Imate raka nadledvične žleze? Pogovorimo se o tem (adrenokortikalni karcinom)!

Ali imate bolečine v trebuhu ali nenadno povečanje telesne teže? Včasih je to lahko posledica stanja, o katerem ne govorimo veliko, vendar je pomembno vedeti. Gre za stanje, imenovano adrenokortikalni karcinom . Brez skrbi, ime se morda sliši nekoliko zapleteno, vendar naj bo preprosto.

Kaj je adrenokortikalni karcinom?

Preprosto povedano, adrenokortikalni karcinom je rak, ki se razvije v zunanji plasti nadledvičnih žlez , nadledvični skorji . Predstavljajte si te žleze kot dva majhna klobuka na vrhu ledvic. So zelo pomembne, ker proizvajajo hormone , ki nadzorujejo številne stvari v našem telesu, vključno z našim metabolizmom , krvnim tlakom in odzivom na stres.

V tem primeru adrenokortikalnega karcinoma se v teh nadledvičnih žlezah razvijejo rakavi tumorji. Včasih lahko ti tumorji proizvajajo nenormalno količino hormonov. Nato se raven hormonov v telesu preveč poveča, kar lahko vpliva na delovanje našega telesa. Nekateri tumorji lahko rastejo zelo hitro in lahko pritiskajo tudi na druge organe v okolici. Čeprav lahko zdravniki to stanje včasih zdravijo, se lahko bolezen včasih ponovi.

Čeprav je to stanje najpogostejše pri odraslih, se lahko včasih razvije tudi pri majhnih otrocih. Vendar se bomo v tem članku osredotočili predvsem na adrenokortikalni karcinom, ki prizadene odrasle.

Ali obstajajo vrste adrenokortikalnega karcinoma?

Da, obstajata dve glavni vrsti. Simptomi teh dveh vrst se med seboj razlikujejo.

1. Delujoči tumorji: To je najpogostejša vrsta. Ti tumorji proizvajajo več hormonov, kot so aldosteron , kortizol , estrogen in testosteron , kot bi morali. Simptomi so torej odvisni od vrste hormona, ki se proizvaja v prekomernem številu.

2. Nedelujoči tumorji: Ti tumorji ne vplivajo na proizvodnjo hormonov. Lahko pa zrastejo in pritiskajo na okoliške organe in tkiva, kar povzroča nelagodje.

Kako pogosto je to stanje?

Pravzaprav je to zelo redek rak. Čeprav je najpogostejša vrsta raka, ki se razvije v nadledvičnih žlezah, je na splošno zelo redek. Vsako leto za to boleznijo odkrijejo le približno enega od milijona ljudi. Zato naj vas ime ne prestraši.

Kakšni so simptomi adrenokortikalnega karcinoma?

Neverjetno je, kako imajo nekateri ljudje tega raka, pa nimajo nobenih simptomov.Ne pojavi se. Študije so pokazale, da se pri 20 % do 30 % teh bolnikov bolezen diagnosticira naključno med slikovnim pregledom za drugo bolezen.

Ko pa se pojavijo simptomi, lahko opazite stvari, kot so:

• Bolečine ali nelagodje v trebuhu.
• Nenormalna rast dlak na obrazu ali telesu žensk (hirzutizem). Lahko se zdi, kot da raste moška brada.
• Povečane prsi pri moških (ginekomastija).
• Visok krvni tlak.
• Visok krvni sladkor.
• Pridobivanje teže, zlasti na obrazu, vratu in trupu. Kot da bi nekdo nenadoma postal večji.

Kako agresiven je adrenokortikalni karcinom?

To je zelo agresiven rak. To pomeni, da lahko tumor zelo hitro raste in se širi (metastazira) zunaj nadledvične žleze na druge dele telesa, kot so pljuča in kosti. Ko se razširi, ga je še težje zdraviti.

Kateri so vzroki za adrenokortikalni karcinom?

Raziskovalci še niso odkrili natančnega vzroka . Nekateri ljudje razvijejo to bolezen zaradi določenih genetskih bolezni, ki se prenašajo iz roda v rod. To pomeni, da če ima kdo v družini to bolezen, so tudi drugi bolj izpostavljeni tveganju, da jo razvijejo.

V drugih primerih se zdi, da nekatere genetske mutacije povečajo tveganje. Raziskave so na primer pokazale, da lahko spremembe v genih za zaviranje tumorjev (TP53) in (IGF2) vodijo do tega raka. Preprosto povedano, geni za zaviranje tumorjev so geni, ki nadzorujejo rast naših celic. Če pride do spremembe v teh genih, se celice lahko nenadzorovano delijo in množijo ter postanejo rakave.

Katere dedne bolezni povečajo moje tveganje?

Večje tveganje za razvoj adrenokortikalnega karcinoma obstaja, če imate katero od naslednjih dednih bolezni:

• Beckwith-Wiedemannov sindrom
• Carneyjev kompleks
• Družinska adenomatozna polipoza (FAP)
• Li-Fraumenijev sindrom
• Lynchov sindrom
• Multipla endokrina neoplazija tipa 1 (MEN1)
• Nevrofibromatoza tipa 1 (NF1)
• Von Hippel-Lindauov sindrom (VHL sindrom)

Če ima kdo v vaši družini te težave, se je dobro pogovoriti z zdravnikom in se poučiti o genetskem testiranju.

Kakšni so možni zapleti adrenokortikalnega karcinoma?

Ta rak se zelo hitro širi (metastazira) .Da. Zelo težko ga je zdraviti, če se razširi zunaj nadledvične žleze. Nekateri tumorji, ki proizvajajo hormone, lahko povzročijo tudi stanja, kot so:

• Cushingov sindrom: To je posledica prekomerne proizvodnje hormona kortizola s strani nadledvičnih žlez. Simptomi vključujejo otekel obraz in telo.
• Connov sindrom: To stanje povzroča prekomerna proizvodnja hormona aldosterona. Lahko povzroči stvari, kot je visok krvni tlak.

Kako se diagnosticira adrenokortikalni karcinom? (Diagnoza)

Če vam med testiranjem za drugo bolezen diagnosticirajo tumor nadledvične žleze ali če imate zgoraj omenjene simptome, bo zdravnik opravil teste, kot so:

• Slikovni testi: Testi, kot so MRI, CT ali PET, da se ugotovi, ali obstajajo tumorji.
• Krvne preiskave in analiza urina: Preverite raven hormonov.
• Biopsija: Ta test se opravi za potrditev, ali je tumor rakav ali ne, in za pridobitev vzorcev tkiva.

Katere so faze adrenokortikalnega karcinoma?

Zdravniki uporabljajo stadij raka za načrtovanje zdravljenja in določitev, kaj lahko pričakujejo po zdravljenju (prognoza). Stadij adrenokortikalnega karcinoma je določen z velikostjo tumorja, njegovo lokacijo in ali se je razširil na bližnje bezgavke ali oddaljene organe.

Tukaj so glavne faze:

• Stadij I: Tumor je velik 5 centimetrov (približno 2 palca) ali manjši. Ni se razširil izven nadledvične žleze.
• Stadij II: Tumor je večji od 5 centimetrov, vendar se ni razširil preko nadledvične žleze.
• Faza III: Tumor se je razširil na bližnje bezgavke.
• Stadij IV: Tumor se je razširil na bližnje bezgavke, bližnje organe ali oddaljene organe.

Informacije o stadiju raka se včasih zdijo zmedene. Zato nikoli ne oklevajte in prosite svojega zdravnika za pojasnilo. Vprašajte tudi, kako to vpliva na vaše stanje.

Kakšna so zdravljenja adrenokortikalnega karcinoma?

Najpogostejše zdravljenje je adrenalektomija , ki vključuje kirurško odstranitev ene ali obeh nadledvičnih žlez. Poleg tega zdravniki pogosto predpišejo zdravila, kot so:

• Mitotan (Mitotane (Lysodren®)):To zdravilo deluje tako, da omejuje delovanje nadledvičnih žlez. To lahko zmanjša tveganje za ponovitev raka. Uporablja se po odstranitvi ene nadledvične žleze ali kadar operacija ni mogoča. Ker to zdravilo ustavi proizvodnjo hormonov, morajo ljudje, ki ga jemljejo, jemati tudi hormonske tablete.
• Metirapon (Metopirone®): Ta vrsta zdravil se lahko predpiše za zmanjšanje simptomov, ki jih povzroča prekomerna proizvodnja hormonov v jajčnikih.

Vendar pa je v nekaterih primerih tumor lahko prevelik, da bi ga ob diagnozi bolezni varno kirurško odstranili. V takih primerih lahko zdravniki uporabijo kemoterapijo . Čeprav to zdravljenje ne more popolnoma odpraviti rakavega tumorja, lahko zmanjša simptome in upočasni rast tumorja.

Kot del zdravljenja lahko razmislite tudi o paliativni oskrbi . Paliativna oskrba je vrsta zdravljenja, ki pomaga obvladovati simptome in stranske učinke zdravljenja. Specialisti za paliativno oskrbo vam lahko nudijo tudi psihološko in čustveno podporo.

Kakšni so zapleti ali stranski učinki zdravljenja?

Operacija in zdravila lahko povzročijo različne zaplete ali stranske učinke. Na primer, operacija odstranitve nadledvične žleze lahko povzroči stvari, kot so:

• Vpliv na proizvodnjo hormonov: Običajno preostala nadledvična žleza prevzame funkcijo odstranjene žleze in proizvaja dovolj hormonov. Če pa se to ne zgodi, boste morda morali jemati dodatne hormonske tablete, dokler preostala žleza ne začne pravilno proizvajati hormonov. To stanje imenujemo tudi adrenalna insuficienca .
• Okužba: Okužbe se lahko pojavijo v trebuhu ali na mestu operacije.
• Prekomerna krvavitev: To se lahko zgodi med operacijo ali po njej.

Kakšni so zapleti ali stranski učinki zdravila?

Zdravnik vam lahko priporoči, da jemljete mitotan dve do pet let po operaciji. Neželeni učinki mitotana lahko vključujejo:

• Slabost in bruhanje
• Driska
• Kožni izpuščaji
• Zmeda

Kakšne so stopnje preživetja pri adrenokortikalnem karcinomu?

Na splošno 50 % ljudi z adrenokortikalnim karcinomom živi pet let po diagnozi. Vendar pa je ta stopnja preživetja odvisna od številnih dejavnikov. Na primer:

• Stadij raka v času diagnoze.
• Ali je tumor aktiven (proizvaja hormone) ali neaktiven.
• tvoja starost.
• Vaše splošno zdravje.

Petletna stopnja preživetja po stopnjah je naslednja:

• Faza I: 81 %
• Faza II: 61 %
• Faza III: 50 %
• IV. faza: 13 %

Zaradi teh statističnih podatkov se lahko počutite prestrašene in tesnobne. To je normalno. Vendar ne pozabite, da ti statistični podatki temeljijo na preteklih izkušnjah. Strokovnjaki merijo te stopnje preživetja vsakih pet let. V petih letih se lahko veliko spremeni in te spremembe lahko vplivajo na rezultate. Upoštevajte tudi, da te stopnje preživetja niso ocena, koliko časa boste živeli.

Če imate specifična vprašanja o stopnjah preživetja pri raku, se posvetujte s svojim zdravnikom. On ali ona je vaš najboljši vir, saj najbolje pozna vašo situacijo.

Ali je mogoče preprečiti adrenokortikalni karcinom?

Ne, tega ni mogoče preprečiti. Raziskovalci vedo, da približno polovico adrenokortikalnih karcinomov povzročajo mutacije v določenih genih, ki povzročajo razmnoževanje rakavih celic in nastanek tumorjev. Vendar še ne vedo, kaj povzroča te mutacije. Zato ne morejo priporočiti načinov za preprečevanje njihovega nastanka.

Vendar pa nekatere dedne bolezni povečajo tveganje za razvoj te bolezni. Če imate v družini primere teh bolezni, se je dobro posvetovati z zdravnikom in se poučiti o genetskem testiranju, ki lahko prepozna genetske mutacije, ki povzročajo te bolezni.

Kako poskrbim zase? (Kako poskrbim zase?)

Adrenokortikalni karcinom je redek, pogosto ponavljajoč se rak. Zaradi teh dveh težav se lahko počutite prestrašene, osamljene in tesnobne. Na srečo obstaja nekaj korakov, s katerimi si lahko pomagate:

• Poiščite podporo: Povprašajte svojo zdravniško ekipo o podpornih skupinah za ljudi z adrenokortikalnim karcinomom. Koristno je, če preživite čas in se pogovarjate z ljudmi, ki doživljajo iste težave kot vi.
• Razmislite o programih za preživetje raka: Mnogi ljudje z adrenokortikalnim karcinomom se bojijo, da se bo rak ponovil. Programi za preživetje raka so eden od virov za pomoč pri obvladovanju te tesnobe.
• Nadaljujte s paliativno oskrbo: Če po operaciji prejemate kemoterapijo, boste morda potrebovali pomoč pri obvladovanju stranskih učinkov zdravljenja.

Kdaj naj obiščem svojega zdravnika?

Adrenokortikalni karcinom se pogosto ponovi, zlasti v prvih dveh letih po operaciji. Zdravnik vam bo naročil kontrolne preglede za spremljanje znakov ponovitve bolezni. Na primer:

• Slikovni testi: Vsake tri mesece dve leti, nato vsake tri do šest mesecev še nadaljnja tri leta.
• Krvne preiskave: Zdravnik bo redno opravljal krvne preiskave za preverjanje ravni hormonov.

Katera vprašanja naj zastavim svojemu zdravniku?

Adrenokortikalni karcinom je redka bolezen. Morda imate veliko vprašanj o tem, kaj lahko pričakujete. Tukaj je nekaj vprašanj, za katera menimo, da bi vam lahko bila v pomoč:

• Kaj pomeni, kdaj je tumor aktiven ali neaktiven?
• Se je tumor razširil izven moje nadledvične žleze? Če se je, kako daleč?
• Katere možnosti zdravljenja imam?
• Kakšni so stranski učinki zdravljenja?
• Ali naj opravim genetsko testiranje za genske mutacije, ki povzročajo adrenokortikalni karcinom v moji družini?
• Če je zdravljenje uspešno, kakšne so možnosti, da se tumor ponovi?

Adrenokortikalni karcinom je redek, agresiven rak, ki prizadene nadledvično žlezo. Morda ne povzroča nobenih simptomov, pri mnogih ljudeh pa med preiskavami diagnosticirajo povsem drugo bolezen. Morda ste zaskrbljeni in prestrašeni zaradi svoje diagnoze in novice, da se lahko vaš adrenokortikalni karcinom po zdravljenju ponovi.

Če se zaradi tega stanja počutite preobremenjeni, si vzemite čas, da razumete, kaj se dogaja. Nikoli ne oklevajte in postavljajte vprašanj o zdravljenju in o tem, kako bo vplivalo na vas. Vaši zdravniki bodo razumeli, zakaj imate določene reakcije. Na voljo vam bodo, da odgovorijo na vaša vprašanja, od diagnoze, zdravljenja do večletnega spremljanja.

Sporočilo za domov

Čeprav je adrenokortikalni karcinom resno stanje, se je pomembno zavedati tega, poiskati ustrezno zdravniško pomoč in podporo.

• To je redek rak, zato naj vas ime ne odvrne.
• Bodite pozorni na simptome: Bodite pozorni na stvari, kot so prebavne motnje, nenavadno povečanje telesne teže in hormonske spremembe.
• Takoj poiščite zdravniško pomoč: Če ste v dvomih, obiščite zdravnika in se pregledajte.
• Obstajajo načini zdravljenja: operacija, zdravila, kemoterapija itd. Vaš zdravnik bo odločil, katero zdravljenje je za vas najboljše.
• Psihološka podpora je pomembna: Na tej poti niste sami. Pogovorite se z družino, prijatelji in podpornimi skupinami.

Ne pozabite, da je vsak pacient drugačen. Vaše stanje, vaše zdravljenje in vaša pot okrevanja so edinstveni. Nikoli ne obupajte. Tesno sodelujte s svojo zdravniško ekipo in se tega izziva lotite s pozitivnim odnosom.

Adrenokortikalni karcinom, rak nadledvične žleze, tumor nadledvične žleze, tumor, ki proizvaja hormone, kortizol, aldosteron, operacija nadledvične žleze, mitotan