Tu sú odpovede na vaše otázky o tomto zriedkavom nádore nazývanom paraganglióm!

Máte niekedy pocit, že sa zrazu silno potíte, vaše srdce bije rýchlo, hlava vám búši? Alebo máte pocit, že vám krvný tlak zrazu bezdôvodne stúpa? Aj keď si možno myslíte, že ide len o náhodné veci, niekedy za tým môže byť iný dôvod. Paraganglióm je jedným z takýchto zriedkavých, ale dôležitých ochorení, o ktorých by ste mali vedieť.

Čo je teda tento paraganglióm?

Jednoducho povedané, paragangliómy sú zriedkavé nádory, ktoré sa tvoria vo vašom tele. Často sa vyvíjajú v blízkosti krčnej tepny, hlavnej cievy v krku, pozdĺž nervov v hlave a krku alebo inde v tele. Tieto nádory sú tvorené špeciálnym typom buniek nazývaných chromafínne bunky . Tieto bunky produkujú hormóny nazývané katecholamíny a uvoľňujú ich do krvného obehu.

Vedeli ste, že nadobličky, ktoré sa nachádzajú nad našimi obličkami, produkujú niekoľko typov hormónov? Tieto katecholamíny sú hormóny, ktoré riadia niekoľko veľmi dôležitých funkcií v našom tele. Viete, čo to je?

• Vaša srdcová frekvencia.
• Krvný tlak.
• Hladina cukru v krvi („krvná glukóza“).
• Ako naše telo reaguje na stres.

Hlavné dôležité typy katecholamínov sú:

• Dopamín.
• Epinefrín (takto nazývame aj adrenalín).
• Norepinefrín (tiež nazývaný noradrenalín).

Hoci paragangliómy sa nevyvíjajú v nadobličkách, tieto nádory sa tvoria z tkaniva, ktoré sa nachádza v nadobličkách. Preto sa okrem týchto paragangliómov môžu v krvi hromadiť aj katecholamínové hormóny. Vtedy sa začnú objavovať rôzne príznaky.

Aký je rozdiel medzi paragangliómom a feochromocytómom?

Tieto dva názvy môžu byť trochu mätúce, však? Paraganglióm a feochromocytóm sú zriedkavé nádory, ktoré vznikajú z vyššie uvedených chromafínnych buniek. Hlavný rozdiel medzi nimi spočíva v tom, kde v tele vznikajú.

Feochromocytómy sa vyvíjajú v strednej časti nadobličky, nazývanej dreň nadobličiek. Paragangliómy sa vyvíjajú mimo nadobličky. Často sa nachádzajú pozdĺž tepien alebo nervov v krku. Preto sa paragangliómy niekedy nazývajú „extraadrenálne feochromocytómy“.

Je paraganglióm rakovina?

Toto je problém, s ktorým sa stretáva veľa ľudí. Tieto nádory, nazývané paragangliómy , môžu byť rakovinové (malígne) alebo nekancerózne (benígne).Zhruba povedané, približne 20 % paragangliómov je rakovinových.

Problém je však v tom, že niekedy je pre lekárov ťažké s istotou povedať, či je nádor rakovinový alebo nie. To znamená, že aj keď je nádor chirurgicky odstránený a jeho tkanivo vyšetrené pod mikroskopom, niekedy to nie je možné s istotou povedať. Preto sa paraganglióm zvyčajne považuje za rakovinový v nasledujúcich prípadoch:

• Ak sa nádor rozšíril do okolitých tkanív (toto sa nazýva „regionálne šírenie paragangliómu“).
• Ak sa rozšíril do vzdialených orgánov, ako sú pľúca alebo kosti (toto sa nazýva „metastázovanie“).
• Ak sa po pôvodnej liečbe a vyliečení vrátilo (toto sa nazýva „recidíva“).

Ak ide o rakovinu, ako sa šíri?

Ak je tento paraganglióm rakovinou, neexistuje preň štandardný systém klasifikácie. Namiesto toho sa opisuje takto:

• Lokalizovaný paraganglióm: Nádor sa nachádza iba na jednom mieste.
• Regionálny paraganglióm: Rakovina sa rozšírila do lymfatických uzlín alebo iných tkanív v blízkosti miesta, kde sa pôvodne rozšírila.
• Metastatický paraganglióm: Rakovina sa rozšírila do iných častí tela, ako sú pečeň, pľúca, kosti alebo vzdialené lymfatické uzliny. Týmto spôsobom sa môže šíriť (metastázovať) 35 % až 50 % rakovinových paragangliómov.
• Recidivujúci paraganglióm: Rakovina sa po liečbe a vyliečení vrátila. Môže byť na rovnakom mieste ako predtým alebo v inej časti tela.

Ako rýchlo rastú tieto orechy?

Paragangliómy zvyčajne rastú veľmi pomaly. To sa však môže u jednotlivých ľudí líšiť. Niektorí ľudia môžu rásť o niečo rýchlejšie.

Koho táto situácia najviac ovplyvňuje?

Tento stav, nazývaný paraganglióm , sa môže vyvinúť v akomkoľvek veku. Najčastejšie sa však vyskytuje u ľudí vo veku 30 až 50 rokov. Približne 10 % prípadov je hlásených aj u detí.

Aký častý je paraganglióm?

V skutočnosti ide o veľmi zriedkavý nádor. Štatisticky sa odhaduje, že paragangliómy sa vyvinú iba u dvoch ľudí z milióna. Takže si viete predstaviť, aké je to zriedkavé.

Aké sú príznaky paragangliómu?

Príznaky paragangliómov sú spôsobené tým, že nádor uvoľňuje do krvného obehu príliš veľa spomínaného adrenalínu alebo noradrenalínu. Niektoré paragangliómy však tento extra hormón neprodukujú, a preto nespôsobujú žiadne príznaky (nazývajú sa asymptomatické).

Najčastejšie príznakyJe:

• Náhly nástup vysokého krvného tlaku (hypertenzia).
• Bolesť hlavy.
• Nadmerné potenie bez dôvodu.
• Rýchly, nepravidelný srdcový tep, ktorý je taký hlasný, že je počuť biť srdce.
• Pocit, akoby sa vám celé telo trasie.

Okrem týchto príznakov existujú aj menej časté príznaky :

• Byť oveľa bledší, než zvyčajne vyzeráš.
• Nevoľnosť a/alebo vracanie.
• Hnačka.
• Zápcha.
• Vysoká hladina cukru v krvi (hyperglykémia).
• Náhly pokles krvného tlaku, ktorý spôsobuje závraty pri vstávaní (nazýva sa to ortostatická hypotenzia).
• Byť štíhly bezdôvodne.

Niektorí ľudia môžu pociťovať tieto príznaky zriedkavo alebo v náhlych náhlych náhlych prejavoch. Predstavte si, že niekedy nie je nič zlé, potom sa tieto príznaky zrazu objavia a po chvíli zmiznú. Preto je niekedy neskoro si to uvedomiť.

Čo spôsobuje paraganglióm?

Väčšinou neexistuje žiadna špecifická príčina paragangliómov. To znamená, že sa vyskytujú náhodne. Avšak približne u 25 % až 35 % ľudí sa paragangliómy vyvinú v dôsledku genetického ochorenia, ktoré sa vyskytuje v rodinách (dedičné ochorenie). Medzi tieto ochorenia patria:

• Syndróm mnohopočetnej endokrinnej neoplázie 2, typ A a B (MEN2A a MEN2B)).
• Von Hippel-Lindauova (VHL) choroba.
• Neurofibromatóza typu 1 (NF1).
• Hereditárny paragangliómový syndróm.
• Carney-Stratakisova dyáda (pri ktorej môže byť paraganglióm sprevádzaný gastrointestinálnym stromálnym tumorom (GIST)).
• Carneyho triáda (ktorá môže zahŕňať paraganglióm, GIST a typ pľúcneho nádoru nazývaného pľúcny chondróm).

Ako sa diagnostikuje paraganglióm?

Paraganglióm môže byť ťažké diagnostikovať, pretože ide o zriedkavý nádor a niekedy nespôsobuje žiadne príznaky. Niekedy lekári objavia paragangliómy pri vykonávaní testov z iného dôvodu.

Lekár môže mať podozrenie na paraganglióm po zvážení nasledujúcich faktorov:

• Vaša kompletná anamnéza, najmä či niekto vo vašej rodine niekedy mal feochromocytóm alebo paraganglióm.
• Kompletné fyzické a lekárske vyšetrenie.
• Povaha niektorých príznakov. Napríklad, ak máte vysoký krvný tlak, ktorý nie je kontrolovaný bežnou liečbou.

Aké testy sa na to robia?

Váš lekár môže použiť tieto testy a postupy na zistenie, či máte paraganglióm:

• Fyzikálne vyšetrenie: Váš lekár vás vyšetrí a skontroluje váš celkový zdravotný stav, napríklad krvný tlak. Taktiež sa vás opýta na vašu anamnézu a anamnézu vašej rodiny, najmä na akékoľvek problémy súvisiace s hormónmi.
• 24-hodinový test moču: Zahŕňa odber vzorky moču počas 24 hodín a meranie množstva hormónov nadobličiek nazývaných katecholamíny. Taktiež sa zisťujú látky, ktoré vznikajú pri rozklade týchto hormónov. Ak sú tieto katecholamíny prítomné vo vašom moči vo vyšších ako normálnych hladinách, môže to byť príznakom paragangliómu.
• Testy katecholamínov v krvi: Tieto testy merajú hladiny katecholamínov v krvi. Ako už bolo spomenuté, hľadajú aj látky, ktoré vznikajú pri rozklade týchto hormónov. Ak sú v krvi prítomné vo vyšších množstvách, ako je normálne, môže to byť tiež príznakom paragangliómu.
• PET vyšetrenie (pozitrónová emisná tomografia): PET vyšetrenie zahŕňa vstreknutie bezpečnej rádioaktívnej chemikálie (rádiotraceru) do tela a zhotovenie snímok orgánov a tkanív pomocou zariadenia nazývaného PET skener. Toto vyšetrenie identifikuje vysoko aktívne bunky a nádory, ktoré absorbujú chemikáliu. To môže pomôcť určiť, či existuje zdravotný problém. Toto vyšetrenie je obzvlášť vhodné na presné určenie polohy paragangliómu.
• CT vyšetrenie (počítačová tomografia): CT vyšetrenie je postup, ktorý sériou röntgenových snímok z rôznych uhlov vytvára detailné snímky vnútra vášho tela. Váš lekár vám môže odporučiť CT vyšetrenie, ktoré pomôže presne určiť polohu nádoru (zvyčajne v krku).
• MRI vyšetrenie (magnetická rezonancia): MRI využíva magnet, rádiové vlny a počítač na vytvorenie série detailných snímok vnútra vášho tela. Váš lekár vám môže odporučiť MRI, aby ste lepšie videli oblasť, kde sa nádor nachádza.

Keď vám lekár diagnostikuje paraganglióm, môže vykonať ďalšie testy, aby zistil, či sa rozšíril do iných častí tela.

Je genetické testovanie nevyhnutné?

Ak vám diagnostikujú paraganglióm, lekár vám pravdepodobne odporučí genetické poradenstvo, aby zistil, či máte dedičný syndróm a či vám hrozí riziko vzniku iných druhov rakoviny, ktoré sú s ním spojené.

Váš lekár môže odporučiť genetické testovanie v týchto prípadoch:

• Ak vy alebo niekto z vašej rodiny má príznaky súvisiace s dedičným feochromocytómom alebo paragangliómovým syndrómom.
• Ak máte príznaky vyšších ako normálnych hladín katecholamínov v krvi alebo príznaky rakovinového paragangliómu.
• Ak sa u vás vyvinul paraganglióm pred dovŕšením 40. roku života.

Ak váš genetický poradca zistí akékoľvek zmeny génov vo výsledkoch vášho testu, pravdepodobne odporučí, aby sa dali otestovať aj iní členovia vašej rodiny (aj tí, ktorí sú asymptomatickí, ale sú v riziku).

Ako sa lieči paraganglióm?

Liečba paragangliómu závisí od niekoľkých faktorov, vrátane:

• Veľkosť nádoru.
• Či je nádor rakovinový (malígny) alebo benígny (nezhubný).
• Či máte príznaky spôsobené zvýšenými hladinami katecholamínov.
• Je nádor iba na jednom mieste, alebo sa rozšíril (metastázoval) do iných častí tela?
• Či bol nádor zistený prvýkrát, alebo či bol predtým vyliečený a potom sa objavil znova.

Ak máte paraganglióm, ktorý spôsobuje príznaky v dôsledku nadmernej hladiny hormónov, lekár vám predpíše lieky na kontrolu týchto príznakov. Medzi tieto lieky môžu patriť:

• Lieky, ktoré regulujú krvný tlak, napríklad alfa-blokátory .
• Lieky na udržanie normálnej srdcovej frekvencie, napríklad betablokátory .
• Lieky, ktoré blokujú účinky hormónov uvoľňovaných v nadmernom množstve nadobličkami.

Možnosti liečby paragangliómu sú:

• Chirurgické odstránenie nádoru.
• Rádioterapia.
• Chemoterapia.
• Ablačná terapia.
• Cielená terapia.

Spoločne s vaším lekárskym tímom určíte liečebný plán, ktorý vám a vášmu stavu najlepšie vyhovuje.

Chirurgické odstránenie nádoru

Hlavnou liečbou paragangliómu je chirurgický zákrok. Počas operácie na odstránenie nádoru chirurg skontroluje okolité tkanivo a lymfatické uzliny, aby zistil, či sa nádor rozšíril. Ak áno, chirurg odstráni postihnuté tkanivo, ak je to možné.

Väčšinu paragangliómov je možné odstrániť minimálne invazívnymi technikami, ako je laparoskopická chirurgia . To zahŕňa vytvorenie niekoľkých malých rezov v koži a odstránenie nádoru špeciálnymi nástrojmi. Väčšie nádory však môžu vyžadovať tradičnú otvorenú operáciu.

Po operácii vám lekár skontroluje hladiny katecholamínov v krvi alebo moči. Ak sa hladiny katecholamínov vrátia do normálu, je to znakom toho, že všetky paragangliómové bunky boli odstránené.

Rádioterapia

Rádioterapia je liečba rakoviny, ktorá využíva vysokoenergetické lúče žiarenia na ničenie rakovinových buniek alebo zastavenie ich rastu. Toto sa dosahuje pri minimalizácii poškodenia okolitého zdravého tkaniva.

Existujú dva typy rádioterapie:

• Externá rádioterapia: Zahŕňa použitie zariadenia mimo tela na nasmerovanie žiarenia do oblasti, kde sa rakovina nachádza.
• Vnútorná rádioterapia: Zahŕňa umiestnenie rádioaktívnej látky do ihiel, semien, drôtov alebo katétrov, ktoré potom lekár umiestni priamo do nádoru alebo do jeho blízkosti.

Typ rádioterapie, ktorú vám lekár odporučí, závisí od toho, či je vaša rakovina lokalizovaná, regionálna, vzdialená alebo sa vrátila. Lekári najčastejšie používajú na liečbu rakovinových paragangliómov externú rádioterapiu a/alebo terapiu 131I-MIBG . Terapia 131I-MIBG je metóda podávania rádioaktívnej látky určitým typom rakovinových buniek, ktorá sa potom vstrekne do tela a žiarenie, ktoré vyžaruje, bunky zabíja.

Chemoterapia

Štandardnou liečbou metastatického paragangliómu je chemoterapia. Zahŕňa použitie liekov na ničenie rakovinových buniek, zastavenie ich delenia alebo zastavenie ich rastu. Chemoterapia sa zvyčajne podáva intravenózne. Hoci je to zvyčajne účinná liečba, môže spôsobiť vedľajšie účinky.

Ablačná terapia

Ablačná terapia je minimálne invazívna možnosť liečby, ktorá využíva veľmi vysoké alebo veľmi nízke teploty na ničenie nádorov. Medzi ablačné terapie, ktoré pomáhajú ničiť rakovinové bunky a abnormálne bunky, patria:

• Rádiofrekvenčná ablácia: Ide o použitie rádiových vĺn na zahriatie a zničenie rakovinových buniek a abnormálnych buniek. Rádiové vlny sa vysielajú cez elektródy (malé zariadenia, ktoré vedú elektrinu).
• Kryoablácia: Táto liečba využíva tekutý dusík alebo tekutý oxid uhličitý na zmrazenie a zničenie rakovinových buniek a abnormálnych buniek.

Cielená terapia

Cielená terapia je možnosť liečby, ktorá využíva lieky alebo iné látky na napadnutie iba špecifických rakovinových buniek bez poškodenia zdravých buniek. Lekári používajú cielenú terapiu na liečbu vzdialených a rekurentných paragangliómov.

Výskumníci v súčasnosti skúmajú inhibítor tyrozínkinázy nazývaný sunitinib.V súčasnosti sa skúma typ lieku, aby sa zistilo, ako dobre dokáže liečiť vzdialené paragangliómy. Liečba inhibítormi tyrozínkinázy je typ cielenej terapie, ktorá zastavuje rast nádoru.

Dá sa zabrániť vzniku paragangliómu?

Bohužiaľ, paragangliómom sa nedá zabrániť. Ak však máte určité dedičné syndrómy a gény, ktoré vás vystavujú riziku vzniku paragangliómov, genetické poradenstvo vám môže pomôcť nechať sa na paragangliómy otestovať a prípadne ich včas odhaliť.

Poraďte sa so svojím lekárom, ak vaši príbuzní prvého stupňa (súrodenci a rodičia) mali paraganglióm alebo feochromocytóm a/alebo ak máte niektorú z týchto genetických ochorení:

• Syndróm mnohopočetnej endokrinnej neoplázie 2.
• Von Hippel-Lindauova (VHL) choroba.
• Neurofibromatóza typu 1.
• Hereditárny paragangliómový syndróm.
• Carney-Stratakisova dyáda.
• Carneyho triáda.

Aká je prognóza v tejto situácii?

Výhľad paragangliómov, teda šanca na zotavenie a prežitie, sa líši v závislosti od niekoľkých faktorov. Medzi nimi:

• Kde sa nádor vo vašom tele nachádza a aký je veľký.
• Či už ide o rakovinu, alebo sa rozšírila do iných častí tela.
• Bol nádor chirurgicky odstránený, a ak áno, aká časť nádoru bola počas operácie odstránená?

Ľudia s malým paragangliómom, ktorý sa nerozšíril do iných častí tela (nemetastázoval) , majú päťročnú mieru prežitia približne 95 %. Ľudia s paragangliómom, ktorý sa po počiatočnej liečbe znovu objavil alebo sa rozšíril do iných častí tela (metastázoval), však majú päťročnú mieru prežitia medzi 34 % a 60 % .

Existujú aj závažné paragangliómy, ktoré, aj keď sa nerozšírili príliš ďaleko, nemožno úplne odstrániť chirurgicky, pretože sa rozšírili dostatočne ďaleko do okolitého tkaniva. V takýchto prípadoch môže byť nadmerné vylučovanie adrenalínu a noradrenalínu nebezpečné a ťažko liečiteľné.

Najdôležitejšie je, že paragangliómy, či už sú rakovinové alebo nie, ak sa neliečia, môžu spôsobiť vážne, dokonca život ohrozujúce komplikácie v dôsledku nadmerného množstva adrenalínu a noradrenalínu, ktoré vylučujú.

Niektoré z týchto komplikácií sú:

• Ochorenie srdcového svalu (kardiomyopatia).
• Zápal srdcového svalu („myokarditída“).
• Nekontrolované krvácanie do mozgu (mozgové krvácanie).
• Hromadenie tekutín v pľúcach (pľúcny edém).
• Infarkt myokardu („infarkt myokardu“).
• Mŕtvica.
• Kóma.
• Smrť.

Kedy by som mal navštíviť lekára?

Ak vám diagnostikujú paraganglióm a spozorujete podozrivé príznaky, okamžite vyhľadajte lekára.

Ak sa u vás vyskytnú príznaky paragangliómu, ako je vysoký krvný tlak a bolesti hlavy, poraďte sa so svojím lekárom. Keďže paraganglióm je zriedkavý, je stále dôležité liečiť vysoký krvný tlak, aj keď je nepravdepodobné, že ho máte.

Ak zistíte, že jeden z vašich príbuzných prvého stupňa (súrodenci, rodičia) má genetický syndróm, ako napríklad „syndróm mnohopočetnej endokrinnej neoplázie 2“ alebo „Von Hippel-Lindauova (VHL) choroba“, opýtajte sa svojho lekára na genetické testovanie, pretože to môže zvýšiť riziko vzniku paragangliómu.

Aké otázky by ste mali položiť svojmu lekárovi?

Ak vám diagnostikujú paraganglióm, môže byť užitočné položiť lekárovi tieto otázky:

• Prečo sa u mňa vyvinul paraganglióm?
• Môže sa u mojich detí a/alebo príbuzných vyvinúť paraganglióm?
• Aké mám možnosti liečby?
• Aké sú vedľajšie účinky rôznych liečebných postupov?
• Ako môžem zvládnuť svoje príznaky?

Na záver, veci, ktoré si treba zapamätať (Správa na zapamätanie)

Paraganglióm je zriedkavé ochorenie, ale je dôležité si ho uvedomovať. Ak máte pretrvávajúce príznaky, ktoré je ťažké pochopiť, najmä náhle zvýšený krvný tlak, potenie alebo rýchly srdcový tep, je rozumné vyhľadať lekársku pomoc, a nie ich považovať za náhodu.

Hoci príčina paragangliómu je často neznáma, súvisí s určitými dedičnými ochoreniami. Ak teda niekto vo vašej rodine mal paraganglióm alebo feochromocytóm, genetické testovanie vám môže pomôcť zistiť vaše riziko, ako aj to, či sa u vás môžu vyvinúť ďalšie zdravotné problémy. Ak máte akékoľvek otázky týkajúce sa tejto problematiky, neváhajte sa poradiť so svojím lekárom. Je tu, aby vám pomohol.

Paraganglióm , paraganglióm, feochromocytóm, chromafínne bunky, katecholamíny, hormóny, nádory, rakovina, príznaky, vysoký krvný tlak, genetické ochorenia