Má vaše dieťa tento zriedkavý stav? (Kloakálna malformácia) Poďme sa o tom porozprávať!

Radosť, ktorú matka alebo otec cítia pri pohľade na novonarodené dieťa, je neopísateľná. Niekedy však spolu s touto radosťou nastanú chvíle, keď pociťujete veľký strach a šok. To je pocit, ktorý zažívate, keď príde lekár a povie vám, že vaše dieťa má vrodený problém. Kloakálna malformácia je mimoriadne zriedkavý stav, ktorý však rodičov veľmi šokuje. Dnes si o tom povieme jednoducho, spôsobom, ktorému budete rozumieť.

Jednoducho povedané, čo je kloakálna malformácia?

Ide o veľmi zriedkavý stav, ktorý postihuje iba dievčatá a zistí sa pri narodení. Za normálnych okolností by dievčenská hrádza mala mať tri otvory: močovú rúru, vagínu a konečník.

Dieťa s kloakálnou malformáciou však nemá všetky tri tieto otvory. Namiesto toho má iba jeden otvor . Tento stav patrí do skupiny ochorení nazývaných anorektálna malformácia.

Predstavte si, že keď sa dieťa vyvíja v maternici, jeho črevný trakt, genitálne cesty a močové cesty sú spojené do jedného celku. Nazývame to „kloaka“. Ako dieťa rastie, táto jedna jednotka sa postupne delí na tri časti a vytvára tri samostatné otvory.

Liečba tohto stavu spočíva v chirurgickom zákroku, pri ktorom sa namiesto jedného otvoru vytvoria tri samostatné otvory. Tento chirurgický zákrok sa zvyčajne vykonáva v priebehu prvého roka života dieťaťa.

Existujú nejaké odrody tohto stavu?

Áno, tento stav sa môže u každého dieťaťa prejaviť s miernymi odchýlkami. Čo je však spoločné pre všetky deti, je to, že majú jeden otvor namiesto troch. Tento otvor je vnútorne spojený so „spoločným kanálom“, ktorý sme spomenuli predtým. Dĺžka tohto spoločného kanála určuje závažnosť stavu a akú liečbu dieťa potrebuje. Tento kanál môže mať dĺžku od 1 do 10 centimetrov.

Vysvetlime si to trochu bližšie.

Aká častá je táto situácia?

Ide o veľmi zriedkavý stav, ktorý sa vyskytuje približne u jedného z 25 000 až 50 000 novorodencov.

Aké sú príznaky tohto ochorenia?

Hlavnou a najzreteľnejšou charakteristikou je, že pri narodení je viditeľný iba jeden otvor namiesto troch.

Okrem toho môžu mať tieto deti aj iné zdravotné problémy.

• Klitoris má tvar mužského penisu.
• Abnormálny vzhľad v oblasti konečníka.
• Viac ako jedno miesto v pošve, maternici alebo krčku maternice.
• Iné problémy s obličkami, močovodmi alebo močovým systémom (urologické problémy).
• Problémy so srdcom alebo chrbticou.
• Iné problémy tráviaceho systému (gastrointestinálne problémy).

Prečo sa to deje? Aký je dôvod?

Lekári zatiaľ nenašli konkrétnu príčinu tohto javu. Považuje sa to za náhodný jav alebo niečo, čo sa deje bez konkrétneho dôvodu.

Ako rozpoznať tento stav?

Túto situáciu možno identifikovať dvoma spôsobmi.

1. Pred narodením dieťaťa (počas tehotenstva)

Niekedy sa to dá zistiť počas anomálneho vyšetrenia alebo ultrazvuku okolo 20. týždňa tehotenstva. Zvyčajne sa to prejavuje ako opuchnutá a naplnená tekutinou vagína dieťaťa. Ak je potrebné to potvrdiť, počas tehotenstva sa môže vykonať magnetická rezonancia.

2. Po narodení dieťaťa

Toto sa často diagnostikuje po narodení dieťaťa, keď ho vyšetrí pediater. Tento stav sa dá rozpoznať, keď je otvor jeden namiesto troch. Bruško dieťaťa môže byť tiež opuchnuté. Lekár potom nariadi niekoľko testov, aby presne zistil, čo sa deje vo vnútri tela.

• Ultrazvukové vyšetrenie: Skontrolujte obličky, močový mechúr a chrbticu dieťaťa.
• Röntgenové vyšetrenia: Na zistenie, ako funguje močový systém vášho dieťaťa, použite špeciálnu röntgenovú technológiu, ako je fluoroskopia.
• Echokardiogram: Test na kontrolu akýchkoľvek problémov so srdcom.

Ako sa to lieči? Poďme sa dozvedieť o chirurgickom zákroku.

Jedinou liečbou tohto stavu je chirurgický zákrok. Hlavným cieľom operácie je vytvoriť tri samostatné otvory namiesto jedného, ​​čo umožní dieťaťu normálne močiť a vyprázdňovať a kontrolovať tieto činnosti.

Tento proces liečby zvyčajne prebieha v niekoľkých fázach.

Prvá fáza: Hneď po narodení dieťaťa

Toto sa vykonáva do 48 hodín od narodenia dieťaťa. Hlavným cieľom je stabilizovať zdravie dieťaťa a vytvoriť cestu pre stolicu a moč z tela.

• Kolostómia: Pri tomto zákroku chirurg privedie časť hrubého čreva dieťaťa na povrch kože na bruchu a vytvorí otvor. Stolica potom vyjde z otvoru a zhromaždí sa v špeciálnom vrecku, ktoré je k nemu pripojené. Ide o dočasný zákrok, kým dieťa nepodstúpi rozsiahlejšiu operáciu.
• Katetrizácia: Zavádza sa katéter, ktorý pomáha dieťaťu močiť, pretože močový mechúr je opuchnutý alebo zablokovaný.
• Vaginálny výtok: Ak je vaginálny výtok dieťaťa opuchnutý a nahromadená tekutina, je možné ho tiež chirurgicky odčerpať.

Druhá fáza: Veľká rekonštrukčná chirurgia

Tento rozsiahly chirurgický zákrok sa vykonáva medzi 6. a 12. mesiacom veku dieťaťa, keď je zdravotný stav dieťaťa stabilný. V tomto štádiu sa oddelia tri spojené systémy a vytvoria sa tri samostatné otvory (anus, vagína a močová trubica).

• Ak je spoločný vajcovod krátky (menej ako 4 cm), táto operácia je relatívne jednoduchá.
• Ak je spoločný vývod dlhý, operácia sa stáva o niečo komplikovanejšou.

Pre takéto operácie je nevyhnutný detský chirurg a detský urológ so špecializovanými znalosťami a skúsenosťami v tejto oblasti.

Tretia fáza: Zvrátenie kolostómie

Keď sa dieťa úplne zotaví z hlavnej operácie, pôvodná kolostómia sa obráti. To znamená, že otvor vytvorený v bruchu sa uzavrie a stolica môže normálne prechádzať cez novovytvorený konečník.

Akú budúcnosť bude mať moje dieťa?

Toto je najväčšia otázka, ktorú si kladie každý rodič. Výsledky sú zvyčajne veľmi dobré.

• Deti s krátkym spoločným vývodom, čo znamená menej zložité, majú 90 % šancu na úplne normálne močenie a kontrolu stolice.
• Dokonca aj deti s dlhým spoločným močovodom, t. j. so zložitými ochoreniami, majú 70 % šancu , že budú mať dobrú kontrolu nad močením a defekáciou.

Väčšina detí je schopná normálne vyprázdniť sa. Niektoré deti však môžu mať močovú inkontinenciu, čo je mimovoľný únik moču. Niektoré deti môžu potrebovať vyprázdňovanie močového mechúra niekoľkokrát denne pomocou katétra.

O sexuálnom živote a tehotenstve

Deti s týmto ochorením môžu mať uspokojivý sexuálny život, keď vyrastú. Hoci tehotenstvo môže byť náročnejšie ako zvyčajne, neznamená to, že je nemožné mať deti. Ak v budúcnosti očakávate dieťa, môžete vyhľadať lekársku pomoc. Pri pôrode sa často odporúča cisársky rez.

Čo môžem urobiť ako rodič?

Táto cesta je náročná pre dieťa aj pre vás.

• Zastávajte sa svojho dieťaťa: Pravidelne sa rozprávajte so zdravotníckym tímom vášho dieťaťa. Podeľte sa s nimi o všetky svoje obavy alebo strachy.
• Nenechajte si ujsť plánované prehliadky a testy: Po operácii je potrebné neustále lekárske sledovanie, aby sa zabezpečilo správne fungovanie systémov dieťaťa.
• Dávajte si pozor na príznaky: Ak spozorujete akékoľvek problémy s močením alebo stolicou, ako vaše dieťa rastie, okamžite to povedzte svojmu lekárovi.

Niekoľko otázok, ktoré by ste mali položiť svojmu lekárovi:

• Ako sa táto operácia vykonáva? V akom veku sa vykonáva?
• Bude moje dieťa cítiť bolesť? Má momentálne bolesti?
• Čo mám očakávať počas rekonvalescencie po operácii?
• Bude dieťa potrebovať ďalšie operácie, ako bude rásť?
• Budem mať v budúcnosti problémy s konečníkom, močovou rúrou alebo vagínou?
• Bude moja dcéra môcť v budúcnosti bezpečne mať dieťa?

Je normálne cítiť sa zlomený, keď sa o niečom takom dozviete. Pamätajte však, že lekárska veda je dnes veľmi pokročilá. Chirurgia dokáže tento stav úspešne napraviť a umožniť vášmu dieťaťu žiť normálny život. Váš lekár a zdravotnícky tím budú pre vás a vaše dieťa na tejto ceste veľkou oporou.