Máte rakovinu nadobličiek? Poďme sa o tom porozprávať (adrenokortikálny karcinóm)!

Máte bolesti žalúdka alebo náhle priberanie na váhe? Niekedy to môže byť spôsobené ochorením, o ktorom sa veľa nehovorí, ale je dôležité o ňom vedieť. Je to ochorenie nazývané adrenokortikálny karcinóm . Nebojte sa, názov môže znieť trochu komplikovane, ale povedzme si to jednoducho.

Čo je adrenokortikálny karcinóm?

Jednoducho povedané, adrenokortikálny karcinóm je rakovina, ktorá sa vyvíja vo vonkajšej vrstve nadobličiek , v kôre nadobličiek . Predstavte si tieto žľazy ako dva malé klobúčiky na vrchu obličiek. Sú veľmi dôležité, pretože produkujú hormóny , ktoré riadia mnoho vecí v našom tele vrátane nášho metabolizmu , krvného tlaku a toho, ako reagujeme na stres.

V tomto prípade adrenokortikálneho karcinómu sa v nadobličkách vyvíjajú rakovinové nádory. Niekedy môžu tieto nádory produkovať abnormálne množstvo hormónov. Potom sa hladina hormónov v tele príliš zvýši, čo môže ovplyvniť fungovanie nášho tela. Niektoré nádory môžu rásť veľmi rýchlo a môžu tiež vyvíjať tlak na iné orgány v okolí. Hoci lekári niekedy dokážu tento stav liečiť, niekedy sa môže ochorenie vrátiť.

Hoci sa tento stav najčastejšie vyskytuje u dospelých, niekedy sa môže vyvinúť aj u malých detí. V tomto článku sa však zameriame predovšetkým na adrenokortikálny karcinóm, ktorý postihuje dospelých.

Existujú typy adrenokortikálneho karcinómu?

Áno, existujú dva hlavné typy. Príznaky týchto dvoch typov sa tiež od seba líšia.

1. Funkčné nádory: Toto je najbežnejší typ. Tieto nádory produkujú viac hormónov, ako je aldosterón , kortizol , estrogén a testosterón , ako by mali. Príznaky teda závisia od typu hormónu, ktorý sa produkuje v nadmernom množstve.

2. Nefunkčné nádory: Tieto nádory neovplyvňujú produkciu hormónov. Môžu však narásť do veľkých rozmerov a tlačiť na okolité orgány a tkanivá, čo spôsobuje nepohodlie.

Aký častý je tento stav?

V skutočnosti ide o veľmi zriedkavý druh rakoviny. Hoci je to najbežnejší typ rakoviny, ktorý sa vyvíja v nadobličkách, celkovo je veľmi zriedkavý. Každý rok je táto choroba diagnostikovaná iba u približne jedného z milióna ľudí. Takže sa neľakajte názvu.

Aké sú príznaky adrenokortikálneho karcinómu?

Je úžasné, ako niektorí ľudia majú túto rakovinu, ale nemajú žiadne príznaky.Nevyskytuje sa to. Štúdie ukázali, že u 20 % až 30 % týchto pacientov je diagnostikované náhodne počas zobrazovacieho vyšetrenia na iné ochorenie.

Keď sa však objavia príznaky, môžete pozorovať napríklad:

• Bolesť alebo nepríjemné pocity v bruchu.
• Abnormálny rast ochlpenia na tvári alebo tele žien (hirsutizmus). Môže sa zdať, akoby mužovi rástla brada.
• Zväčšené prsia u mužov (gynekomastia).
• Vysoký krvný tlak.
• Vysoká hladina cukru v krvi.
• Priberanie na váhe, najmä v oblasti tváre, krku a trupu. Je to, akoby niekto zrazu pribral.

Aký agresívny je adrenokortikálny karcinóm?

Ide o veľmi agresívnu rakovinu. To znamená, že nádor môže veľmi rýchlo rásť a šíriť sa (metastázovať) mimo nadobličky do iných častí tela, ako sú pľúca a kosti. Akonáhle sa rozšíri, je jeho liečba ešte ťažšia.

Aké sú príčiny adrenokortikálneho karcinómu?

Výskumníci stále nenašli presnú príčinu . U niektorých ľudí sa toto ochorenie vyvinie v dôsledku určitých genetických ochorení, ktoré sa prenášajú z generácie na generáciu. To znamená, že ak má niekto v rodine toto ochorenie, aj ostatní sú vystavení vyššiemu riziku jeho vzniku.

V iných prípadoch sa zdá, že určité genetické mutácie zvyšujú riziko. Výskum napríklad zistil, že zmeny v génoch potláčajúcich nádory (TP53) a (IGF2) môžu viesť k tejto rakovine. Jednoducho povedané, gény potláčajúce nádory sú gény, ktoré riadia rast našich buniek. Ak dôjde k zmene v týchto génoch, bunky sa môžu nekontrolovateľne deliť a množiť a stať sa rakovinovými.

Aké dedičné ochorenia zvyšujú moje riziko?

Ak máte niektorú z nasledujúcich dedičných chorôb, máte vyššie riziko vzniku adrenokortikálneho karcinómu:

• Beckwithov-Wiedemannov syndróm
• Carneyho komplex
• Familiárna adenomatózna polypóza (FAP)
• Li-Fraumeniho syndróm
• Lynchov syndróm
• Mnohopočetná endokrinná neoplázia typu 1 (MEN1)
• Neurofibromatóza typu 1 (NF1)
• Von Hippel-Lindauov syndróm (VHL syndróm)

Ak má niekto vo vašej rodine tieto ochorenia, je dobré porozprávať sa s lekárom a dozvedieť sa o genetickom testovaní.

Aké sú možné komplikácie adrenokortikálneho karcinómu?

Táto rakovina sa veľmi rýchlo šíri (metastázuje) .Áno. Liečba môže byť veľmi ťažká, keď sa rozšíri mimo nadobličky. Niektoré nádory produkujúce hormóny môžu tiež spôsobiť stavy, ako napríklad:

• Cushingov syndróm: Je spôsobený tým, že nadobličky produkujú príliš veľa hormónu kortizolu. Medzi príznaky patrí opuchnutá tvár a telo.
• Connov syndróm: Tento stav je spôsobený nadmernou produkciou hormónu aldosterónu. Môže spôsobiť problémy, ako je vysoký krvný tlak.

Ako sa diagnostikuje adrenokortikálny karcinóm? (Diagnóza)

Ak vám počas testovania na iné ochorenie diagnostikujú nádor nadobličiek alebo ak máte vyššie uvedené príznaky, lekár vykoná testy, ako napríklad:

• Zobrazovacie testy: Testy ako MRI vyšetrenie, CT vyšetrenie alebo PET vyšetrenie na zistenie, či existujú nádory.
• Krvné testy a analýza moču: Skontrolujte hladiny hormónov.
• Biopsia: Tento test sa vykonáva na potvrdenie, či je nádor rakovinový alebo nie, a na odber vzoriek tkaniva.

Aké sú štádiá adrenokortikálneho karcinómu?

Lekári používajú staging rakoviny na plánovanie liečby a určenie toho, čo možno očakávať po liečbe (prognóza). Štádium adrenokortikálneho karcinómu je určené veľkosťou nádoru, jeho umiestnením a tým, či sa rozšíril do blízkych lymfatických uzlín alebo vzdialených orgánov.

Tu sú hlavné fázy:

• Štádium I: Nádor má veľkosť 5 centimetrov (asi 2 palce) alebo menší. Nerozšíril sa mimo nadobličky.
• Štádium II: Nádor je väčší ako 5 centimetrov, ale nerozšíril sa za hranice nadobličky.
• Štádium III: Nádor sa rozšíril do blízkych lymfatických uzlín.
• Štádium IV: Nádor sa rozšíril do blízkych lymfatických uzlín, blízkych orgánov alebo vzdialených orgánov.

Informácie o štádiu rakoviny sa niekedy môžu zdať mätúce. Preto nikdy neváhajte požiadať svojho lekára o objasnenie. Opýtajte sa tiež, ako to ovplyvňuje váš stav.

Aké sú liečebné postupy pre adrenokortikálny karcinóm?

Najbežnejšou liečbou je adrenalektómia , ktorá zahŕňa chirurgické odstránenie jednej alebo oboch nadobličiek. Okrem toho lekári často predpisujú lieky, ako napríklad:

• Mitotan (mitotan (Lysodren®)):Tento liek účinkuje tak, že obmedzuje aktivitu nadobličiek. To môže znížiť riziko návratu rakoviny. Tento liek sa používa po odstránení jednej nadobličky alebo keď operácia nie je možná. Keďže tento liek zastavuje produkciu hormónov, ľudia, ktorí ho užívajú, musia užívať aj hormonálne tabletky.
• Metyrapón (Metopirone®): Tento typ lieku môže byť predpísaný na zmiernenie príznakov spôsobených nadmernou produkciou hormónov vaječníkmi.

V niektorých prípadoch však môže byť nádor príliš veľký na to, aby sa dal bezpečne chirurgicky odstrániť po diagnostikovaní ochorenia. V takýchto prípadoch môžu lekári použiť chemoterapiu . Hoci táto liečba nedokáže úplne odstrániť rakovinový nádor, môže zmierniť príznaky a spomaliť jeho rast.

Ako súčasť liečby môžete zvážiť aj paliatívnu starostlivosť . Paliatívna starostlivosť je typ liečby, ktorý pomáha zvládať príznaky a vedľajšie účinky liečby. Špecialisti na paliatívnu starostlivosť vám môžu poskytnúť aj psychologickú a emocionálnu podporu.

Aké sú komplikácie alebo vedľajšie účinky liečby?

Chirurgický zákrok a lieky môžu spôsobiť rôzne komplikácie alebo vedľajšie účinky. Napríklad operácia na odstránenie nadobličiek môže spôsobiť veci ako:

• Účinky na produkciu hormónov: Zvyčajne zostávajúca nadoblička prevezme funkciu odstránenej žľazy a produkuje dostatok hormónov. Ak sa tak však nestane, možno budete musieť užívať ďalšie hormonálne tabletky, kým zostávajúca žľaza nezačne správne produkovať hormóny. Tento stav sa nazýva aj adrenálna insuficiencia .
• Infekcia: Infekcie sa môžu vyskytnúť v brušnej dutine alebo v mieste chirurgického zákroku.
• Nadmerné krvácanie: Môže sa to stať počas operácie alebo po nej.

Aké sú komplikácie alebo vedľajšie účinky lieku?

Váš lekár vám môže odporučiť užívať mitotan dva až päť rokov po operácii. Medzi vedľajšie účinky mitotanu môžu patriť:

• Nevoľnosť a vracanie
• Hnačka
• Kožné vyrážky
• Zmätok

Aká je miera prežitia pri adrenokortikálnom karcinóme?

Celkovo 50 % ľudí s adrenokortikálnym karcinómom žije päť rokov po stanovení diagnózy. Táto miera prežitia však závisí od mnohých faktorov. Napríklad:

• Štádium rakoviny v čase diagnózy.
• Či je nádor aktívny (produkuje hormóny) alebo neaktívny.
• tvoj vek.
• Vaše celkové zdravie.

Päťročná miera prežitia podľa štádia je nasledovná:

• Fáza I: 81 %
• Fáza II: 61 %
• Fáza III: 50 %
• Štádium IV: 13 %

Tieto štatistiky vo vás môžu vyvolať strach a úzkosť. To je normálne. Pamätajte však, že tieto štatistiky sú založené na minulých skúsenostiach. Odborníci merajú tieto miery prežitia každých päť rokov. Za päť rokov sa môže veľa zmeniť a tieto zmeny môžu ovplyvniť výsledky. Majte tiež na pamäti, že tieto miery prežitia nie sú odhadom toho, ako dlho budete žiť.

Ak máte konkrétne otázky týkajúce sa miery prežitia rakoviny, poraďte sa so svojím lekárom. On alebo ona je vaším najlepším zdrojom, pretože najlepšie pozná vašu situáciu.

Dá sa predísť adrenokortikálnemu karcinómu?

Nie, nedá sa tomu v skutočnosti zabrániť. Vedci vedia, že približne polovica adrenokortikálnych karcinómov je spôsobená mutáciami v určitých génoch, ktoré spôsobujú množenie rakovinových buniek a tvorbu nádorov. Zatiaľ však nevedia, čo tieto mutácie spôsobuje. Preto nemôžu odporučiť spôsoby, ako im zabrániť.

Niektoré dedičné ochorenia však zvyšujú riziko vzniku tohto ochorenia. Ak máte v rodinnej anamnéze tieto ochorenia, je dobré sa porozprávať s lekárom a dozvedieť sa o genetickom testovaní, ktoré dokáže identifikovať genetické mutácie, ktoré tieto ochorenia spôsobujú.

Ako sa o seba starám? (Ako sa o seba starám?)

Adrenokortikálny karcinóm je zriedkavý, často sa opakujúci druh rakoviny. Tieto dva problémy môžu spôsobiť, že sa cítite vystrašení, osamelí a úzkostliví. Našťastie existuje niekoľko krokov, ktoré môžete podniknúť, aby ste si pomohli:

• Nájdite si podporu: Spýtajte sa svojho lekárskeho tímu na podporné skupiny pre ľudí s adrenokortikálnym karcinómom. Môže byť užitočné tráviť čas a rozprávať sa s ľuďmi, ktorí prechádzajú rovnakými vecami ako vy.
• Zvážte programy na prežitie rakoviny: Mnoho ľudí s adrenokortikálnym karcinómom sa obáva, že sa rakovina vráti. Programy na prežitie rakoviny sú jedným zo zdrojov, ktoré im pomôžu zvládnuť túto úzkosť.
• Pokračujte v paliatívnej starostlivosti: Ak po operácii podstupujete chemoterapiu, možno budete potrebovať pomoc so zvládaním vedľajších účinkov liečby.

Kedy by som mal navštíviť svojho lekára?

Adrenokortikálny karcinóm často recidivuje, najmä počas prvých dvoch rokov po operácii. Váš lekár vám naplánuje následné vyšetrenia , aby sledoval príznaky návratu ochorenia. Napríklad:

• Zobrazovacie vyšetrenia: Každé tri mesiace počas dvoch rokov, potom každé tri až šesť mesiacov počas ďalších troch rokov.
• Krvné testy: Váš lekár bude pravidelne vykonávať krvné testy na kontrolu hladín hormónov.

Aké otázky by som mal položiť svojmu lekárovi?

Adrenokortikálny karcinóm je zriedkavé ochorenie. Možno máte veľa otázok o tom, čo môžete očakávať. Tu je niekoľko otázok, ktoré by vám mohli byť užitočné:

• Čo to znamená, kedy je nádor aktívny alebo neaktívny?
• Rozšíril sa nádor mimo mojej nadobličky? Ak áno, ako ďaleko?
• Aké mám možnosti liečby?
• Aké sú vedľajšie účinky liečby?
• Mal by som podstúpiť genetické testovanie na génové mutácie, ktoré spôsobujú adrenokortikálny karcinóm v mojej rodine?
• Ak je liečba úspešná, aká je pravdepodobnosť návratu nádoru?

Adrenokortikálny karcinóm je zriedkavý, agresívny druh rakoviny, ktorý postihuje nadobličky. Nemusí spôsobovať žiadne príznaky a mnohým ľuďom je počas vyšetrení diagnostikovaný úplne iný stav. Možno máte obavy a strach z vašej diagnózy a zo správy, že sa váš adrenokortikálny karcinóm môže po liečbe vrátiť.

Ak sa cítite kvôli tomuto stavu zahltení, venujte čas tomu, aby ste pochopili, čo sa deje. Nikdy neváhajte klásť otázky o liečbe a o tom, ako vás ovplyvní. Vaši lekári pochopia, prečo máte určité reakcie. Budú vám k dispozícii, aby odpovedali na vaše otázky, od diagnózy, cez liečbu až po roky následného sledovania.

Posolstvo na odnesenie domov

Hoci je adrenokortikálny karcinóm vážne ochorenie, je dôležité si ho uvedomovať, vyhľadať správnu lekársku pomoc a podporu.

• Ide o zriedkavý druh rakoviny, takže sa nenechajte odradiť názvom.
• Dávajte si pozor na príznaky: Dávajte si pozor na veci, ako sú žalúdočné ťažkosti, nezvyčajné priberanie na váhe a hormonálne zmeny.
• Okamžite vyhľadajte lekársku pomoc: V prípade akýchkoľvek pochybností navštívte lekára a nechajte sa vyšetriť.
• Existujú liečebné postupy: chirurgický zákrok, lieky, chemoterapia atď. Váš lekár rozhodne, ktorá liečba je pre vás najlepšia.
• Psychologická podpora je dôležitá: Na tejto ceste nie ste sami. Porozprávajte sa s rodinou, priateľmi a podpornými skupinami.

Pamätajte, že každý pacient je iný. Váš stav, vaša liečba a vaša cesta k zotaveniu sú jedinečné. Nikdy sa nevzdávajte nádeje. Úzko spolupracujte so svojím lekárskym tímom a pristupujte k tejto výzve s pozitívnym prístupom.

Adrenokortikálny karcinóm, rakovina nadobličiek, nádor nadobličiek, nádor produkujúci hormóny, kortizol, aldosterón, operácia nadobličiek, mitotan