Počuli ste už o tejto chorobe, pri ktorej v chlade zmodriete a cítite sa veľmi unavení? (Choroba spôsobená aglutinínom za studena)

Cítite niekedy modré prsty na rukách a nohách, keď vám je naozaj zima? Alebo sa cítite nezvyčajne unavení a slabí bezdôvodne? Možno vám zbledla pokožka. Ak máte tieto príznaky, príčinou môže byť zriedkavé ochorenie, ale je to niečo, o čom by sme si mali byť všetci vedomí. Dnes si povieme o tomto ochorení nazývanom „choroba studenej aglutinínovej choroby (CAD), čo v sinhálčine znamená „choroba zhlukovania krvných buniek za studena“.

Čo je to „Chladová aglutinínová choroba (CAD)“? Pochopme to veľmi jednoducho.

Jednoducho povedané, „chladová aglutinínová choroba (ICHS)“ je zriedkavé ochorenie krvi, pri ktorom imunitný systém nášho tela – systém, ktorý nás chráni pred chorobami ako vojaci v našom tele – omylom napáda naše vlastné zdravé červené krvinky .

Predstavte si, že náš imunitný systém normálne produkuje špeciálny typ proteínu nazývaného „protilátky“, aby zničil škodlivé baktérie, ktoré vstupujú do tela. Ale v tomto prípade ischemickej choroby srdečnej (ICHS) náš imunitný systém produkuje špeciálny typ „protilátky“ nazývanej „autoprotilátka“, známa aj ako „studený aglutinín“. Jeho špecialitou je, že napáda a ničí zdravé červené krvinky v našom tele.

Ako viete, červené krvinky sú veľmi dôležitým typom buniek , ktoré prenášajú kyslík po celom tele. Tento kyslík pomáha našim bunkám produkovať energiu, ktorú potrebujú. Takže keď sa počet červených krviniek zníži, teda keď sa objaví anémia , naše telo pociťuje rôzne druhy nepohodlia.

„Chladová aglutinínová choroba“ patrí do skupiny anémií nazývaných „hemolytická anémia“. „Hemolytická anémia“ je stav, keď naša kostná dreň rozkladá červené krvinky rýchlejšie, ako dokáže vytvoriť nové. Je to ako vedro s dierou, z ktorého začne unikať voda.

Aký častý je tento stav nazývaný „choroba studenej aglutinínovej choroby“?

V skutočnosti ide o veľmi zriedkavý stav . Každý rok je s touto chorobou diagnostikovaný približne jeden zo 100 000 ľudí. Najčastejšie sa vyskytuje u žien vo veku 40 až 80 rokov. Najvyšší počet diagnóz je však u ľudí v polovici 65. rokov.

Ako „choroba studenej aglutinínovej choroby“ ovplyvňuje moje telo?

Toto ochorenie môže spôsobiť príznaky anémie. Anémia je stav, keď telo nemá dostatok červených krviniek. V závislosti od príčiny môže byť tento stav chronický alebo krátkodobý . Účinky na telo sa môžu líšiť od miernych až po závažné .

Napríklad, ak ischemická choroba srdca nie je závažná, príznaky sa môžu objaviť veľmi pomaly. Diagnóza ochorenia môže trvať roky. V závažných prípadoch však môže ischemická choroba srdca viesť k vážnym, dokonca život ohrozujúcim srdcovým ochoreniam.Je možné, že sa to stane.

Názov tejto choroby obsahuje slovo „nádcha“. Preto sú tieto príznaky najsilnejšie v oblastiach s chladným podnebím alebo v chladných dňoch.

Aké sú príznaky „chorby spôsobenej studenými aglutinínami“?

Príznaky ischemickej choroby srdca často súvisia s anémiou a slabým prietokom krvi v tele. Medzi tieto príznaky patria:

• Pocit veľkej únavy (Únava) : Nielen únava, ale pocit bezmocnosti.
• Slabosť : Telo je tak slabé, že nie je schopné nič robiť.
• Závraty : Pocit točenia hlavy.
• Potenie : Márne potenie.
• Ťažkosti s dýchaním (dyspnoe) : Ťažkosti s dýchaním aj pri miernej námahe.
• Zrýchlenie srdcovej frekvencie (tachykardia) : Zrýchľuje sa srdcová frekvencia.
• Bledosť : Koža stráca prekrvenie a stáva sa bledou.
• Prsty na rukách, nohách a ušiach zmodrajú, keď sú vystavené chladu (Raynaudov fenomén) : Keď idete na chladné miesto, ako je Nuwara Eliya, alebo keď sa dotknete studenej vody, vaše prsty na rukách, nohách a ušiach zmodrajú, niekedy zbelejú. Môže to byť sprevádzané aj znecitlivením.

Môžu sa u vás vyvinúť aj príznaky žltačky . Keď sú červené krvinky zničené, uvoľňujú žltú látku nazývanú bilirubín. Keď sa tento bilirubín hromadí v tele, dochádza k žltačke. Medzi príznaky žltačky patria:

• Tmavohnedý moč.
• Priepustka, bielka očí a dúhovky sú žlté.

Aké sú príčiny „choroby studenej aglutinínovej choroby“?

Chladová aglutinínová choroba je typ autoimunitnej hemolytickej anémie. To znamená, že náš vlastný imunitný systém napáda naše vlastné bunky. Pri ischemickej chorobe srdečnej (ICHS) je náš imunitný systém aktivovaný chladom a produkuje autoprotilátky, ktoré „označujú“ červené krvinky, aby ich zničili. Označené červené krvinky sa zlepia a zhlukujú (aglutinujú). Zhlukované bunky môže ľahko zachytiť a zničiť iná časť nášho imunitného systému, nazývaná makrofágy.

Tento proces začína , keď teplota klesne pod 3 – 4 stupne Celzia (37 – 39 stupňov Fahrenheita). Uvedomte si, že naša normálna telesná teplota je okolo 37 stupňov Celzia. Tento problém začína, keď sme vystavení oveľa nižším teplotám.

Ischemická choroba srdca narúša normálny harmonogram tvorby zdravých červených krviniek v našom tele. Červená krvinka žije normálne približne 120 dní. Počas tohto obdobia dokáže naša kostná dreň vytvoriť nové červené krvinky, ktoré nahradia tie, ktoré odumrú. Pri ischemickej chorobe srdca je však tento cyklus narušený.

Výskumníci stále presne nevedia, prečo náš imunitný systém útočí na zdravé bunky.Niekedy môže byť ischemická choroba srdca spôsobená iným základným ochorením. Toto sa nazýva „sekundárna ischemická choroba srdca“. Ak sa takáto súvislosť nenájde, čo znamená, že sa ischemická choroba srdca vyvíja bez príčiny, nazýva sa to „primárna ischemická choroba srdca“ alebo „idiopatická ischemická choroba srdca“.

Aké ďalšie stavy môžu byť spojené s „chorobou studenej aglutinínovej choroby“?

Sekundárna ischemická choroba srdca je zvyčajne spojená s infekciami, autoimunitnými ochoreniami a lymfoproliferatívnymi poruchami. Napríklad:

• „Infekčná mononukleóza“ (glandulárna horúčka)
• Mykoplazmová pneumónia
• Cytomegalovírus
• Lupus
• Reumatoidná artritída
• Non-Hodgkinov lymfóm
• Chronická lymfocytová leukémia
• „Waldenstromova makroglobulinémia“

Tieto názvy sa vám môžu zdať trochu mätúce, ale sú to špecifické názvy používané lekármi, takže je dobré, aby ste ich poznali.

Ako diagnostikovať „chorobu studeného aglutinínu“? (Diagnóza)

Váš lekár sa vás opýta na vaše príznaky a preskúma vašu anamnézu. Potom vám nariadi špeciálne krvné testy, aby zistil, či máte hemolytickú anémiu a či máte autoprotilátky súvisiace s ischemickou chorobou srdca.

Na diagnostiku hemolytickej anémie sa používajú tieto krvné testy:

• Kompletný krvný obraz (CBC) : Tento test poskytuje podrobné informácie o vašich červených krvinkách. Môže skontrolovať, koľko červených krviniek máte, aké sú veľké a akú máte hladinu hemoglobínu. Hemoglobín je veľmi dôležitý proteín, ktorý pomáha červeným krvinkám prenášať kyslík.
• „Počet retikulocytov“ : Tento ukazovateľ meria počet nezrelých červených krviniek („retikulocytov“) vo vašom tele. Keď imunitný systém ničí zrelé červené krvinky, telo sa snaží vytvoriť viac týchto nezrelých buniek ako spôsob kompenzácie.
• Testy sérových hladín : Zvýšené hladiny „laktátdehydrogenázy (LDH)“ a „bilirubínu“ v krvi a znížené hladiny „haptoglobínu“ sú príznakmi „hemolytickej anémie“.

Potom, aby sa zistilo, či je príčinou hemolytickej anémie ischemická choroba srdca, lekár skontroluje prítomnosť autoprotilátok, ktoré napádajú červené krvinky. Na tento účel sa vykonávajú tieto testy:

• Priamy Coombsov test (DAT) : Tento test kontroluje prítomnosť autoprotilátok spojených s ischemickou chorobou srdca. Pri teste sa vaše červené krvinky oddelia od zvyšku krvi a umiestnia sa do kontrolovaného prostredia. Potom sa pridá špeciálny roztok. Ak sa červené krvinky s roztokom zlepia a zhlukujú (aglutinujú), test je pozitívny, čo znamená, že autoprotilátka je prítomná.
• „Test titra studených aglutinínov“Tento test meria koncentráciu alebo množstvo týchto „autoprotilátok“ vo vašej krvi. Vysoké koncentrácie týchto „autoprotilátok“ sú znakom ischemickej choroby srdca.

Po potvrdení diagnózy váš lekár tiež skontroluje, či vaša ischemická choroba srdca súvisí so základným ochorením („sekundárna ischemická choroba srdca“).

Ako sa lieči „choroba studenej aglutinínovej choroby“?

V závislosti od závažnosti vašich príznakov môže liečba zahŕňať zmeny životného štýlu, lieky a niekedy aj krvné transfúzie v núdzových situáciách .

• Životný štýl : Ak máte ischemickú chorobu srdca, váš lekár vám pravdepodobne odporučí vyhýbať sa nízkym teplotám . Toto je najdôležitejšia vec. Mali by ste nosiť teplé oblečenie, vyhýbať sa studeným sprchám a obmedziť cestovanie do chladného podnebia.
• Lieky : Najbežnejším liekom používaným na liečbu ischemickej choroby srdca je „Rituximab“ . Funguje tak, že bráni imunitnému systému v tvorbe „autoprotilátok“, ktoré napádajú červené krvinky. Nedávno bol schválený aj nový liek s názvom „Sutimlimab“ . Funguje tak, že priamo bráni imunitnému systému v útoku na červené krvinky.
• Krvné transfúzie a výmena plazmy : Ak sa vaša ischemická choroba srdca zhorší, lekár vám možno bude musieť podať krvnú transfúziu alebo výmenu plazmy na stabilizáciu vášho stavu. Výmena plazmy funguje tak, že znižuje množstvo autoprotilátok vo vašej krvi.

Ak máte „sekundárnu ischemickú chorobu srdca“, váš lekár bude liečiť aj základné ochorenie.

Dá sa predísť ischemickej chorobe srdca?

Žiaľ, choroba spôsobená studenými aglutinínami nie je choroba, ktorej sa dá predísť. Môžete však zvládnuť príznaky a žiť dobrý život.

Ako dlho môžete žiť s „chorobou studenej aglutinínovej choroby“?

Ľudia s diagnostikovanou ischemickou chorobou srdca (ICHS) sa zvyčajne dožívajú rovnakého veku ako ľudia v ich veku, ktorí ICHS nemajú. Podľa nedávnej štúdie sa ľudia s diagnostikovanou ICHS vo veku 68 rokov môžu v priemere dožiť 80 rokov. To znamená, že pri správnej liečbe a manažmente môžete očakávať dobrý život.

Aké otázky by som mal položiť svojmu lekárovi?

Ak vám diagnostikujú ischemickú chorobu srdca, je dobré položiť lekárovi otázky, ako sú tieto:

• Súvisí moja ischemická choroba srdca so základným ochorením?
• Aké príznaky mi pomôžu zistiť, či sa môj stav zlepšuje alebo zhoršuje?
• Budem musieť naďalej užívať lieky na tento stav?
• V akej klíme sa najlepšie žije s ischemickou chorobou srdca?
• Akým teplotným rozsahom sa mám vyhnúť, aby som zvládol svoje príznaky?

Vaše skúsenosti s ochorením studenej aglutinínovej choroby (ICHS) závisia od toho, či je primárne („primárne“) alebo sekundárne („sekundárne“). Závažnosť vašich príznakov tiež ovplyvní, ako agresívne budete potrebovať liečbu. Liečbou základného ochorenia môže váš lekár vyliečiť vašu ICHS. Aj keď máte dlhodobé ICHS, môžete kontrolovať príznaky anémie a zostať v dobrom stave vyhýbaním sa prechladnutiu a užívaním liekov podľa predpisu.

Najdôležitejšie veci, ktoré si treba zapamätať z toho, o čom sme diskutovali (Posolstvo na zapamätanie)

• Chladová aglutinínová choroba (CAD) je zriedkavé ochorenie, pri ktorom náš vlastný imunitný systém napáda naše červené krvinky a zhoršuje sa chladom.
• Medzi príznaky môže patriť bolesť kĺbov, extrémna únava, bledá pokožka, modré sfarbenie prstov v chlade a niekedy žltačka .
• Môže to byť „primárne“ (nezapríčinené) alebo „sekundárne“ (zapríčinené iným ochorením).
• Na diagnostiku existujú krvné testy.
• Liečba môže zahŕňať vyhýbanie sa prechladnutiu, užívanie liekov a niekedy aj krvné transfúzie.
• Aj keď sa tomu nedá zabrániť, s riadnou starostlivosťou môžete žiť dobrý život.
• Ak máte tieto príznaky, neváhajte vyhľadať lekársku pomoc. Čím skôr ich rozpoznáte, tým ľahšie sa liečia.

Pamätajte, že tento článok slúži len na informačné účely. Ak máte akékoľvek príznaky, určite vyhľadajte lekára.

` Ochorenie studenými aglutinínami, ischemická choroba srdečná, anémia, červené krvinky, imunitný systém, prechladnutie, autoimunitné ochorenie, hemolytická anémia, ochorenie krvi