Má vaše dieťa tieto príznaky? Poďme sa dozvedieť viac o hydromyélii!

Sťažuje sa vaše dieťatko často na bolesti hlavy? Alebo sa cíti necitlivé či slabé? Niekedy ich považujeme len za bežné menej závažné ochorenie, ale ak tieto príznaky pretrvávajú, je dobré sa trochu znepokojiť. Môžu to byť totiž príznaky zriedkavého, ale potenciálne závažného ochorenia nazývaného hydromyelia, ktoré môže postihnúť malé deti. Poďme si o tom dnes porozprávať jednoduchým spôsobom.

Čo je hydromyelia? Poďme to pochopiť jednoducho.

Jednoducho povedané, hydromyélia je abnormálne rozšírenie centrálneho kanála, priestoru vo vnútri miechy, v hornej časti miechy u malých detí. Predstavte si to takto: existuje malá trubica, ktorá vedie pozdĺž našej chrbtice a nazýva sa centrálny kanál . Keď sa rozšíri, vytvorí sa vak naplnený tekutinou nazývaný syrinx .

Tento centrálny kanál je normálne vyplnený špeciálnou tekutinou nazývanou mozgovomiechový mok (CSF) . Táto tekutina chráni náš mozog a miechu pred rôznymi nebezpečenstvami a tiež im poskytuje potrebnú výživu. Keď sa teda tento sirinx vytvorí, môže sa hromadiť a spôsobiť ďalšie problémy.

Kto trpí hydromyéliou? Ktorú časť mozgu postihuje?

Tento stav, nazývaný hydromyélia, sa vyskytuje v štvrtej mozgovej komore . Tá sa nachádza na spodnej časti mozgu, blízko mozgového kmeňa . Táto štvrtá komora je spojená s centrálnym kanálom, ktorý pokračuje dole miechou. Je to ako vodná nádrž, ktorá dodáva vodu do potrubia.

Tento centrálny kanál je zvnútra vystlaný špeciálnym typom buniek nazývaných „ependymálne bunky“ . Tieto bunky sa nachádzajú iba v mozgových komorách a v centrálnom kanáli miechy. Je dôležité si to pamätať, pretože to pomáha odlíšiť toto ochorenie od iného ochorenia, o ktorom budeme hovoriť neskôr.

Tento stav (hydromyélia) sa zvyčajne vyskytuje u detí, ktoré sa narodia s určitými komplexnými poruchami mozgu . Napríklad:

• (Chiariho malformácia typu II) : Ide o vrodenú (vrodenú) zmenu v štruktúre mozgu, najmä v dolnej časti mozgu.
• (Dandy-Walkerov syndróm) : Ide tiež o zriedkavý vrodený problém, ktorý sa vyskytuje vo vývoji zadnej časti mozgu (mozočka).
• (Hydrocefalus) : Možno ste toto počuli ako „hromadenie vody v mozgu“. Deti s týmto ochorením majú tiež väčšiu pravdepodobnosť vzniku „(hydromyélie)“.

Veľmi zriedkavo, teda veľmi zriedkavo, sa tento stav môže vyskytnúť u detí aj z iných dôvodov. Medzi takéto dôvody patria:

• Nádory mozgu
• Infekcie mozgu, napríklad encefalitída
• Traumatické poranenia mozgu

Ako to ovplyvňuje blaho dieťaťa?

Keď tá tekutinou naplnená cysta, ktorú sme spomenuli predtým, „(syrinx)“, začne rásť, vyvíja tlak na miechu. Predstavte si to ako naplnenie balóna vodou a ako rastie, vytláča veci okolo seba, však? Tak je to aj s touto cystou. Tento tlak spôsobuje stlačenie a poškodenie jemných nervov v mieche . Vtedy sa objavujú rôzne príznaky.

Sú hydromyelia a syringomyelia to isté? Aký je medzi nimi rozdiel?

Áno, tieto dva názvy znejú veľmi podobne. Príznaky sú tiež veľmi podobné. V oboch prípadoch sa v mieche vytvorí cysta naplnená tekutinou („cystovitý“ útvar) a postihuje nervové bunky. Medzi nimi však existujú malé, ale veľmi dôležité rozdiely. Pozrime sa, aké sú?

Ohľadom hydromyélie:

• Toto postihuje najmä bábätká a malé deti . U dospelých sa to prejavuje veľmi zriedkavo.
• Tento vak naplnený tekutinou („syrinx“) sa tvorí vo vnútri centrálneho kanála miechy.
• Vo vnútri tejto cysty („syrinx“) sa nachádzajú špeciálne ependymálne bunky, o ktorých sme hovorili skôr.

Ohľadom syringomyelie:

• Toto sa najčastejšie pozoruje u dospelých .
• Vak naplnený tekutinou („syrinx“) sa tvorí mimo centrálneho kanála, teda vedľa neho (ale mimo centrálneho kanála) .
• Vo vnútri tejto cysty („syrinx“) nie sú žiadne ependymálne bunky .

Tieto zmeny sú pre lekárov veľmi dôležité na stanovenie presnej diagnózy a určenie najvhodnejšej liečby.

Prečo dochádza k tejto hydromyélii? Aká je jej príčina?

Úprimne povedané, výskumníci stále zisťujú, čo presne to spôsobuje . To znamená, že je ťažké s istotou povedať „toto je príčina“. Hoci sa zistilo, že to súvisí so stavmi, ako je „(Chiariho malformácia)“ a „(Dandy-Walkerov syndróm)“, o ktorých sme hovorili skôr, vykonáva sa ďalší výskum toho, ako k tejto súvislosti dochádza.

Aké sú príznaky tohto javu? Ako to spoznáte?

U niektorých detí je sirynx veľmi malý. V takom prípade sa nemusia prejaviť žiadne príznaky , alebo aj keď sa prejavia, nemusí to byť veľký problém. Dieťa sa môže normálne hrať a pracovať.

Ak je však syrinx príliš veľký, môže tlačiť na nervy v mieche a spôsobiť neuropatickú bolesť . Táto bolesť sa môže prejavovať rôznymi spôsobmi:

• Pocit pálenia po celom tele : akoby horelo.
• Náhla , ostrá bolesť, ako výboj elektriny alebo bodnutie nožom .
• Necitlivosť : Niekedy nemusíte cítiť, ako sa vaša ruka alebo noha dotýka vášho tela.
• Pocit bodnutia mravcami alebo mravčenia (mravčenie alebo brnenie) .

Okrem týchto nervových bolestí sa môžu vyskytnúť aj ďalšie príznaky:

• Časté bolesti hlavy : Nie sú to bežné bolesti hlavy, môžu byť o niečo silnejšie.
• Strata citlivosti na teplo a chlad : Toto je trochu nebezpečné, pretože dieťa sa môže nevedomky dotknúť niečoho horúceho a popáliť sa, alebo byť vystavené chladu a vyvinúť problémy.
• Svalová stuhnutosť: Končatiny stuhnú a ťažko sa ohýbajú.
• Skolióza : Niektoré deti môžu mať chrbticu zakrivenú na jednu stranu.
• Slabosť v rukách a nohách : Dieťa môže mať ťažkosti s hraním, behom, skákaním a môže mať dokonca ťažkosti s chôdzou.

Predstavte si, že sa vaše dieťa hrá a zrazu plače: „Mami, brní ma ruka, mám pocit, akoby mi ju žerali mravce.“ Alebo neustále hovorí: „Som unavený/á, mám znecitlivené nohy.“ Nevzdávajte sa takýchto vecí len tak.

Ako to lekári diagnostikujú?

Ak má vaše dieťa tieto príznaky, určite by ste mali navštíviť lekára. Lekár vykoná niekoľko testov, aby zistil, či ide o hydromyéliu.

1. Neurologické vyšetrenie : Najprv lekár dieťa dôkladne vyšetrí. Opýta sa vás na príznaky dieťaťa a ich závažnosť. Bude sledovať spôsob, akým dieťa chodí, behá, skáče, dvíha a spúšťa končatiny, svalovú silu a zmysly.

2. MRI vyšetrenie : Toto je najdôležitejší a najpresnejší spôsob diagnostikovania tohto ochorenia. MRI vyšetrenie umožňuje detailné zobrazenie chrbtice a mozgu. Jasne sa tak dá zistiť, či je cysta naplnená tekutinou (syrinx) prítomná, aká je veľká a či sa v chrbtici nachádzajú nejaké ďalšie abnormality.

3. Elektromyografia (EMG) : Tento test sa môže tiež vykonať niekedy. Môže poskytnúť predstavu o funkcii nervov a svalov. Môže pomôcť najmä pri odlíšení tohto ochorenia od iných ochorení, ako je syringomyelia.

Môže byť malá cysta hydromyelia?

Áno, toto je dôležitá otázka. Aj keď magnetická rezonancia ukáže veľmi malú, možno štrbinovú cystu v štvrtej komore, môže to byť tiež hydromyelia. Aj keď je cysta veľmi malá, stále môže spôsobovať príznaky .Preto na presnú identifikáciu a diagnostiku aj malých nádorov, ako je tento, je potrebný skúsený lekár so špecializáciou na neurológiu.

Aké sú spôsoby liečby? (Liečba)

Liečba hydromyélie závisí od príznakov dieťaťa a ich závažnosti. Nie každé dieťa dostáva rovnakú liečbu.

• Mierne alebo žiadne príznaky : Ak má vaše dieťa veľmi málo príznakov alebo žiadne príznaky , liečba nemusí byť potrebná . Lekár však bude vaše dieťa naďalej sledovať, aby zistil, či sa nevyskytli nejaké zmeny.
• Rušivé príznaky : Ak príznaky ako stuhnutosť a slabosť svalov narúšajú každodenné aktivity vášho dieťaťa, fyzioterapia môže poskytnúť veľkú úľavu. Fyzioterapeut naučí vaše dieťa cviky a techniky posilňovania svalov, ktoré sú pre vaše dieťa vhodné.
• Stredne závažné a závažné príznaky : Ak sú príznaky závažné, čo znamená, že dieťa pociťuje značnú bolesť a nepohodlie, je často potrebný chirurgický zákrok .

Potrebujem operáciu? Akú operáciu?

Ak sú príznaky závažné, chirurgický zákrok je často najlepším riešením. Zahŕňa zavedenie shuntu , ktorý pomáha mozgu dieťaťa prirodzene odvádzať mozgovomiechový mok (CSF).

Tento „shunt“ je veľmi jemný, malý trubicovitý orgán. Vytvára cestu pre prebytočnú tekutinu „močový mok“, ktorá sa nahromadila v „štvrtej komore“, aby mohla prúdiť do inej časti tela (zvyčajne do brušnej dutiny). To znižuje tlak vo vnútri „syrinxu“ a zmierňuje príznaky.

Túto operáciu shuntu vykonáva neurochirurg. Môže dočasne alebo trvalo zmierniť príznaky . Niektoré deti však môžu počas života potrebovať viac ako jeden shunt alebo môžu potrebovať operáciu na korekciu existujúceho shuntu.

Neexistuje nejaký spôsob, ako tomu zabrániť?

Presná príčina hydromyélie bohužiaľ nie je známa, takže v súčasnosti neexistuje žiadny špecifický spôsob, ako jej predchádzať . Ako sme už spomenuli, často sa spája s inými vrodenými (prítomnými pri narodení) ochoreniami, takže ak sa týmto základným ochoreniam nedá zabrániť, je ťažké predchádzať aj tomuto.

Aká je budúcnosť dieťaťa s hydromyéliou? (Prognóza)

Toto je najväčšia otázka, ktorú si kladie každý rodič. Je ťažké povedať niečo definitívne o budúcnosti dieťaťa s „(hydromyéliou)“, pretože sa líši od dieťaťa k dieťaťu.

• U veľmi malého počtu detí príznaky buď samy odznejú bez akejkoľvek liečby, alebo sa stabilizujú na rovnakej úrovni . To však môže trvať roky.
• Mnoho detí pociťuje po zavedení shuntu výraznú úľavu od príznakov. Niekedy sa však príznaky môžu vrátiť . To znamená, že staré ochorenie sa môže po čase vrátiť.
• Preto je veľmi dôležité naďalej navštevovať lekára a nechať dieťa vyšetriť (neurologické vyšetrenia) a v prípade potreby aj vyšetriť magnetickou rezonanciou. To pomôže včas identifikovať, či sa príznaky vracajú alebo či je problém so skratom.

Aký je každodenný život dieťaťa s hydromyéliou?

Ako tento stav ovplyvňuje každodenný život dieťaťa, závisí výlučne od toho, aké závažné sú príznaky.

• Ak sú príznaky veľmi mierne , dieťa môže vykonávať svoje bežné denné činnosti. Môže pociťovať mierne nepohodlie, ale nemusí to byť problém stále.
• Ak sa však vyskytnú stredne závažné až závažné príznaky, život môže byť pre dieťa a rodinu trochu náročný :
• Bolesť : Môže sa objaviť a odísť náhle. Keďže neviete povedať, kedy alebo ako sa objaví, dieťa sa môže neustále báť a cítiť sa nepríjemne.
• Svalová stuhnutosť alebo slabosť : To môže dieťaťu sťažiť pohyb, hranie, lezenie, chôdzu a školské úlohy. Môže sa vyhýbať aktivitám, ktoré má rado s inými deťmi.
• Bolesti hlavy : Časté bolesti hlavy môžu spôsobiť, že dieťa je podráždené, nepokojné a vymeškané v škole.

Rodičia potrebujú veľa trpezlivosti, pochopenia a sily, aby sa o takéto dieťa starali. Je veľmi dôležité dodržiavať pokyny lekára, správne vykonávať veci, ako je fyzioterapia, a poskytovať dieťaťu psychologickú podporu.

Najdôležitejšie veci, ktoré si musíme zapamätať (Posolstvo na zapamätanie)

Dobre, takže z toho, o čom sme hovorili, toto sú najdôležitejšie veci, ktoré si musíte zapamätať:

• Hydromyélia je zriedkavý, ale znepokojujúci stav, pri ktorom sa u malých detí v centrálnom kanáli miechy tvorí vak naplnený tekutinou (syrinx).
• Keďže presná príčina tohto javu nie je známa, neexistuje spôsob, ako tomu zabrániť.
• Príznaky sa u jednotlivých detí líšia. Hlavnými sú zápal, necitlivosť, slabosť končatín, bolesti hlavy a neschopnosť cítiť teplo/chlad.
• Ochorenie sa dá presne diagnostikovať iba pomocou magnetickej rezonancie.
• Liečba závisí od príznakov. Niektorí ľudia nemusia liečbu potrebovať, iní môžu potrebovať fyzioterapiu a iní môžu potrebovať operáciu skratu.
• Najdôležitejšie je, aby ste pri podozrení, že vaše dieťa má jeden alebo viacero z týchto príznakov, neprepadali panike a okamžite sa poraďte s kvalifikovaným lekárom, najmä s neurológom. Včasné odhalenie môže výrazne pomôcť pri poskytovaní potrebnej liečby dieťaťu a zlepšení kvality jeho života.

Ak máte ďalšie otázky týkajúce sa tejto otázky, určite sa poraďte so svojím lekárom. Dúfam, že vám tieto informácie budú užitočné!

`Hydromyelia, miecha, mozog, tekutinová cysta, syrinx, mozgovomiechový mok, detské choroby, neurologické ochorenia, shuntová operácia