Viete o tomto zriedkavom stave srdca vášho drobčeka? (Pľúcna atrézia)

Nie je nič radostnejšie ako pohľad na novonarodené dieťa. Ale niekedy, keď to drobec začne plakať pri saní mlieka a keď zrazu zmodraje, každá matka a otec sa zľaknú. Dnes si povieme o zriedkavom, ale závažnom ochorení srdca, ktoré sa prejavuje pri narodení a prejavuje sa takýmito príznakmi. V medicíne to nazývame pľúcna atrézia . Nepanikárte, keď počujete toto meno. Vďaka pokročilým liečebným postupom, ktoré sú dnes k dispozícii, sa s týmto stavom dá úspešne vysporiadať. Poďme si to rozobrať od začiatku.

Jednoducho povedané, čo je pľúcna atrézia?

Aby sme to pochopili, najprv si pripomeňme, ako naše srdce funguje. Naše srdce má štyri hlavné komory. Spodná komora vpravo (pravá komora) pumpuje do pľúc krv chudobnú na kyslík a znečistenú krv, aby ju nasýtila kyslíkom. Hlavnou cievou, ktorá túto krv vedie do pľúc, je pľúcna tepna.

Predstavte si, že medzi pravou srdcovou komorou a touto pľúcnou tepnou je časť podobná bráne. Nazývame ju pľúcna chlopňa. Táto chlopňa sa otvára a zatvára, aby poslala krv do pľúc.

Pľúcna atrézia je stav, pri ktorom sa pľúcna chlopňa počas rastu dieťaťa v maternici správne nevyvíja. Niekedy môže byť táto chlopňa úplne pokrytá hrubou membránou. To znamená, že hlavná cesta toku krvi z pravej komory do pľúc je úplne zablokovaná.

„Alternatívne dráhy“ srdca a varianty tohto ochorenia

Keď je táto hlavná cesta zablokovaná, pľúca musia nejako dostať krv, aby prežili. Našťastie niektoré „dočasné“ cesty v srdci počas tehotenstva fungujú v tomto období ako záchrana.

• Foramen ovale: Malý otvor medzi dvoma hornými komorami srdca. Umožňuje prúdenie krvi chudobnej na kyslík z pravej strany doľava.
• Ductus arteriosus: Malé spojenie medzi hlavnou tepnou, ktorá privádza krv do tela (aorta), a tepnou, ktorá privádza krv do pľúc (pľúcna tepna). Cez toto spojenie prúdi malé množstvo krvi z tela späť do pľúc.

Je normálne, že sa tieto dočasné priechody uzavrú v priebehu niekoľkých dní po narodení. Dieťa s pľúcnou atréziou však môže prežiť len dovtedy, kým tieto priechody zostanú otvorené. Preto hneď po narodení dieťaťa lekári podávajú dieťaťu lieky na udržanie týchto priechodov (najmä ductus arteriosus) otvorených.

Stav pľúcnej atrézie môžeme vidieť dvoma hlavnými spôsobmi.

1. Pľúcna atrézia s intaktným ventrikulárnym septom (IVS): V tomto prípade je stena medzi dvoma dolnými komorami srdca (septum) kompletná. Nie sú tam žiadne otvory. Z tohto dôvodu však pravá komora nemá miesto na pumpovanie krvi a často sa nevyvíja správne a je malá.

2. Pľúcna atrézia s defektom komorového septa (VSD): Tu je okrem zablokovanej pľúcnej chlopne aj otvor v stene medzi dvoma dolnými komorami srdca (defekt komorového septa - VSD). Tento otvor umožňuje prúdenie krvi z pravej komory do ľavej, takže pravá komora môže byť o niečo väčšia ako normálne.

Metódy liečby sa určujú na základe toho, ktorý z týchto dvoch typov má dieťa.

Aké príznaky si môžu rodičia všímať?

Tieto príznaky sa zvyčajne objavia v priebehu prvých hodín alebo dní po narodení dieťaťa. Hoci lekári v nemocnici venujú veľkú pozornosť tejto problematike, je dôležité, aby ste si to uvedomovali aj po príchode domov.

Prečo sa to stalo môjmu dieťaťu? Aké sú rizikové faktory?

Táto otázka napadne každého rodiča. „Urobil som niečo zle?“ Možno sa pýtate. V prvom rade presná príčina tohto javu ešte nie je známa. Nie je to vaša chyba. Je to spôsobené poruchou veľmi zložitého procesu, ku ktorému dochádza pri tvorbe srdca dieťaťa v prvých 8 týždňoch tehotenstva.

Bolo však identifikovaných niekoľko faktorov, ktoré mierne zvyšujú pravdepodobnosť alebo riziko výskytu tohto stavu.

• Genetické faktory: Riziko je o niečo vyššie, ak má niekto v rodine (matka, otec) vrodenú srdcovú chybu. Môže byť tiež spojená s určitými genetickými ochoreniami, ako je DiGeorgeov syndróm.
• Zdravie matky počas tehotenstva: Matka mala počas tehotenstva nekontrolovaný diabetes.
• Niektoré lieky užívané počas tehotenstva: Užívanie niektorých liekov môže mať nepriaznivé účinky na plod (teratogénne). Preto sa neodporúča užívať žiadne lieky počas tehotenstva bez odporúčania lekára.
• Fajčenie: Fajčenie matky počas tehotenstva alebo pred ním.
• Vek matky: Riziko týchto typov vrodených chýb sa môže mierne zvýšiť so zvyšujúcim sa vekom matky.

Ako to lekári zistia?

Vďaka súčasnej technológii sa tento stav niekedy dá diagnostikovať ešte pred narodením dieťaťa, teda počas tehotenstva .

• Počas tehotenstva: Ak bežné ultrazvukové vyšetrenie odhalí akékoľvek abnormality v srdci vášho dieťaťa, lekár vás môže odporučiť na špeciálne vyšetrenie nazývané fetálna echokardiogram . To vám umožní veľmi jasne vidieť štruktúru a funkciu srdca vášho dieťaťa.

Ak lekár po narodení dieťaťa začuje abnormálny srdcový šelest alebo pri vyšetrení dieťaťa uvidí modré sfarbenie (cyanózu), vykoná niekoľko testov na potvrdenie tohto stavu.

• Pulzná oxymetria: Ide o veľmi jednoduchý a bezbolestný test. Na palec na nohe dieťaťa sa pripevní malé zariadenie podobné spone, ktoré meria hladinu kyslíka v krvi. Ak je hladina kyslíka nízka, je to znakom srdcového problému.
• Röntgen hrudníka: Röntgen hrudníka môže poskytnúť hrubú predstavu o veľkosti, tvare a prietoku krvi do pľúc.
• Elektrokardiogram (EKG): Vyšetrenie, ktoré zaznamenáva elektrickú aktivitu srdca. Dokáže skontrolovať akékoľvek zaťaženie srdcového svalu a akékoľvek zmeny v rytme srdcového tepu.
• Echokardiogram („echo“): Toto je najdôležitejšie a najšpecifickejšie vyšetrenie. Je podobné ultrazvukovému vyšetreniu. Jasne vidí všetko v srdci vrátane komôr, chlopní, ciev a prúdenia krvi. Pľúcna atrézia sa najpresnejšie diagnostikuje týmto vyšetrením.

Aké sú liečebné postupy pre dieťa?

Hoci tento stav nemožno úplne vyliečiť, chirurgický zákrok a iné liečebné postupy môžu výrazne zlepšiť prietok krvi v srdci dieťaťa, čo mu umožní žiť normálny život. Liečebný plán sa líši od dieťaťa k dieťaťu.

Prvý krok: Stabilizácia dieťaťa

Hneď ako sa dieťa narodí, prvým cieľom je udržať otvorenú cievu, ktorá zachraňuje život, nazývanú ductus arteriosus, a zabrániť jej uzavretiu.

• Lieky: Liek nazývaný alprostadil sa podáva kontinuálne do žily (i.v.). Ten zabraňuje uzavretiu dočasnej krvnej cievy. Vytvára sa tak ďalšia cesta pre tok krvi do pľúc.
• Iné metódy: Kardiológovia niekedy používajú veľmi tenkú trubicu (katéter), ktorá prechádza cez krvnú cievu v nohe do srdca a umiestňujú malý sieťovitý kúsok (stent) do ductus arteriosus, aby ho udržali otvorený.

Druhý krok: Chirurgický zákrok

Dieťa s pľúcnou atréziou často podstúpi v prvých rokoch života sériu operácií . Tieto operácie sa nedajú vykonať naraz, ale vykonávajú sa postupne, ako dieťa rastie.

Tri chirurgické zákroky, ktoré sa zvyčajne vykonávajú, sú:

1. BTT shunt (prvá operácia – v prvých týždňoch): Ide o pripojenie malej umelej trubice (shuntu) medzi vetvou hlavnej krvnej cievy, ktorá privádza krv do tela, a cievou, ktorá privádza krv do pľúc. To zabezpečuje stabilné zásobovanie pľúc krvou.

2.Glennova operácia (druhá operácia - okolo 4-8 mesiacov): Keď je dieťa trochu staršie, predtým zavedený shunt sa odstráni. Potom sa krv chudobná na kyslík prichádzajúca z hornej časti tela pripojí priamo k pľúcnej tepne. To výrazne znižuje záťaž srdca.

3. Fontanova operácia (tretia a posledná operácia – približne 2 – 4 roky): Pri tejto operácii sa odkysličená krv z dolnej časti tela tiež priamo pripája k pľúcnej tepne. Po tejto operácii všetka odkysličená krv z tela ide priamo do pľúc, namiesto toho, aby išla na pravú stranu srdca.

Po týchto operáciách bude musieť dieťa zostať v nemocnici na jednotke intenzívnej starostlivosti (JIS) jeden alebo dva týždne.

Aký je život po operácii?

Po tejto sérii operácií bude dieťa môcť chodiť do školy a normálne sa hrať. Je to však stav, ktorý si vyžaduje celoživotný lekársky dohľad.

• Pravidelné lekárske prehliadky: Mali by ste chodiť na pravidelné kontrolné vyšetrenia ku kardiológovi. Aspoň raz ročne budete musieť absolvovať vyšetrenia, ako je echokardiografia a EKG.
• Komplikácie: Postupom času existuje riziko komplikácií, ako je arytmia, problémy s pečeňou a srdcové zlyhanie. Preto sú pravidelné kontroly dôležité.
• Ochrana pred infekciami: Tieto deti majú zvýšené riziko vzniku endokarditídy, infekcie srdcovej výstelky. Preto by ste sa mali pred určitými lekárskymi zákrokmi, ako je napríklad extrakcia zubov, opýtať svojho lekára, či potrebujete užívať antibiotiká na prevenciu infekcie.
• Aktivity: Mali by ste sa porozprávať so svojím lekárom a rozhodnúť sa, aké cvičenia a športy vaše dieťa môže a nemôže robiť.

Slová nedokážu vyjadriť bolesť, strach a šok, ktoré cítite, keď sa dozviete, že vaše dieťa má túto chorobu. Pamätajte však, že nie ste sami. Veľký tím skúsených lekárov a zdravotných sestier sa venuje poskytovaniu najlepšej starostlivosti o vaše dieťa. Ak máte akékoľvek otázky alebo obavy, porozprávajte sa so svojím lekárom.