نالو پڙهڻ ۾ ٿورو ڏکيو آهي، نه؟ "Lymphangioleiomyomatosis". ڪو مسئلو ناهي، اچو ته ان کي LAM سڏيون. هي هڪ تمام نادر ڦڦڙن جي بيماري آهي جيڪا گهڻو ڪري عورتن کي متاثر ڪري ٿي. جڏهن توهان اهڙو نالو ٻڌو ٿا ته ڊڄڻ سمجھ ۾ اچي ٿو. پر پريشان نه ٿيو. هن آرٽيڪل ۾، اسان LAM ڇا آهي، اهو ڇو ٿئي ٿو، ۽ ان لاءِ ڪهڙا علاج موجود آهن ان بابت تمام سادي ۽ دوستانه انداز ۾ ڳالهائينداسين.
LAM جو مطلب ڇا آهي؟
سادي لفظن ۾، LAM اهو آهي جڏهن توهان جي ڦڦڙن اندر غير معمولي هموار عضلاتي سيلز قابو کان ٻاهر وڌڻ شروع ڪن ٿا. ننڍڙن ٽامي وانگر. اهي سيلز گڏجي گڏ ٿين ٿا ۽ توهان جي ڦڦڙن ۾ ننڍڙا بلبلا جهڙيون بناوتون ٺاهين ٿا جن کي سسٽ سڏيو ويندو آهي. وقت سان گڏ، جيئن اهي ٽاميون وڌن ٿيون، اهي صحتمند ڦڦڙن جي ٽشو کي نقصان پهچائي سگهن ٿا ۽ سانس وٺڻ ۾ ڏکيائي پيدا ڪري سگهن ٿا.
هي حالت صرف ڦڦڙن تائين محدود ناهي. ڪڏهن ڪڏهن، گردئن ۽ لففيٽڪ سسٽم ۾ به ٽاميون پيدا ٿي سگهن ٿيون. ان جو مکيه سبب جينز ۾ تبديلي آهي جيڪي اسان جي جسم ۾ سيلز جي واڌ کي ڪنٽرول ڪن ٿا.
خاص طور تي اهو ياد رکڻ ضروري آهي ته هي بيماري 20 کان 40 سالن جي عمر جي عورتن ۾، يعني بلوغت ۽ مينوپاز جي وچ ۾، تمام گهڻي عام آهي. تنهن ڪري، ڊاڪٽرن جو خيال آهي ته هارمون ايسٽروجن جو ان سان ڪجهه تعلق آهي.
LAM جا ٻه مکيه قسم آهن.
LAM بيماري کي ٻن مکيه قسمن ۾ ورهائي سگهجي ٿو، ٻنهي ۾ معمولي فرق سان.
| LAM قسم | سادي وضاحت |
|---|---|
| ٽي ايس سي-ليم | هي LAM جو هڪ قسم آهي جيڪو عورتن ۾ هڪ جينياتي حالت سان ٿئي ٿو جنهن کي ٽيوبرس اسڪليروسس سڏيو ويندو آهي. ان جو مطلب آهي ته اهو ڪنهن ٻئي طبي حالت جي حصي طور ٿئي ٿو. |
| اسپوراڊڪ LAM | هي قسم زندگي دوران ٿيندڙ هڪ بي ترتيب جينياتي تبديلي (ميوٽيشن) جي ڪري ٿئي ٿو. اهو وراثت ۾ نه ٿو ملي. تنهن ڪري جيڪڏهن توهان کي هي قسم آهي، ته توهان کي پنهنجي ٻارن ۾ بيماري جي منتقلي بابت پريشان ٿيڻ جي ضرورت ناهي. |
LAM بيماري جون علامتون ڇا آهن؟
ڇاڪاڻ ته LAM جون علامتون ٻين عام ڦڦڙن جي بيمارين سان تمام گهڻيون ملندڙ جلندڙ آهن، جهڙوڪ دمہ، ڪڏهن ڪڏهن تشخيص ۾ ڪجهه وقت لڳي سگهي ٿو. اهي مکيه علامتون آهن.
- ساهه کڻڻ ۾ ڏکيائي (dyspnea): جيتوڻيڪ شروعات ۾ محسوس نه ٿيندي آهي، پر هي تڪليف وقت سان گڏ وڌي سگهي ٿي. ان ۾ ٿوري فاصلي تي هلڻ دوران به ٿڪاوٽ محسوس ٿيڻ، يا ڏاڪڻيون چڙهڻ وقت ساهه کڻڻ ۾ تڪليف شامل ٿي سگهي ٿي.
- سُرخ: سيني جي اندران ايندڙ هڪ نرم آواز.
- سيني ۾ سور: اوچتو، سخت سيني ۾ سور ٿي سگهي ٿو.
- کنگهه: هڪ مسلسل خشڪ کنگهه.
- کَنگهه مان رت نڪرڻ يا 'ڪائل': چائل هڪ لعابي رطوبت آهي جيڪا اسان جي هاضمي جي نظام مان نڪرندي آهي. ان جو رنگ کير جهڙو هوندو آهي.
هي LAM ڇو ٿئي ٿو؟ ان جو سبب ڇا آهي؟
جيئن اسان اڳ ۾ چيو آهي، هي جينز ۾ تبديلي جي ڪري ٿئي ٿو. اسان جي جسم ۾ ٻه قسم جا جينز آهن جن کي TSC1 ۽ TSC2 سڏيو ويندو آهي. اهي 'گارڊين' وانگر آهن جيڪي اسان جي جسم ۾ سيلز جي واڌ کي ڪنٽرول ڪن ٿا. انهن کي 'ٽيومر کي دٻائيندڙ' جينز سڏيو ويندو آهي. يعني، انهن جينز جو ڪم سيلز کي غير ضروري طور تي ورهائڻ ۽ ٽيومر ٺاهڻ کان روڪڻ آهي.
LAM واري شخص ۾ انهن جين مان ڪنهن هڪ ۾ نقص، يا ميوٽيشن، يا ته TSC1 يا TSC2 آهي. پوءِ اهي 'گارڊ' صحيح طرح ڪم نه ٿا ڪن. نتيجي طور، هموار عضلاتي سيلز بي قابو طور تي ورهائڻ شروع ڪن ٿا، جيڪي ٽامي جا قسم ٺاهيندا آهن جن بابت اسان اڳ ۾ ڳالهايو هو.
- ڦڦڙن جا سِٽَ
- گردن جا ٽامي (اينجيوميوليپوما)
- لففيٽڪ سسٽم جا ٽامي
هن بيماري جون ممڪن پيچيدگيون ڇا آهن؟
LAM جي سڀ کان عام ۽ خطرناڪ پيچيدگي ڦڦڙن جو ٽٽل ٿيڻ (نمونوتورڪس) آهي. تصور ڪريو ڦڦڙن ۾ هڪ بلبل جهڙو سِسٽ جيڪو اوچتو ڦاٽندو آهي، جنهن جي ڪري هوا ڦڦڙن ۽ سيني جي ڀت جي وچ واري جاءِ ۾ لڪي ويندي آهي. ان جي ڪري ڦڦڙ ٽٽل ٿي ويندو آهي. LAM سان متاثر ٿيندڙ اڌ کان وڌيڪ عورتون پنهنجي زندگيءَ ۾ گهٽ ۾ گهٽ هڪ ڀيرو هن حالت جو تجربو ڪنديون. گهڻو ڪري، LAM جي پهرين تشخيص تڏهن ٿيندي آهي جڏهن ڦڦڙ ٽٽل ٿئي ٿو.
ٻيون پيچيدگيون ٿي سگهن ٿيون:
- ڦڦڙن جي چوڌاري 'ڪائلوس' سيال جو جمع ٿيڻ (ڪائلوٿورڪس)
- ڦڦڙن جي چوڌاري ٻين رطوبت جو جمع ٿيڻ (پليورل ايفيوژن)
- لففيٽڪ سسٽم جي رڪاوٽ
ڊاڪٽر LAM جي تشخيص ڪيئن ڪندو آهي؟
توهان جي علامتن کي ٻڌڻ ۽ توهان جي جانچ ڪرڻ کان پوءِ، جيڪڏهن ڊاڪٽر کي هن بيماري جو شڪ آهي، ته هو ان جي تصديق ڪرڻ لاءِ ڪيترائي ٽيسٽ آرڊر ڪندو.
| ٽيسٽ | توهان هن سان ڇا ڪندا؟ |
|---|---|
| ڦڦڙن جي ڪم جا امتحان | اهو ماپي ٿو ته توهان جا ڦڦڙا ڪيتري سٺي نموني ڪم ڪن ٿا ۽ توهان ڪيتري هوا اندر ۽ ٻاهر ڪڍي سگهو ٿا. |
| نبض آڪسيميٽري | اهي توهان جي آڱر سان ڪلپ جهڙي شيءِ ڳنڍيندا آهن ۽ توهان جي رت ۾ آڪسيجن جي سطح کي جانچيندا آهن. |
| تصوير (اسڪين) | سي ٽي اسڪين ، خاص طور تي ايڇ آر سي ٽي (هاءِ ريزوليوشن سي ٽي) اسڪين، ڦڦڙن ۾ انهن ننڍڙن سِسٽن کي واضح طور تي ڏسي سگهي ٿو. |
| VEGF-D رت جو امتحان | VEGF-D هڪ پروٽين آهي. هن پروٽين جي سطح عام طور تي LAM وارن ماڻهن جي رت ۾ وڌيڪ هوندي آهي. هي بيماري جي تشخيص ۾ تمام مددگار آهي. |
| ڦڦڙن جي بايوپسي | جيڪڏهن ٻيا ٽيسٽ تشخيص جي تصديق نٿا ڪري سگهن، ته ڦڦڙن مان ٽشو جو هڪ ننڍڙو ٽڪرو ورتو ويندو آهي ۽ خوردبيني هيٺ جانچيو ويندو آهي. اهو برونڪوسڪوپي يا VATS جهڙي ٽيڪنڪ استعمال ڪندي ڪري سگهجي ٿو. |
LAM جا علاج ڪهڙا آهن؟
سڀ کان پهرين، LAM جو اڃا تائين ڪو علاج ناهي.پر پريشان نه ٿيو. هاڻي اهڙا اثرائتا علاج موجود آهن جيڪي هن بيماري کي ڪنٽرول ڪرڻ، علامتن کي گهٽائڻ ۽ ان کي وڌيڪ خراب ٿيڻ کان روڪڻ ۾ مدد ڪري سگهن ٿا.
مکيه علاج هڪ دوا آهي جنهن کي سيروليمس سڏيو ويندو آهي. ان کي ريپامائسن پڻ سڏيو ويندو آهي. هي دوا غير معمولي عضلاتي سيلن جي واڌ کي روڪي ڪم ڪري ٿي. هي بيماري کي مستحڪم رکي سگهي ٿو ۽ گردئن ۽ لففيٽڪ سسٽم ۾ ٽيومر کي گهٽائي سگهي ٿو.
ان کان علاوه، توهان جي حالت تي منحصر ڪري، توهان جو ڊاڪٽر ٻين علاج جي سفارش ڪري سگهي ٿو جهڙوڪ:
- آڪسيجن ٿراپي: جيڪڏهن رت ۾ آڪسيجن جي سطح گهٽ هجي.
- ساهه کڻڻ وارا برونڪوڊائلٽر: ساهه کڻڻ ۾ ڏکيائي گھٽائي ٿو.
- ڦڦڙن جي بحالي: ورزشون ۽ طرز زندگي جي صلاحون جيڪي ڦڦڙن کي مضبوط ڪن ٿيون.
- ڦڦڙن جي پيوندڪاري: هڪ آخري آپشن جڏهن بيماري تمام سخت هجي ۽ ٻين علاج سان ڪنٽرول نه ٿي سگهي.
اهم: سيروليمس ضمني اثرات پيدا ڪري سگھي ٿو، جهڙوڪ گردن کي نقصان ۽ انفيڪشن جو خطرو وڌي ٿو. تنهن ڪري، هن دوا کي شروع ڪرڻ کان اڳ ان جي فائدن ۽ نقصانن بابت پنهنجي ڊاڪٽر سان ڳالهايو.
LAM سان گڏ رهڻ وقت ڄاڻڻ لاءِ شيون
LAM هڪ ڊگهي مدت جي بيماري آهي. تنهن ڪري، توهان کي پنهنجي پلمونولوجسٽ سان ويجهي ڪم ڪرڻ جي ضرورت پوندي. بيماري جي ترقي، يعني، بيماري جي ترقي جي رفتار، هڪ شخص کان ٻئي شخص ۾ مختلف آهي. اهو ڪيترن ئي عنصرن تي منحصر آهي:
- اهو ان تي منحصر آهي ته توهان وٽ ڪهڙي قسم جو LAM آهي.
- توهان جي عمر (ڪجهه ماڻهن لاءِ، بيماري مينوپاز کان پوءِ خراب ٿيڻ بند ٿي ويندي آهي).
- توهان جو جسم علاج جو جواب ڪيئن ڏيندو آهي.
ڦڦڙن جي ٽرانسپلانٽ کان نه ڊڄو. گھڻن ماڻهن (تقريبن 64٪) کي تشخيص کان 20 يا وڌيڪ سالن تائين ڦڦڙن جي ٽرانسپلانٽ جي ضرورت نه پوندي. نون علاجن جي مهرباني، LAM سان رهندڙ ماڻهن جي زندگي جي اميد هاڻي تمام گهڻي آهي. تشخيص کان 10 سالن بعد به 90٪ کان وڌيڪ ماڻهو زنده آهن.
ڪڏهن طبي صلاح وٺڻ گهرجي
جڏهن اهڙي بيماري سان گڏ رهندا آهيو، ته پنهنجي جسم جو خيال رکڻ تمام ضروري آهي.
| جيڪڏهن توهان ۾ اهي علامتون آهن، پنهنجي ڊاڪٽر کي ڏسو: | |
| |
| جيڪڏهن توهان ۾ اهي علامتون آهن ته فوري طور تي ETU (ايمرجنسي ٽريٽمينٽ يونٽ) ڏانهن وڃو: | |
|
ڇا LAM هڪ ڪينسر آهي؟
هي ڪيترن ئي ماڻهن لاءِ مسئلو آهي. LAM کي عام طور تي ڪينسر نه سمجهيو ويندو آهي . بهرحال، ان ۾ ڪجهه خاصيتون آهن جيڪي ڪينسر جهڙيون آهن. مثال طور، سيلز جسم جي ٻين حصن کان ڦڦڙن ۽ گردن تائين پکڙجي ويا هوندا آهن. جڏهن ته، خوردبيني هيٺ ڏٺو وڃي ته، اهي سيلز ڪينسر جي سيلز وانگر نه، پر عام سيلز وانگر نظر اچن ٿا. ان کان علاوه، اهي جگر يا دماغ جهڙن عضون ۾ نه پکڙجن ٿا.
جڏهن توهان کي خبر پوي ٿي ته توهان کي اهڙي زندگي گذارڻ واري بيماري آهي ته اهو محسوس ڪرڻ عام آهي ته توهان جي هيٺان زمين کسجي وئي آهي. پر توهان اڪيلا نه آهيو. پنهنجي ڊاڪٽر، ڪٽنب ۽ دوستن جي مدد سان، توهان هن صورتحال کي منهن ڏئي سگهو ٿا.
گهر وٺي وڃڻ جو پيغام
- LAM هڪ تمام نادر ڦڦڙن جي بيماري آهي جيڪا عورتن ۾ وڌيڪ ٿيندي آهي.
- مکيه علامتون ساهه کڻڻ ۾ ڏکيائي، کنگهه ۽ سيني ۾ درد آهن.
- هي جينياتي ميوٽيشن جي ڪري آهي، توهان جي غلطي جي ڪري نه.
- جيتوڻيڪ ڪو مڪمل علاج ناهي، پر سروليمس جهڙين دوائن سان بيماري کي تمام سٺي نموني ڪنٽرول ڪري سگهجي ٿو.
- پنهنجي تنفس جي ماهر سان باقاعدي رابطو برقرار رکو.
- سخت سينه ۾ درد يا ساهه کڻڻ ۾ سخت ڏکيائي جهڙين هنگامي حالتن ۾، فوري طور تي ETU ڏانهن وڃو.
💬 Comments (0)
نالو داخل ڪريو
توهان جو نالو