Buďme si vedomí primárnej biliárnej cholangitídy (PBC), tichého ochorenia, ktoré postihuje pečeň

Cítite sa často unavení alebo svrbíte bezdôvodne? Niekedy týmto veciam nevenujeme veľkú pozornosť ako bežným javom v našom každodennom živote. Niekedy však môžu byť varovným signálom zvnútra nášho tela. Môžu to byť najmä prvé príznaky problému s pečeňou. Dnes si povieme o ochorení, ktoré môže telo nenápadne postihnúť. Je to primárna biliárna cholangitída, skrátene PBC.

Jednoducho povedané, čo je primárna biliárna cholangitída (PBC)?

Predstavte si, že vo vnútri vašej pečene je systém veľmi tenkých, drobných trubičiek. Je to ako konáre stromu, ktoré sa rozvetvujú. Sú to žlčovody. Hlavnou funkciou týchto kanálikov je odvádzať tekutinu nazývanú „žlč“ produkovanú pečeňou von z pečene, teda do nášho tráviaceho systému. Táto žlč je pre nás veľmi dôležitá, pretože práve táto žlč pomáha rozpúšťať tuky v jedle, ktoré jeme.

Pri ochorení nazývanom primárna biliárna cholangitída (PBC) náš vlastný imunitný systém omylom napáda tieto žlčovody. To spôsobuje zápal alebo opuch žlčovodov. Tento zápal časom poškodzuje žlčovody a postupne ich ničí.

Čo sa potom stane? Podobne ako upchaté vodovodné potrubie, žlč nemôže tiecť a uviazne v pečeni. Uviaznutá žlč začne poškodzovať pečeňové bunky. Ako toto poškodenie pokračuje, namiesto zdravého pečeňového tkaniva sa začne tvoriť jazvové tkanivo. Pečeň postupne tvrdne a jej funkcia sa znižuje. Tento stav nazývame cirhóza . V minulosti sa toto ochorenie nazývalo aj primárna biliárna cirhóza.

Je táto choroba naozaj vážna?

PBC je progresívne a chronické ochorenie. To znamená, že sa nezlepší cez noc a príznaky sa môžu časom zhoršovať. V počiatočných štádiách sa nemusia prejaviť žiadne príznaky. Ak sa však ochorenie nekontroluje, môže nakoniec viesť k zlyhaniu pečene. V tomto štádiu môže byť život ohrozujúce, ak sa nevykoná transplantácia pečene.

Kto je najpravdepodobnejší, že dostane túto chorobu?

Jedna vec, ktorá vyniká pri rozhovore o tejto chorobe, je, že je veľmi častá u žien.To znamená. Na každého muža, ktorý dostane túto chorobu, pripadá približne 10 žien. Je tu taký rozdiel.

• Ochorenie sa často diagnostikuje po 40. roku života.
• Taktiež, ak má niekto vo vašej rodine iné autoimunitné ochorenia , môžete mať vyššie riziko vzniku jedného z nich, čo naznačuje možnú genetickú súvislosť.

Aké sú príznaky a komplikácie PBC?

Mnoho ľudí v počiatočných štádiách ochorenia nepociťuje žiadne príznaky. Niekedy sa objaví náhodne pri krvných testoch z iného dôvodu. Ale s postupom ochorenia sa začínajú objavovať príznaky.

Bežné príznaky, ktoré sa objavia ako prvé

• Únava: Toto je najčastejší príznak. Bez ohľadu na to, koľko spánku alebo odpočinku máte, únava, ktorú cítite, nezmizne.
• Svrbenie pokožky: Svrbenie sa môže objaviť najmä na dlaniach a chodidlách. Môže sa však vyskytnúť kdekoľvek na tele. Pre niektorých ľudí môže byť svrbenie neznesiteľné.

Tieto príznaky sa nevyskytujú u každého rovnako. U niektorých sa objavia hneď na začiatku ochorenia, zatiaľ čo u iných sa objavia oveľa neskôr.

Komplikácie, ktoré sa môžu vyskytnúť s progresiou ochorenia

Keď žlč nemôže správne prúdiť, začne sa hromadiť v krvi. Problémy vznikajú aj preto, že tráviaci systém nedostáva žlč. S rastúcimi jazvami na pečeni sa zvyšuje tlak na cievy, ktoré prechádzajú pečeňou. To môže viesť k rôznym komplikáciám. Pozrime sa na ne v tabuľke.

Aká je skutočná príčina PBC?

Ako sme už spomenuli, PBC je autoimunitné ochorenie . Jednoducho povedané, „armáda“ nášho tela (imunitný systém) omylom útočí na naše vlastné zdravé bunky. Je to ako útočiť na vlastných krajanov v domnení, že sú nepriateľmi. Pri PBC k tomuto „útoku“ dochádza na žlčovody v pečeni.

Lekári stále presne nevedia, prečo sa to deje, ale predpokladajú, že existuje niekoľko možných príčin:

1. Genetický faktor: Ak má niekto v rodine tieto choroby, je pravdepodobnejšie, že sa u nich vyvinú aj ostatní.

2. Faktory prostredia: Keď do tela vnikne vírus, baktéria alebo chemikália, imunitný systém geneticky predisponovanej osoby môže byť spustený tak, že bude fungovať nesprávne.

Ako sa toto ochorenie diagnostikuje? (Diagnóza)

Keď poviete svojmu lekárovi o svojich príznakoch, vyšetrí vás a nariadi niekoľko testov na potvrdenie diagnózy.

1. Krvné testy: Toto je najdôležitejší test. Sú dve veci, ktorým sa venuje osobitná pozornosť.

• Protilátky: Približne 95 % ľudí s PBC má v krvi špecifickú protilátku nazývanú antimitochondriálna protilátka (AMA) .
• Pečeňové enzýmy: Keď je pečeň poškodená, hladina určitých enzýmov (najmä alkalickej fosfatázy - ALP ) sa v krvi zvyšuje.

2. Zobrazovacie vyšetrenia: Ak krvné testy naznačujú PBC, lekár vám môže nariadiť vyšetrenie pečene a žlčníka. To môže tiež pomôcť vylúčiť iné príčiny vašich príznakov. Ultrazvukové vyšetrenie je zvyčajne prvým vykonaným vyšetrením. Na získanie jasnejších snímok sa môže vykonať magnetická rezonancia .Môžete sa tiež odvolať na jeden.

3. Biopsia pečene: Niekedy (najmä u ľudí, ktorí nemajú v krvi protilátky proti AMA) sa odoberie veľmi malý kúsok pečeňového tkaniva a vyšetrí sa pod mikroskopom, aby sa potvrdila diagnóza a určil presný rozsah poškodenia pečene.

Aké sú spôsoby liečby PBC?

Zatiaľ neexistuje liek na PBC. Existujú však veľmi účinné liečebné postupy na zníženie poškodenia pečene spôsobeného týmto ochorením, kontrolu progresie ochorenia a zvládnutie symptómov.

Lieky

• Kyselina ursodeoxycholová (UDCA): Toto je hlavný liek na PBC. Je to prirodzene sa vyskytujúca žlčová kyselina. Tento liek pomáha odstraňovať žlč z pečene a znižuje poškodenie pečene. Môže byť veľmi účinný, ak sa začne liečiť v ranom štádiu ochorenia.
• Iné lieky: Tým, ktorí nereagujú dobre na UDCA, môže lekár odporučiť iné lieky, ako je kyselina obeticholová . Okrem toho sa v súčasnosti používajú aj novšie lieky, ako je seladelpar a elafibrinor .
• Lieky na príznaky:
• Na svrbenie pokožky: Používajú sa lieky ako cholestyramín, antihistaminiká a ultrafialové svetlo.
• Pri nedostatku vitamínov: Podávajú sa doplnky obsahujúce vitamíny A, D, E a K.
• Pri únave: Niektorí ľudia môžu nájsť úľavu od stimulačných liekov, ako je modafinil.

Chirurgia

Ak sa funkcia vašej pečene naďalej zhoršuje a nie je kontrolovaná liekmi, lekár vás môže zaradiť na čakaciu listinu na transplantáciu pečene . Transplantácie pečene pri PBC sú veľmi úspešné. Po transplantácii môžete žiť normálnym životom. Hoci je možné, že sa PBC vráti do novej pečene, je to veľmi zriedkavé.

Čo by som mal vedieť o živote s touto chorobou?

PBC často postupuje veľmi pomaly. Môže trvať 15 až 20 rokov, kým choroba dosiahne svoje konečné štádium. Ak sa ochorenie diagnostikuje a lieči včas, dá sa predísť závažným prípadom ochorenia alebo ich priebeh oddialiť. Mnoho ľudí zvláda svoje príznaky pomocou liekov a žijú roky bez väčších problémov s každodenným životom.

U niektorých ľudí však môže ochorenie prebiehať rýchlejšie. Nadmerná únava a zvýšené hladiny bilirubínu v krvi môžu byť príznakmi rýchleho postupu ochorenia.

Čo môžete urobiť pre ochranu pečene

Dodržiavanie správneho životného štýlu a stravovacích návykov pomôže udržať vašu pečeň zdravú čo najdlhšie.

• Úplne prestaňte fajčiť, piť alkohol a zbytočne užívať drogy.Tieto sú veľmi škodlivé pre pečeň.
• Jedzte viac celozrnných potravín, ako je čerstvá zelenina, ovocie a bylinky, namiesto spracovaných a balených potravín.
• Znížte príjem nasýtených tukov a vyberajte si potraviny, ktoré obsahujú nenasýtené alebo „dobré“ tuky (napr. avokádo, orechy, olivový olej).
• Cvičte každý deň. Aj niečo také jednoduché, ako je chôdza, je dobré. Cvičenie s váhou pomáha udržiavať kosti silné.

Život s chronickým ochorením, ako je toto, môže byť psychicky vyčerpávajúci. Porozprávajte sa so svojím lekárom o spôsoboch, ako znížiť fyzický, duševný a emocionálny stres. V prípade potreby vyhľadajte poradenstvo. Pamätajte, že vaše celkové zdravie je oveľa väčšie ako táto choroba.