Máte túto zvláštnu chorobu? Poďme sa porozprávať o mikroskopickej polyangiitíde (MPA).

Cítite sa často letargicky, máte nevysvetliteľné horúčky a chudnete s bolesťami kĺbov? Aj keď sa to môže zdať ako bežné veci, niekedy sa za týmito príznakmi môže skrývať ochorenie, o ktorom sme veľa nepočuli a ktorého by sme mali trochu znepokojovať. Dnes hovoríme o takom zriedkavom, ale dôležitom ochorení, o ktorom by sme mali vedieť. Toto ochorenie sa nazýva mikroskopická polyangiitída alebo MPA, ako ju nazývajú lekári.

Jednoducho povedané, čo je mikroskopická polyangiitída (MPA)?

Jednoducho povedané, MPA je stav, pri ktorom sa malé a stredné krvné cievy v našom tele zapália, teda opuchnú. V medicíne tento opuch ciev bežne nazývame „vaskulitída“. Ide o veľmi zriedkavé ochorenie.

Keď sa cievy takto zapália, začnú poškodzovať orgány, ktoré zásobujú krvou. Hlavné orgány, ktoré môžu byť postihnuté pri MPA, sú:

• Obličky
• Pľúca
• Nervy
• Koža
• Kĺby (kĺby)

Čo je to „vaskulitída“? Čo spôsobuje?

Predstavte si systém krvných ciev v našom tele ako systém potrubí, ktorými sa prenáša voda. Keď tieto potrubia opuchnú alebo zapália, môže sa vyskytnúť množstvo problémov.

1. Oslabenie cievy: V dôsledku opuchu sa stena cievy stáva slabou a môže sa vyduť ako balón. Toto stav nazývame „(aneuryzma)“. Niekedy môže táto oslabená oblasť prasknúť a krvácať do okolitého tkaniva.

2. Zúženie ciev: Ďalšou vecou je, že cievy sa môžu zúžiť v dôsledku opuchu vo vnútri, a niekedy sa dokonca úplne zablokovať. Vtedy sa začnú poškodzovať orgány, ktoré z týchto ciev dostávajú krv a kyslík. Rovnako ako strom uhynie, keď je zbavený vody.

To sa deje pri MPA. Keďže sú postihnuté malé krvné cievy, poškodzujú sa citlivé orgány, ktoré zásobujú krvou, ako sú obličky a pľúca.

Kto dostane túto chorobu? Čo ju spôsobuje?

Ide o veľmi zriedkavé ochorenie. Podľa štatistík postihuje 13 až 19 z milióna ľudí na svete. Môže sa vyvinúť v akomkoľvek veku a zdá sa, že postihuje mužov aj ženy rovnako.

Presná príčina tohto ochorenia ešte nebola objavená, ale toto je jasné:

• Toto nie je rakovina.
• Nie je to nákazlivé ochorenie.
• Zvyčajne to nie je dedičné ochorenie.

Výskum do značnej miery ukázal, že ide o stav spôsobený poruchou imunitného systému nášho tela. Jednoducho povedané, imunitný systém, ktorý má chrániť naše telo, omylom začne útočiť na naše vlastné cievy. To je to, čo spôsobuje tento zápal.

Aké sú príznaky MPA ochorenia?

Keďže MPA postihuje viacero orgánov, príznaky sa môžu značne líšiť a môžu sa líšiť od človeka k človeku.

Ako lekár diagnostikuje túto chorobu?

Diagnostika MPA nie je jednokrokový proces. Lekár musí na dosiahnutie záveru kombinovať niekoľko faktorov.

• Budete požiadaní o podrobnosti: Lekár si pozorne vypočuje vaše príznaky, ako sa začali a vašu anamnézu.
• Fyzikálne vyšetrenie: Váš lekár vyšetrí vaše telo, aby zistil, ktoré orgány sú postihnuté.
• Krvné a močové testy: Krvné testy špecificky hľadajú protilátku nazývanú „ANCA – antineutrofilné cytoplazmatické protilátky“. Tie môžu byť pozitívne pri ochoreniach, ako je MPA. Na zistenie stavu obličiek je tiež nevyhnutné vyšetrenie moču na bielkoviny a červené krvinky.
• Skenovanie: Röntgenové lúče, CT vyšetrenia alebo MRI vyšetrenia sa používajú na kontrolu abnormalít v orgánoch, ako sú pľúca.
• Biopsia: Ak existuje podozrenie na ochorenie, z postihnutej oblasti (napr. obličky, kože) sa odoberie malý kúsok tkaniva a vyšetrí sa pod mikroskopom. Toto je najlepší spôsob, ako potvrdiť, či máte vaskulitídu.

Aké sú liečebné postupy pre MPA?

Hlavným cieľom liečby MPA je kontrolovať nadmernú aktivitu imunitného systému a zastaviť poškodenie krvných ciev. Na tento účel sa používajú imunosupresívne lieky.

Keď je ochorenie závažné

Ak sú závažne postihnuté hlavné orgány, ako sú obličky a pľúca, kortikosteroidy sa zvyčajne podávajú spolu s ďalším silným imunosupresívnym liekom, ako je cyklofosfamid (Cytoxan®) alebo rituximab (Rituxan®).

Ak choroba nie je taká závažná

V menej závažných prípadoch sa môžu najskôr použiť kortikosteroidy a metotrexát.

Cieľom liečby je úplne zvládnuť ochorenie a priviesť ho do stavu nečinnosti. Toto sa nazýva dosiahnutie „remisie“. Keď je ochorenie pod kontrolou, lekár bude pomaly znižovať dávku steroidov.

Silnejšie lieky ako „cyklofosfamid“ sa podávajú iba dovtedy, kým nie je ochorenie pod kontrolou (približne 3 – 6 mesiacov). Potom sa prejde na „udržiavaciu liečbu“, ako je „azatioprin (Imuran®)“ alebo „mykofenolátmofetil (Cellcept®)“, aby sa ochorenie udržalo pod kontrolou a zabránilo sa jeho návratu. Túto udržiavaciu liečbu môže byť potrebné užívať aspoň jeden alebo dva roky.

Tiež sa bojíte povedať: „Toto sú lieky proti rakovine, však?“

Mnoho ľudí má v tejto súvislosti otázku. Lieky s názvom „cyklofosfamid“ a „metotrexát“ sa tiež podávajú na rakovinu, takže sa hovorí, že ide o lieky na „chemoterapiu“. Áno, aj tieto sa podávajú na rakovinu. Ale dávka podávaná na „vaskulitídu“ je 10 až 100-krát nižšia ako dávka podávaná na rakovinu. Funkciou týchto liekov nie je ničiť rakovinové bunky, ale kontrolovať fungovanie imunitného systému.

Aký bude život s touto chorobou?

Hoci je mikobakteriálna atrofia cholesterolu (MPA) vážne ochorenie, s správnou liečbou dokáže väčšina ľudí úspešne kontrolovať tento stav. Výsledky sa líšia v závislosti od závažnosti ochorenia. Vo všeobecnosti však viac ako 80 % ľudí žije a je v zdravom stave po 5 rokoch od diagnostikovania ochorenia.

Včasná detekcia a včasná liečba môžu pomôcť minimalizovať poškodenie orgánov. Dôležité je tiež udržiavať pravidelný kontakt s lekárom.

Po dosiahnutí kontroly nad ochorením, teda po dosiahnutí „remisie“, sa niekedy môže vrátiť. Toto nazývame „relaps“. Približne u 50 % pacientov sa tento typ relapsu ochorenia vyskytne. Preto by ste mali okamžite informovať svojho lekára o akýchkoľvek nových príznakoch, ktoré sa u vás objavia.