Počuli ste už o Waldenströmovej makroglobulinémii? Je to dlhý a ťažko vysloviteľný názov, však? V skutočnosti ide o typ rakoviny, ktorá pomaly rastie v krvi. Možno ste o nej nepočuli, pretože ide o zriedkavé ochorenie. Ale to je v poriadku, dnes si o nej povieme jednoducho, spôsobom, ktorému porozumiete.
Čo je Waldenstromova makroglobulinémia (WM)?
Jednoducho povedané, Waldenstromova makroglobulinémia, skrátene WM, je rakovina krvi . Je to typ rakoviny nazývaný non-Hodgkinov lymfóm, tiež známy ako lymfoplazmocytový lymfóm. V skutočnosti je veľmi zriedkavý. Len si pomyslite, že aj v krajine ako Amerika sa touto chorobou zaobíde len u troch až štyroch ľudí z milióna.
Ako sa teda vyvíja táto „(WM)“? V tele máme kostnú dreň a práve tam sa tvoria naše krvinky. Toto ochorenie začína, keď sa niektoré z buniek nazývaných „(B bunky)“ (toto je typ buniek v našom imunitnom systéme, teda bunky, ktoré nás chránia pred chorobami) v tejto kostnej dreni stanú rakovinovými bunkami.
Tieto rakovinové bunky namiesto toho, aby zostali ponechané na pokoji, začnú vytvárať ďalšie bunky podobné sebe. Rovnako ako burina v lese. Čo sa potom stane? Zdravé krvinky, ktoré naše telo potrebuje, už nemajú miesto a začnú ubúdať.
- Keď je počet červených krviniek nízky, dochádza k anémii. Kvôli nej sa cítite unavení a bledí.
- Keď je počet bielych krviniek nízky, dochádza k stavu nazývanému „neutropénia“, vďaka ktorému ste náchylnejší na ochorenia.
- Keď je počet krvných doštičiek (buniek, ktoré pomáhajú zrážať krv) nízky (trombocytopénia), krvácanie sa nemusí ľahko zastaviť.
Nielen to, tieto rakovinové bunky produkujú abnormálny proteín nazývaný „(imunoglobulín M)“ alebo „(IgM)“. Keď je tento proteín „(IgM)“ v krvi príliš vysoký, naša krv hustne ako med . Toto sa nazýva „(syndróm hyperviskozity)“. Keď krv takto zhustne, je pre ňu ťažké prúdiť cez malé cievy v tele. Potom sa môže objaviť séria závažných príznakov.
Dôležité je, že na WM zatiaľ neexistuje liek. Ale nebojte sa. Existujú liečebné postupy, ktoré môžu pomôcť kontrolovať príznaky, niekedy ich dokonca úplne eliminovať a pomôcť vám zostať zdravým. WM je často pomaly sa rozvíjajúce ochorenie, takže s ním môžete dobre žiť roky.
Aké sú príznaky tohto ochorenia „(WM)“?
Predstavte si, že približne každý štvrtý človek s týmto ochorením nevykazuje žiadne príznaky . O tejto chorobe sa dozvedia až vtedy, keď navštívia lekára z nejakého iného dôvodu. Ale keď sa príznaky objavia, často prichádzajú pomaly . Pozrime sa, aké sú tieto príznaky:
- Slabosť a neustála únava:Je to pocit, akoby bola batéria vybitá.
- Horúčka: Telo cíti horúčavu bez dôvodu.
- Anorexia: Nechuť jesť.
- Nočné potenie: Silné potenie počas spánku.
- Chudnutie: Schudnete bez zjavného dôvodu.
- Zmätenosť: Ťažkosti s koncentráciou, mierna dezorientácia.
- Opuch pečene, sleziny alebo lymfatických uzlín: S istotou vám to môže povedať iba lekár.
- Príznaky periférnej neuropatie, ako je znecitlivenie prstov na rukách a nohách : Pociťuje sa ako brnenie alebo strata citlivosti.
- Príznaky krvných zrazenín: krvácanie z nosa, krvácanie ďasien pri umývaní zubov, závraty, bolesti hlavy a rozmazané videnie.
Len preto, že máte jeden alebo dva z týchto príznakov, neznamená to, že máte WM. Ak však tieto príznaky pretrvávajú, je najlepšie vyhľadať lekársku pomoc.
Aké sú dôvody vzniku `(WM)`?
Hlavnou príčinou Waldenstromovej makroglobulinémie sú genetické mutácie . Viac ako 90 % ľudí s týmto ochorením, teda deväť z desiatich ľudí, má mutáciu v géne nazývanom MYD88. Približne 40 % ľudí má tiež mutáciu v géne nazývanom CXCR4. Obe tieto genetické mutácie pomáhajú abnormálnym bunkám v mozgovej laryngitíde rýchlo sa deliť.
Dôležité je, že tieto genetické zmeny nie sú dedičné . To znamená, že ich nezdedíte od rodičov, ani ich neprenesiete na svoje deti. Vyskytujú sa počas celého života. Vedci si však stále nie sú istí, čo tieto genetické mutácie v prvom rade spôsobuje.
Kto má vyššie riziko vzniku tohto ochorenia? (Rizikové faktory)
Existuje niekoľko faktorov, ktoré zvyšujú pravdepodobnosť vzniku „(WM)“. Pozrime sa, aké to sú:
- Vek: Toto ochorenie sa najčastejšie diagnostikuje u ľudí vo veku 65 rokov a starších.
- Rasa: Toto ochorenie je najčastejšie u belochov.
- Pohlavie: Muži majú väčšiu pravdepodobnosť vzniku tohto ochorenia.
- Iné zdravotné ťažkosti: Môžete byť vystavení zvýšenému riziku, ak máte ochorenia ako „(hepatitída C)“, „(AIDS)“, „(Sjögrenov syndróm)“ alebo stav nazývaný „(MGUS - monoklonálna gamapatia neurčeného významu)“ (toto je predchodca „(WM)“). Je však dôležité mať na pamäti, že nie u každého s „(MGUS)“ sa „(WM)“ vyvinie.
- Rodinná anamnéza: Ak vaši pokrvní príbuzní mali WM alebo iné typy lymfómu, môžete byť tiež ohrození.
Aké sú možné komplikácie tohto ochorenia?
V niektorých závažných prípadoch môže WM spôsobiť ďalšie komplikácie.
- Amyloidóza: Toto je stav, keď sa chybné proteíny ukladajú v orgánoch, ako sú srdce, pľúca a obličky.
- Kryoglobulinémia: Pri tomto stave sa určité krvné bielkoviny, ktoré reagujú na chlad, hromadia v končatinách a zhlukujú sa. To môže spôsobiť bolesť a modrobiele sfarbenie (cyanózu).
Ako lekári diagnostikujú túto chorobu? (Diagnóza)
Váš lekár môže použiť niekoľko testov na zistenie, či máte WM. Hľadajú sa najmä rakovinové bunky a proteín IgM, o ktorom sme hovorili skôr.
- Krvné a močové testy: Vzorky krvi a moču sa odoberajú na kontrolu príznakov WM. Hľadajú sa veci, ako je nízky počet krviniek a abnormálne proteíny IgM.
- Zobrazovacie vyšetrenia: Na hľadanie príznakov WM v tele sa používa CT vyšetrenie alebo CT-PET vyšetrenie, ktoré je kombináciou CT a PET vyšetrenia. Tieto vyšetrenia hľadajú veci, ako sú opuchnuté orgány a lymfatické uzliny.
- Očné vyšetrenie: Kontroluje sa krvácanie v zadnej časti oka. Je to znak krvných zrazenín.
- Biopsia kostnej drene: Ide o odobratie malej vzorky kostnej drene a jej vyšetrenie pod mikroskopom, aby sa zistilo, či sa v nej nachádzajú nejaké rakovinové bunky.
Ako sa zaobchádza s `(WM)`?
Ako sme už povedali, na túto chorobu zatiaľ neexistuje liek. Preto je najlepšou liečbou zmiernenie príznakov s minimálnymi vedľajšími účinkami . Váš lekár sa s vami porozpráva a vytvorí pre vás ten správny liečebný plán. Tu sú niektoré z možností liečby `(WM)`:
- Pozorné čakanie: Ak nemáte žiadne príznaky, lekár nemusí začať liečbu. Niektorí ľudia s WM nemusia liečbu potrebovať roky.
- Plazmaferéza / výmena plazmy: Pri tejto metóde sa z plazmy, tekutej zložky krvi, pomocou prístroja odfiltruje abnormálny proteín IgM. Vyčistená plazma sa potom vloží späť do krvi. Táto liečba sa používa na zníženie príznakov zrážania krvi.
- Imunoterapia: Táto liečba využíva váš vlastný imunitný systém na zničenie alebo spomalenie rastu buniek WM. Liek Rituximab (Rituxan®) sa často podáva samostatne alebo s chemoterapiou.
- Chemoterapia: Lieky ničiace rakovinové bunky sa môžu podávať samostatne alebo v kombinácii s imunoterapiou.
- Kortikosteroidy: Spolu s imunosupresívnou liečbou a chemoterapiou sa môže podávať typ steroidu, ako napríklad dexametazón. Pomáhajú v boji proti rakovine a zároveň znižujú vedľajšie účinky liečby.
- Cielená terapia:Táto liečba funguje tak, že blokuje proteíny, ktoré rakovinové bunky používajú na rast. Ibrutinib (Imbruvica®) a zanubrutinib (Brukinsa®) sú dve cielené terapie schválené americkým Úradom pre kontrolu potravín a liečiv (FDA) na liečbu WM.
- Transplantácia kmeňových buniek: Pri tejto metóde sa transplantuje zdravá kostná dreň, ktorá nahradí kostnú dreň postihnutú abnormálnymi bunkami. Toto sa nerobí často a vykonáva sa iba u vybraných pacientov.
Kedy by som mal vyhľadať lekársku pomoc?
Ak vám bola diagnostikovaná WM, ihneď sa poraďte so svojím lekárom, ak sa u vás objavia akékoľvek nové príznaky alebo ak máte obavy z akýchkoľvek existujúcich príznakov. Po diagnostikovaní WM je dôležité klásť si otázky, aby ste zistili, čo môžete očakávať. Tu je niekoľko otázok, ktoré môžete položiť svojmu lekárovi:
- Aké vážne je to „(WM)“? Ako to ovplyvní môj život?
- Čo mám očakávať v krátkodobom a dlhodobom horizonte?
- Musím začať s liečbou hneď?
- Aký druh liečby odporúčate?
- Aké vedľajšie účinky možno očakávať od liečby?
Čo môžem očakávať, ak mám tento stav?
Nie každý s pomaly progresívnym ochorením, ako je Waldenstromova makroglobulinémia, je rovnaký. Výskum ukazuje, že 66 %, teda viac ako dvaja z troch ľudí, žije ešte 10 rokov po stanovení diagnózy. Doba prežitia sa však môže líšiť v závislosti od veku . Väčšina ľudí nad 65 rokov (veková skupina, u ktorej je toto ochorenie diagnostikované najčastejšie) zomiera z príčin nesúvisiacich s Waldenstromovou makroglobulinémiou.
Prognózu vášho ochorenia ovplyvňuje mnoho faktorov. Napríklad:
- tvoj vek
- Výsledky krvných testov
- Typ genetickej mutácie (niekedy môže absencia mutácie „(MYD88)“ naznačovať zlý výsledok)
Ak máte otázky týkajúce sa vášho stavu, poraďte sa so svojím lekárom . On alebo ona vás najlepšie pozná a pozná faktory, ktoré môžu ovplyvniť vaše zdravie.
Môžem urobiť niečo, aby som sa cítil/a lepšie?
Život s lymfómom, ako je Waldenstromova makroglobulinémia, môže znamenať veľké zmeny vo vašom živote. Je dôležité využiť všetky dostupné zdroje. Porozprávajte sa so svojím lekárom o tom, aké potraviny jesť a aké opatrenia v oblasti starostlivosti o seba prijať .
Aby ste sa vyhli pocitu osamelosti, spojte sa s ostatnými, ktorí majú toto zriedkavé ochorenie. Aj keď sa tak cítite na začiatku, keď zistíte, že máte toto ochorenie, nie ste na tejto ceste sami . Spýtajte sa svojho lekára a pridajte sa k podporným skupinám.
Nakoniec si toto zapamätajte.
Výskumníci zatiaľ nenašli liek na Waldenstromovu makroglobulinémiu (WM). Objavili však niekoľko liečebných postupov, ktoré uľahčujú život s touto chorobou . Mnoho ľudí žije s touto chorobou roky bez akýchkoľvek príznakov. Nové liečebné postupy umožňujú ľuďom s WM žiť dlhšie ako kedykoľvek predtým bez toho, aby to obetovalo kvalitu ich života.
Ak vám diagnostikujú túto diagnózu, neprepadajte panike a opýtajte sa svojho lekára na krátkodobý a dlhodobý výhľad. Pomôže vám rozhodnúť sa pre najlepší liečebný plán pre vás. Pamätajte, že s vhodnou lekárskou radou a podporou môžete s týmto ochorením úspešne žiť.
Waldenstromova makroglobulinémia, WM, rakovina krvi, IgM proteín, syndróm hyperviskozity, kostná dreň, lymfóm
💬 Comments (0)
Zatiaľ neboli pridané žiadne komentáre. Prvýkrát sem pridajte svoj komentár.
Pridajte svoj komentár