ڇا توهان ڪڏهن اهڙو معمولي ڪٽ ڪيو آهي جنهن مان رت وهڻ ۾ توقع کان وڌيڪ وقت لڳو هجي؟ يا ڇا توهان جي سڄي جسم تي ڪڏهن نڪ مان رت وهڻ يا زخم آيا آهن؟ توهان شايد سوچي رهيا هوندا، "او... مان ائين ئي آهيان." پر انهن شين جي پويان ڪو طبي سبب ٿي سگهي ٿو جنهن بابت توهان کي خبر ناهي. اڄ اسين هڪ اهڙي حالت بابت ڳالهائڻ وارا آهيون جيڪا رت جي ٺهڻ جي عمل کي متاثر ڪري ٿي، هڪ اهڙي حالت جنهن بابت ڪيترن ئي ماڻهن ٻڌو به نه آهي، پر اهو ايترو ناياب ناهي. اهو وون ويلبرانڊ بيماري آهي.
سادي لفظن ۾، وون ويلبرانڊ بيماري ڇا آهي؟
وون ولبرانڊ بيماري هڪ جينياتي رت جي خرابي آهي جيڪا اسان جي رت جي صحيح طرح سان ٺهڻ جي صلاحيت کي متاثر ڪري ٿي.
تصور ڪريو ته جڏهن اسان جي جسم ۾ زخم ٿئي ٿو، ته مزدورن جي هڪ ننڍڙي ٽيم هوندي آهي جيڪا رت وهڻ بند ڪري ٿي. اهي مزدور گڏجي ڪم ڪن ٿا ۽ زخم کي بند ڪرڻ ۾ مدد ڪن ٿا، پلستر وانگر. اهو "مينيجر" هڪ پروٽين آهي جنهن کي وون ويلبرانڊ فيڪٽر (VWF) سڏيو ويندو آهي. هي VWF پروٽين اهو آهي جيڪو رت ۾ پليٽليٽس کي گڏ رهڻ ۾ مدد ڪري ٿو ۽ رت جو ڪلٽ ٺاهي ٿو جيڪو زخم کي سيل ڪري ٿو.
هاڻي، وون ويلبرانڊ بيماري ۾ مبتلا شخص ۾، جسم هن VWF پروٽين جي ڪافي مقدار پيدا نٿو ڪري. يا جيڪو پروٽين پيدا ٿئي ٿو اهو صحيح طريقي سان ڪم نٿو ڪري. تنهن ڪري ڇاڪاڻ ته اهو "مينيجر" موجود ناهي، پليٽليٽس کي گڏ رهڻ ۽ رت جي ڪلٽ ٺاهڻ ۾ گهڻو وقت لڳندو آهي. اهو ئي سبب آهي ته هڪ ننڍڙو زخم به رت وهندو رهي ٿو.
جيڪڏهن هي حالت سخت ٿي وڃي ٿي، ته جوڑوں يا نرم بافتن اندر رت وهي سگهي ٿو، جنهن جي ڪري سخت درد ۽ سوجن ٿي سگهي ٿي. ڪجهه ماڻهن ۾، اهو خون جي گھٽتائي جو سبب پڻ بڻجي سگهي ٿو، هڪ اهڙي حالت جنهن ۾ جسم ۾ رت جي مقدار گهٽجي ويندي آهي.
هي مڪمل طور تي علاج لائق بيماري ناهي. پر پريشان نه ٿيو! توهان جو ڊاڪٽر، خاص طور تي هڪ هيماٽولوجسٽ، توهان کي هن حالت کي چڱي طرح منظم ڪرڻ ۽ هڪ عام زندگي گذارڻ ۾ مدد ڪري سگهي ٿو.
ڇا هن بيماري جا ڪي مکيه قسم آهن؟
ها، وون ويلبرانڊ بيماري هر ڪنهن لاءِ هڪجهڙي ناهي. ان جا ٽي مکيه قسم آهن. علامتن جي شدت قسم جي لحاظ کان مختلف هوندي آهي.
| بيماري جو قسم | وضاحت |
|---|---|
| ٽائيپ 1 | هي سڀ کان عام قسم آهي. هن بيماري ۾ مبتلا هر چئن مان ٽن ماڻهن کي هي قسم هوندو آهي. هن صورت ۾، VWF جي سطح گهٽ هوندي آهي، پر علامتون تمام گهٽ هونديون آهن. ڪڏهن ڪڏهن ڪا به علامت نه هوندي آهي. |
| ٽائپ 2 | هن قسم ۾، جسم VWF پروٽين پيدا ڪري ٿو، پر اهو صحيح طريقي سان ڪم نٿو ڪري. يعني، جيتوڻيڪ ان ۾ هڪ "مينيجر" آهي، اهو نٿو ڄاڻي ته پنهنجو ڪم ڪيئن ڪجي. ان جي ڪري هلڪو کان وچولي رت وهي سگهي ٿو. |
| ٽائپ 3 | هي ناياب ۽ سخت ترين قسم آهي. هن صورت ۾، جسم ۾ VWF پروٽين جي سطح تمام گهٽ هوندي آهي، ڪڏهن ڪڏهن غير حاضر به هوندي آهي. اهو توهان کي سخت خونريزي جي خطري ۾ وجهي ٿو. |
وون ويلبرانڊ بيماري جون علامتون ڇا آهن؟
گھڻن ماڻهن لاءِ، خاص طور تي جيڪي ٽائپ 1 سان گڏ آهن، علامتون ايتريون شديد نه هونديون آهن. اهي شايد اهو ڄاڻڻ کان سواءِ به رهي سگهن ٿا ته انهن کي بيماري آهي. جڏهن ته، سخت ڪيسن ۾، هيٺيان علامتون ظاهر ٿي سگهن ٿيون:
- بار بار نڪ مان رت وهڻ: جيڪڏهن توهان جي نڪ مان ٿوري به شيءِ مان رت وهي رهيو آهي ۽ ان کي روڪڻ ڏکيو آهي.
- معمولي زخم مان ڊگهي عرصي تائين رت وهڻ: جيڪڏهن ڪٽ يا ڇِڪ مان 10 منٽن کان وڌيڪ رت وهي رهيو هجي.
- آساني سان زخم: جيڪڏهن توهان کي معمولي ڌڪ کان پوءِ به وڏا، سُوجن زخم پيدا ٿين ٿا.
- عورتن ۾ حيض دوران گهڻو رت وهڻ: جيڪڏهن توهان کي پنهنجي حيض دوران معمول کان وڌيڪ رت وهي رهيو آهي. مثال طور، جيڪڏهن توهان کي هڪ يا ٻه ڪلاڪ ختم ٿيڻ کان اڳ پنهنجا پيڊ تبديل ڪرڻا پون ٿا، جيڪڏهن توهان جا وڏا رت جا ڦڙا نڪرن ٿا، يا جيڪڏهن توهان کي 7 ڏينهن کان وڌيڪ رت وهي رهيو آهي، ته توهان کي پريشان ٿيڻ گهرجي.
- سرجري کان پوءِ تمام گهڻو رت وهڻ: جيڪڏهن توهان کي معمول کان وڌيڪ رت وهي ٿو، جيتوڻيڪ ڏند ڪڍڻ جهڙي سادي شيءِ کان پوءِ.
- ٻار جي پيدائش يا اسقاط حمل کان پوءِ گهڻو رت وهڻ.
- پاخاني يا پيشاب ۾ رت.
هي بيماري ڇو ٿيندي آهي؟ اهو وراثت ۾ ڪيئن ملي ٿو؟
وون ويلبرانڊ بيماري هڪ جينياتي خرابي آهي. سادي لفظن ۾، اهو جين ۾ هڪ خرابي جي ڪري ٿئي ٿو جيڪو VWF پروٽين جي پيداوار کي ڪنٽرول ڪري ٿو. اسان کي هي خراب جين اسان جي والدين کان ورثي ۾ ملي ٿو.
هن کي ورثي ۾ حاصل ڪرڻ جا ٻه طريقا آهن:
1. آٽوسومل غالب وراثت: هي ماءُ يا پيءُ مان ٿئي ٿو.جيتوڻيڪ جيڪڏهن صرف هڪ شخص کي خراب جين ورثي ۾ ملي، ته به بيماري پيدا ٿي سگهي ٿي. ٽائپ 1 ۽ ٽائپ 2 اڪثر ڪري هن طريقي سان ورثي ۾ ملندا آهن.
2. آٽوسومل ريسيسو وراثت: هن صورت ۾، بيماري پيدا ڪرڻ لاءِ، ٻنهي والدين کي خراب جين ورثي ۾ ملڻ گهرجي. ٽائپ 3، سڀ کان وڌيڪ سخت قسم، گهڻو ڪري هن طريقي سان وراثت ۾ ملي ٿو.
ڪڏهن ڪڏهن، ڪجهه ڪينسر، آٽو ايميون خرابيون، ۽ دل جي بيماري پڻ زندگي ۾ بعد ۾ هن حالت جو سبب بڻجي سگهن ٿيون. ان کي حاصل ٿيل وون ويلبرانڊ سنڊروم سڏيو ويندو آهي.
ڊاڪٽر هن بيماري جي تشخيص ڪيئن ڪندو آهي؟
جڏهن توهان پنهنجي ڊاڪٽر کي پنهنجين علامتن بابت ٻڌائيندا، ته هو پهريان توهان جو معائنو ڪندو ۽ زخمن جي نشانين يا رت وهڻ جي ٻين نشانين جي ڳولا ڪندو. پوءِ اهي پڇندا ته ڇا توهان جي خاندان ۾ ڪنهن کي به هن قسم جي رت وهڻ جي مسئلي جو تجربو ٿيو آهي.
بيماري جي صحيح تشخيص لاءِ ڪيترائي رت جا امتحان گهربل آهن.
- مڪمل رت جي ڳڻپ (سي بي سي): هي توهان جي رت ۾ ڳاڙهي خلين، اڇي خلين ۽ پليٽليٽس جي تعداد جي جانچ ڪري ٿو. جيڪڏهن توهان جي پليٽليٽ ڳڻپ گهٽ آهي، يا جيڪڏهن توهان جو هيموگلوبن خون جي گهٽتائي جي ڪري گهٽ آهي، ته پوءِ هي حالت شڪي ٿي سگهي ٿي.
- رت جي ڪلٽنگ ٽيسٽ: اهي ٽيسٽ آهن جيڪي ماپيندا آهن ته توهان جي رت جي ڪلٽنگ ٿيڻ ۾ ڪيترو وقت لڳندو آهي.
- وون ويلبرانڊ فيڪٽر (VWF) ٽيسٽ: اهي خاص ٽيسٽ توهان جي رت ۾ VWF پروٽين جي سطح جي جانچ ڪن ٿا ۽ اهو صحيح طريقي سان ڪم ڪري رهيو آهي يا نه.
- فيڪٽر VIII ٽيسٽ: VWF پروٽين فيڪٽر VIII جي حفاظت ڪري ٿو، هڪ ٻيو اهم پروٽين جيڪو رت جي ٺهڻ ۾ مدد ڪري ٿو. تنهن ڪري جڏهن VWF گهٽ هوندو آهي، ته فيڪٽر VIII جي سطح پڻ گهٽ ٿي سگهي ٿي. هي ٽيسٽ ان کي ڳولي ٿو.
ان لاءِ ڪهڙا علاج آهن؟
علاج توهان جي بيماري جي قسم ۽ توهان جي علامتن جي شدت تي منحصر آهي. گهڻن ماڻهن کي صرف سرجري کان اڳ يا زخم کان پوءِ علاج جي ضرورت هوندي آهي.
علاج جا ڪيترائي مکيه طريقا آهن:
- ڊيسموپريسن (ڊي ڊي اي وي پي): هي سڀ کان وڌيڪ استعمال ٿيندڙ علاج آهي. اهو هڪ هارمون آهي. اهو نڪ جي اسپري يا انجيڪشن جي طور تي ڏنو ويندو آهي. اهو اسان جي جسمن ۾ ذخيرو ٿيل وي ڊبليو ايف پروٽين جي رت ۾ ڇڏڻ کي تيز ڪندي ڪم ڪري ٿو.
- وون ويليبرانڊ فيڪٽر انفيوژن: سخت حالتن ۾، جسم کي انجيڪشن ذريعي VWF جو هڪ مرڪوز روپ ڏنو ويندو آهي. اهو جسم کي ختم ٿيل VWF پروٽين ڏيڻ وانگر آهي.
- اينٽي فائبرنولائٽڪس: اهي دوائون رت جي ڪلٽ کي تمام جلدي ڳرڻ کان روڪي ڪم ڪن ٿيون. اهي ڏند ڪڍڻ جهڙين حالتن ۾ رت وهڻ کي ڪنٽرول ڪرڻ لاءِ ڏنيون وينديون آهن.
- پيدائش تي ضابطو آڻڻ واريون گوليون: اهي انهن عورتن لاءِ مفيد آهن جن کي حيض ۾ گهڻو رت وهندو آهي. انهن گولين ۾ ايسٽروجن هارمون VWF جي سطح کي وڌائڻ ۾ مدد ڪري ٿو.
مون کي ڪڏهن ڊاڪٽر ڏسڻ گهرجي؟
جيڪڏهن توهان کي آساني سان رت وهي رهيو آهي، آساني سان زخم اچي رهيا آهن، يا توهان کي گهڻو عرصو گذري رهيو آهي، ته پنهنجي فيملي ڊاڪٽر کي ضرور ڏسو. گهڻو رت وهڻ جا ٻيا به سبب ٿي سگهن ٿا، تنهن ڪري صحيح تشخيص حاصل ڪرڻ ضروري آهي.
سڀ کان اهم ڳالهه: جڏهن به توهان رت وهڻ تي ضابطو نه ٿا رکي سگهو، ته فوري طور تي اسپتال جي ايمرجنسي ٽريٽمينٽ يونٽ (ETU) ڏانهن وڃو.
هن بيماري سان گڏ رهڻ دوران مان ڇا ڪري سگهان ٿو؟
وون ويلبرانڊ جي بيماري جو مطلب آهي ته توهان کي رت وهڻ کان بچڻ لاءِ ٿورو وڌيڪ احتياط ڪرڻ جي ضرورت آهي. توهان جو ڊاڪٽر توهان کي هن بابت صلاح ڏيندو. عام طور تي، هيٺ ڏنل شين کان بچڻ بهتر آهي:
- اهڙين راندين کان پاسو ڪريو جيڪي زخمي ڪري سگهن: اهڙيون رانديون جن ۾ گهڻو رابطو هجي، جهڙوڪ رگبي ۽ باڪسنگ، مناسب نه آهن.
- رت پتلا ڪندڙ دوائون وٺڻ کان پاسو ڪريو: پنهنجي ڊاڪٽر جي منظوري کان سواءِ درد گھٽائيندڙ دوائون جهڙوڪ ايسپرين يا NSAIDs (مثال طور، Ibuprofen، Diclofenac) نه وٺو.
- ڪجهه سپليمنٽس وٺڻ کان پاسو ڪريو: وٽامن اي ۽ مڇي جي تيل جهڙيون شيون رت کي پتلي ڪري سگهن ٿيون. ڪنهن به شيءِ کي استعمال ڪرڻ کان اڳ پنهنجي ڊاڪٽر کان پڇو.
پنهنجن سڀني ڊاڪٽرن (پنهنجي ڏندن جي ڊاڪٽر سميت) کي ٻڌايو ته توهان کي هي حالت آهي ته جيئن اهي سرجري جهڙي ڪنهن به ڪم ڪرڻ کان اڳ رت وهڻ کي ڪنٽرول ڪرڻ لاءِ قدم کڻي سگهن. اهو پڻ هڪ سٺو خيال آهي ته ايمرجنسي جي صورت ۾ طبي عملي کي خبردار ڪرڻ لاءِ طبي الرٽ ڪنگڻ پائڻ.
گهر وٺي وڃڻ جو پيغام
- وون ويلبرانڊ بيماري هڪ موروثي رت جي ٺهڻ جي خرابي آهي جيڪا وون ويلبرانڊ فيڪٽر (VWF) نالي پروٽين جي گهٽتائي يا خرابي جي ڪري ٿيندي آهي.
- سڀ کان عام قسم (قسم 1) ۾ تمام گهٽ علامتون هونديون آهن ۽ شايد ڪا به علامت ظاهر نه ڪنديون.
- بار بار نڪ مان رت وهڻ، آسان زخم، گهڻي حيض، ۽ زخمن مان ڊگهي عرصي تائين رت وهڻ مکيه علامتون آهن.
- جيتوڻيڪ ان جو مڪمل طور تي علاج نٿو ٿي سگهي، پر ان کي ڊيسموپريسن، وي ڊبليو ايف انفيوژن، ۽ طرز زندگي ۾ تبديلين جهڙن علاجن سان تمام سٺي نموني سان منظم ڪري سگهجي ٿو.
- جيڪڏهن توهان ۾ اهي علامتون آهن، ته پوءِ پنهنجي ڊاڪٽر کي ڏسڻ ۽ ضروري ٽيسٽ ڪرائڻ ۾ سنکوچ نه ڪريو. صحيح تشخيص ۽ انتظام سڀ کان اهم شيون آهن.
💬 Comments (0)
نالو داخل ڪريو
توهان جو نالو