Mali ste niekedy malú porezanú ranku, z ktorej ste dlho nemohli zastaviť krvácanie? Alebo sa vám aj po malej hrčičke objavia veľké modré modriny? Niekedy si myslíme, že sú to normálne veci, ale môžu byť príznakom malého problému s našou krvou. Dnes si povieme o menej diskutovanom, ale veľmi bežnom ochorení, ktoré ovplyvňuje zrážanlivosť krvi. Tou je von Willebrandova choroba.
Jednoducho povedané, čo je von Willebrandova choroba (VWD)?
Von Willebrandova choroba (VWD) je stav, ktorý vzniká, keď proces zrážania krvi nefunguje správne. Ide skôr o dedičnú slabosť v našom tele než o chorobu.
Predstavte si, že keď sa nám porezá jedna z našich ciev, malý typ bunky (krvné doštičky) v našom tele zastaví krvácanie a ranu utesní. Je to ako vyplniť dieru v stene tehlami. Tieto krvné doštičky sa zlepia a v krvi majú špeciálny proteín podobný „gume“, ktorý im pomáha tvoriť silnú zrazeninu. Tomu hovoríme von Willebrandov faktor (VWF) .
Osoba s VWD nemusí mať v tele dostatok tohto proteínu VWF alebo proteín, ktorý má, nemusí správne fungovať. Keďže sa potom krvná zrazenina nevytvorí správne, zastavenie krvácania trvá dlho aj pri malom poranení.
Toto je najčastejšia dedičná porucha zrážanlivosti krvi na svete. Odhaduje sa, že približne jeden zo 100 ľudí môže mať toto ochorenie.
Aké sú hlavné typy VWD?
Tento stav sa delí hlavne na tri typy. Existuje aj typ, ktorý nie je vrodený, ale vyvíja sa neskôr.
| Typ | Popis |
|---|---|
| Typ 1 | Toto je najbežnejší typ (medzi 60 % – 80 %). Je spôsobený tým, že v tele je príliš málo proteínu VWF. Príznaky sú zvyčajne mierne. |
| Typ 2 | Druhý najbežnejší typ (medzi 15 % – 30 %). Hoci je tu prítomný proteín VWF, jeho funkcia je slabá. Je ako stará žuvačka, je zbytočná, aj keď tam je. Príznaky môžu byť mierne až stredne závažné. |
| Typ 3 | Toto je najzávažnejší a najvzácnejší typ. Pri tomto type je proteín VWF v tele takmer úplne neprítomný. Preto sú príznaky veľmi závažné. |
| Získané vozidlo VWD | Toto nie je niečo, s čím sa narodíte. Môže to byť spôsobené určitými autoimunitnými ochoreniami (napr. lupus), srdcovými chorobami, niektorými typmi rakoviny alebo liekmi, ktoré užívate. |
Aké sú príznaky tohto stavu?
Príznaky sa líšia v závislosti od typu VWD, ktorý máte.
Mierne a stredne závažné príznaky typu 1 a 2
- Aj malé zranenie môže spôsobiť veľkú modrinu: Všimli ste si, že vaše telo miestami modrie?
- Časté krvácanie z nosa: Niektorí ľudia majú časté krvácanie z nosa a je ťažké ho zastaviť.
- Nadmerné krvácanie po operácii alebo extrakcii zuba: Neprestáva krvácanie hodiny po extrakcii zuba?
- Ženy počas menštruácie silno krvácajú: Je krvácanie také silné, že si musíte vložku meniť aspoň raz za hodinu? Tvoria sa pri ňom zrazeniny? Postupom času to môže viesť k anémii z nedostatku železa.
- Krv v stolici alebo moči.
Závažné príznaky typu 3
Pri tomto type môžu byť všetky vyššie uvedené príznaky závažné. Okrem toho,
- Náhle, silné krvácanie bez dôvodu.
- Krv preniká do kĺbov a mäkkých tkanív, čo spôsobuje opuch a silnú bolesť.
Dôležité je, že nie každý s týmito príznakmi má VWD. Ak však máte jeden alebo viacero z týchto príznakov trvalo, je najlepšie vyhľadať lekára a požiadať ho o radu.
Ako to spoznáte?
Váš lekár sa vás najprv opýta na vaše príznaky a rodinnú anamnézu. Keďže ide o dedičné ochorenie, je dôležité zistiť, či niekto iný vo vašej rodine mal tento typ problému s krvácaním.
Potom vám vykonajú špeciálne testy, aby zistili, ako dlho trvá, kým sa vám krv zráža a ako dobre sa zráža. Hlavne,
- Meranie množstva VWF proteínu v krvi (antigénový test).
- Testovanie funkcie tohto proteínu.
Niekedy môžu faktory ako stres a cvičenie zmeniť hladiny VWF, takže na dosiahnutie čo najpresnejších výsledkov možno budete musieť tieto testy vykonať viackrát.
Aké sú liečebné postupy? Ako zvládnuť?
Hoci sa VWD nedá vyliečiť, dá sa kontrolovať a zvládnuť tak, aby pacient mohol viesť normálny život. Najdôležitejšie je znížiť riziko krvácania.
1. Vyhýbanie sa určitým liekom
Mali by ste sa vyhýbať užívaniu určitých liekov, ktoré riedia krv. Váš lekár vám často povie, aby ste neužívali aspirín a NSAID (ako je ibuprofén a naproxén). Paracetamol je bezpečnejšou možnosťou proti bolesti alebo horúčke. Pred užitím akýchkoľvek liekov sa však určite poraďte so svojím lekárom.
2. Špecifické liečebné postupy
Liečba závisí od závažnosti a typu vašich príznakov.
- Desmopresín acetát (DDAVP): Toto je najčastejšie používaná liečba. Môže sa podávať ako nosový sprej alebo ako injekcia. Funguje tak, že stimuluje uvoľňovanie proteínu VWF uloženého v našich bunkách do krvi. Tento liek môže spôsobiť zadržiavanie vody v tele, preto vám lekár môže odporučiť obmedziť príjem tekutín.
- Koncentráty faktorov zrážanlivosti: Koncentrát obsahujúci proteín VWF podávaný intravenózne (IV). Zvyčajne sa používa v závažných prípadoch a pred operáciou.
- Iné lieky: V prípadoch, ako je extrakcia zuba, sa môžu podať tabletky alebo tekuté lieky, ako je kyselina aminokaprónová alebo kyselina tranexámová, aby sa zabránilo rozpúšťaniu krvnej zrazeniny.
- Špeciálna liečba pre ženy: U žien so silnou menštruáciou môžu antikoncepčné tabletky zvýšiť hladiny VWF. Existujú aj metódy, ako je nosenie slučky obsahujúcej hormóny (vnútromaternicové teliesko s levonorgestrelom) alebo odstránenie sliznice maternice (ablácia endometria).
Nakoniec, ak máte závažné ochorenie, ako je typ 3, a spozorujete krvácanie, ide o núdzový stav. Okamžite by ste mali ísť na pohotovosť do nemocnice. Omeškanie môže byť život ohrozujúce.
Posolstvo na odnesenie domov
- Von Willebrandova choroba (VWD) je bežné dedičné ochorenie, ktoré ovplyvňuje proces zrážania krvi.
- Ak máte príznaky ako časté modriny, krvácanie z nosa alebo silné menštruačné krvácanie, buďte znepokojení.
- Ak máte tieto príznaky, nebojte sa navštíviť kvalifikovaného lekára a vyhľadať radu.
- Ak vám bola diagnostikovaná VWD, úplne sa vyhnite užívaniu aspirínu alebo NSAID liekov proti bolesti bez lekárskej rady.
- S riadnou liečbou a správnou starostlivosťou môžete s týmto ochorením žiť zdravý a normálny život.
💬 Comments (0)
Zatiaľ neboli pridané žiadne komentáre. Prvýkrát sem pridajte svoj komentár.
Pridajte svoj komentár