Ste že kdaj opazili kaj takega kot majhno bulico na svojem telesu ali na telesu svojega otroka? Normalno je, da se ob takšnem pogledu nekoliko prestrašite, kajne? "Kaj je to? Zakaj se to dogaja?" Razmišljate eno za drugo. Večinoma so to lahko le majhne stvari. Vendar pa moramo včasih biti nekoliko zaskrbljeni in preučiti stanja, ki jih je treba raziskati. Danes bomo govorili o bulici, ki je nekoliko redka, torej je ne razvijejo vsi, vendar je vredno vedeti o njej. To se imenuje angiomatoidni fibrozni histiocitom ali na kratko AFH. Čeprav se ime morda zdi nekoliko dolgo, ga razložimo na preprost način.
Kaj točno je angiomatoidni fibrozni histiocitom?
Preprosto povedano, to je redek tumor, ki se tvori v mehkih tkivih telesa, kot sta koža in mišice. Pogosto se razvijejo na rokah, nogah, včasih pa tudi na dlaneh in podplatih.
Zdaj pa si malo razložimo pomen tega dolgega imena. Potem bo postalo bolj jasno.
Kaj pomenijo te besede?
- Histiocitom: To je bulica, ki nastane, ko se histiociti, vrsta normalnih imunskih celic v telesu, zlepijo skupaj. Te celice se običajno nahajajo v različnih delih našega telesa in nas pomagajo zaščititi pred boleznimi.
- Angiomatoid: Ta beseda se nanaša na videz bule. To pomeni, da ko pogledate to bulo, je videti kot majhne krvne žile. Kot da je veliko krvnih žil prepletenih skupaj.
- Vlaknast: To se nanaša na naravo vozla. To pomeni, da je lahko rahlo vlaknat, vrvičast, žilav na otip.
Torej, ko te tri besede združimo, angiomatoidni fibrozni histiocitom pomeni kepo celic, imenovanih histiociti, ki imajo vlaknat videz in so videti kot krvne žile. Razumete?
Koga ta bolezen najbolj prizadene? Kje se pojavlja?
To stanje, imenovano AFH, je najpogostejše pri otrocih, mladostnikih in mladih odraslih . Pravzaprav je 88 % ljudi, pri katerih je bolezen diagnosticirana, mlajših od 30 let. Povprečna starost ob diagnozi je približno 14 let.
Ti vozlički se najpogosteje razvijejo v koži (dermisu ), plasti pod kožo, na rokah in nogah. Vendar pa se lahko zelo redko, v zelo redkih primerih, ti vozlički AFH razvijejo tudi v mehkih tkivih v telesu (somatska mehka tkiva). Na primer, lahko se razvijejo v možganih, pljučih, predelu na sredini prsnega koša, kjer je srce (mediastinum) , ali tkivu, ki povezuje vaš želodec z ostalimi trebušnimi organi (omentum) . Vendar so ti zelo redki.
Je to rak? Ali naj me skrbi?
To je za mnoge ljudi največja težava. Angiomatoidni fibrozni histiocitomski vozlički se pogosto diagnosticirajo kot benigni vozlički mehkega tkiva. To pomeni, da ne povzročajo veliko škode in se ne širijo po telesu.
Vendar pa lahko v nekaterih primerih postanejo maligni . V tem primeru se imenujejo sarkom mehkega tkiva .
Vendar je tukaj nekaj pomembnega. Čeprav je AFH rak, ga pogosto obravnavamo kot nizkostopenjski maligni tumor . To pomeni, da je verjetnost širjenja na druge dele telesa zelo majhna. Torej vam ni treba skrbeti, ko slišite to ime.
Kako pogosta je ta situacija?
AFH je zelo redko stanje. Med vsemi tumorji mehkih tkiv predstavlja AFH zelo majhen odstotek, približno 0,3 %. To pomeni, da prizadene približno tri od tisoč ljudi. Zato morda niso vsi slišali zanj.
Kakšni so simptomi tega? Se to dogaja vsem?
Najboljše pri tem je, da večina ljudi z AFH ne kaže nobenih simptomov in morda sploh ne vedo, da imajo bulico.
Vendar pa se pri nekaterih ljudeh lahko pojavijo simptomi. Če se to zgodi, lahko vključujejo:
- Vročina
- Anemija, kar pomeni pomanjkanje krvi
- Izguba teže
To so simptomi, ki se običajno pojavijo. Bolečina in občutljivost sta zelo redki . To se pojavi le pri zelo majhnem številu ljudi s to boleznijo.
Zakaj nastane ta vrsta vozla? Kaj je razlog?
Histiocitom se razvije, ko prej omenjene imunske celice, imenovane histiociti, hitro rastejo in proizvajajo več histiocitnih celic. To pomeni, da se celice nekoliko preveč delijo.
Natančen vzrok za atrijsko hiperpigmentacijo (AFH) še ni jasen . Vendar pa nekatere študije kažejo, da je lahko povezana z dejavniki, kot so genetika , dedne bolezni in izpostavljenost sevanju . Vendar pa so to stvari, ki jih je treba podrobneje raziskati.
Se lahko ta bulica razširi na druge dele telesa?
Tudi tega se mnogi ljudje bojijo. Možno je, da se tumor AFH razširi (metastazira) na druge dele telesa, vendar je to zelo redko. To se zgodi v manj kot 1 % primerov. To pomeni, da se bo razširil pri manj kot enem od sto ljudi. Zato ni treba preveč skrbeti.
Kako zdravniki to diagnosticirajo? (Diagnoza)
Zaradi narave AFH vozličkov jih je včasih mogoče zamenjati z drugimi stanji. Na primer s hematomom, ki je kopičenje krvi zunaj krvne žile.Lahko ga zamenjamo s hemangiomom, rdečim rojstnim znamenjem , ki je prisotno ob rojstvu.
Če torej vaš zdravnik posumi na atrijsko hiperpigmentacijo (AFH), bo verjetno odstranil del ali celotno bulo in jo pregledal pod mikroskopom. To se imenuje biopsija .
Ta biopsija išče več značilnosti, značilnih za AFH, vključno z:
- Trdna gnezda celic, podobnih histiocitom
- Cistam podobni prostori, napolnjeni s tekočino
- Kopičenje kroničnih vnetnih celic
Če so te značilnosti prisotne v vzorcu, bodo zdravniki stanje potrdili kot AFH.
Kakšni so načini zdravljenja?
Glavno zdravljenje atrijske hiperpigmentacije (AFH) je kirurška odstranitev bulice . Kirurg ne bo odstranil le bulice, temveč tudi nekaj zdravega tkiva okoli nje. To lahko zmanjša tveganje, da se bulica ponovi na istem mestu.
Kirurgija
Ta operacija je pogosto glavno zdravljenje. Ta metoda je uspešna, še posebej, če se tumor ni razširil.
Kemoterapija in radioterapija
Vendar pa je včasih operacija lahko težavna, odvisno od lokacije tumorja. Na primer, če se nahaja na kompleksni lokaciji, kot sta glava ali vrat. Ali, redko, če se je tumor razširil na oddaljene dele telesa, se lahko priporoči kemoterapija ali radioterapija .
- Kemoterapija je zdravljenje z zdravili, ki uničuje rakave celice.
- Radioterapija je metoda uničevanja rakavih celic z uporabo visokoenergijskih žarkov.
Obe terapiji se izvajata pod nadzorom specialistov.
Kateri zapleti se lahko pojavijo med zdravljenjem?
Kot pri vsakem kirurškem posegu se lahko med tem postopkom pojavijo nekateri stranski učinki, vključno z:
- Obstaja tveganje za okužbo .
- Včasih lahko pride do poškodbe živcev .
- Lahko se pojavi bolečina .
- Lahko pride do krvavitve .
To so stvari, ki jih je običajno mogoče nadzorovati.
Ljudje, ki se zdravijo s kemoterapijo ali radioterapijo, lahko občutijo tudi različne neželene učinke. Nekateri od teh vključujejo:
- Anemija pomeni nizko krvno sliko.
- Izpadanje las .
- Utrujenost .
- Slabost in bruhanje.
Zdravnik vam bo podrobno razložil, kakšno zdravljenje boste prejeli in kaj lahko od njega pričakujete.
Ali obstaja način, da se to prepreči?
Pravzaprav trenutno ni znanega načina za preprečevanje razvoja angiomatoidnega fibroznega histiocitoma . Ker natančen vzrok še ni znan, je težko reči, kako ga preprečiti.
Kaj naj storim, če imam jaz ali moj otrok to bolezen? Kaj lahko pričakujem?
Če vaš zdravnik diagnosticira, da imate vi ali vaš otrok atrijsko hiperpigmentacijo (AFH), se bo z vami podrobno pogovoril o vaših možnostih.
- Če se bulica ni razširila na druga področja, je najverjetneje priporočljiva operacija za njeno odstranitev . V večini primerov se bulica po operaciji ne ponovi.
- Če pa se je tumor razširil na oddaljene dele telesa od mesta, kjer se je prvič pojavil, se lahko priporoči kemoterapija ali radioterapija . V takih primerih boste morali še naprej obiskovati zdravnika za nadaljnje preglede in preiskave za spremljanje vašega zdravja.
Ali se to lahko popolnoma pozdravi?
V večini primerov, da! AFH je mogoče popolnoma pozdraviti z operacijo.
Vendar pa se, kot smo že omenili, v zelo redkih primerih ta bolezen lahko razširi na druge dele telesa. Če se to zgodi, je lahko precej resno, celo smrtno nevarno. Vendar ne pozabite, da je to zelo redko.
Kdaj naj obiščem zdravnika?
Če opazite nenadno spremembo v videzu kože, na primer novo izboklino ali mozolj, je ne prezrite in takoj obiščite zdravnika . Zdravnik jo lahko nato pregleda in po potrebi opravi nadaljnje preiskave. Prej ko jo odkrijemo, lažje jo je zdraviti.
Katera so pomembna vprašanja, ki jih je treba zastaviti zdravniku?
Ko odkrijete, da imate to bolezen, je pomembno, da se o njej čim več naučite. To vam bo pomagalo pri sprejemanju premišljenih odločitev glede vašega zdravja. Tukaj je nekaj vprašanj, ki jih lahko zastavite svojemu zdravniku:
- Kje je moj vozel?
- Kakšna je velikost mojega vozla?
- Je moja bulica benigna ali maligna?
- Se je moj tumor razširil na druga področja?
- Katere možnosti zdravljenja imam?
- Kakšne so možnosti, da bo operacija uspešna?
- Ali naj razmislim o kemoterapiji ali radioterapiji?
- Kje lahko izvem več o tej diagnozi? (npr. knjige, spletne strani)
Ne bojte se postaviti teh vprašanj. Pomembno je, da razjasnite vse dvome, ki jih imate.
Končno, sporočilo za domov
V redu, torej, glede na to, o čemer smo govorili, so to najpomembnejše stvari, ki si jih morate zapomniti:
Angiomatoidni fibrozni histiocitom je redek tumor mehkega tkiva.
Večinoma niso rakave in jih je mogoče pozdraviti z operacijo .
To je najpogostejše pri otrocih in mladostnikih .
Mnogi ljudje ne kažejo simptomov.
Redko se lahko to spremeni v raka in se razširi na druga področja. Če se to zgodi , bo morda potrebna kemoterapija ali radioterapija .
Če na telesu opazite novo bulico, nemudoma obiščite zdravnika .
Upam, da vam bodo te informacije v pomoč. Ne pozabite, če imate kakršne koli dvome ali vprašanja, se nikoli ne obotavljajte posvetovati s svojim zdravnikom. On ali ona vam lahko najbolje svetuje.
Angiomatoidni fibrozni histiocitom, AFH, rak mehkih tkiv, kožni vozlički, pediatrija, zdravljenje raka, kirurgija
💬 Comments (0)
Noben komentar še ni bil objavljen. Tukaj prvič dodajte svoj komentar.
Dodajte svoj komentar