ڇا توهان جي ٻار کي به هي سنگين حالت آهي؟ اچو ته SCID (شديد گڏيل مدافعتي گهٽتائي) بابت ڄاڻون!

ڇا توهان جو ننڍڙو ٻار هميشه بيمار آهي؟ ڇا هڪ ننڍڙي زڪام به ڪنهن سنگين شيءِ ۾ تبديل ٿي ويندي آهي؟ ڪڏهن ڪڏهن، والدين جي حيثيت سان، اسان انهن شين بابت تمام گهڻو پريشان ٿيندا آهيون. اڄ، اسان هڪ اهڙي ناياب بيماري بابت ڳالهائڻ وارا آهيون جيڪا خوفناڪ ۽ منظم آهي جيڪڏهن توهان کي صحيح طور تي ڄاڻ ڏني وڃي. ان کي SCID (Severe Combined Immunodeficiency) سڏيو ويندو آهي. نالو ٿورو خوفناڪ لڳي ٿو، پر اچو ته ان بابت تفصيل سان ۽ سادگي سان ڳالهايون.

SCID (شديد گڏيل مدافعتي گهٽتائي) ڇا آهي؟ اچو ته ان کي آسانيءَ سان سمجهون.

سادي لفظن ۾، SCID هڪ تمام گهٽ بيماري آهي. ڇا ٿيندو آهي ته جڏهن ٻار پيدا ٿين ٿا، انهن جو مدافعتي نظام، جيڪو بيماري سان وڙهندو آهي، يا ته تمام ڪمزور هوندو آهي يا مڪمل طور تي غير حاضر هوندو آهي. اسان جي مدافعتي نظام کي هڪ فوج جي طور تي سوچيو جيڪو اسان جي ملڪ جي حفاظت ڪري ٿو. اهو نظام آهي جيڪو ٻاهر کان ايندڙ دشمنن (يعني جراثيم) سان وڙهندي اسان جي حفاظت ڪري ٿو. تنهن ڪري، SCID سان ٻار جي هي "فوج" تمام ڪمزور آهي، يا تقريبن موجود ناهي.

ان کي پرائمري اميونوڊيفيشينسي ڊس آرڊر چيو ويندو آهي. ان جو مطلب آهي ته اهو ڪجهه آهي جيڪو پيدائش وقت موجود هوندو آهي. تنهن ڪري، SCID وارن ٻارن لاءِ، هڪ معمولي بيماري به جنهن جي اسان عام طور تي پرواهه نه ڪندا آهيون، جهڙوڪ زکام، تي قابو پائڻ ڏکيو آهي. جيڪڏهن علاج نه ڪيو وڃي، ته هي حالت هڪ يا ٻن سالن اندر زندگي لاءِ خطرو به بڻجي سگهي ٿي. ان ڪري ان بابت آگاهي هجڻ تمام ضروري آهي.

"گڏيل" مدافعتي گهٽتائي ڇا آهي؟

اسان جو مدافعتي نظام اسان جي جسم ۾ هڪ دفاعي قوت وانگر آهي. جڏهن غير ملڪي شيون، جهڙوڪ وائرس ، بيڪٽيريا ، فنگس ، پروٽوزوا ، يا زهر، جسم ۾ داخل ٿين ٿا، ته هي دفاعي قوت انهن کي سڃاڻي ٿي ۽ وڙهڻ لاءِ وڃي ٿي. هن جنگ ۾ مکيه سپاهي اڇا رت جا سيل آهن. انهن مان ، لمفوسائيٽس خاص آهن. لمفوسائيٽس جا ٽي قسم آهن:

• ٽي-سيلز
• بي-سيلز
• قدرتي قاتل سيلز (اين ڪي سيلز)

ايس سي آءِ ڊي وارن ٻارن ۾، اهي ٽي-سيلز اڪثر ڪري گهٽ هوندا آهن يا مڪمل طور تي غير حاضر هوندا آهن. ڇاڪاڻ ته بي-سيلز کي صحيح ڪم ڪرڻ لاءِ ٽي-سيلز کان مدد جي ضرورت هوندي آهي، جڏهن ٽي-سيلز گم ٿي ويندا آهن، ته بي-سيلز به صحيح ڪم نه ڪندا آهن. اهو ئي سبب آهي جو ان کي "گڏيل" سڏيو ويندو آهي - ڇاڪاڻ ته اهو ڪيترن ئي اهم قسمن جي مدافعتي سيلز جو ميلاپ آهي.

SCID جا مختلف قسم آهن، اهو ان تي منحصر آهي ته ٻار ۾ ڪهڙي قسم جي مدافعتي سيلز موجود نه آهن. پر اهي سڀئي قسم هڪجهڙا سنجيده آهن. ڊاڪٽر توهان کي وضاحت ڪندا ته توهان جي ٻار ۾ ڪهڙي قسم جو آهي.

SCID ڪيترو عام آهي؟

ايس سي آءِ ڊي اصل ۾ هڪ تمام گهٽ عام بيماري آهي.مثال طور، آمريڪا ۾، هي حالت هر سال پيدا ٿيندڙ 50,000 ٻارن مان هڪ کي متاثر ڪري ٿي.

پر جڏهن توهان کي خبر پوي ٿي ته توهان جي پنهنجي ٻار کي اهڙي ڪا شيءِ آهي، ته اهو ڪيترو به ناياب هجي، ڪو فرق نٿو پوي، صحيح؟ اهو تمام گهڻو خوفناڪ آهي، ايترو دل ٽوڙيندڙ. جڏهن توهان SCID جهڙي حالت بابت ٻڌو ٿا، ته اهو صرف هڪ لفظ ناهي، اهو هڪ حقيقت بڻجي ويندو آهي جيڪو توهان جي زندگي تي تمام گهڻو اثر وجهندو آهي.

SCID جون علامتون ڇا آهن؟

ڪڏهن ڪڏهن SCID واري ٻار ۾ شروع ۾ ڪا خاص ظاهري علامت نه هوندي آهي. جڏهن ته، سڀ کان عام علامتون شامل آهن:

• ٻار جو وزن صحيح طرح نه وڌي رهيو آهي.
• دائمي اسهال.
• بار بار، سخت بيماريون.

اهو ئي سبب آهي جو ٻار جو مدافعتي نظام تمام ڪمزور آهي، تنهن ڪري ان ۾ بيماريءَ جو جواب گهٽ يا ڪو به نه هوندو آهي. ان جو مطلب آهي ته توهان جو ٻار ٻين ٻارن جي ڀيٽ ۾ بيمار ٿيڻ جو امڪان تمام گهڻو هوندو آهي. ان کان علاوه، جيڪڏهن اهي بيمار ٿين ٿا، ته انهن جون علامتون ٻين جي ڀيٽ ۾ تمام گهڻيون سخت ٿي سگهن ٿيون.

ايس سي آءِ ڊي وارن ٻارن ۾ هر قسم جي انفيڪشن جو خطرو وڌي ويندو آهي. ان ۾ شامل آهن:

• بيڪٽيريل انفيڪشن
• وائرل انفيڪشن
• فنگل انفيڪشن
• پيراسائيٽڪ انفيڪشن

جڏهن ته ڪا به بيماري سنگين ٿي سگهي ٿي، پر ڪيترائي قسم جا انفيڪشن آهن جيڪي خاص طور تي SCID وارن ٻارن ۾ عام آهن:

• خمير جي انفيڪشن، جهڙوڪ ٿرش يا ڊائيپر ريش، وات ۽ زبان ۾ ٿينديون آهن.
• لاکڙي جي بيماري.
• وات جي چوڌاري ڦڙا (ٿڌا زخم - هرپس سمپليڪس).
• ڪن ۾ انفيڪشن.
• نمونيا.
• دماغي بخار (منننگائٽس).

جيڪڏهن توهان جي ننڍڙي ٻار ۾ اهي علامتون جاري رهيون ته توهان کي فوري طور تي ڊاڪٽر کي ڏسڻ گهرجي.

SCID جو سبب ڇا آهي؟

ايس سي آءِ ڊي هڪ جينياتي خرابي آهي. ان جو مطلب آهي ته اهو جينياتي ميوٽيشنز ، يا صرف اسان جي جين ۾ تبديلين جي ڪري ٿئي ٿو. سائنسدانن هڪ درجن کان وڌيڪ اهڙين جينياتي ميوٽيشنز جي سڃاڻپ ڪئي آهي جيڪي ايس سي آءِ ڊي جو سبب بڻجي سگهن ٿيون.

اهي جينياتي تبديليون والدين کان ٻارن کي ورثي ۾ ملنديون آهن. اهي آٽوسومل ريسيسو يا ايڪس لنڪڊ جي طور تي ورثي ۾ ملي سگهن ٿيون.

• آٽوسومل ريسيسو جو مطلب آهي ته ٻار کي هي حالت پيدا ڪرڻ لاءِ، انهن کي پنهنجي ماءُ ۽ پيءُ ٻنهي کان ميوٽيٽ ٿيل جين ورثي ۾ ملڻ گهرجي.
• ايڪس سان ڳنڍيل ايس سي آءِ ڊي ايڪس ڪروموزوم تي جينياتي ميوٽيشن جي ڪري ٿئي ٿو. اهو عام طور تي ڇوڪرن کي وڌيڪ متاثر ڪري ٿو، ڇاڪاڻ ته ڇوڪرن ۾ هڪ ايڪس ڪروموزوم هوندو آهي، جڏهن ته ڇوڪرين ۾ ٻه ايڪس ڪروموزوم هوندا آهن.

SCID جون ممڪن پيچيدگيون ڇا آهن؟

سڀ کان وڏي ۽ خطرناڪ پيچيدگي اها آهي ته ٻار ۾ انفيڪشن سان وڙهڻ لاءِ مضبوط مدافعتي نظام نه هوندو آهي. جيئن ته ٻار جو جسم معمولي انفيڪشن سان به نه وڙهندو آهي، ان ڪري ٻين ٻارن جي ڀيٽ ۾ سنگين پيچيدگيون پيدا ٿيڻ جو خطرو تمام گهڻو هوندو آهي.

جيتوڻيڪ بيماريون جيڪي عام طور تي سنجيده نه هونديون آهن، اهي SCID سان ٻار ۾ زندگي لاءِ خطرو پيدا ڪري سگهن ٿيون.

جيڪڏهن پيدائش وقت بيماري جي تشخيص ۽ علاج نه ڪيو وڃي ته، SCID اڪثر ڪري موتمار ثابت ٿئي ٿو.

ڊاڪٽر SCID جي تشخيص ڪيئن ڪندا آهن؟

ڊاڪٽر رت جي ٽيسٽ سان SCID جي تشخيص ڪندا آهن. هي ٽيسٽ ٻار جي پيدائش کان فوري پوءِ رت جو هڪ ننڍڙو نمونو وٺي ڪيو ويندو آهي، عام طور تي کڙي مان.

سريلنڪا ۾ ڪجهه اسپتالون نون ڄاول ٻارن تي به اهڙا ٽيسٽ ڪنديون آهن، خاص طور تي جيڪڏهن خاندان ۾ ڪنهن کي اڳ ۾ اهڙيون حالتون رهيون آهن. هي تمام ضروري آهي، ڇاڪاڻ ته جيڪڏهن بيماري جو جلد پتو پئجي وڃي ته، سنگين انفيڪشن پيدا ٿيڻ کان اڳ علاج شروع ڪري سگهجي ٿو.

ڇا SCID جو ڪو علاج آهي؟

ها، SCID جو علاج موجود آهي. SCID وارن ٻارن کي جلد کان جلد اسٽيم سيل ٽرانسپلانٽ يا بون ميرو ٽرانسپلانٽ ڪرائڻ جي ضرورت آهي. ان ۾ ڊونر کان صحتمند اسٽيم سيلز ٻار جي جسم ۾ داخل ڪرڻ شامل آهي. اهي صحتمند سيلز ٻار کي هڪ نئون، مضبوط مدافعتي نظام ٺاهڻ ۾ مدد ڪن ٿا جيڪو انفيڪشن سان وڙهندو.

• بهترين عطيو ڏيندڙ اهي حياتياتي ڀائر آهن جن کي SCID ناهي.
• جيڪڏهن اهڙو ڪو ماڻهو نه آهي، ته ڊاڪٽر اسٽيم سيل رجسٽري چيڪ ڪندا آهن. اهي عوام پاران عطيو ڪيل اسٽيم سيلز جا ڊيٽابيس آهن.

اسٽيم سيل ٽرانسپلانٽ جي انتظار ۾، توهان جي ٻار کي ٻين علاج جي ضرورت پئجي سگھي ٿي. مثال طور:

• اينٽي بايوٽڪ - بيڪٽيريا جي انفيڪشن کي روڪيو.
• اينٽي وائرل - وائرل انفيڪشن کي روڪيو.
• اينٽي فنگل - فنگل انفيڪشن کي روڪيو.
• IVIG انفيوژن - اهو انفيڪشن کان بچائڻ لاءِ جسم کان ٻاهر اينٽي باڊيز جي انتظام سان ڪيو ويندو آهي.
• جين ٿراپي - هي اڃا تائين هڪ تجرباتي علاج آهي، پر اهو ڪجهه قسمن جي SCID لاءِ ڪامياب ٿي سگهي ٿو.

اهي سڀ عارضي علاج آهن، SCID مڪمل طور تي علاج نٿو ڪري سگهجي. SCID کي علاج ڪرڻ جو واحد طريقو اسٽيم سيل ٽرانسپلانٽ ذريعي آهي.

اسٽيم سيل ٽرانسپلانٽ جي انتظار ۾، ٻار کي جراثيم کان پاڪ آئسوليشن ۾ رکڻ جي ضرورت پئجي سگهي ٿي. ان جو مطلب اهو آهي ته ٻار جي ڪمري ۾ داخل ٿيندڙ هر شيءِ کي جراثيم کان پاڪ ڪيو وڃي. اهو ٻار کي جراثيم کان بچائڻ لاءِ ڪيو ويندو آهي.

ڪجهه ماڻهو SCID کي "بلبل بيبي بيماري" سڏين ٿا ڇاڪاڻ ته ٻار کي حفاظتي بلبل ۾ رکيو ويندو آهي. پر هي نالو طبي طور تي صحيح ناهي، ۽ اهو ٻار ۽ والدين ٻنهي لاءِ نقصانڪار ٿي سگهي ٿو. توهان ڪجهه به غلط نه ڪيو آهي، ۽ توهان جي ٻار جي صحت اهڙي شيءِ ناهي جنهن کي هلڪو نه ورتو وڃي.

جيڪڏهن منهنجي ٻار کي SCID هجي ته مون کي ڇا اميد رکڻ گهرجي؟

ايس سي آءِ ڊي هڪ اهڙي حالت آهي جيڪا جيڪڏهن جلدي علاج نه ڪئي وڃي ته موتمار ٿي سگهي ٿي. تنهن ڪري، اهو تمام ضروري آهي ته جلد کان جلد اهو معلوم ڪيو وڃي ته توهان جي ٻار کي ايس سي آءِ ڊي آهي. ڊاڪٽر جيترو جلدي بيماري جي تشخيص ڪري سگهن ٿا ۽ ٻار کي اسٽيم سيل ٽرانسپلانٽ لاءِ ريفر ڪري سگهن ٿا، ٻار جي زندگي بچائڻ جو موقعو اوترو ئي بهتر هوندو.

توهان شايد پنهنجي ٻار کي ايترو جهلي ۽ ڀاڪر پائي نه سگهندا جيترو توهان چاهيو ٿا. جيڪڏهن توهان جو ٻار جراثيم کان پاڪ، الڳ ٿيل ماحول ۾ آهي، ته توهان کي پنهنجي ٻار کي جراثيم کان بچائڻ لاءِ سخت حفظان صحت جي ضابطن تي عمل ڪرڻو پوندو. ڊاڪٽر توهان کي اهو سڀ ڪجهه سمجهائيندا. اهي توهان کي اهو به ٻڌائيندا ته اسٽيم سيل ٽرانسپلانٽ کان اڳ ۽ پوءِ ڇا توقع ڪجي.

SCID واري ٻار جي زندگي جي اميد ڪيتري آهي؟

علاج کان سواءِ، SCID وارا ٻار عام طور تي هڪ يا ٻن سالن اندر مري ويندا آهن. جڏهن ته، جن ٻارن جو اسٽيم سيل ٽرانسپلانٽ ڪامياب ٿيو آهي اهي هڪ عام زندگي گذاري سگهن ٿا. هڪ ڀيرو انهن جا جسم هڪ مضبوط، مڪمل مدافعتي نظام ٺاهيندا آهن، انهن کي عام طور تي ڊگهي مدت جون پيچيدگيون نه هونديون آهن.

ڇا SCID کي روڪي سگهجي ٿو؟

ايس سي آءِ ڊي جينياتي تبديلين جي ڪري ٿئي ٿو جنهن کي اسان ڪنٽرول نٿا ڪري سگهون، تنهن ڪري اسان ان کي روڪڻ لاءِ ڪجهه به نٿا ڪري سگهون. جيڪڏهن توهان وٽ هن جينياتي حالت جي خانداني تاريخ آهي، ته ٻار پيدا ڪرڻ کان اڳ جينياتي صلاح مشوري حاصل ڪرڻ بابت پنهنجي ڊاڪٽر سان ڳالهايو.

مون کي ڪڏهن ڊاڪٽر ڏسڻ گهرجي؟

• جيڪڏهن توهان جو ٻار اڪثر بيمار رهندو آهي، يا بيماري دوران سخت علامتون ڏيکاريندو آهي، ته فوري طور تي ڊاڪٽر کي ڏسو.
• جيڪڏهن توهان کي اڳ ۾ ئي خبر آهي ته توهان جي ٻار کي SCID آهي، ته جيڪڏهن توهان پنهنجي ٻار جي صحت ۾ ڪا به تبديلي محسوس ڪريو ته فوري طور تي پنهنجي ڊاڪٽر کي ٻڌايو (مثال طور، بخار، کنگهه، دست). جيئن ته توهان جي ٻار جو جسم پاڻ انفيڪشن سان وڙهندو ناهي، ان ڪري ضروري آهي ته انهن کي فوري طور تي اينٽي بايوٽڪ يا ٻيون دوائون ڏنيون وڃن.

مونکي پنهنجي ڊاڪٽر کان ڪهڙا سوال پڇڻ گهرجن؟

جڏهن توهان کي خبر پوي ته توهان جي ٻار کي SCID آهي ته پريشان ۽ صدمو محسوس ڪرڻ عام ڳالهه آهي. پر پنهنجي ڊاڪٽر کان ڪو به سوال پڇڻ کان نه ڊڄو. هن موقعي تي هر شيءِ بابت واضح هجڻ ضروري آهي. توهان اهڙا سوال پڇي سگهو ٿا جهڙوڪ:

• ڇا منهنجي ٻار کي SCID يا ڪا ٻي مدافعتي بيماري آهي؟
• ڇا منهنجي ٻار کي جراثيم کان پاڪ الڳ ڪرڻ واري ماحول ۾ رکڻ جي ضرورت پوندي؟
• منهنجي ٻار کي اسٽيم سيل ٽرانسپلانٽ جي ضرورت ڪڏهن پوندي؟
• مون کي پنهنجي ٻار ۾ ڪهڙين تبديلين يا علامتن کان خاص طور تي آگاهه رهڻ گهرجي؟

ياد رکو، اهو تمام ضروري آهي ته توهان جي ٻار لاءِ جلد کان جلد اسٽيم سيل ٽرانسپلانٽ جو منصوبو ٺاهيو وڃي. ان سان گڏ، توهان کي اهو سڀ ڪجهه سمجهڻ جو حق آهي جيڪو ٿي رهيو آهي. ڊاڪٽر توهان کي هر شيءِ جي وضاحت ڪندا ۽ توهان کي ٻڌائيندا ته ڇا توقع ڪجي.

آخرڪار، گهر گهر پيغام پهچايو:

ايس سي آءِ ڊي (شديد گڏيل مدافعتي گهٽتائي) هڪ سنگين ۽ خوفناڪ حالت آهي. تنهن هوندي به، ابتدائي آگاهي، علامتون ظاهر ٿيڻ سان ئي طبي صلاح وٺڻ، ۽ مناسب علاج حاصل ڪرڻ ٻار جي زندگي بچائي سگهي ٿو.

• ابتدائي تشخيص: نئين ڄاول ٻار جي اسڪريننگ ذريعي يا علامتون ظاهر ٿيڻ سان ئي SCID جي سڃاڻپ ڪرڻ تمام ضروري آهي.
• اسٽيم سيل ٽرانسپلانٽ: هي SCID لاءِ مکيه ۽ ڪامياب علاج آهي.
• هڪ محفوظ ماحول: علاج دوران ٻار کي انفيڪشن کان بچائڻ ضروري آهي.
• ذهني طاقت: والدين جي حيثيت سان هي هڪ مشڪل وقت ٿي سگهي ٿو. ڊاڪٽرن، ڪٽنب ۽ صلاحڪارن کان مدد حاصل ڪريو.

توهان اڪيلا نه آهيو. طبي سائنس ۾ ترقي سان، SCID وارا ٻار هاڻي صحتمند ۽ مڪمل زندگي گذاري سگهن ٿا. مضبوط ۽ پراميد رهو.

` قوت مدافعت، ايس سي آءِ ڊي، ٻارن جون بيماريون، جينياتي بيماريون، هڏن جي گودي جي پيوندڪاري، مدافعتي گهٽتائي، متعدي بيماريون