Ali ima vaš dojenček tovrstno težavo s srcem? Spoznajmo (atrioventrikularni defekt kanala)!

Včasih ste morda opazili, da ima vaš novorojenček težave z dihanjem, se težko hrani ali celo pomodri. To so lahko včasih znaki manjše težave s srcem vašega otroka. Tako je, srčna bolezen, ki je prisotna ob rojstvu, se imenuje atrioventrikularna napaka kanala , o kateri govorimo danes.

Kaj je to (defekt atrioventrikularnega kanala)?

Preprosto povedano, defekt atrioventrikularnega kanala je srčna napaka, ki je prisotna ob rojstvu. Zdravniki jo včasih imenujejo AVSD - defekt atrioventrikularnega septuma . Natančneje, gre za kombinacijo več težav s srcem. Glavna je, da je v steni na sredini srca luknja ali luknje (temu pravimo septum) . Vključuje tudi nepravilno delovanje srčnih zaklopk .

Predstavljajte si to kot luknjo v vodovodni pipi. V zdravem srcu se kri, bogata s kisikom, ki se črpa iz leve strani srca, običajno ne meša s krvjo, revno s kisikom, iz desne strani. Zaradi te luknje pa se ta kri, bogata s kisikom, meša s krvjo, revno s kisikom. Večinoma ta luknja povzroči, da v pljuča pride preveč krvi. Nato se količina krvi, ki gre v preostali del telesa, zmanjša. Če se to dogaja dlje časa, lahko včasih gre tudi v obratno smer. To pomeni, da v telo pride več krvi, revne s kisikom, in manj v pljuča. Ko se to zgodi, se raven kisika v telesu zmanjša in koža lahko postane modra. Temu pravimo cianoza .

Zaradi tega srce dela močneje, kar lahko povzroči druge zdravstvene težave, kot je kongestivno srčno popuščanje .

Če se to (atrioventrikularni defekt kanala) ne zdravi pravilno, lahko včasih vpliva na otrokovo življenje. Brez operacije lahko otroci s to boleznijo živijo le kratek čas, približno dve do tri leta. A brez skrbi! Najboljše pri vsem tem je, da je operacija za odpravo tega zelo uspešna. Zdravniki lahko to stanje odkrijejo, preden postane resno, še preden se otrok rodi.

V državah, kot so Združene države Amerike, se vsako leto s to napako rodi povprečno eden od 1700 otrok. To predstavlja med 3 % in 5 % vseh prirojenih srčnih napak.

To stanje se imenuje še z več drugimi imeni. Vaš zdravnik lahko uporabi eno od teh imen:

• Atrioventrikularna septalna okvara (AVSD)
• Okvara endokardialne blazine

Ali obstajajo različne vrste defektov atrioventrikularnega kanala?

Da, ta srčna napaka se lahko pojavi v različnih oblikah. To pomeni, da je odvisna od stvari, kot sta velikost luknje v srcu in število zaklopk.

Popolna (defekt atrioventrikularnega kanala)

Pri tem se zgodi, da se dva zgornja prekata srca (imenujemo jih atriji) in dva spodnja prekata (imenujemo jih ventrikli)(imenovana) Med obema srčnima prekatoma se tvori velika luknja. To pomeni, da so vsi štirje srčni prekati povezani med seboj. Običajno bi morali biti med zgornjo in spodnjo prekatoma dve zaklopki. V tem primeru pa je samo ena velika zaklopka. Njena loputa se morda ne bo pravilno odprla ali zaprla.

Delna (delna okvara atrioventrikularnega kanala)

V tem primeru je luknja med zgornjima prekatoma srca (to je najpogostejše) ali med spodnjima prekatoma. Vse štiri prekate niso povezane. Med zgornjim in spodnjim prekatoma sta dve zaklopki. Vendar ena zaklopka (najpogosteje mitralna zaklopka, ki se nahaja med zgornjim prekatom (levi atrij) in spodnjim prekatom (levi prekat) na levi strani) ne deluje pravilno.

Prehodna okvara atrioventrikularnega kanala

Pri tem je med zgornjima prekatoma luknja, med spodnjima prekatoma pa majhna luknja. Zaklopki med zgornjo in spodnjo prekatoma (AV zaklopki) sta ločeni.

Neuravnotežena popolna okvara atrioventrikularnega kanala

Se spomnite, kako je pri popolni srčni napaki ena velika zaklopka? Ta zaklopka se nahaja bližje enemu spodnjemu prekatu (ventrikulu) kot drugemu. Nato prekat, ki prejema več krvi, postane večji od drugega. Zdravniki to majhno prekato imenujejo "hipoplastična" .

Kakšni so simptomi tega?

Simptomi te srčne napake se lahko pojavijo še pred rojstvom otroka. Preverite, ali ima vaš otrok katerega od teh simptomov:

• Modra barva kože (cianoza): Še posebej na področjih, kot so ustnice, jezik in konice prstov.
• Težave s pitjem mleka: Občutek utrujenosti in letargije po zaužitju majhne količine mleka.
• Potenje po pitju mleka.
• Hitra utrujenost: Utrujen tudi po majhni stvari.
• Srčne palpitacije.
• Težave z dihanjem (dispneja) ali hitro dihanje.
• Pridobivanje telesne teže se dogaja počasi.
• Otekanje (edem) v trebuhu ali nogah.
• Šibek pulz.

Vendar pa dojenčki z delno ali prehodno vrsto težave morda sprva ne kažejo teh simptomov. Ti simptomi se lahko pojavijo kasneje v otroštvu, adolescenci ali celo v odrasli dobi.

Zakaj pride do tega (defekta atrioventrikularnega kanala)?

Raziskovalci še vedno ne vedo natančno, kaj povzroča atrioventrikularno septalno napako (AVSD) . Domneva se, da gre za kombinacijo genetskih in okoljskih dejavnikov . Vendar je eno jasno: med to srčno boleznijo in Downovim sindromom obstaja močna povezava. Približno 40 % dojenčkov z Downovim sindromom ima AVSD .

Kateri dejavniki tveganja vplivajo na to?

Strokovnjaki še niso opredelili natančnih dejavnikov tveganja, ki to povzročajo. Morda gre za genetski vpliv. Morda nenormalni gen, ki se prenese od matere ali očeta, poveča možnost, da otrok razvije srčno bolezen, ko je še v maternici.

Poleg tega lahko naslednje stvari med nosečnostjo povečajo tveganje za razvoj prirojene srčne bolezni pri vašem otroku:

• Določena zdravila.
• Prepovedane droge (rekreativne droge).
• Pijače, ki vsebujejo alkohol.
• Izpostavljenost okoljskim toksinom ali kemikalijam.
• Pomanjkanje hranil ali vitaminov.
• Debelost.
• Tobačni izdelki.
• Neobvladovanje kroničnih bolezni, kot sta sladkorna bolezen ali hipertenzija.
• Virusne bolezni, kot sta gripa (influenca) ali gripa.

Kakšni so možni zapleti okvare atrioventrikularnega kanala?

Če je to stanje hudo, kar pomeni, da se ne zdravi pravilno, se lahko pojavijo težave, kot so te:

• Nenormalni vzorci srčnega utripa (aritmija).
• Kongestivno srčno popuščanje.
• Okužbe srca (endokarditis).
• Visok krvni tlak v krvnih žilah, ki vodijo v pljuča (pljučna hipertenzija).

Kako se diagnosticira ta bolezen?

Dobra novica je, da lahko zdravniki večino časa to (atrioventrikularno septalno defekt) odkrijejo še pred rojstvom otroka z nekaj testi:

• Prenatalni ultrazvok: Z njim lahko vidimo slike otrokovih gibov v maternici, vključno s srcem. Zazna lahko tudi veliko septalno napako .
• Fetalni ehokardiogram: Ta ehokardiogram prikazuje slike srca jasneje kot ultrazvok. Zdravnik lahko dobi boljšo predstavo o tem, kako je srce strukturirano in kako črpa kri.

Po rojstvu otroka lahko zdravnik s stetoskopom posluša otrokov srčni utrip. Če se sliši nenavaden "glasen" zvok (imenujemo ga srčni šum ), je to lahko zvok krvi, ki teče skozi luknjico.

Drugi testi, opravljeni po rojstvu, vključujejo:

• Rentgensko slikanje prsnega koša: Preverite velikost in obliko otrokovega srca.
• Elektrokardiogram (EKG/EKG): Oglejte si električno aktivnost otrokovega srca.
• Ehokardiogram: Zelo podroben pregled strukture otrokovega srca.
• Srčna kateterizacija: Več o resnosti otrokovega stanja.
• Slikanje srca z magnetno resonanco (MRI srca): Oglejte si dele otrokovega srca in kako delujejo.

Včasih, če ima dojenček majhno septalno napako , sprva morda ne kaže nobenih simptomov. V tem primeru lahko traja več let, preden zdravnik odkrije stanje.

Kakšni so načini zdravljenja za to?

Najpogostejše zdravljenje okvare atrioventrikularnega kanala je operacija na odprtem srcu . Pri tej operaciji kirurg zakrpa luknjo v otrokovem srcu in jo zapre. Če je okvara popolna , se edina srčna zaklopka razdeli na dve, tako da nastaneta dve ločeni zaklopki, ena na desni in ena na levi strani.

Dojenček z neuravnoteženim defektom AV kanala bo morda moral prestati več operacij, ki se zaključijo z operacijo, imenovano Fontanov postopek .

Najbolje je, da se ta operacija opravi čim prej, preden stanje povzroči trajno poškodbo srca. Večina dojenčkov ima ta operacijo v prvih šestih mesecih življenja. Nekateri dojenčki, ki imajo delno okvaro, vendar so asimptomatski, lahko to operacijo opravijo v prvih treh letih življenja.

Včasih, če dojenček ni dovolj zdrav za operacijo ali ima premajhno telesno težo, se lahko dajejo zdravila za nadzor simptomov, dokler ne pridobi teže in moči.

• Diuretiki so zdravila, ki odstranjujejo odvečno vodo iz telesa.
• Digoksin pomaga otrokovemu srcu močneje biti.
• Zaviralci ACE širijo krvne žile in olajšajo pretok krvi.

Druga kratkoročna rešitev je postopek, imenovan bandaža pljučne arterije . Ta zmanjša količino krvi, ki teče skozi pljučno arterijo v otrokova pljuča. Dojenčki, ki so jim bandažirali pljučno arterijo, lahko kasneje opravijo trajno popravilo .

Ali se lahko po zdravljenju pojavijo zapleti?

Da, včasih se po operaciji lahko zgodijo takšne stvari:

• Srčni blok: To pomeni, da signal srčnega pulza ne doseže pravilno spodnjega dela srca.
• Puščajoča leva ali desna AV zaklopka.
• Luknja v steni spodnje komore (ventrikularna septalna napaka).
• Zoženje (stenoza) leve ali desne AV zaklopke.
• Ovira pretoka krvi pod aortno zaklopko (subaortna stenoza).

Ali se tega (defekta atrioventrikularnega kanala) ne da preprečiti?

Tega (atrioventrikularnega septalnega defekta) res ni mogoče preprečiti, ker je pogosto povezan z genetskimi vzroki.

Če pa ste noseči, lahko storite naslednje, da zmanjšate tveganje, da bi vaš otrok imel prirojeno srčno bolezen:

• Popolnoma se izogibajte prepovedanim drogam, alkoholu in tobačnim izdelkom.
• Pridobite vsa potrebna cepljenja, da se zaščitite pred boleznimi.
• Vzdržujte zdravo telesno težo.
• Če imate kronične zdravstvene težave, jih dobro obvladujte.
• Jemljite prenatalne vitamine, zlasti folno kislino, kot vam je priporočil zdravnik.

Če ima moj otrok to bolezen, kakšna bo prihodnost?

Brez operacije lahko otroci z defektom AV kanala živijo le dve do tri leta. Nekateri živijo v mladosti.

Dobra novica pa je , da približno 90 % otrok, ki so imeli to operacijo, živi 10 let po tem zdravljenju. To pomeni, da običajno živijo vsaj še 10 let po operaciji. Približno 65 % jih živi 20 let po operaciji.

Vendar ne pozabite: Tudi po operaciji oseba z atrioventrikularno okvaro kanala (AVCD) ne bo imela popolnoma normalnega srca. Še naprej bo morala redno opravljati ehokardiograme za spremljanje delovanja srca. To bo pomagalo zgodaj odkriti morebitne zaplete.

Obliž, ki se namesti čez luknjo, običajno traja vse življenje. Vendar pa lahko sčasoma ena od popravljenih srčnih zaklopk začne puščati. Če se to zgodi, bo med 10 % in 20 % ljudi potrebovalo drugo operacijo .

Večina ljudi po operaciji ne potrebuje zdravil ali nadaljnjih operacij. Vendar pa se lahko kasneje pojavijo srčne aritmije . Če se to zgodi, lahko zdravnik priporoči minimalno invazivne posege, kot je ablacija .

Kako naj skrbim za svojega otroka?

Morda boste morali omejiti otrokovo telesno aktivnost . O tem se posvetujte z otrokovim pediatričnim kardiologom – zdravnikom, specializiranim za srčne bolezni pri otrocih.

Otrokom z atrioventrikularno septalno napako (AVSD) se lahko svetuje, naj pred obiskom zobozdravnika vzamejo antibiotike . To lahko pomaga preprečiti vrsto okužbe srca, imenovano endokarditis . O tem se posvetujte tudi z otrokovim kardiologom.

Kdaj naj moj otrok obišče zdravnika?

Otroka morate vsekakor redno peljati k pediatričnemu kardiologu . Ta lahko spremlja otrokovo srce glede morebitnih težav. Nekateri otroci z okvarami AV kanala bodo morda po operaciji potrebovali nadaljnje zdravljenje. Obliž lahko pušča ali pa popravljena zaklopka pušča oziroma se zoži.

Otrok z okvaro AV kanala ima lahko tudi nevrološke ali razvojne motnje . Tudi pri tem lahko potrebuje pomoč.

Ko je vaš otrok starejši, naj se vsaj enkrat letno posvetuje s specialistom za prirojene srčne bolezni pri odraslih in opravi preglede.

Katera vprašanja naj zastavim otrokovemu zdravniku?

Otrokovemu zdravniku lahko postavite vprašanja, kot so:

• Kakšno vrsto okvare AV kanala ima moj otrok?
• Kateri so simptomi, ki kažejo na poslabšanje stanja?
• Kdaj bo potreboval operacijo?
• Ali bo moj otrok po operaciji potreboval zdravila?
• Ali bom moral/a omejiti otrokove dejavnosti?

Normalno je, da ob objavi informacije o srčni bolezni vašega novorojenčka, kot je defekt atrioventrikularnega kanala , občutite različne občutke. Vendar pa so zdravniki vašega dojenčka tukaj, da vam pomagajo, in želijo storiti tisto, kar je za vašega otroka najboljše. Ugotovite, kaj je specifično za stanje vašega dojenčka. Če o čemer koli niste prepričani, se posvetujte z zdravnikom. Zdaj je čas, da se zavzamete za zdravje svojega dojenčka.

Torej, kaj si moramo zapomniti iz vsega tega?

• Atrioventrikularna napaka kanala je srčna bolezen, ki je prisotna ob rojstvu. Vzrok zanjo je predvsem luknja v srcu in težava z zaklopkami.
• Zgodnje odkrivanje in pravočasna operacija sta zelo pomembna. Te operacije so zelo uspešne.
• Dojenčki z Downovim sindromom imajo večjo verjetnost za razvoj te bolezni.
• Dolgotrajen zdravniški nadzor je potreben tudi po operaciji. Do konca življenja morate biti v stiku s kardiologom.
• Če ste noseči, lahko zdrav življenjski slog in upoštevanje zdravniških nasvetov pomagata zmanjšati tveganje za prirojene srčne bolezni pri vašem otroku.
• Ne bojte se, zdravniki so tam, da pomagajo vam in vašemu otroku. Postavljajte vprašanja, bodite obveščeni.

` Srčne bolezni, prirojene srčne napake, otrokovo srce, luknja v srcu, defekt atrioventrikularnega kanala, AVSD, pediatrične srčne bolezni