Trpí týmto problémom aj vaše srdce? Poďme sa dozvedieť viac o obrovskobunkovej myokarditíde!

Máte niekedy pocit, akoby vám srdce búšilo, divoko búšilo alebo máte v hrudi niečo zvláštne? Sú to veci, ktorým niekedy nevenujeme veľkú pozornosť, ale môžu to byť príznaky niektorých zriedkavých srdcových ochorení. Dnes si povieme o jednom takomto zriedkavom, ale potenciálne závažnom srdcovom ochorení. Volá sa obrovskobunková myokarditída alebo po slovensky „(Giant Cell Myocarditis)“.

Čo je obrovskobunková myokarditída? Pochopme to jednoducho.

Jednoducho povedané, obrovskobunková myokarditída je veľmi zriedkavý typ zápalu srdcového svalu . Zápal je typ opuchu. Pri tomto ochorení sa niektoré „zápalové bunky“ nášho tela spoja a vytvoria typ veľkej bunky nazývanej „obrovské bunky“. Tieto obrovské bunky, ako nepriateľské bunky, napádajú váš srdcový sval a spôsobujú zjazvenie.

Zamyslite sa nad tým, naše srdce je ako vodné čerpadlo. Je to to, čo pumpuje krv po celom tele. Takže keď tieto obrovské bunky poškodia srdcový sval, srdce nemôže správne fungovať. To znamená:

• Je čoraz ťažšie pumpovať krv .
• Keď srdce bije, nie všetky jeho časti sa sťahujú súčasne .
• Elektrické signály, ktoré riadia srdcový tep, sú narušené a tieto signály neprechádzajú srdcom správne.

Keďže sa tento stav môže veľmi rýchlo zhoršiť, ľudia s týmto ochorením musia často podstúpiť transplantáciu srdca .

Aký je rozdiel medzi myokarditídou a obrovskobunkovou myokarditídou?

Myokarditída je tiež zápal srdcového svalu. Obrovskobunková myokarditída je však veľmi zriedkavý a špecifický typ myokarditídy. Rovnako ako iné typy myokarditídy, môže tiež spôsobiť poruchy srdcového rytmu alebo arytmie.

Vírusová infekcia je zvyčajne hlavnou príčinou myokarditídy. Vedci sa však stále snažia zistiť, prečo k tejto obrovskobunkovej myokarditíde (GCM) dochádza.

Koho tento stav najviac postihuje? Aká je jeho bežnosť?

Obrovskobunková myokarditída (GCM) sa najčastejšie vyskytuje u zdravých mladých ľudí a ľudí stredného veku . Môže sa však vyskytnúť u ľudí akéhokoľvek veku bez ohľadu na pohlavie.

Čo sa týka toho, aký je tento výskyt častý, je veľmi, veľmi zriedkavý. Lekári diagnostikujú toto ochorenie u menej ako jedného zo 100 000 ľudí ročne. To znamená, že sa hlási u približne 0,13 ľudí na 100 000 .

Aké sú príznaky? Ako ich rozpoznať?

Medzi skoré príznaky obrovskobunkovej myokarditídy (GCM) môžu patriť:

• Búšenie srdca (pocit, že vám srdce bije rýchlo alebo vám búši hrudník)
• Bolesť na hrudníku
• Ťažkosti s dýchanímalebo dýchavičnosť
• Opuchnuté členky
• Extrémna únava

Tieto príznaky sa často objavujú veľmi rýchlo . Neskôr sa môžu vyvinúť poruchy srdcového rytmu. Viac ako polovica ľudí s týmto ochorením má nebezpečné poruchy srdcového rytmu („ventrikulárne arytmie“), ktoré začínajú v srdcových komorách . Tieto môžu spôsobiť náhle zastavenie srdca.

Srdcová frekvencia môže byť tiež veľmi rýchla alebo veľmi pomalá. Môžete pociťovať závraty alebo mdloby . U niektorých ľudí sa môže dokonca vyvinúť vážny stav nazývaný „kardiogénny šok“, pri ktorom srdce nedokáže správne pumpovať krv.

Prečo sa to deje? Aké sú dôvody?

Výskumníci stále presne nevedia, čo spôsobuje obrovskobunkovú myokarditídu (GCM). Skúmajú rôzne veci. Napríklad skúmajú, či určité infekcie, abnormality imunitného systému alebo niečo vo vašich génoch môžu zvýšiť pravdepodobnosť vzniku tohto ochorenia.

Ďalšia vec je, že približne u 20 % ľudí, u ktorých sa toto ochorenie vyvinie, sa zistili autoimunitné poruchy . Autoimunitné ochorenia sú stavy, keď obranný systém nášho tela, teda imunitný systém, napáda bunky nášho vlastného tela. Tieto typy ochorení teda môžu byť tiež príčinou alebo rizikovým faktorom vzniku GCM.

Ako presne diagnostikujete túto chorobu?

Na potvrdenie diagnózy obrovskobunkovej myokarditídy (GCM) bude musieť váš lekár odobrať malú vzorku srdcového svalu . Toto sa nazýva biopsia srdca. Vzorka sa odošle do laboratória a vyšetrí ju kardiologický patológ.

Je dôležité, aby vzorku vyšetril špecialista, pretože výsledky biopsie obrovskobunkovej myokarditídy môžu byť podobné ako pri iných ochoreniach, ktoré spôsobujú zápal srdcového svalu, ako je napríklad sarkoidóza srdca. Preto je presná diagnóza nevyhnutná pre plán liečby.

Tento „(bioptický)“ test je riskantný, ale je to jediný spôsob, ako s istotou zistiť, či máte toto ochorenie. Medzi komplikácie, ktoré sa môžu vyskytnúť pri „(biopsii)“ srdcového svalu, patria:

• Perikardiálny výpotok (hromadenie tekutiny v membráne okolo srdca)
• Srdcová tamponáda
• Perforácia steny srdcovej komory (steny komory)

Pri odbere tejto vzorky lekár zavedie do srdca veľmi tenkú hadičku nazývanú katéter cez veľkú krvnú cievu v krku alebo slabinách. Tento katéter sa zavedie do srdca pomocou špeciálneho zariadenia („zobrazovacieho zariadenia“). Potom sa špeciálnym nástrojom vo vnútri katétra odoberie malý kúsok srdcového svalu.

Niekedy môže byť potrebných viac ako jedna „(biopsia)“. Je to preto, že „(GCM)“ nemusí ovplyvniť všetky časti srdca rovnakým spôsobom. Vyšetrenie srdca pomocou „(MRI)“ pomôže lekárovi presne rozhodnúť, kde má „(biopsiu)“ odobrať.

Aké ďalšie testy robíte?

Aby sa uistil, že nemáte iné srdcové ochorenie, váš lekár vám môže nariadiť ďalšie vyšetrenia. Medzi ne patria:

• Elektrokardiogram (EKG)
• Echokardiogram
• Srdcová katetrizácia

Aké sú liečebné postupy?

Váš lekár vám môže predpísať rôzne lieky na liečbu tohto stavu. Medzi tieto lieky patria:

• Môže zmierniť zápal .
• Pomáha predchádzať vzniku abnormálnych srdcových rytmov alebo srdcového zlyhania.
• Môže vám byť poskytnutý dlhší čas , kým nebudete potrebovať transplantáciu srdca.
• Pomáha predĺžiť život .

Ďalšie liečby obrovskobunkovej myokarditídy (GCM) pomáhajú kontrolovať srdcové zlyhanie a abnormálne srdcové rytmy. Tieto liečby môžu zahŕňať:

• Lieky
• Katétrová ablácia
• Kardiostimulátor
• Implantovateľný kardioverter-defibrilátor (ICD) je zariadenie, ktoré sa implantuje do tela na reguláciu a šokovanie srdcovej frekvencie.
• Transplantácia srdca

Počas čakania na transplantáciu srdca môžete potrebovať zariadenie na podporu ľavej komory (LVAD). Ak potrebujete transplantáciu srdca, budete musieť podstúpiť vyšetrenia a liečbu v nemocnici, ktorá na to má potrebné vybavenie.

Aké druhy liekov sa používajú?

Liečba obrovskobunkovej myokarditídy (GCM) zahŕňa lieky, ktoré kontrolujú váš imunitný systém (imunosupresíva). To znamená lieky, ktoré znižujú imunitu. Medzi ne patria:

• Cyklosporín (napr. Gengraf®, Neoral®)
• Kortikosteroidy ako prednizón (napr. Sterapred®, Rayos®)
• Azatioprín (napr. Imuran®, Azasan®)

Je veľmi dôležité začať s užívaním týchto liekov čo najskôr. Bez týchto liekov môže byť potrebná transplantácia srdca do troch mesiacov od nástupu príznakov alebo môže byť stav smrteľný. Ľudia užívajúci lieky, ktoré kontrolujú imunitný systém, však zvyčajne žijú približne 12 mesiacov.

Existujú nejaké vedľajšie účinky liečby?

Vedľajšie účinky sa môžu líšiť v závislosti od typu lieku, ktorý užívate. Medzi najčastejšie vedľajšie účinky patria:

• Bolesť alebo slabosť svalov
• Bolesť hlavy
• Vysoká hladina cukru v krvi
• Hnačka
• Nespavosť

Ak pocítite niečo podobné, nezabudnite to povedať svojmu lekárovi.

Aký bude život s touto chorobou?

Ak máte obrovskobunkovú myokarditídu (GCM), môže to viesť k zlyhaniu srdca alebo srdcovej blokáde . Keď sa tieto stavy zhoršia (zvyčajne do piatich mesiacov), môžete potrebovať transplantáciu srdca, ak spĺňate podmienky. Mnoho ľudí po zavedení nového srdca prestane mať príznaky, ale budú musieť užívať veľa nových liekov na podporu nového srdca.

Dá sa predísť obrovskobunkovej myokarditíde?

Hoci ľudia môžu žiť s obrovskobunkovou myokarditídou (GCM) dlhšie ako kedysi, stále ide o smrteľné ochorenie bez transplantácie srdca . Po väčšinu 20. storočia žili ľudia s GCM menej ako tri mesiace. Ale dnes, ak je ochorenie diagnostikované včas a liečené liekmi, ktoré kontrolujú imunitný systém, 90 % ľudí s GCM žije aspoň rok. Tieto lieky vám môžu kúpiť mesiace alebo roky, kým nebudete potrebovať transplantáciu srdca.

Aká je prognóza ochorenia?

Po transplantácii srdca prežije približne 71 % ľudí s obrovskobunkovou myokarditídou (GCM) päť rokov (82 % v inej štúdii) . Desať rokov po transplantácii srdca je miera prežitia približne 68 %.

Obrovské bunky sa však môžu znovu objaviť u 10 % až 50 % ľudí, ktorí dostanú nové srdce. Môže sa to stať od niekoľkých týždňov do deviatich rokov po transplantácii. Ak sa tak stane, budete musieť niekoľko mesiacov užívať steroidy.

Ako sa mám o seba starať?

Ak máte obrovskobunkovú myokarditídu (GCM), mali by ste sa vyhýbať súťažným športom aspoň tri až šesť mesiacov . Keď sa vaša GCM stabilizuje, opýtajte sa svojho lekára, či je bezpečné postupne sa vrátiť k cvičeniu.

Kedy potrebujete navštíviť lekára?

Ak sa u vás vyskytnú závažné vedľajšie účinky liekov alebo ak sa zdá, že sa vaše príznaky zhoršujú, okamžite vyhľadajte svojho lekára . Je tiež dôležité pravidelne navštevovať lekára, aby sledoval váš stav.

Kedy potrebujete ísť na jednotku urgentnej starostlivosti (ETU) ?

Ak pocítite silnú bolesť na hrudníku alebo ťažkosti s dýchaním, zavolajte na číslo 911 alebo okamžite choďte na pohotovosť. Je to veľmi dôležité, pretože to môžu byť príznaky vážneho ochorenia.

Aké otázky by som mal položiť lekárovi?

Nezabudnite sa pri návšteve lekára opýtať na tieto otázky:

• Ako často musím chodiť na následné vyšetrenia?
• Existuje nejaká podporná skupina, do ktorej sa môžu ľudia s touto chorobou pripojiť?
• Myslíte si, že budem potrebovať transplantáciu srdca?

Nakoniec, najdôležitejšia vec, ktorú si treba zapamätať

Takže teraz pravdepodobne chápete, že obrovskobunková myokarditída je veľmi zriedkavé, ale veľmi závažné ochorenie srdca. Najdôležitejšie je včas rozpoznať príznaky, vyhľadať lekársku pomoc a začať správnu liečbu. Nebojte sa, pretože v súčasnosti existujú liečby tohto ochorenia a je možné predĺžiť dĺžku života. Preto, ak cítite niečo nezvyčajné na svojom srdci, neignorujte to a navštívte lekára. Starajte sa o svoje srdce!

Obrovskobunečná myokarditída, obrovskobunečná myokarditída, srdcové ochorenie, transplantácia srdca, obrovskobunečné bunky, poruchy srdcového rytmu, imunitný systém, infarkt myokardu, srdcové ochorenie