Predstavte si, že niekto, koho dobre poznáte a kto bol predtým zdravý, sa zrazu začne správať trochu zvláštne. Stratí pamäť, má ťažkosti s chôdzou a pri rozprávaní nezrozumiteľne hovorí. Ak sa tieto veci dejú nepredstaviteľnou rýchlosťou počas niekoľkých mesiacov, môže to byť spôsobené veľmi zriedkavým, ale veľmi vážnym ochorením mozgu . Dnes hovoríme o jednom takomto ochorení, Creutzfeldtovej-Jakobovej chorobe alebo CJD , ako ju všetci nazývame. Hoci je to trochu desivá téma, je veľmi dôležité byť o nej dobre informovaný.
Sú CJD a „choroba šialených kráv“ to isté?
Mnoho ľudí si mýli CJD s „chorobou šialených kráv“. Tieto dva pojmy však nie sú to isté.
Jednoducho povedané, bovinná spongiformná encefalopatia (BSE) je ochorenie mozgu, ktoré postihuje iba kravy. Keď sa vyskytne, poškodí sa nervový systém kráv, čo spôsobí, že sa stanú nehybnými a správajú sa zvláštne.
Existuje však typ Creutzfeldt-Jakobovej choroby (CJD), ktorým sa ľudia môžu nakaziť konzumáciou mäsa z kravy infikovanej chorobou šialených kráv . Nazýva sa variant CJD (vCJD) . Je to však veľmi, veľmi zriedkavé . Na celom svete bolo hlásených len veľmi málo prípadov. Takže CJD, o ktorej zvyčajne hovoríme, takto neprebieha.
Prečo sa vyskytuje toto ochorenie Creutzfeldt-Jakobovej choroby?
Hlavnou príčinou Creutzfeldt-Jakobovej choroby je abnormálna zmena proteínu v našom tele. Tento abnormálny, mutovaný proteín sa nazýva prión .
Predstavte si zdravý proteín v našom mozgu ako krásne poskladaný kus papiera. Objaví sa tento mutantný proteín nazývaný prión a nesprávne poskladá tento dobrý kus papiera. Potom tento nesprávne poskladaný kus nesprávne poskladá aj ostatné dobré kusy papiera. A tak sa mozgové bunky postupne ničia. Ak sa na to pozriete pod mikroskopom, toto poškodené mozgové tkanivo vyzerá ako špongia.
Existujú tri typy CJD v závislosti od toho, ako sa prión tvorí.
| Typ CJD | Dôvod a vysvetlenie |
|---|---|
| Sporadická CJD | Toto je najbežnejší typ. Bez zjavného dôvodu zdravý proteín náhle zmutuje a stane sa priónom. Väčšina pacientov s Creutzfeldt-Jakobovou chorobou má tento typ. |
| Familiárna Creutzfeldt-Jakobova choroba | Je to spôsobené genetickou chybou. Ak má jeden z rodičov mutovaný gén, ktorý spôsobuje toto ochorenie, môže sa preniesť na deti. Toto je však tiež veľmi zriedkavé. Do tejto kategórie patrí iba približne 10 % – 15 % pacientov s Creutzfeldt-Jakobovým ochorením. |
| Získaná CJD | Toto je najvzácnejší typ. Človek sa môže nakaziť CJD prostredníctvom kontaminovaného zdravotníckeho vybavenia (napr. počas operácie), transplantácie orgánov alebo kontaminovaných injekcií rastového hormónu. Toto riziko sa výrazne znížilo vďaka prísnym bezpečnostným opatreniam v nemocniciach. |
Aké sú príznaky Creutzfeldt-Jakobovej choroby?
Najnebezpečnejšou vecou pri Creutzfeldt-Jakobovej chorobe je, že príznaky sa začínajú objavovať veľmi rýchlo a veľmi rýchlo sa zhoršujú. Tieto príznaky sú často podobné príznakom demencie.
Hlavné viditeľné znaky sú:
- Strata pamäti a zmätenosť
- Ťažkosti s chôdzou a strata rovnováhy
- Náhle svalové zášklby (trhavé pohyby)
- Zmeny osobnosti (náhly hnev, podráždenosť)
- Ťažkosti s myslením a rozhodovaním
- Problémy so zrakom
- Nespavosť a depresia
Rozdiel medzi CJD a Alzheimerovou chorobou
Tieto príznaky vám môžu pripomínať Alzheimerovu chorobu. Hlavný rozdiel je však v rýchlosti . Pri Alzheimerovej chorobe sa veci, ako je strata pamäti, vyskytujú pomaly v priebehu rokov. Pri Creutzfeldt-Jakobovej chorobe sa však stav pacienta zhoršuje veľmi rýchlo, v priebehu týždňov alebo mesiacov od nástupu týchto príznakov.
Ako presne diagnostikovať túto chorobu?
Bohužiaľ, neexistuje jediný test, ktorý by mohol potvrdiť Creutzfeldt-Jakobovu chorobu. Lekári stanovia diagnózu na základe symptómov pacienta a rýchlosti ich vývoja. Ak však existuje podozrenie na ochorenie, vykonajú sa viaceré testy na jeho potvrdenie.
- MRI (magnetická rezonancia): Toto vyšetrenie umožňuje získať detailné snímky mozgu. Dokáže odhaliť špecifické zmeny v mozgu, ktoré sa vyskytujú pri CJD.
- EEG (elektroencefalogram): Tento test meria elektrickú aktivitu mozgu pomocou malých senzorov pripevnených na pokožke hlavy. Tento test dokáže zobraziť vzorce charakteristické pre pacientov s Creutzfeldt-Jakobovou chorobou.
- Lumbálna punkcia: Pomocou veľmi tenkej ihly sa z vnútra miechy odoberie malé množstvo mozgovomiechového moku a testuje sa na špecifické proteíny pozorované pri Creutzfeldt-Jakobovej chorobe.
Jediný spôsob, ako potvrdiť toto ochorenie so 100% istotou, je odobrať vzorku mozgového tkaniva (biopsia). Odber takejto vzorky z mozgu živej osoby je však veľmi riskantný pre pacienta aj lekára, preto sa zvyčajne nerobí. Často sa ochorenie definitívne potvrdí až po smrti pacienta.
Ako sa choroba časom zhoršuje
Creutzfeldt-Jakobova choroba postupuje v priebehu času niekoľkými štádiami, čo z nej robí veľmi bolestivý zážitok pre pacienta aj jeho rodinu.
| Štádium ochorenia | Očakávané funkcie |
|---|---|
| Rané štádium | Nezrozumiteľnosť slov pri rozprávaní, závraty, znecitlivenie častí tela, videnie vecí, ktoré tam nie sú (halucinácie), hnev bez dôvodu, stiahnutie sa zo spoločnosti a nespavosť. |
| Neskoršie štádium | Neschopnosť ovládať stolicu a močový mechúr, závažné ťažkosti s prehĺtaním a rozprávaním, závažná strata pamäti, paranoja, pokoj na lôžku, kóma. |
Približne 70 % ľudí s Creutzfeldt-Jakobovou chorobou zomrie po stanovení diagnózy.Do roka zomriete. Keď to budete počuť, môžete sa cítiť veľmi vystrašení, smutní a nahnevaní. Je to úplne normálne. V takejto chvíli netrpte sami. Je veľmi dôležité porozprávať sa so svojím lekárom a získať potrebnú psychologickú podporu.
Existuje liečba na CJD?
Bohužiaľ, stále neexistuje liek ani liečba na Creutzfeldt-Jakobovu chorobu. Výskumníci vyskúšali niekoľko liekov, ale žiadny z nich nebol úspešný.
Jediné, čo sa dá teraz urobiť, je kontrolovať príznaky . To znamená:
- Podávanie liekov proti bolesti.
- Podávanie liekov na svalovú stuhnutosť a kŕče.
- Poskytnutie potrebného vybavenia pre čo najpohodlnejšie prostredie pre pacienta.
Keď sa ochorenie zhorší, pacient bude potrebovať celodennú starostlivosť. Výskum s cieľom nájsť liečbu tohto ochorenia v budúcnosti stále prebieha. Ak máte záujem, môžete sa svojho lekára opýtať na klinické štúdie, v ktorých sa testujú nové liečebné postupy.
Posolstvo na odnesenie domov
- Creutzfeldt-Jakobova choroba (CJD) je veľmi zriedkavé a rýchlo sa šíriace smrteľné ochorenie mozgu.
- Je to spôsobené mutovaným proteínom nazývaným prión, ktorý ničí mozgové bunky.
- Creutzfeldt-Jakobova choroba a „choroba šialených kráv“ sú dve rôzne choroby. Existuje však veľmi zriedkavá forma Creutzfeldt-Jakobovej choroby (vCJD), ktorou sa možno nakaziť konzumáciou infikovaného hovädzieho mäsa.
- Na túto chorobu zatiaľ neexistuje liek. Všetko, čo sa dá urobiť, je kontrolovať príznaky a zabezpečiť pacientovi pohodlie.
- Ak niekto, koho poznáte, zaznamená v krátkom čase významné zmeny v pamäti, správaní a fyzických funkciách, okamžite vyhľadajte lekára . Pre správne plánovanie a starostlivosť je nevyhnutná rýchla diagnóza.
💬 Comments (0)
Zatiaľ neboli pridané žiadne komentáre. Prvýkrát sem pridajte svoj komentár.
Pridajte svoj komentár