو شروعات ۾ صرف ٿوري محنت سان محسوس ٿي سگهي ٿو، پر وقت سان گڏ هي حالت خراب ٿي سگهي ٿي.
- ساهه کڻڻ وقت سيٽي جو آواز ، جيڪو دمہ جي مريض وانگر آهي.
- سيني ۾ سور: هي درد خاص طور تي ڊگهو ساهه کڻڻ وقت محسوس ٿي سگهي ٿو.
- کنگهه: مسلسل خشڪ کنگهه ٿي سگهي ٿي.
- کنگهه مان رت نڪرڻ يا 'ڪائل': چائل هڪ لعابي رطوبت آهي جيڪا اسان جي هاضمي جي نظام مان نڪرندي آهي. ان جو رنگ کير جهڙو هوندو آهي. جيڪڏهن اهڙي ڪا ڳالهه ٿئي ٿي، ته بهتر آهي ته دير نه ڪئي وڃي.
هي LAM ڇو ٿئي ٿو؟ ان جو سبب ڇا آهي؟
سادي لفظن ۾، ان جو مکيه سبب اهي تبديليون (ميوٽيشنز) آهن جيڪي اسان جي جسم ۾ ٻن جينز ۾ ٿينديون آهن جن کي TSC1 ۽ TSC2 سڏيو ويندو آهي. اهي ٻئي جينز اسان جي جسم جي محافظن وانگر آهن. انهن جو مکيه ڪم ڪجهه سيلز کي بغير ڪنهن ڪنٽرول جي غير ضروري طور تي ورهائڻ ۽ ضرب ڪرڻ کان روڪڻ آهي. اسان انهن کي ٽيومر کي دٻائيندڙ جينز سڏين ٿا.
تصور ڪريو ته جيڪڏهن انهن ٻن حفاظتي جين مان هڪ ۾ ڪا خرابي هئي. ڇا ٿيندو آهي ته هموار عضلاتي سيلز کي اهو سگنل نه ملندو آهي ته "ٺيڪ آهي، ڪافي آهي، ورهائڻ بند ڪريو." تنهنڪري سيلز بي قابو طور تي ورهائڻ شروع ڪن ٿا. نتيجو اهو آهي:
- ڦڦڙن ۾ سِسٽ ٺهن ٿا.
- گردئن ۾ ڳوڙها (اينجيومائيوليپوما) ٺهن ٿا.
- سِسٽ لففيٽڪ سسٽم ۾ ٺهن ٿا.
توهان کي هي ناقص جين توهان جي والدين کان ورثي ۾ ملي سگهي ٿو (جيڪو ٽيوبرس اسڪليروسس جو سبب بڻجندو آهي)، يا توهان جي زندگي دوران انهن جين ۾ بي ترتيب تبديلي بغير ڪنهن ظاهري سبب جي ٿي سگهي ٿي (جيڪو اسپوراڊڪ LAM جو سبب بڻجندو آهي).
LAM بيماري جون پيچيدگيون ۽ خطرا
LAM جي سڀ کان عام پيچيدگي ڦڦڙن جو ٽٽل ٿيڻ آهي، جنهن کي طبي طور تي نيوموٿورڪس چيو ويندو آهي.LAM سان متاثر ٿيندڙ اڌ کان وڌيڪ عورتن کي پنهنجي زندگيءَ ۾ گهٽ ۾ گهٽ هڪ ڀيرو هن حالت جو تجربو ٿيندو. ڪڏهن ڪڏهن اهو ٻيهر ٿي سگهي ٿو. حقيقت ۾، ڪيتريون ئي عورتون پهريون ڀيرو LAM جي تشخيص ان وقت ٿينديون آهن جڏهن انهن کي ڦڦڙن ۾ ڦڦڙ هوندو آهي ۽ اسپتال ۾ داخل ڪيو ويندو آهي.
ان کان علاوه، ٻيون پيچيدگيون ٿي سگهن ٿيون.
| پيچيدگي | سادي وضاحت |
|---|---|
| ڦڦڙن جو ڦاٽڻ (نمونٿوراڪس) | ڦڦڙن ۾ سِسٽ ڦاٽي سگهن ٿا، جنهن جي ڪري ڦڦڙن ۽ سيني جي ڀت جي وچ ۾ هوا گڏ ٿي سگهي ٿي. ان سان اوچتو ساهه کڻڻ ۾ ڏکيائي ۽ سيني ۾ سخت درد ٿي سگهي ٿو. |
| ڦڦڙن جي چوڌاري چائلوس سيال جو جمع ٿيڻ (چائلوٿورڪس) | لففيٽڪ سسٽم مان هڪ کير جهڙو مايع (ڪائل) ڦڦڙن جي چوڌاري گڏ ٿئي ٿو. ان سان ساهه کڻڻ ۾ به ڏکيائي ٿئي ٿي. |
| ڦڦڙن جي چوڌاري ٻين رطوبت جو جمع ٿيڻ (پليورل ايفيوژن) | ڦڦڙن کي ڍڪڻ واري جھلي جي وچ ۾ ڦڦڙن جي سيال کان سواءِ ٻين سيالن جو جمع ٿيڻ. |
LAM بيماري جي تشخيص ڪيئن ٿيندي آهي؟
توهان جي علامتن کي ٻڌڻ کان پوءِ، جيڪڏهن توهان جي ڊاڪٽر کي هن بيماري جو شڪ آهي، ته هو ان جي تصديق ڪرڻ لاءِ ڪيترائي ٽيسٽ ڏيندو.
ڊاڪٽر جيڪي ٽيسٽ ڪري ٿو
- ڦڦڙن جي ڪم جا امتحان: ان ۾ توهان کي مشين سان ڳنڍيل ٽيوب ذريعي ساهه اندر ۽ ٻاهر ڪڍڻ شامل آهي. اهو اندازو لڳائي سگهي ٿو ته توهان جا ڦڦڙا ڪيتري سٺي نموني ڪم ڪري رهيا آهن ۽ اهي ڪيتري هوا رکي سگهن ٿا.
- نبض آڪسيميٽري: هڪ ننڍڙو ڊوائيس، جيڪو ڪلپ وانگر آهي، توهان جي آڱر سان ڳنڍيل آهي ۽ توهان جي رت ۾ آڪسيجن جي مقدار کي ماپيندو آهي. هي هڪ تمام سادو ۽ بي درد ٽيسٽ آهي.
- تصويري اسڪين:
- سي ٽي اسڪين (ڪمپيوٽيڊ ٽوموگرافي):هي توهان جي ڦڦڙن جون تفصيلي 3D تصويرون وٺي سگهي ٿو. اهو واضح طور تي ڏسڻ ۾ مدد ڪري سگهي ٿو ته ڇا ڪو سسٽ آهي جيڪو LAM لاءِ مخصوص آهي.
- ايڇ آر سي ٽي اسڪين (هاءِ ريزوليوشن ڪمپيوٽيڊ ٽوموگرافي): هي سي ٽي اسڪين جو هڪ جديد نسخو آهي. اهو ڦڦڙن جي هڪ تمام ننڍڙي حصي جون تمام واضح تصويرون وٺي سگهي ٿو. هي LAM جي تشخيص لاءِ تمام ضروري آهي.
- VEGF-D رت جو امتحان: VEGF-D اسان جي رت ۾ موجود هڪ پروٽين آهي. LAM وارن ڪيترن ئي ماڻهن جي رت ۾ هن پروٽين جي سطح عام کان تمام گهڻي هوندي آهي. تنهن ڪري هي رت جو امتحان بيماري جي تشخيص ۾ تمام گهڻو مددگار ثابت ٿئي ٿو.
- ڦڦڙن جي بايوپسي: ڪڏهن ڪڏهن، جيڪڏهن ٻيا ٽيسٽ 100٪ يقيني نه هوندا آهن، ته توهان جو ڊاڪٽر شايد توهان جي ڦڦڙن مان ٽشو جو هڪ تمام ننڍڙو ٽڪرو ٽيسٽ لاءِ وٺڻ جو فيصلو ڪري سگهي ٿو. اهو برونڪوسڪوپي (هڪ پتلي ٽيوب جنهن ۾ ڪئميرا ايئر ويز ۾ داخل ڪيو ويندو آهي) يا VATS (ويڊيو جي مدد سان ٿوراسڪ سرجري) نالي هڪ طريقيڪار استعمال ڪندي ڪري سگهجي ٿو.
LAM بيماري جا علاج ڪهڙا آهن؟
سڀ کان پهرين، LAM جو اڃا تائين ڪو علاج ناهي. پر پريشان نه ٿيو. هاڻي تمام گهڻا اثرائتا علاج موجود آهن جيڪي بيماري کي ڪنٽرول ڪري سگهن ٿا، علامتن کي گهٽائي سگهن ٿا، ۽ بيماري جي واڌ کي سست ڪري سگهن ٿا.
مکيه علاج هڪ دوا آهي جنهن کي سيروليمس سڏيو ويندو آهي. ان کي ريپامائسن پڻ سڏيو ويندو آهي. هي دوا انهن سيلن جي واڌ کي روڪي ڪم ڪري ٿي جيڪي قابو کان ٻاهر وڌندا آهن. هي بيماري جي وڌيڪ خرابي کي وڏي حد تائين ڪنٽرول ڪرڻ ۾ مدد ڪري سگهي ٿي. اهو گردئن ۽ لففيٽڪ سسٽم ۾ ٽيومر کي گهٽائڻ ۽ علامتن کي گهٽائڻ ۾ پڻ مدد ڪري سگهي ٿو.
اهم: سيروليمس ڪجهه ضمني اثرات پيدا ڪري سگهي ٿو، خاص طور تي گردن کي نقصان ۽ انفيڪشن جي حساسيت ۾ اضافو. تنهن ڪري، هي دوا شروع ڪرڻ کان اڳ پنهنجي ڊاڪٽر سان فائدن ۽ خطرن تي بحث ڪرڻ ضروري آهي.
ان کان علاوه، توهان جو ڊاڪٽر توهان جي حالت جي لحاظ کان ٻيا علاج سفارش ڪري سگهي ٿو.
- آڪسيجن ٿراپي: جيڪڏهن رت ۾ آڪسيجن جي سطح گهٽ هجي ته گهر ۾ استعمال لاءِ آڪسيجن ٽينڪ فراهم ڪيا ويندا آهن.
- ساهه کڻڻ وارا برونڪوڊائلٽر: اهي دوائون، جيڪي انھيلر ذريعي ڏنيون وينديون آهن، ساهه کڻڻ ۾ ڏکيائي کي گهٽائي سگهن ٿيون.
- ڦڦڙن جي بحالي: هي ڦڦڙن لاءِ هڪ خاص ورزش پروگرام وانگر آهي. اهو سانس جي مشقن ۽ جسم دوست مشقن ذريعي توهان جي زندگي جي معيار کي بهتر بڻائڻ ۾ مدد ڪري ٿو.
- ڦڦڙن جي پيوندڪاري:جڏهن بيماري تمام گهڻي ترقي ڪري ٿي ۽ ڪنهن ٻئي علاج سان ڪنٽرول نه ٿي سگهي، ته ڦڦڙن جي ٽرانسپلانٽ آخري آپشن ٿي سگهي ٿي.
بيماري ڪيتري تيزي سان ترقي ڪري ٿي؟
هي شخص کان شخص تائين مختلف آهي. LAM جي ترقي جي شرح ڪيترن ئي عنصرن تي منحصر آهي.
- توهان وٽ LAM جو قسم: ڪڏهن ڪڏهن LAM وارن ماڻهن ۾ TSC-LAM وارن ماڻهن جي ڀيٽ ۾ ڦڦڙن جو ڪم ٿورو گهٽ هوندو آهي.
- توهان جي عمر: ڪجهه عورتن لاءِ، مينوپاز کان پوءِ، بيماري جي واڌ رڪجي ويندي آهي يا سست ٿي ويندي آهي جيئن جسم ۾ ايسٽروجن جي سطح گهٽجي ويندي آهي.
- علاج لاءِ توهان جو جواب: ڪيترائي ماڻهو سيروليمس جهڙين دوائن سان بيماري کي چڱي طرح ڪنٽرول ڪري سگهن ٿا.
هاڻي صورتحال ماضي جي ڀيٽ ۾ تمام گهڻي بهتر آهي. جديد علاج سان، LAM سان متاثر 90 سيڪڙو کان وڌيڪ ماڻهو تشخيص کان 10 سال پوءِ جيئرا آهن. ڪيترائي ماڻهو (تقريبن 64 سيڪڙو) ڦڦڙن جي ٽرانسپلانٽ جي ضرورت کان سواءِ 20 سال يا وڌيڪ جيئرا رهي سگهن ٿا.
ڪڏهن پنهنجي ڊاڪٽر کي ڏسڻ ۽ ETU ڏانهن وڃڻ گهرجي
جڏهن LAM سان گڏ رهو ٿا، ته اهو ڄاڻڻ تمام ضروري آهي ته ڪڏهن طبي صلاح وٺڻ گهرجي ۽ ڪڏهن ايمرجنسي ڊپارٽمينٽ (ETU) ڏانهن وڃڻ گهرجي.
| موقعو | ڇا ڪجي |
|---|---|
| پنهنجي ڊاڪٽر کي ڏسو... | |
| عام علامتون | جيڪڏهن علامتون جهڙوڪ ساهه کڻڻ ۾ ڏکيائي ۽ کنگهه برقرار رهي يا وڌيڪ خراب ٿيڻ لڳي. |
| علاج بابت سوال | جيڪڏهن توهان وٽ دوا بابت ڪو سوال آهي جيڪو توهان وٺي رهيا آهيو يا ضمني اثرات بابت پريشان آهيو. |
| فوري طور تي ايمرجنسي ٽريٽمينٽ يونٽ (ETU) ڏانهن وڃو... | |
| ڦڦڙن جي ڌماڪي جون علامتون |
|
ڪجهه ماڻهو پڇن ٿا ته ڇا LAM ڪينسر آهي. LAM کي عام طور تي ڪينسر نه سمجهيو ويندو آهي. بهرحال، ڪجهه طريقن سان، جيئن ته سيلز ڪنهن ٻئي هنڌ کان ڦڦڙن ۾ اچن ٿا، انهن ۾ ڪينسر جهڙيون خاصيتون آهن. جڏهن ته، خوردبيني هيٺ ڏٺو وڃي ٿو، ته اهي سيلز ڪينسر جي سيلز وانگر نظر نه ٿا اچن.
جڏهن توهان کي خبر پوي ٿي ته توهان کي اهڙي جان ليوا بيماري آهي ته حيران ۽ ڊڄڻ عام ڳالهه آهي. پر ياد رکو، توهان اڪيلا نه آهيو. توهان جي ڊاڪٽرن، توهان جي خاندان ۽ توهان جي دوستن جي مدد سان، توهان کي هن چئلينج کي منهن ڏيڻ جي طاقت ملندي.
گهر وٺي وڃڻ جو پيغام
- LAM (Lymphangioleiomyomatosis) ڦڦڙن جي هڪ نادر بيماري آهي جيڪا خاص طور تي عورتن کي متاثر ڪري ٿي.
- ساهه کڻڻ ۾ ڏکيائي، سيني ۾ درد، ۽ مسلسل کنگهه مکيه علامتون آهن .
- نمونيا هڪ عام پيچيدگي آهي. جيڪڏهن توهان کي اوچتو، سخت سينه ۾ درد ۽ ساهه کڻڻ ۾ ڏکيائي محسوس ٿئي ٿي، ته فوري طور تي ايمرجنسي روم ڏانهن وڃو.
- جيتوڻيڪ هن بيماري جو مڪمل علاج نٿو ٿي سگهي، پر سيروليمس جهڙيون دوائون بيماري کي چڱي طرح ڪنٽرول ڪرڻ ۾ مدد ڪري سگهن ٿيون ۽ توهان کي عام زندگي گذارڻ جي اجازت ڏين ٿيون.
- پنهنجي علامتن، علاج، يا ڪنهن به خدشن بابت پنهنجي ڊاڪٽر سان کليل ڳالهائڻ کان ڪڏهن به نه ڊڄو.
💬 Comments (0)
نالو داخل ڪريو
توهان جو نالو