Pohovoríme si o zriedkavom ochorení pľúc s názvom LAM (lymfangioleiomyomatóza)?

Názov sa trochu ťažko číta, však? „Lymfangioleiomyomatóza“. Žiadny problém, nazvime to jednoducho LAM . Ide o veľmi zriedkavé ochorenie pľúc, ktoré postihuje prevažne ženy. Je pochopiteľné, že sa pri takomto názve bojíte. Ale nebojte sa. V tomto článku si veľmi jednoduchým a priateľským spôsobom povieme, čo je LAM, prečo sa vyskytuje a aké liečebné postupy sú na ňu k dispozícii.

Čo jednoducho znamená LAM?

Jednoducho povedané, LAM nastáva, keď abnormálne bunky hladkého svalstva vo vašich pľúcach začnú nekontrolovateľne rásť. Ako malé nádory. Tieto bunky sa zhlukujú a vytvárajú malé bublinovité štruktúry nazývané cysty v pľúcach. Postupom času, ako tieto nádory rastú, môžu poškodiť zdravé pľúcne tkanivo a sťažiť dýchanie.

Tento stav sa neobmedzuje len na pľúca. Niekedy sa nádory môžu vyvinúť aj v obličkách a lymfatickom systéme. Hlavnou príčinou je mutácia v génoch, ktoré riadia rast buniek v našom tele.

Existujú dva hlavné typy LAM.

Ochorenie LAM možno rozdeliť na dva hlavné typy s malými rozdielmi medzi nimi.

Aké sú príznaky ochorenia LAM?

Keďže príznaky LAM sú veľmi podobné iným bežným pľúcnym ochoreniam, ako je astma, diagnostika môže niekedy trvať dlho. Toto sú hlavné príznaky.

• Ťažkosti s dýchaním (dyspnoe): Hoci to spočiatku nie je viditeľné, toto nepohodlie sa môže časom zhoršovať. Môže zahŕňať pocit únavy aj pri chôdzi na krátke vzdialenosti alebo lapanie po dychu pri výstupe do schodov.
• Sipot: Jemný zvuk vychádzajúci zvnútra hrudníka.
• Bolesť na hrudníku: Môže sa objaviť náhla, silná bolesť na hrudníku.
• Kašeľ: Pretrvávajúci suchý kašeľ.
• Vykašliavanie krvi alebo „chylé“: Chylé je hlienová tekutina, ktorá pochádza z nášho tráviaceho systému. Má mliečnu farbu.

Prečo sa vyskytuje táto LAM? Aká je príčina?

Ako sme už povedali, je to spôsobené zmenou v génoch. V našom tele existujú dva typy génov nazývané TSC1 a TSC2 . Sú to akoby „strážcovia“, ktorí riadia rast buniek v našom tele. Nazývajú sa „gény potláčajúce nádory“. To znamená, že úlohou týchto génov je zabrániť zbytočnému deleniu buniek a tvorbe nádorov.

Osoba s LAM má defekt alebo mutáciu v jednom z týchto génov, buď TSC1 alebo TSC2. Tieto „ochranné zložky“ potom nefungujú správne. V dôsledku toho sa bunky hladkého svalstva začnú nekontrolovateľne deliť a vytvárajú typy nádorov, o ktorých sme hovorili predtým.

• Pľúcne cysty
• Nádory obličiek (angiomyolipómy)
• Nádory lymfatického systému

Aké sú možné komplikácie tohto ochorenia?

Najčastejšou a najnebezpečnejšou komplikáciou LAM je kolaps pľúc (pneumotorax) . Predstavte si bublinovitý cyst v pľúcach, ktorý náhle praskne a umožní únik vzduchu do priestoru medzi pľúcami a hrudnou stenou. To spôsobí kolaps pľúc. Viac ako polovica žien s LAM zažije tento stav aspoň raz v živote. LAM sa často diagnostikuje prvýkrát, keď dôjde ku kolapsu pľúc.

Môžu sa vyskytnúť aj ďalšie komplikácie:

• Hromadenie „chylóznej“ tekutiny okolo pľúc (chylothorax)
• Iné hromadenie tekutín okolo pľúc (pleurálny výpotok)
• Obštrukcia lymfatického systému

Ako lekár diagnostikuje LAM?

Ak lekár po vypočutí vašich príznakov a vyšetrení má podozrenie na toto ochorenie, nariadi niekoľko testov na jeho potvrdenie.

Aké sú liečebné postupy pre LAM?

V prvom rade, na LAM zatiaľ neexistuje liek.Ale nebojte sa. V súčasnosti existujú účinné liečebné postupy, ktoré môžu pomôcť kontrolovať toto ochorenie, zmierniť príznaky a zabrániť jeho zhoršeniu.

Hlavnou liečbou je liek nazývaný sirolimus . Nazýva sa aj rapamycín. Tento liek účinkuje tak, že zastavuje rast abnormálnych svalových buniek. To môže udržať ochorenie stabilné a zmenšiť nádory v obličkách a lymfatickom systéme.

Okrem toho, v závislosti od vášho stavu, vám lekár môže odporučiť aj iné liečebné postupy, ako napríklad:

• Kyslíková terapia: Ak je hladina kyslíka v krvi nízka.
• Inhalačné bronchodilatanciá: Znižujú ťažkosti s dýchaním.
• Pľúcna rehabilitácia: Cvičenia a rady týkajúce sa životného štýlu, ktoré posilňujú pľúca.
• Transplantácia pľúc: Posledná možnosť, keď je ochorenie veľmi závažné a nedá sa kontrolovať inými spôsobmi liečby.

Čo by ste mali vedieť o živote s LAM

LAM je dlhodobý stav. Preto budete musieť úzko spolupracovať so svojím pneumológom. Priebeh ochorenia, teda rýchlosť, akou ochorenie postupuje, sa u jednotlivých osôb líši. Závisí od niekoľkých faktorov:

• Záleží na tom, aký typ LAM máte.
• Váš vek (u niektorých ľudí sa ochorenie po menopauze prestane zhoršovať).
• Ako vaše telo reaguje na liečbu.

Nebojte sa transplantácie pľúc. Väčšina ľudí (približne 64 %) nebude potrebovať transplantáciu pľúc skôr ako 20 alebo viac rokov po stanovení diagnózy. Vďaka novým liečebným postupom je priemerná dĺžka života ľudí žijúcich s LAM teraz oveľa vyššia. Viac ako 90 % ľudí žije stále 10 rokov po stanovení diagnózy.

Kedy vyhľadať lekársku pomoc

Pri živote s takouto chorobou je veľmi dôležité starať sa o svoje telo.

Je LAM rakovina?

Toto je problém pre mnohých ľudí. LAM sa zvyčajne nepovažuje za rakovinu . Má však niektoré charakteristiky, ktoré sú podobné rakovine. Napríklad sa môže zdať, že bunky sa rozšírili z iných častí tela do pľúc a obličiek. Pri pohľade pod mikroskopom však tieto bunky nevyzerajú ako rakovinové bunky, ale ako normálne bunky. Taktiež sa nešíria do orgánov, ako je pečeň alebo mozog.

Je normálne mať pocit, akoby sa vám niekto vytrhol z nôh, keď sa dozviete, že máte celoživotnú chorobu, ako je táto. Nie ste však sami. S podporou lekára, rodiny a priateľov sa s touto situáciou dokážete vyrovnať.