Máte pocit, akoby vaše telo bojovalo proti vám zvnútra? Mohlo by ísť o antisyntetázový syndróm!

Máte niekedy pocit, že vás niečo trápi zvnútra? Môže to byť len tým, že vás bolia kĺby, ťažko sa vám dýcha alebo si len všímate malé zmeny na koži. Neodmietajte ich len ako niečo, čo sa deje. Niekedy sa za nimi skrýva zložitejší príbeh. Dnes si povieme o zriedkavom, ale zvládnuteľnom stave nazývanom antisyntetázový syndróm.

Čo je antisyntetázový syndróm? Jednoducho povedané...

Antisyntetázový syndróm je veľmi zriedkavý stav. Pri ňom dochádza k zápalu v celom tele, teda k stavu podobnému zápalu. V skutočnosti ide o autoimunitné ochorenie. Teraz sa pýtate, čo je autoimunitné ochorenie.

Predstavte si, že naše telo má imunitný systém . Je to ako armáda, ktorá chráni našu krajinu. Bunky a orgány v tomto systéme nás chránia pred choroboplodnými zárodkami, baktériami a vírusmi, ktoré spôsobujú choroby. Pri autoimunitnom ochorení však tento obranný systém zlyháva. Myslí si, že naše vlastné zdravé bunky a tkanivá sú „nepriatelia“ a začne ich útočiť. Je to ako keby naša vlastná armáda útočila na naše vlastné domovy. Ani lekári stále nevedia presne zistiť, prečo sa to deje.

Pri antisyntetázovom syndróme môže náš imunitný systém ovplyvniť nasledujúce oblasti nášho tela:

• Svaly
• Kĺby
• Pľúca
• Koža
• Krvné cievy

Najdôležitejšie je navštíviť lekára , ak spozorujete akékoľvek nové bolesti kĺbov, zmeny na koži alebo ťažkosti s dýchaním, bez toho, aby ste ich ignorovali.

Aké zriedkavé je toto ochorenie?

Toto (antisyntetázový syndróm) je veľmi zriedkavé ochorenie . Je ťažké presne povedať, koľko ľudí ním trpí. Pretože každý rok sa hlási len veľmi malý počet prípadov. Niekedy sú tieto príznaky podobné príznakom iných ochorení a môžu zostať nepovšimnuté.

Aké sú príznaky antisyntetázového syndrómu?

Aké príznaky sa u vás objavia, budú závisieť od toho, ako dobre funguje váš imunitný systém vo vašom tele a ako veľmi ho poškodzuje.

Ľudia s antisyntetázovým syndrómom majú často príznaky niekoľkých ďalších ochorení súčasne. Pozrime sa, aké to sú:

• Myozitída: Ide o dlhodobý zápal svalov. Spôsobuje bolesť a slabosť svalov.Stáva sa to. Predstavte si, že sa cítite tak slabí, že nedokážete ani zdvihnúť ruky. Niekedy vám oslabnú svaly v hrdle, čo sťažuje prehĺtanie jedla a pitia. Hovoríme tomu (dysfágia) .

• „Ruky mechanika“: Nie je to trochu zvláštny názov? Ide o miesto, kde koža na dlaniach a bokoch prstov zhrubne a praská. Vyzerá to ako ruky mechanika, ktorý celý deň pracuje s mazivom a olejom.

• Intersticiálna choroba pľúc (ILD): Pri tomto ochorení dochádza k poškodeniu tkaniva medzi malými vzduchovými vakmi (alveolmi) v pľúcach a krvnými cievami okolo nich. To môže spôsobiť dýchavičnosť (dyspnoe) , suchý kašeľ , únavu a nepríjemné pocity na hrudníku . Je to ako pád zo schodov.

• Polyartritída: Ide o ochorenie, pri ktorom je súčasne postihnutých päť alebo viac kĺbov. To spôsobuje bolesť, stuhnutosť a opuch kĺbov . Ráno sa môžete cítiť stuhnutí.

• Raynaudov fenomén (sekundárny Raynaudov syndróm): Pri tomto syndróme končeky prstov na rukách a nohách menia farbu (zblednú, potom zmodrajú a potom sčervenajú) a znecitlivujú sa, najmä keď sú vystavené chladu. Je to ako keby vám znecitliveli prsty po vybratí kocky ľadu z mrazničky.

• Horúčka: Niektorí ľudia môžu mať iba horúčku bez akejkoľvek infekcie v tele. To znamená, že telesná teplota stúpa v dôsledku aktivity imunitného systému.

Čo spôsobuje antisyntetázový syndróm?

Presná príčina tohto ochorenia zatiaľ nie je známa . Lekári však zistili, že mnoho ľudí s týmto ochorením má v krvi špeciálny typ protilátok. Tieto protilátky naznačujú, že ich imunitný systém útočí na vlastné telo namiesto toho, aby ich chránil. Nazývame ich (autoprotilátky) , čo znamená „vlastné protilátky“.

Pozrite sa, protilátky sú proteíny, ktoré nás chránia, keď do nášho tela vstúpi niečo škodlivé. Sú ako chemické signály, ktoré používa náš imunitný systém. Tieto protilátky označujú škodlivých votrelcov, ako sú baktérie a vírusy, ako „nebezpečenstvo“. Ak však máte autoimunitné ochorenie, váš imunitný systém omylom produkuje a uvoľňuje protilátky, ktoré napádajú zdravé tkanivo.

Ľudia s antisyntetázovým syndrómom majú zvyčajne autoprotilátky, ktoré napádajú enzýmy nazývané tRNA syntetázy . Tieto tRNA syntetázy sú nevyhnutné a užitočné enzýmy, ktoré naše telo potrebuje pre správne fungovanie.

Stále je záhadou, prečo náš imunitný systém začína vytvárať tieto autoprotilátky. Ak však máte dôkazy o týchto autoprotilátkach v krvi, je veľmi pravdepodobné, že máte antisyntetázový syndróm.

Je to takto: predstavte si, že niekto odpáli petardy pred vaším domom. Keď sa naň nasledujúce ráno pozriete, všade na zemi sú roztrúsené úlomky petard a spálené chodníky. Možno presne neviete, kto petardy odpálil, kedy boli odpálené alebo prečo. Existujú však dôkazy, že sa to stalo. Pri antisyntetázovom syndróme namiesto hluku, ktorý počujete pri odpaľovaní petard a strachu psov pociťujete príznaky, o ktorých sme hovorili predtým.

Kto je najviac ohrozený rozvojom tohto ochorenia?

Antisyntetázový syndróm sa môže vyvinúť u kohokoľvek. Ženy a ľudia nad 50 rokov sú však náchylnejší na tento syndróm. Ženy majú približne dvakrát vyššiu pravdepodobnosť vzniku tohto ochorenia ako muži.

Ako sa diagnostikuje antisyntetázový syndróm?

Lekár diagnostikuje túto chorobu na základe vašich príznakov, fyzického vyšetrenia a niekoľkých ďalších testov.

Možno budete musieť navštíviť lekára špecializujúceho sa na autoimunitné ochorenia, nazývaného reumatológ . Vyšetrí vás a opýta sa vás na vaše príznaky. Budete musieť lekárovi povedať, aké sú vaše príznaky, kedy ste si ich prvýkrát všimli a či ich niečo zhoršuje.

Okrem toho budete musieť podstúpiť niekoľko testov, aby ste potvrdili, že máte antisyntetázový syndróm a vylúčili iné ochorenia, ktoré môžu spôsobiť podobné príznaky.

Aké testy sa používajú na diagnostikovanie ochorenia?

Žiadny samostatný test to nedokáže definitívne potvrdiť. Diagnostika je zvyčajne súčasťou procesu nazývaného diferenciálna diagnostika . To znamená, že váš lekár vykoná niekoľko testov, aby zistil príčinu vašich príznakov, vylúčil iné ochorenia a nakoniec vám diagnostikoval antisyntetázový syndróm. Niektoré z testov, ktoré môžete podstúpiť, sú:

• Krvné testy: Na kontrolu fungovania vášho imunitného systému a na zistenie, či máte autoprotilátky, ktoré sú príznakom antisyntetázového syndrómu. Krvné testy môžu tiež skontrolovať zvýšené hladiny určitých enzýmov, ktoré sa uvoľňujú do krvi pri poškodení svalov.
• Analýza moču: Na kontrolu funkcie obličiek a na kontrolu infekcií alebo iných problémov v moči, ktoré by mohli spôsobovať vaše príznaky.
• Testy pľúcnych funkcií: Skontrolujte, či nie sú postihnuté vaše pľúca alebo dýchací systém.
• Počítačová tomografia (CT) alebo iné zobrazovacie vyšetrenia: Vyšetrenie tkanív a orgánov vo vnútri tela.
• (Elektromyografia - EMG):Skontrolujte funkciu svalov.
• Magnetická rezonancia (MRI) postihnutých svalov: na kontrolu zápalu.
• Biopsia je vyšetrenie, pri ktorom sa odoberie malý kúsok svalového alebo pľúcneho tkaniva.

Ako sa lieči antisyntetázový syndróm?

Na antisyntetázový syndróm neexistuje liek . Váš lekár vám však môže pomôcť nájsť kombináciu liečebných postupov, ktoré pomôžu kontrolovať vaše príznaky, znížiť ich vplyv na váš každodenný život a minimalizovať poškodenie vašich orgánov.

Typ liečby, ktorú budete potrebovať, bude závisieť od toho, kde sa vaše príznaky nachádzajú a aké sú závažné. Tu sú niektoré z najbežnejšie používaných liečebných postupov:

• Kortikosteroidy: Sú to lieky na predpis, ktoré znižujú bolesť a opuch. Lekári zvyčajne predpisujú kortikosteroidy spolu s liekmi nazývanými imunosupresíva.
• Imunosupresíva: Tieto lieky fungujú tak, že bránia vášmu imunitnému systému v útoku na zdravé bunky a tkanivá. Typ liekov, ktoré budete potrebovať, bude závisieť od toho, ktoré orgány sú postihnuté. Najbežnejšie imunosupresíva sú metotrexát, azatioprín a mykofenolát . Môžete tiež potrebovať cyklofosfamid, rituximab alebo takrolimus .
• Liečba intersticiálnej choroby pľúc (ILD): Môžu vám byť podané lieky na uľahčenie dýchania alebo kyslíková terapia , ak potrebujete viac kyslíka. Na zvládnutie problémov s dýchaním budete musieť spolupracovať s pneumológom.
• Fyzioterapia: Fyzioterapeut vám môže pomôcť zlepšiť rozsah pohybu vášho tela. Môže vám pomôcť zvládnuť príznaky súvisiace so svalmi alebo navrhnúť dychové cvičenia na posilnenie pľúc. Možno budete potrebovať aj pľúcnu rehabilitáciu .

Čo sa stane, ak mám antisyntetázový syndróm?

Váš lekár vám môže pomôcť nájsť kombináciu liečebných postupov, ktoré dokážu zvládnuť vaše príznaky.

Antisyntetázový syndróm je chronické ochorenie . To znamená, že budete musieť zvládať príznaky dlhý čas (možno celý život).

Je (antisyntetázový syndróm) smrteľný?

Antisyntetázový syndróm zvyčajne nie je smrteľný . Priemerná dĺžka života ľudí žijúcich s týmto ochorením zvyčajne nie je významne ovplyvnená. Mnoho ľudí s týmto ochorením žije do konca života, ale svoje príznaky dokážu kontrolovať liečbou.

Ak však máte závažné intersticiálne ochorenie pľúc alebo inú komplikáciu, ktorá postihuje váš dýchací systém, môže to byť smrteľné. Je to však veľmi zriedkavé. Váš lekár vám povie, čo môžete očakávať a aké meniace sa príznaky môžu byť skorými príznakmi závažných respiračných komplikácií.

Môžem zabrániť vzniku antisyntetázového syndrómu?

Neexistuje spôsob, ako zabrániť antisyntetázovému syndrómu, pretože odborníci si nie sú úplne istí, čo ho spôsobuje alebo čo zvyšuje riziko.

Kedy by som mal navštíviť lekára?

Ak sa u vás objavia nové príznaky, najmä ak sa zhoršujú, vyhľadajte lekára . Ak máte pocit, že vaše príznaky nie sú počas liečby kontrolované tak dobre ako predtým, alebo ak vám príznaky sťažujú vykonávanie každodenných činností, poraďte sa so svojím lekárom.

Kedy mám ísť na pohotovosť?

Ak máte niektorý z týchto príznakov, okamžite choďte na pohotovosť alebo zavolajte na číslo 911 (alebo na miestne tiesňové číslo) :

• Náhle ťažkosti s dýchaním.
• Silná dýchavičnosť (pocit, že nemôžete dýchať).
• Modré sfarbenie kože, pier alebo nechtov (cyanóza).
• Bolesť alebo tiaž na hrudníku.

Aké otázky by som mal položiť svojmu lekárovi?

• Mám antisyntetázový syndróm alebo iné autoimunitné ochorenie?
• Aké testy budem musieť absolvovať?
• Aké sú najlepšie spôsoby liečby na kontrolu mojich príznakov?
• Budem potrebovať fyzioterapiu alebo respiračnú rehabilitáciu?
• Aké je moje riziko závažných pľúcnych komplikácií?

Aké sú ďalšie názvy pre antisyntetázový syndróm?

Lekári niekedy nazývajú antisyntetázový syndróm aj inými názvami. Napríklad:

• (Syndróm antisyntetázovej deficiencie)
• (AS syndróm)
• (Anti-Jo1 syndróm)

To všetko sú rôzne názvy pre ten istý stav.

Na záver, čo si treba zapamätať (Posolstvo na odnesenie)

Antisyntetázový syndróm je zriedkavý stav, pri ktorom váš imunitný systém útočí na vaše telo namiesto toho, aby vás chránil. Porozprávajte sa so svojím lekárom o liečbe, ktorá môže pomôcť minimalizovať vplyv vašich príznakov na váš každodenný život.

Život s autoimunitným ochorením môže byť veľmi frustrujúci – môžete mať pocit, akoby vás vaše telo podvádzalo. Ak potrebujete pomoc s prispôsobením sa zmenám vo vašom živote alebo so zvládaním tohto ochorenia, opýtajte sa svojho lekára na možnosti, ako získať poradenstvo v oblasti duševného zdravia. Pocit smútku a depresie je normálny, ale nemusíte si tým prejsť sami.

`Antisyntetázový syndróm, autoimunitné ochorenie, myozitída, intersticiálna choroba pľúc, Raynaudov fenomén, autoprotilátky, bolesť kĺbov, svalová slabosť