Chcete sa aj vy dozvedieť viac o tomto zriedkavom ochorení? Poďme si o EGPA (eozinofilná granulomatóza s polyangiitídou) porozprávať jednoduchými slovami!

Máte častú astmu? Alebo ste niekto, kto trpí závažnými alergiami? Potom to, čo vám poviem, môže byť pre vás veľmi dôležité. Dnes si teda povieme o pomerne zvláštnom a veľmi zriedkavom ochorení, ktoré sa niekedy spája s takýmito stavmi. Toto ochorenie sa nazýva EGPA . Predtým bolo známe ako Churg-Straussov syndróm . Ak sa vám názov zdá trochu dlhý, nebojte sa, pochopme ho jednoducho.

Čo je EGPA (eozinofilná granulomatóza s polyangiitídou)?

Tento dlhý názov môže byť trochu mätúci, ale rozoberme si ho na časti a pochopme ho. Potom je to oveľa jednoduchšie.

1. Eozinofilný

Jednoducho povedané, eozinofilný stav znamená, že máte v krvi vyšší počet bielych krviniek nazývaných eozinofily ako normálny počet. Predstavte si to takto: eozinofily sú ako malí strážcovia v našom tele, pomáhajú nášmu imunitnému systému . U niekoho s EGPA sa však počet eozinofilov niekedy môže zdvojnásobiť alebo dokonca prekročiť normálny počet. To znamená, že imunitný systém pracuje nadčas.

2. Granulomatóza

Granulomatóza je stav, pri ktorom imunitné bunky vytvárajú malé hrčky v tkanivách tela, keď je prítomný zápal alebo opuch. Tieto hrčky nazývame granulómy . Aj to je úloha imunitného systému. Je to ako obklopiť problémovú oblasť a pokúsiť sa zabrániť jej šíreniu.

3. Polyangiitída

Polyangiitída je dlhodobý zápal mnohých krvných ciev v tele, najmä malých a stredných (poly znamená veľa). Je to stav, ktorý patrí do väčšej skupiny ochorení nazývaných vaskulitída . Angiitída je ďalší názov pre vaskulitídu.

Takže, ak to všetko spojíme, EGPA je zriedkavý stav spôsobený abnormálnou funkciou imunitného systému, ktorý začína astmou alebo alergiami, vedie k zvýšeniu počtu eozinofilov, tvorbe granulómov a nakoniec k zápalu ciev.

Ako tento stav EGPA ovplyvňuje moje telo?

Keď prebieha zápal ciev, nazývaný vaskulitída , steny ciev oslabujú. To môže spôsobiť ich natiahnutie a vydutie ako balón – čo nazývame aneuryzma . Alebo tieto oslabené cievy môžu prasknúť a krvácať do tela.

Ďalšia vec je, že zápal môže spôsobiť opuch ciev, ich zjazvenie a zúženie vo vnútri. Čo sa potom stane? Prietok krvi je narušený, niekedy dokonca úplne zablokovaný. To telo zbavuje kyslíka a živín, ktoré potrebuje na správne fungovanie.

Keďže polyangiitída postihuje malé cievy v celom tele, príznaky sa môžu objaviť kdekoľvek v tele. Najčastejšie však postihuje dýchací systém , teda pľúca. Môže tiež postihnúť obličky, črevá, srdce a nervy.

Aké sú príznaky EGPA?

Toto ochorenie nazývané EGPA sa neobjavuje náhle. Príznaky sa objavujú postupne, počas mnohých rokov, v niekoľkých štádiách. Pozrime sa, aké sú tieto štádiá.

1. štádium: Bežné príznaky pozorované v skorých štádiách

Počas tohto obdobia môžete pociťovať veci ako:

• Astma s nástupom v dospelosti: Aj niekto, kto nikdy predtým nemal astmu, môže vyvinúť novú astmu s príznakmi, ako je kašeľ, sipot a ťažkosti s dýchaním.
• Senná nádcha: Kýchanie, svrbenie v nose a upchatý nos môžu pretrvávať.
• Chronická sinusitída: Pocit tiaže a tlaku v hlave v dôsledku zápalu dutín.
• Nosové polypy: Malé, nezhubné výrastky, ktoré sa tvoria vo vnútri nosa.
• Celková bolesť tela: Pocit bolesti kĺbov, bolesti svalov.
• Horúčka, nevoľnosť a únava: Len pocit bolesti a únavy.

Druhá fáza: Príznaky zvýšených eozinofilov

Ako ochorenie postupuje, eozinofily, o ktorých sme hovorili, sa začínajú hromadiť v rôznych tkanivách tela, najmä v pľúcach. Toto sa nazýva eozinofilné infiltráty . To môže viesť k novým príznakom:

• Bolesť na hrudníku a zvýšené ťažkosti s dýchaním.
• Búšenie srdca.
• Kožné vyrážky alebo škvrny.
• Príznaky tráviaceho systému: veci ako bolesť žalúdka, hnačka.

Tretia fáza: Príznaky vaskulitídy

Vaskulitída , čo je zápal krvných ciev, je zvyčajne posledným štádiom ochorenia. Môže spôsobiť závažné príznaky, ako napríklad:

• Príznaky vnútorného krvácania: Krv v stolici, krv v kašli a sfarbené škvrny pod kožou.
• Príznaky spôsobené zápalom alebo poškodením nervov: znecitlivenie končatín, mravčenie, slabosť, bolesť nervov.
• Príznaky srdcového ochorenia: nepravidelný srdcový tep, mdloby, dýchavičnosť, opuch (edém) .

Toto je polyangiitída.Tento stav môže postihnúť aj obličky, ale väčšinou sa vyskytuje bez príznakov.

Prečo vzniká tento EGPA? Aký je dôvod?

V skutočnosti je táto EGPA spôsobená poruchou nášho vlastného imunitného systému . Predstavte si, že sa tu deje, akoby vojaci, ktorí majú chrániť naše telá, útočili na svoje vlastné. Zápal v cievach, tvorba granulómov , o ktorých sme hovorili predtým, zvýšenie eozinofilov – to všetko sa deje preto, lebo imunitný systém je hyperaktívny a reaguje nesprávne.

Výskumníci však stále nedokážu presne zistiť, prečo sa to deje.

Ochorenia, ktoré zahŕňajú dlhodobý zápal imunitného systému, sa niekedy nazývajú autoimunitné ochorenia . Bežným znakom takýchto ochorení je, že sa produkujú protilátky proti určitým bunkám v tele a napádajú ich. To môže byť jednou z príčin EGPA.

Výskumníci zoskupili niekoľko ďalších ochorení, ako je EGPA, do jednej skupiny. Všetky majú špecifickú protilátku nazývanú ANCA . Táto skupina sa nazýva ANCA-asociovaná vaskulitída (AAV) . Avšak iba 40 % ľudí s EGPA má túto ANCA protilátku. To znamená, že nie je jedinou príčinou.

Zdá sa, že zvýšenie počtu eozinofilov je samostatnou príčinou príznakov, ktoré predchádzajú vaskulitíde. Keď sa eozinofily hromadia v tkanivách, spôsobujú zápal a poškodzujú tkanivá. Toto zvýšenie počtu eozinofilov silne súvisí s astmou a alergiami. Ľudia s astmou majú 34-krát vyššiu pravdepodobnosť vzniku EGPA ako ostatní.

Aké závažné komplikácie môžu nastať v dôsledku EGPA?

Ak sa toto ochorenie nelieči správne, môže spôsobiť vážne poškodenie orgánov a tkanív. Tu je niekoľko príkladov:

• Pleurálny výpotok: Hromadenie tekutiny okolo pľúc.
• Perikardiálny výpotok: Hromadenie tekutiny okolo srdca.
• Periférna neuropatia: Poškodenie periférnych nervov.
• Chronické ochorenie obličiek.
• Chronické respiračné zlyhanie.
• Kongestívne zlyhanie srdca.

Najdôležitejšie je diagnostikovať a liečiť ochorenie skôr, ako sa objavia takéto komplikácie.

Ako sa diagnostikuje EGPA?

Diagnostikovanie EGPA môže byť trochu zložité, pretože v rôznych časoch môžete mať rôzne príznaky. Môže chvíľu trvať, kým si to všetko s lekárom dáte dokopy. Príznaky EGPA môžu byť tiež podobné príznakom mnohých iných ochorení.

Lekár však môže mať podozrenie na EGPA, ak máte niekoľko z týchto stavov:

• Anamnéza astmy alebo sennej nádchy.
• Krvný test ukazuje zvýšený počet eozinofilov.
• Zobrazovacie vyšetrenia ukazujú dôkazy eozinofilných infiltrátov.
• Biopsia tkaniva preukazuje známky granulómov a/alebo vaskulitídy.

Aká je liečba tohto ochorenia EGPA? Nie je sa čoho báť, však?

Áno, na tento stav určite existuje liečba nazývaná EGPA. Nebojte sa! Hlavné je chorobu rýchlo diagnostikovať a začať s liečbou.

Zvyčajne sa ako prvá vec podajú vysoké dávky kortikosteroidov na zníženie zápalu a eozinofilov . Keď tieto lieky kontrolujú príznaky, hovoríme, že ochorenie je v remisii . To znamená, že príznaky zmizli. Lekár potom postupne znižuje dávku lieku. Mnoho ľudí potrebuje pokračovať v užívaní kortikosteroidov v nízkej dávke, aby si túto remisiu udržali.

Niekedy samotné kortikosteroidy nemusia stačiť alebo možno budete musieť pokračovať v užívaní vysokých dávok kortikosteroidov, aby ste sa vyhli vedľajším účinkom. V takýchto prípadoch vám lekár môže predpísať ďalšie lieky.

Medzi tieto ďalšie lieky patria imunosupresíva a biologické liečivá . Mepolizumab je prvý biologický liek schválený americkým Úradom pre kontrolu potravín a liečiv (FDA) pre EGPA. Ďalší biologický liek , benralizumab, tiež preukázal sľubné výsledky v nedávnych klinických štúdiách. Tento nový výskum otvoril nové možnosti liečby pre ľudí s EGPA.

Aký bude život s EGPA? (Prognóza)

EGPA je liečiteľné, ale nie úplne vyliečiteľné ochorenie. Väčšina ľudí dokáže kontrolovať svoje príznaky pomocou liekov a dosiahnuť remisiu. To znamená, že príznaky vymiznú. Ak však liečbu ukončíte, príznaky sa môžu vrátiť (relaps) . Váš lekár bude preto sledovať váš stav po zvyšok vášho života.

Je možné žiť dlho s EGPA?

S účinnou liečbou môžete s EGPA žiť normálny život . V pokročilých štádiách ochorenia môžu komplikácie, ako je zlyhanie orgánov, ovplyvniť vašu dĺžku života. Liečba však často dokáže zlyhanie orgánov zastaviť alebo zvrátiť. S liečbou je päťročná miera prežitia pri EGPA viac ako 80 %.

Existuje spôsob, ako zabrániť rozvoju EGPA?

Keďže stále presne nevieme, prečo sa EGPA vyvíja, nevieme ani to, ako jej predchádzať. Včasná diagnostika a liečba však môžu pomôcť zabrániť zhoršeniu stavu . Venovaním dôkladnej pozornosti svojim príznakom a ich hlásením lekárovi môžete pomôcť predchádzať závažným komplikáciám EGPA.

Ako sa mám o seba starať počas života s EGPA?

Toto je veľmi dôležitá otázka. Lieky podávané na EGPA, najmä kortikosteroidy a imunosupresíva , znižujú vašu imunitu . To znamená, že je pravdepodobnejšie, že ochoriete, a ak ochoriete, zotavenie trvá dlhšie.

• Preto musíte byť opatrnejší ako zvyčajne , aby ste sa vyhli bežným chorobám . Buďte obzvlášť opatrní pri návšteve preplnených miest a miest, kde sa nachádzajú chorí ľudia.
• Často si dôkladne umývajte ruky.
• Jedzte zdravú stravu.
• Doprajte si na spánok toľko času, koľko potrebujete.
• Pri dlhodobom užívaní kortikosteroidov sa môžu vyskytnúť vedľajšie účinky, ako sú vysoké hladiny cukru v krvi (ako je cukrovka), priberanie na váhe, rednutie kostí (ako je osteoporóza) a zmeny nálady . Porozprávajte sa o týchto účinkoch so svojím lekárom a naučte sa, ako ich zvládnuť. Ak sa u vás objavia akékoľvek nové príznaky, okamžite to povedzte svojmu lekárovi.

Na záver, veci, ktoré si treba zapamätať (Správa na zapamätanie)

Eozinofilná granulomatóza s polyangiitídou (EGPA) je typ vaskulitídy a je tiež veľmi zriedkavá a ťažko diagnostikovateľná. Môžete mať rôzne príznaky, ktoré sa zdajú byť navzájom nesúvisiace. Môže chvíľu trvať, kým lekár zistí, čo znamenajú a rozhodne, akú liečbu potrebujete.

Dobrou správou je , že EGPA sa dá dobre zvládnuť liečbou . Budete však musieť urobiť určité zmeny vo svojom každodennom živote. Život s chronickým ochorením, o ktorom mnohí ľudia nikdy nepočuli, sa niekedy môže zdať osamelý. V takýchto chvíľach môže byť užitočné spojiť sa s podpornými sieťami iných ľudí žijúcich s EGPA. Nikdy nestrácajte nádej, riaďte sa správnymi lekárskymi radami a aj vy môžete žiť dobrý život.

EGPA , Churgov-Straussov syndróm, eozinofilná granulomatóza, polyangiitída, astma, alergia, vaskulitída, eozinofil