Cítite sa slabí? Brnia vám končatiny? Poďme sa dozvedieť viac o CIDP (chronická zápalová demyelinizačná polyneuropatia)!

Cítite sa niekedy veľmi unavení, máte znecitlivené ruky a nohy alebo máte pocit brnenia? Niekedy týmto veciam možno nevenujete veľkú pozornosť. V zriedkavých prípadoch však môžu byť tieto príznaky znakom niečoho vážnejšieho. Jeden takýto zriedkavý, ale dôležitý stav, o ktorom treba vedieť, sa nazýva CIDP (chronická zápalová demyelinizujúca polyneuropatia) . Hoci sa názov môže zdať trochu dlhý, zjednodušme ho.

Čo je CIDP (chronická zápalová demyelinizujúca polyneuropatia)?

Hoci sa tento názov môže zdať trochu komplikovaný, ak si rozoberieme jeho význam, môžeme získať lepšiu predstavu o tejto chorobe.

• Chronická: To znamená „dlhodobá“. To znamená, že CIDP sa neprejaví náhle a rýchlo sa nezlepší. Vyvíja sa pomaly, počas obdobia najmenej ôsmich týždňov. Niekedy príznaky ustúpia a potom sa znova objavia o mesiace alebo dokonca roky neskôr. Je to ako opakujúci sa problém.

• Zápalový: To znamená „zápal“ . Keď sa niekde na tele zraníme, opuchne to a sčervenie, však? Presne to je. Ale pri CIDP sa tento zápal vyskytuje v dôsledku nejakého problému v imunitnom systéme nášho tela. Jednoducho povedané, vojaci, ktorí majú chrániť naše telo, začnú omylom útočiť na naše vlastné nervy. Toto sa nazýva „autoimunitný útok“ . Nadmerný zápal spôsobený týmto poškodzuje naše periférne nervy . Tieto periférne nervy sú nervy, ktoré vychádzajú z mozgu a miechy.

• Demyelinizácia: Toto je trochu hlboké slovo. Naše neuróny majú okolo seba ochranný obal. Je to ako plastový obal okolo elektrického drôtu. Tento obal sa nazýva „(myelínový obal)“ . Tento myelínový obal umožňuje nervovým správam rýchlo a presne prenášať správy. „(Demyelinizácia)“ znamená, že myelínový obal je zničený alebo poškodený. ​​Potom, rovnako ako keď sa plast na drôte odstráni, prúd uniká a nervové správy sa neprenášajú správne.

• Polyneuropatia: „Poly“ znamená „mnoho“. „Neuropatia“ znamená poškodenie nervov. Polyneuropatia znamená poškodenie mnohých periférnych nervov v tele súčasne. To môže spôsobiť rôzne problémy, ako je svalová slabosť, necitlivosť a parestézia.

Takže, jednoducho povedané, CIDP je dlhodobý stav, pri ktorom je myelínová pošva okolo periférnych nervov poškodená v dôsledku poruchy nášho vlastného imunitného systému, čo vedie k dysfunkcii mnohých nervov. Rozumiete?

Aký je rozdiel medzi Guillain-Barréovým syndrómom (GBS) a CIDP?

PravdepodobneMožno ste už počuli o „(Guillain-Barrého syndróme)“ alebo „(GBS)“ . Ochorenie CIDP je veľmi podobné GBS. Lekári považujú CIDP za dlhodobú formu GBS. GBS je tiež zriedkavé ochorenie, pri ktorom náš imunitný systém napáda periférne nervy.

Hlavný rozdiel je však v čase. Najhoršie príznaky GBS zvyčajne prichádzajú dva až tri týždne po začiatku príznakov. Väčšina ľudí sa však potom postupne zlepšuje. CIDP však trvá dlhšie. Príznaky sa postupne zhoršujú počas najmenej ôsmich týždňov .

Aká je bežná CIDP?

CIDP je v skutočnosti veľmi zriedkavé ochorenie. Podľa výskumníkov sa počet nových prípadov CIDP v Spojených štátoch pohybuje medzi 0,8 a 8,9 na 100 000 ľudí ročne. Toto rozpätie je trochu veľké, pretože CIDP môže postihovať rôznych ľudí rôznymi spôsobmi a pretože ochorenie je ťažké diagnostikovať.

CIDP sa môže vyvinúť v akomkoľvek veku.

Aké sú príznaky CIDP?

Príznaky CIDP sa môžu líšiť v závislosti od typu. Najčastejším príznakom je však progresívna svalová slabosť, ktorá trvá najmenej osem týždňov. Zvyčajne postihuje obe strany tela rovnako. Konkrétne:

• Svaly oblasti bedrového kĺbu a stehna
• Svaly v oblasti ramena a hornej časti paže
• Dlaň a prsty
• Chodidlá a prsty na nohách

Predstavte si, že zrazu máte problém vstať zo stoličky, máte pocit, že nemôžete vyjsť po schodoch, alebo sa vám ťažko češe vlasy či drží pohár. Takéto veci sa môžu stať.

Medzi ďalšie príznaky, ktoré sa môžu vyskytnúť, patria:

• Atrofia postihnutých svalov
• Necitlivosť, brnenie alebo strata citlivosti v prstoch na rukách a nohách (parestézia)
• Ťažkosti s udržiavaním rovnováhy tela a slabá koordinácia (ako napríklad potkýnanie sa)
• Ťažkosti s chôdzou alebo úplná strata chôdze
• Strata alebo slabosť hlbokých šľachových reflexov (toto lekár vyšetrí poklepaním kladivkom na koleno)
• Neuropatická bolesť. Ide o bolesť, ktorá sa cíti ako pálenie alebo elektrické šoky.

Veľmi zriedkavo sa môžu vyskytnúť aj príznaky, ako napríklad:

• Ťažkosti s prehĺtaním (dysfágia) a slabosť hornej časti krku
• Dvojité videnie

Tieto príznaky sa môžu časom meniť. Môžu začať pomaly alebo sa môžu rýchlo rozvíjať. Niekedy sa môžu objaviť a odísť, po niekoľkých dňoch ustúpiť a potom sa vrátiť. Ak máte tieto príznaky, je dôležité čo najskôr navštíviť lekára.Včasná diagnostika a liečba výrazne prispievajú k uzdraveniu.

Existujú rôzne typy CIDP?

Áno, existujú rôzne varianty CIDP a ich príznaky sa mierne líšia.

Najbežnejším typom je typická CIDP , ktorá spôsobuje svalovú slabosť a senzorické príznaky (ako je necitlivosť) na oboch stranách tela.

Niektoré atypické varianty sú:

• `(Multifokálna motorická neuropatia)`: Toto sa týka iba svalovej slabosti. Táto slabosť je tiež asymetrická, čo znamená, že môže postihnúť iba jednu oblasť na jednej strane tela alebo niekoľko oblastí rôznymi spôsobmi.
• ` (Lewisov-Sumnerov syndróm): Zahŕňa asymetrickú svalovú slabosť aj senzorické príznaky.
• `(Čisto senzorická CIDP)`: Môže spôsobiť necitlivosť, bolesť, problémy s rovnováhou a abnormálnu chôdzu. Nedochádza však k svalovej slabosti.
• `(Čisto motorická CIDP):`: Pri tomto type ochorenia možno pozorovať svalovú slabosť a stratu reflexov postihujúcich obe strany tela, ale nie sú prítomné žiadne senzorické príznaky.

Výskumníci stále študujú ďalšie varianty CIDP.

Čo spôsobuje CIDP?

Ako sme už spomínali, vedci sa domnievajú, že CIDP je spôsobená poruchou nášho imunitného systému . Hoci presná príčina ešte nie je známa, náš imunitný systém vníma myelínovú pošvu ako nepriateľa a potom ju začne útočiť (autoimunitná reakcia).

Myelínová pošva je ochranná vrstva okolo našich nervových buniek. Obklopuje dlhú časť nervového vlákna (axónu). Myelín umožňuje elektrickým impulzom správny prenos pozdĺž nervu. Keď je myelín poškodený, tieto elektrické impulzy sa pohybujú veľmi pomaly alebo sa úplne strácajú. Potom sa „správy“ nedostanú tam, kam majú ísť. To spôsobuje príznaky CIDP.

Predstavte si dobre izolovaný elektrický drôt. Vedie prúd skvele. Čo sa však stane, ak sa plastový plášť na tomto drôte miestami odtrhne? Prúd uniká alebo netečie správne, však? To sa stane, keď je myelínový plášť poškodený.

Ako sa diagnostikuje CIDP?

Diagnostika CIDP môže byť náročná, pretože rôzne typy majú rôzne príznaky. Na diagnostikovanie CIDP váš lekár:

• Pozorne si vypočujú vaše príznaky a opýtajú sa na vašu anamnézu .
• Vykonáva sa fyzikálne vyšetrenie a neurologické vyšetrenie .
• Na potvrdenie diagnózy alebo vylúčenie iných ochorení môže byť predpísaných niekoľko špeciálnych testov .

Aké testy sa používajú na diagnostikovanie CIDP?

Toto sú testy, ktoré môžu pomôcť potvrdiť CIDP a vylúčiť iné príčiny:

• Elektromyografia (EMG) a testy nervového vedenia: Tieto testy skúmajú zdravie a funkciu svalov a nervov, ktoré ich ovládajú. Tieto testy sú obzvlášť užitočné pri hľadaní demyelinizačných zmien (pomalý prenos nervových signálov, blokády atď.), ako je CIDP. To môže pomôcť odlíšiť CIDP od iných bežných typov polyneuropatií.

• Spinálna punkcia / Lumbálna punkcia: Pri tomto teste lekár vpichne malú ihlu do dolnej časti chrbta a odoberie vzorku mozgovomiechového moku (CSF) . Táto vzorka sa odošle do laboratória na vyšetrenie. U 85 % až 90 % ľudí s CIDP je počet bielych krviniek normálny, ale hladina bielkovín je zvýšená. Ďalšie abnormality v CSF môžu naznačovať iný stav.

• Magnetická rezonancia (MRI) dolnej časti chrbta: Ak nervové korene v dolnej časti chrbta absorbujú kontrastné farbivo počas MRI vyšetrenia, môže to pomôcť pri diagnostikovaní CIDP.

• Krvné testy: Váš lekár môže nariadiť krvné testy na vylúčenie iných stavov, ktoré môžu spôsobiť neuropatiu, ako je cukrovka, nedostatok vitamínov, ochorenie štítnej žľazy, lymská borelióza, HIV/AIDS a lymfóm. Môže tiež skontrolovať prítomnosť určitých protilátok , o ktorých sa zistilo, že súvisia s CIDP.

• Biopsia nervu: Veľmi zriedkavo môže lekár odporučiť biopsiu nervu, pri ktorej sa odoberie kúsok nervu a vyšetrí sa, aby sa zistilo, či nebol poškodený myelínový obal.

Aké sú liečebné postupy pre CIDP?

Existujú tri hlavné (prvolíniové) liečby CIDP:

• Kortikosteroidy: Steroidné lieky, ako napríklad prednizolón, pomáhajú zmierniť zápal. U mnohých ľudí môžu tieto steroidy samotné pomôcť zmierniť príznaky. Steroidy však môžu mať závažné vedľajšie účinky, takže dlhodobé užívanie týchto liekov je obmedzené. Váš lekár vám môže spolu so steroidmi predpísať aj iné lieky (imunosupresíva).

• Výmena plazmy / Plazmaferéza: Pri tejto liečbe prístroj oddelí plazmu od krvi, upraví ju a potom vráti plazmu a krv späť do tela. Jednoducho povedané, filtruje škodlivé protilátky v plazme, ktoré napádajú vaše nervy. Výmena plazmy zvyčajne funguje len niekoľko týždňov. Túto liečbu možno budete musieť striedavo vypínať mesiace alebo dokonca roky.

• Intravenózna imunoglobulínová terapia (IVIG): Pri tejto liečbe sa intravenózne (IV) podávajú proteíny nazývané imunoglobulíny (proteíny, ktoré náš imunitný systém prirodzene vytvára na útok proti votrelcom). Tento imunoglobulín sa získava z krvi tisícov zdravých ľudí. IVIG môže znížiť poškodenie nervov, ktoré váš imunitný systém spôsobuje. IVIG sa môže spočiatku podávať vo veľmi vysokých dávkach a túto liečbu možno budete musieť dostávať pravidelne mesiace alebo dokonca roky.

Výskumníci v súčasnosti skúmajú iné spôsoby liečby CIDP. Možno budete mať tiež možnosť zúčastniť sa klinického skúšania pre CIDP. Porozprávajte sa o tom so svojím lekárom.

Aký je život s CIDP? (Prognóza)

Dlhodobý priebeh ochorenia závisí od niekoľkých faktorov:

• Váš vek , keď ste začali s CIDP.
• Ako sa choroba vyvíja a aký je typ ochorenia .
• Ako rýchlo bola choroba diagnostikovaná a začala sa liečba .
• Ako vaše telo spočiatku reaguje na liečbu.

Približne 90 % ľudí s CIDP sa dá vyliečiť liečbou. Avšak približne u 50 % ľudí dôjde k relapsu. Vo všeobecnosti je dlhodobá prognóza ľudí, u ktorých je CIDP diagnostikovaná v mladom veku, dobrá. Ak sa CIDP nelieči, môže dôjsť k trvalému poškodeniu nervov, ktoré môže viesť k určitému postihnutiu.

Váš lekár vám bude vedieť poskytnúť dobrú predstavu o tom, čo môžete očakávať v budúcnosti, na základe vášho konkrétneho stavu.

Skracuje CIDP priemernú dĺžku života?

CIDP nie je smrteľné ochorenie. Ľudia s týmto ochorením majú zvyčajne rovnakú dĺžku života ako ľudia bez tohto ochorenia. Takže nie je dôvod na obavy.

Dá sa CIDP zabrániť?

Keďže výskumníci zatiaľ nenašli konkrétnu príčinu CIDP, v súčasnosti neexistuje známy spôsob, ako zabrániť rozvoju ochorenia.

Kedy by som mal navštíviť lekára? / Kedy by som mal ísť na pohotovosť?

Ak vám bola diagnostikovaná CIDP, mali by ste pravidelne navštevovať svojho lekára, aby sledoval vaše príznaky a dostal liečbu. Príznaky CIDP sa môžu objavovať a miznúť mesiace alebo dokonca roky, preto môže byť potrebná priebežná liečba.

Veľmi zriedkavo môže CIDP ovplyvniť svaly potrebné na dýchanie . Ak máte problémy s dýchaním , okamžite zavolajte na číslo 911 (alebo na miestne tiesňové číslo) alebo choďte na najbližšiu pohotovosť. Ide o núdzový stav.

Nakoniec, veci, ktoré treba mať na pamäti

Môže byť desivé cítiť sa, že nedokážete ovládať svoje telo. Dobrou správou však je, že príznaky CIDP (chronickej zápalovej demyelinizačnej polyneuropatie) sa dajú liečiť, najmä ak s liečbou začnete včas. Pamätajte, že váš lekársky tím je s vami na každom kroku, aby sa s týmto ochorením vysporiadal. Preto sa nevzdávajte a riaďte sa radami svojho lekára.

CIDP , neuropatia, svalová slabosť, necitlivosť, imunitný systém, myelín, nervový systém, liečba CIDP, chronická zápalová demyelinizujúca polyneuropatia