Zrazu vám sčervenie pokožka, objavia sa na nej pľuzgiere a olupuje sa? Poďme sa dozvedieť viac o tomto nebezpečnom Stevensovom-Johnsonovom syndróme (SJS)?

Videli ste niekedy alebo sa vám to stalo, že sa vám náhle objavila vyrážka na tele, ktorá sčervenie, vyzerá ako vyrážka, potom sa objavia pľuzgiere a koža sa olupuje? Tieto lézie sa môžu objaviť aj v ústach, v očiach a v oblasti genitálií. Nie je to jednoduchá vec a môže to byť vážny stav, ktorý si vyžaduje okamžitú hospitalizáciu . Dnes si povieme o tomto stave nazývanom Stevensov-Johnsonov syndróm (SJS).

Čo je Stevensov-Johnsonov syndróm (SJS)?

Jednoducho povedané, Stevensov-Johnsonov syndróm (SJS) a toxická epidermálna nekrolýza (TEN) sú dve veľmi závažné kožné ochorenia. Na koži sa zrazu začnú objavovať červené, svrbiace hrbolčeky, ktoré sa potom tvoria v pľuzgieroch a olupujú. Môže to postihnúť aj oči, genitálie a sliznice v ústach. Ak sa u vás tieto ochorenia objavia, budete určite potrebovať hospitalizáciu.

Niektorí lekári považujú SJS a TEN za dve samostatné ochorenia, zatiaľ čo iní tvrdia, že ide o rôzne štádiá toho istého ochorenia. SJS je o niečo menej závažná forma ochorenia ako TEN. Napríklad pri SJS môže dôjsť k strate menej ako 10 % kože na celom tele. Pri TEN môže dôjsť k strate viac ako 30 % kože. Je však dôležité mať na pamäti, že oba stavy môžu byť život ohrozujúce .

Aké ďalšie názvy má SJS?

Áno, používa sa aj pod niekoľkými inými názvami. Napríklad:

• Lyellov syndróm
• Stevensov-Johnsonov syndróm/toxická epidermálna nekrolýza
• Spektrum toxickej epidermálnej nekrolýzy Stevensovho-Johnsonovho syndrómu

Niekedy sa názov mení v závislosti od príčiny. Ak je spôsobený určitým liekom, môže sa nazývať „Stevensov-Johnsonov syndróm vyvolaný liekmi“ a ak je spôsobený infekciou nazývanou „Mykoplazma“, môže sa nazývať „Stevensov-Johnsonov syndróm vyvolaný mykoplazmou“.

Kto má väčšiu pravdepodobnosť vzniku SJS?

SJS sa najčastejšie vyskytuje u mladých ľudí mladších ako 30 rokov a u malých detí. Môže sa však vyskytnúť u ľudí akéhokoľvek veku, najmä u starších ľudí. Ženy majú väčšiu pravdepodobnosť vzniku SJS ako muži.

Predstavte si, že malé dieťa dostane infekciu, ako je zápal pľúc, a potom sa u neho vyvinie takýto kožný problém... môže to byť SJS. Hlavnou príčinou SJS u detí sú infekcie, ako je zápal pľúc. Ale u dospelých je SJS/TEN väčšinou spôsobený liekmi, ktoré užívajú.

Aké sú rizikové faktory pre rozvoj SJS?

Toto ochorenie nemá jednu príčinu, ale kombináciu faktorov. Najdôležitejším z nich je genetická predispozícia. To znamená, že vaše gény môžu mať určitý vplyv. Tieto gény môžu aktivovať aj určité faktory prostredia. Jedným z týchto genetických faktorov sú špeciálne časti nášho tela nazývané „(ľudské leukocytové antigény – HLA). Ľudia s určitými variantmi týchto „(HLA)“ majú vyššie riziko vzniku SJS alebo TEN ako ostatní.

Aké sú príznaky SJS?

Pri SJS sa môže vyskytnúť niekoľko príznakov. Je dôležité si ich byť vedomý:

• Silná bolesť kože: Najprv začne bolieť koža.
• Horúčka: Máte horúčku.
• Bolesť tela: Pocit, akoby vás bolelo celé telo.
• Červené škvrny alebo fľaky na koži: Na koži sa objavujú červené škvrny alebo fľaky.
• Kašeľ.
• Pľuzgiere a vredy: Pľuzgiere a vredy sa môžu vyskytnúť nielen na koži, ale aj na slizniciach na miestach, ako sú ústa, hrdlo, oči, genitálie a konečník. Predstavte si, že vredy v ústach sťažujú nielen jedenie, ale aj rozprávanie.
• Olupovanie kože: Koža sa odlupuje z pľuzgierov.
• Slinenie: Kvôli aftám v ústach vytekajú sliny, keď nemôžete udržať ústa zatvorené.
• Opuch očných viečok: Pľuzgiere a opuch očí spôsobujú, že oči opuchnú natoľko, že sa nedajú otvoriť.
• Bolesť pri močení: Pľuzgiere na slizniciach spôsobujú silnú bolesť pri močení.

Predstavte si, že ste začali užívať nový liek a do niekoľkých dní sa necítite dobre, máte horúčku a bolesti a potom sa vám zrazu na koži objavia červené škvrny a pľuzgiere... Vtedy by ste mali začať mať podozrenie, že ide o SJS.

Čo spôsobuje SJS?

Existuje niekoľko hlavných príčin SJS:

• Alergická reakcia na liek: Toto je hlavná príčina väčšiny prípadov SJS a všetkých prípadov TEN. Môže sa to stať, ak vynecháte dávku lieku, ktorý užívate.
• Infekcie: Napríklad infekcie, ako je Mycoplasma pneumonia, herpesvírus a hepatitída A.
• Reakcia štepu proti hostiteľovi: Toto je stav, ktorý sa môže vyskytnúť najmä po transplantácii kostnej drene.
• Nenašla sa žiadna príčina: SJS sa niekedy môže vyvinúť bez akejkoľvek zjavnej príčiny.

Ak máte SJS v dôsledku lieku, príznaky sa zvyčajne začnú objavovať do jedného, ​​dvoch alebo troch týždňov od začiatku užívania lieku. Môžete začať horúčkou, kašľom a bolesťou hlavy, po ktorých nasledujú kožné vyrážky a olupovanie kože. U niektorých ľudí s TEN môžu dokonca vypadávať vlasy a nechty. Veľmi zriedkavo sa uvádza, že SJS je spôsobený nedávnym očkovaním.

Ktoré lieky s najväčšou pravdepodobnosťou spôsobujú SJS?

Existujú určité lieky, ktoré predstavujú vyššie riziko vzniku SJS. Patria sem:

• Antibakteriálne sulfónamidové lieky.
• Antiepileptiká: Medzi príklady patria fenytoín (Dilantin®), karbamazepín (Tegretol®), lamotrigín (Lamictal®) a fenobarbital (Luminal®).
• „(Allopurinol (Aloprim®, Zyloprim®)“): Toto je liek používaný na dnu a obličkové kamene.
• Nesteroidné protizápalové lieky (NSAID): Medzi príklady patria piroxikam (Feldene®), nevirapín (Viramune®) a diklofenak (Cambia®, Flector®).
• Iné antibiotiká.

Dôležité: To neznamená, že u každého, kto užíva tieto lieky, sa vyvinie SJS. Zistilo sa však, že tieto lieky sú spojené so zvýšeným rizikom vzniku SJS.

Existujú aj iné faktory, ktoré zvyšujú riziko vzniku SJS?

Áno, existujú aj ďalšie stavy, ktoré zvyšujú riziko vzniku SJS. Sú to:

• Po transplantácii kostnej drene.
• Autoimunitné ochorenia, ako je systémový lupus erythematosus (SLE).
• Infekcia vírusom ľudskej imunodeficiencie (HIV).
• Iné chronické ochorenia kĺbov a spojivového tkaniva.
• Rakovina.
• Oslabený imunitný systém.
• Ak sa u niekoho vo vašej rodine v minulosti vyvinul SJS (rodinná anamnéza).
• Majú variant špecifického génu nazývaného „ľudský leukocytový antigén B – HLA-B“.

Ako lekári diagnostikujú tento stav SJS?

Lekári diagnostikujú SJS a TEN na základe týchto faktorov:

• Vyšetrenie postihnutej kože a slizníc: Zvyčajne sú postihnuté najmenej dve sliznice.
• V závislosti od úrovne bolesti, ktorú cítite.
• V závislosti od toho, ako rýchlo bola vaša pokožka postihnutá.
• V závislosti od toho, do akej miery je vaša pokožka postihnutá.
• Biopsia kože: Niekedy sa odoberie malá vzorka kože a vyšetrí sa pod mikroskopom na potvrdenie diagnózy.

Ako sa lieči SJS?

SJS je stav, ktorý si vyžaduje okamžitú hospitalizáciu a liečbu. Pokus o liečbu doma môže stav zhoršiť. Nasleduje niekoľko možností liečby:

• Okamžite prestaňte užívať liek, o ktorom sa predpokladá, že spôsobuje problém: Toto je prvá vec, ktorú treba urobiť.
• Intravenózne (IV) tekutiny na obnovenie elektrolytov: Toto sa robí na kontrolu straty tekutín z tela pri odlupovaní kože.
• Aplikácia nelepiacich obväzov na postihnutú pokožku.
• Podávanie potravín s vysokým obsahom kalórií na urýchlenie zotavenia: Niekedy môže byť potrebné kŕmenie sondou.
• V prípade potreby podávanie antibiotík na prevenciu infekcie.
• Podávanie liekov proti bolesti.
• Liečba v nemocnici, pravdepodobne na jednotke intenzívnej starostlivosti (JIS) alebo na oddelení popálenín.
• Vyhľadanie pomoci od špecializovaných tímov, ako je dermatológia a oftalmológia (ak sú postihnuté oči).
• V niektorých prípadoch sa môže podať špecifická liečba, ako je intravenózny imunoglobulín, cyklosporín, intravenózne steroidy alebo štepy amniotickej membrány (do očí).

Aké sú možné komplikácie SJS?

Keďže SJS a TEN sú závažné stavy, komplikácie môžu byť závažné.

• Smrť: Toto je najzávažnejšia komplikácia. Zomrieť môže približne 10 % pacientov so SJS a približne 50 % pacientov s TEN.
• Zápal pľúc.
• Sepsa: Ide o závažnú bakteriálnu infekciu, podobnú otrave krvi.
• Šokový stav `(Šok)`.
• Zlyhanie viacerých orgánov.

Práve kvôli týmto závažným komplikáciám si stavy SJS/TEN vyžadujú okamžitú hospitalizáciu.

Dá sa SJS predísť?

V skutočnosti sa SJS vo väčšine prípadov nedá zabrániť. Keďže je často spôsobený neočakávanou reakciou na liek, pred užitím lieku nie je možné vedieť, či sa tak stane.

Ak vám však diagnostikujú stav vyvolaný liekmi, najdôležitejšie je, aby ste tento liek alebo podobnú skupinu liekov už nikdy neužívali. Je veľmi dôležité, aby ste o tom informovali svojho lekára a zaznamenali si to do zdravotnej dokumentácie.

Aký je výhľad pre niekoho so SJS? (Výhľad)

Nie každý so SJS pociťuje rovnaké príznaky. Niektorí ľudia sa zotavia v priebehu niekoľkých týždňov. Ak sú však príznaky závažné, úplné zotavenie môže trvať mesiace. Niektorí ľudia môžu pociťovať dlhodobé účinky. Napríklad:

• Koža: Suchá pokožka, svrbenie, zmena farby pokožky.
• Oči: Častý opuch a/alebo suchosť, častý zápal očí, rozmazané videnie, citlivosť na svetlo (fotofóbia).
• Nadmerné potenie.
• Poškodenie pľúc: Stavy ako chronická obštrukčná choroba pľúc (CHOCHP), astma.
• Vypadávanie alebo deformácia nechtov.
• Vypadávanie vlasov (alopécia).
• Suchosť slizníc: Môže to spôsobiť problémy, ako napríklad ťažkosti s močením.
• Syndróm chronickej únavy.
• Zmeny chuti.

Dôležité je, že ochorenie sa môže vrátiť, ak je osoba znovu vystavená lieku, ktorý pôvodne spôsobil SJS. Ak sa tak stane, príznaky sú pri druhom výskyte zvyčajne závažnejšie.

Približne 10 % pacientov so SJS a 30 % pacientov s TEN zomiera, najmä v dôsledku sepsy, syndrómu akútnej respiračnej tiesne (ARDS) a zlyhania viacerých orgánov.

Tu je niekoľko vecí, ktoré by ste si mali zapamätať z toho, o čom sme hovorili (Posolstvo na odnesenie):

Dobre, takže sme už veľa hovorili o tomto nebezpečnom stave nazývanom SJS. Tu je niekoľko vecí, ktoré si musíte zapamätať:

• Stevensov-Johnsonov syndróm (SJS) a toxická epidermálna nekrolýza (TEN) sú veľmi závažné, dokonca život ohrozujúce kožné ochorenia.
• Ak sa u vás po začatí užívania nového lieku objavia príznaky ako bolesť kože, červené škvrny, pľuzgiere, olupovanie kože alebo afty v ústach alebo očiach, najmä do jedného alebo dvoch týždňov, okamžite vyhľadajte lekársku pomoc. Môže ísť o SJS.
• Vždy informujte svojho lekára, ak ste v minulosti mali alergiu alebo závažnú nežiaducu reakciu na liek.
• Nikdy znova neužívajte liek alebo podobné lieky, u ktorých sa zistilo, že spôsobujú SJS .**
• Ak máte podozrenie na tento stav, nezostávajte doma, okamžite choďte do nemocnice. Rýchla liečba vám môže zachrániť život.

Dúfam, že tieto informácie budú pre vás užitočné. Zostaňte zdraví!

Stevensov -Johnsonov syndróm, SJS, toxická epidermálna nekrolýza, TEN, kožné ochorenia, alergie, vedľajšie účinky liekov, pľuzgiere, kožné vyrážky, dermatologické ochorenia