Počuli ste už o „Waldenströmovej makroglobulinémii“? Pravdepodobne nie. Je to dlhý a ťažko vysloviteľný názov, však? Ale nebojte sa. Je to veľmi zriedkavý, ale veľmi častý typ rakoviny krvi. Dnes si o tomto stave povieme jednoduchým jazykom, ktorému rozumiete, ako keby ste sa rozprávali s priateľom. Pozrime sa, čo to vlastne je, aké sú príznaky a ako sa lieči.
Čo presne je Waldenströmova makroglobulinémia (WM)?
Jednoducho povedané, ide o rakovinu, ktorá postihuje vašu krv. Presnejšie povedané, patrí do skupiny rakoviny nazývanej lymfóm a je to typ non-Hodgkinovho lymfómu. Nazýva sa aj lymfoplazmocytový lymfóm. Je veľmi zriedkavý. Dokonca aj v krajine ako Amerika postihuje iba troch až štyroch ľudí z milióna. Takže si viete predstaviť, aký je zriedkavý.
Teraz sa pozrime, ako sa to tvorí vo vnútri tela.
Jeden z najdôležitejších typov buniek v našom imunitnom systéme sa nazýva „B bunky“. Tie sa produkujú v našej kostnej dreni. Viete, že kostná dreň je miesto vo vnútri našich kostí, ktoré je ako továreň na výrobu krviniek.
Takže pri WM sa tieto zdravé B bunky premenia na rakovinové bunky a začnú sa nekontrolovateľne deliť a množiť. Keď tieto rakovinové bunky zaplnia kostnú dreň, vytlačia naše zdravé krvinky.
Preto sa môžu znížiť tri hlavné typy krviniek:
- Znížený počet červených krviniek: Toto sa nazýva „anémia“. Kvôli tomu sa cítite veľmi unavení a bez života .
- Pokles počtu bielych krviniek: Toto sa nazýva „neutropénia“. Biele krvinky sú ako vojaci v našom tele. Tieto bunky nás chránia pred chorobami. Keď sa teda počet týchto buniek zníži , môžu sa často vyskytovať infekcie .
- Znížený počet krvných doštičiek: Toto sa nazýva „(trombocytopénia)“. Sú to tie, ktoré pomáhajú zrážaniu krvi. Sú to tie, ktoré zastavujú krvácanie aj z malej rany. Takže keď je počet krvných doštičiek nízky, ani malá rana nedokáže zastaviť krvácanie a môžu sa vám na tele vytvoriť modriny .
Okrem toho tieto rakovinové bunky produkujú veľké množstvo abnormálneho proteínu nazývaného „(imunoglobulín M)“ alebo „(IgM)“. Keď sa tento proteín „(IgM)“ hromadí v krvi, naša krv zhustne. Predstavte si, že krv, ktorá by mala byť ako voda, zhustne ako sirup. V medicíne sa to nazýva „(syndróm hyperviskozity)“.
Keď krv takto zhustne, má ťažkosti s pohybom cez veľmi tenké, drobné cievy v našom tele. To môže spôsobiť vážne príznaky, ako sú závraty a krvácanie z nosa.
Na WM zatiaľ neexistuje liek. Keďže je však taká bežná, s dobrou liečbou možno príznaky kontrolovať a niekedy ich úplne eliminovať a ľudia môžu žiť dobre roky.
Aké sú možné príznaky ochorenia WM?
Úžasné je, že približne každý štvrtý človek s touto chorobou nevykazuje žiadne príznaky. Zistia ich náhodou počas vyšetrení, keď idú k lekárovi kvôli inej chorobe. Ak sa príznaky objavia, prichádzajú veľmi postupne, veľmi pomaly.
Pozrime sa na bežné príznaky, ako je tento.
| Príznak | Jednoducho povedané... |
|---|---|
| Slabosť a extrémna únava | Pocit únavy bez ohľadu na to, koľko spíte, spôsobený nedostatkom červených krviniek (anémia). |
| Horúčka bez príčiny | Horúčka bez akejkoľvek infekcie. |
| Strata chuti do jedla a úbytok hmotnosti | Chudnutie bez akejkoľvek námahy, bez toho, aby ste si to uvedomovali. |
| Nadmerné potenie v noci | Tak veľmi sa potíš, že nemôžeš spať, plachty sú mokré. |
| Poruchy pamäti a vedomia (zmätenosť) | Mŕtvica sa môže vyskytnúť v dôsledku zhoršeného prietoku krvi do mozgu v dôsledku zrážania krvi. |
| Opuch pečene, sleziny alebo lymfatických uzlín | Rakovinové bunky sa hromadia v týchto orgánoch, čo spôsobuje ich zväčšenie. |
| Necitlivosť končatín (periférna neuropatia) | Pocit mravčenia v končekoch prstov a prstoch na nohách, akoby okolo pobehovali mravce. |
| Príznaky zrážania krvi | Krvácanie z nosa, krvácanie ďasien pri umývaní zubov, závraty, časté bolesti hlavy , rozmazané videnie. |
Prečo sa tento druh ochorenia vyskytuje?
Hlavným dôvodom sú genetické mutácie. To znamená zmeny v našich génoch. Deväť z desiatich ľudí s WM má mutáciu v géne s názvom „MYD88“. A približne štyria z desiatich ľudí majú zmeny v géne s názvom „CXCR4“. Zmeny v oboch týchto génoch pomáhajú abnormálnym rakovinovým bunkám rýchlo sa deliť a rásť.
Ale najdôležitejšie a najupokojujúcejšie je, že tieto genetické zmeny nie sú dedičné.
To znamená, že toto nie je niečo, čo ste zdedili po matke alebo otcovi. A nie je to niečo, čo odovzdáte svojim deťom. Sú to nové zmeny, ktoré sa v tele vyskytujú počas života.
Výskumníci však zatiaľ nedokázali nájsť konkrétny dôvod, prečo k týmto genetickým mutáciám dochádza.
Aké sú rizikové faktory pre rozvoj tohto ochorenia?
Existujú určité faktory, ktoré mierne zvyšujú pravdepodobnosť vzniku tohto ochorenia. Prítomnosť tohto faktora však nemusí nevyhnutne znamenať, že sa ochorenie vyvinie.
| Rizikový faktor | Popis |
|---|---|
| Vek | Ochorenie sa najčastejšie diagnostikuje u ľudí starších ako 65 rokov. |
| Národ | Bežne sa to vyskytuje u bielych ľudí. |
| Pohlavie | Muži majú väčšiu pravdepodobnosť vzniku ochorenia ako ženy. |
| Iné zdravotné stavy | Ľudia s chorobami, ako je hepatitída C, AIDS a Sjögrenov syndróm, sú vystavení vyššiemu riziku. Ochorenie nazývané „(MGUS)“ môže byť tiež predchodcom WM. Nie u každého s MGUS sa však WM vyvinie. |
| Rodinná anamnéza | Riziko môže byť mierne zvýšené, ak mal pokrvný príbuzný WM alebo iný typ lymfómu. |
Ako lekár diagnostikuje túto chorobu?
Ak máte príznaky, váš lekár vykoná niekoľko testov, aby potvrdil, či máte ochorenie. Hlavné testy sú zamerané na zistenie rakovinových buniek a abnormálneho proteínu „(IgM)“ vo vašej krvi.
- Krvné a močové testy: Tieto testy kontrolujú nízky počet krviniek (červené krvinky, biele krvinky, krvné doštičky) a abnormálne vysoké hladiny proteínu „(IgM)“.
- Zobrazovacie vyšetrenia: Vyšetrenia ako „CT vyšetrenie“ alebo „PET vyšetrenie“ sa môžu použiť na kontrolu opuchnutých lymfatických uzlín a zväčšených orgánov, ako sú pečeň a slezina.
- Očné vyšetrenie: Niekedy sa vo vnútri oka, v zadnej časti očnej buľvy, môže vyskytnúť malé krvácanie v dôsledku zrážania krvi. Toto môže skontrolovať oftalmológ.
- Biopsia kostnej drene: Toto je najdôležitejší test na potvrdenie ochorenia. Pri ňom sa odoberie veľmi malá vzorka kostnej drene z miesta, ako je napríklad bedrová kosť, a vyšetrí sa pod mikroskopom. Toto vyšetrenie sa potom môže použiť na určenie, či sa v nej nachádzajú nejaké rakovinové bunky.
Aké sú liečebné postupy pre WM?
Ako sme už spomenuli, hoci toto ochorenie nemožno úplne vyliečiť, existujú veľmi účinné liečebné postupy na kontrolu príznakov. Váš lekár posúdi váš stav a vypracuje pre vás ten správny liečebný plán s čo najmenším počtom vedľajších účinkov.
| Metóda liečby | Čo sa s tým stane? |
|---|---|
| Ostražité čakanie | Ak nemáte žiadne príznaky, lekár vás pravdepodobne bude len pozorovať bez toho, aby začal s akoukoľvek liečbou. Niektorí ľudia sa roky darí bez akejkoľvek liečby. |
| Plazmaferéza (výmena plazmy) | Toto sa vykonáva, ak máte príznaky zrážania krvi. Prístroj oddelí tekutú časť nazývanú plazma od krvi, odstráni škodlivý proteín IgM a vyčistenú plazmu vráti do tela. |
| Imunoterapia | To zahŕňa použitie vlastného imunitného systému na ničenie rakovinových buniek. Na tento účel sa bežne používa liek „Rituximab“. |
| Chemoterapia | Podávanie liekov, ktoré ničia rakovinové bunky. Niekedy sa to kombinuje s imunoterapiou. |
| Cielená terapia | Ide o nový typ liečby. Tieto lieky pôsobia zamerane na špecifické proteíny, ktoré pomáhajú rakovinovým bunkám deliť sa a rásť, čím zastavujú ich aktivitu. Medzi takéto lieky patria „(Ibrutinib)“ a „(Zanubrutinib)“. |
| Transplantácia kmeňových buniek | Ide o veľmi zriedkavý spôsob liečby, ktorý sa vykonáva len u vybraných pacientov. Pri ňom sa kostná dreň poškodená rakovinou nahradí zdravou kostnou dreňou. |
Aký bude život s touto chorobou?
Keďže ide o veľmi progresívne ochorenie, nie každý má s ním rovnakú skúsenosť. Výskum ukázal, že 66 zo 100 ľudí (to je viac ako 2 z 3) žije ešte 10 rokov po stanovení diagnózy. Toto sa však líši v závislosti od veku. Vo väčšine prípadov ľudia, u ktorých bola diagnóza stanovená po 65. roku života, nezomrú na WM, ale na iné ochorenia, ktoré sa vyvíjajú s pribúdajúcim vekom.
Ako budete postupovať, závisí od viacerých faktorov:
- tvoj vek
- Výsledky vašich krvných testov
- Typ genetickej mutácie, ktorú máte
Ak máte k tejto otázke akékoľvek otázky, poraďte sa so svojím lekárom. On alebo ona vás a všetko, čo ovplyvňuje vaše zdravie, pozná najlepšie.
Čo môžete urobiť pre to, aby ste zostali zdraví?
Život s dlhodobým ochorením, ako je WM, môže znamenať veľké zmeny vo vašom živote, ale existuje veľa vecí, ktoré môžete urobiť, aby ste pomohli.
- Opýtajte sa svojho lekára: Aké jedlá a nápoje sú pre vás vhodné, aké cvičenia sú pre vás dobré a čo musíte robiť, aby ste zostali duševne zdraví.
- Spojte sa s ostatnými: Keď máte takéto zriedkavé ochorenie, môžete sa cítiť osamelo, akoby ste si mysleli: „Som jediný na svete s touto chorobou.“ Ale nie ste sami. Existujú podporné skupiny pre ľudí s týmto ochorením. Požiadajte svojho lekára, aby vás na jednu z nich spojil. Rozhovor s ľuďmi, ktorí si prešli rovnakými vecami ako vy, môže byť skvelým zdrojom sily.
Posolstvo na odnesenie domov
- Waldenströmova makroglobulinémia (WM) je veľmi častá a liečiteľná rakovina krvi.
- Mnoho ľudí, u ktorých je toto ochorenie diagnostikované, nemá spočiatku žiadne príznaky, takže môžu roky dobre žiť bez liečby.
- Toto nie je dedičné ochorenie, takže sa nemusíte báť, že ho prenesiete na svoje deti.
- Hlavným cieľom liečby nie je vyliečiť chorobu, ale kontrolovať príznaky a udržiavať kvalitu života.
- Otvorene sa porozprávajte so svojím ošetrujúcim lekárom o akýchkoľvek otázkach, obavách alebo pochybnostiach, ktoré môžete mať. On alebo ona vám pomôže.











💬 Comments (0)
Zatiaľ neboli pridané žiadne komentáre. Prvýkrát sem pridajte svoj komentár.
Pridajte svoj komentár