Vas skrbi oblika obraza vašega malčka? Pogovorimo se o Binderjevem sindromu!

Ste ob rojstvu vašega malčka opazili kakšne manjše spremembe v obliki njegovega obraza? Včasih je njegov nos morda nekoliko sploščen ali pa zgornja ustnica ni na pravem mestu. Normalno je, da se mama ali oče ob takšnem pogledu nekoliko prestrašita. A brez skrbi, danes bomo govorili o stanju, ki ima podobne simptome, vendar ni zelo pogosto, imenovanem Binderjev sindrom.

Kaj je Binderjev sindrom? Preprosto povedano ...

Binderjev sindrom je redka , prirojena bolezen, ki se pojavi ob rojstvu. Zanj je značilno, da se kosti na sredini obraza, zlasti nos in zgornja čeljust, ne razvijejo pravilno. Podobno je, kot če nekatere stene hiše niso pravilno zgrajene. Zaradi tega je lahko otrokov obraz videti nekoliko drugačen.

Pomislite, naš nos in zgornja ustnica sta oblikovana zaradi kosti pod njima. Ko torej te kosti prenehajo rasti, se njun videz spremeni. Nekateri otroci imajo zaradi tega stanja lahko težave z dihanjem in imajo lahko tudi težave s prehranjevanjem, zlasti med dojenjem . Dobra novica pa je, da obstaja zdravljenje za to. Običajno se te kosti lahko poravnajo, ko je otrok nekoliko starejši, torej ko doseže adolescenco (običajno med 15. in 19. letom starosti), in videz obraza se lahko obnovi z operacijo obraza in čeljusti (maksilofacialna kirurgija) .

Ali obstajajo še druga imena za Binderjev sindrom?

Da, zdravniki včasih uporabljajo druga imena za to stanje. Dobro je vedeti, saj boste morda slišali tudi ta imena:

• Binderjev fenotip - To je drugo ime za Binderjev sindrom.
• Nazomaksilarna displazija tipa Binder
• Maksilonazalna displazija
• Nazomaksilarna hipoplazija

Čeprav se ta imena morda zdijo nekoliko zapletena, vsa pomenijo isto stvar.

Kako pogosto je to stanje, imenovano Binderjev sindrom?

To je pravzaprav zelo redko stanje . Po nekaterih poročilih se to stanje pojavi pri manj kot enem od 10.000 novorojenčkov. Zato naj vas to ne skrbi. Čeprav je redko, je pomembno, da se tega zavedate.

Kakšni so simptomi Binderjevega sindroma?

Glavna značilnost tega stanja je pomanjkanje rasti na sredini obraza . Posledično se lahko na otrokovem obrazu pojavijo naslednje spremembe:

• Nos postane sploščen, prav tako pa tudi zgornja ustnica . Lahko se zdi, kot da se je nos pogreznil navznoter.
• Spodnja čeljust štrli naprej.Izgleda takole. Do tega videza pride, ker se zgornja čeljust pomakne navznoter, spodnja pa naprej.
• Zgornji in spodnji zobje se ne prilegajo pravilno skupaj (»malokluzija«) . To lahko povzroči težave pri prehranjevanju in govorjenju.
• Nosnice dobijo trikotno ali polmesečasto obliko .

To so najpogostejši simptomi. Vendar pa se lahko v redkih primerih pojavijo tudi naslednji simptomi :

• Razcepljeno nebo .
• Prirojene srčne napake .
• Okvara sluha .
• Intelektualna invalidnost .
• Malformacije hrbtenice .
• Strabizem ali škiljenje .

Vsi otroci ne bodo imeli vseh teh simptomov. Nekateri otroci imajo lahko le osnovne simptome.

Zakaj se pojavi Binderjev sindrom? Kateri so vzroki?

Iskreno povedano, strokovnjaki še niso natančno ugotovili, kaj to povzroča . Večinoma se pri otrocih to stanje razvije brez očitnega razloga.

Ker pa ima v nekaterih družinah več otrok to bolezen, obstaja sum, da obstajajo genetski dejavniki, torej genetski vpliv . Vendar to še ni dokončno dokazano.

Poleg tega raziskovalci menijo, da lahko vlogo igra tudi več okoljskih dejavnikov . Takšni dejavniki vključujejo:

• Uživanje alkohola s strani matere med nosečnostjo.
• Izpostavljenost nekaterim zdravilom med nosečnostjo. Primeri vključujejo antiepileptik fenitoin (Dilantin®, Phenytek®) in zdravilo za redčenje krvi varfarin (Coumadin®, Jantoven®). (Ta zdravila je treba po potrebi jemati pod zdravniškim nadzorom, vendar je med nosečnostjo potrebna posebna previdnost.)
• Pomanjkanje vitamina K med nosečnostjo.
• Poškodba glave ali obraza med porodom.

To so trenutno ugotovljeni dejavniki tveganja.

Kako zdravniki diagnosticirajo Binderjev sindrom?

Zdravniki najprej posumijo na to stanje , ko pogledajo otrokov obraz . Nato za potrditev ali ovržbo tega suma opravijo posebne teste, s katerimi lahko jasno vidijo kostno strukturo obraza . Ti se imenujejo:

• CT-preiskave
• Slikanje z magnetno resonanco (MRI)
• Ultrazvočni pregledi ("ultrazvok")

S temi pregledi lahko natančno odkrijemo morebitne razvojne pomanjkljivosti v obraznih kosteh.

Kakšna so zdravljenja za Binderjev sindrom?

Zdravljenje se razlikuje od otroka do otroka in je odvisno tudi od resnosti simptomov.Razlikuje se. Obstajata dve glavni metodi zdravljenja:

1. Ortodontska oskrba:

• To vključuje namestitev žic ("aparatov") v usta, da se čeljust in zobje pravilno poravnajo .
• Včasih, če simptomi niso prehudi, je lahko zadostno že to zobozdravstveno zdravljenje.
• V drugih primerih je to zdravljenje morda treba opraviti pred ali po operaciji.

2. Kirurški poseg:

• To je glavna metoda zdravljenja. Te operacije izvaja kraniofacialni kirurg (zdravnik, specializiran za lobanjo in obraz) .
• Pri tem se oblika nosu preoblikuje z uporabo kosti, hrustanca ali sintetičnega materiala, vzetega iz otrokovega telesa . Temu pravimo tudi rinoplastika .
• Za pravilno poravnavo zgornje čeljusti se lahko izvede tudi vrsta operacije, imenovana osteotomija Le Fort I ali II . To so nekoliko zapleteni posegi, vendar jih izkušeni zdravniki lahko uspešno izvedejo.
• Zdravniki običajno priporočajo, da se pred izvedbo te operacije počaka, da otrokove obrazne kosti popolnoma prenehajo rasti , kar je običajno med 15. in 19. letom starosti. Če se to stori pred tem, se lahko težave ponovijo, ko kosti še naprej rastejo.

Pomembno: Vsi otroci ne bodo potrebovali obeh zdravljenj. Nekateri otroci bodo morda potrebovali le eno zdravljenje. To bo določila zdravniška ekipa po pregledu otroka.

Ali je mogoče preprečiti to stanje, imenovano Binderjev sindrom?

Ker natančen vzrok tega ni znan, ni mogoče zagotoviti, da se temu lahko popolnoma izognemo .

Če pa ste noseči, lahko tveganje za razvoj te bolezni do neke mere zmanjšate tako, da zmanjšate izpostavljenost nekaterim okoljskim dejavnikom, o katerih smo govorili prej. O tem se lahko pogovorite s svojim zdravnikom:

• Varnost zdravil med nosečnostjo , zlasti fenitoina in varfarina (ne jemljite nobenih zdravil, razen če vam jih je predpisal zdravnik, in če so vam predpisana, se o tem posvetujte z zdravnikom).
• Glede pomanjkanja vitaminov, zlasti pomanjkanja vitamina K. Med nosečnostjo je zelo pomembno, da se pravilno prehranjujete.

Kakšni so obeti za otroka s Binderjevim sindromom?

To je najboljša novica. Na splošno obstajajo pozitivni obeti za to situacijo .

Večina otrok po rinoplastiki ne potrebuje nadaljnjega zdravljenja. Lahko normalno dihajo, normalno jedo in videz njihovega obraza se po operaciji izboljša .Možno je. Torej ni razloga za skrb, najpomembneje pa je, da čim prej poiščete zdravniško pomoč.

Katera vprašanja naj zastavim svojemu zdravniku?

Če ugotovite, da imate vi ali vaš otrok Binderjev sindrom, lahko zdravniku postavite takšna vprašanja. Ta vam bodo pomagala razumeti stanje:

• "Doktor, kaj bi lahko bil najverjetnejši vzrok za stanje mojega otroka? "
• " Kateri testi se opravijo za natančno diagnozo Binderjevega sindroma? "
• " Kakšne so možnosti zdravljenja za to? Kaj je najboljše za mojega otroka?"
• " Kakšna je verjetnost, da bom kasneje v življenju ponovno potreboval zdravljenje? "
• "Če bom imel še enega otroka, kakšne so možnosti, da bo imel tudi on to bolezen? "

Poleg teh vprašanj vprašajte svojega zdravnika vse, kar vas skrbi.

Katere druge bolezni imajo podobne simptome kot Binderjev sindrom?

Obstaja še nekaj drugih stanj, ki vplivajo na rast obraznih kosti in so podobna Binderjevemu sindromu. Zdravniki so prav tako zaskrbljeni zaradi teh. Nekaj ​​primerov je:

• Akrodizostoza
• Apertov sindrom
• Chondrodysplasia punctata, rizomelični tip (CDPR)
• Fetalni varfarinski sindrom (stanje, ki ga povzroči izpostavljenost varfarinu med nosečnostjo)
• Keutelov sindrom
• Sticklerjev sindrom

Samo bodite pozorni na ta imena. Zdravniki bodo natančno določili , kakšno bolezen ima vaš otrok.

Končno, stvari, ki si jih je treba zapomniti (Sporočilo za domov)

No, pa povzamemo, o čem smo govorili:

• Binderjev sindrom je zelo redka, prirojena bolezen .
• To povzroči zmanjšanje rasti kosti na sredini obraza, zlasti v nosu in zgornji čeljusti . Posledica tega so značilnosti, kot sta raven nos in štrleča spodnja čeljust.
• Natančen vzrok za to ni znan , vendar lahko vlogo igrajo genetski in okoljski dejavniki.
• To stanje je mogoče uspešno zdraviti z ortodontskim zdravljenjem in/ali kirurškim posegom .
• Mnogi otroci imajo po zdravljenju zelo dobre rezultate in lahko živijo normalno življenje.

Če imate kakršne koli pomisleke ali skrbi glede videza obraza vašega otroka, čim prej obiščite usposobljenega zdravnika . Najpomembneje je, da ne paničarite, temveč da dobite prave informacije in smernice. Zdravniki so tu, da vam pomagajo.

Upam, da so vam te informacije koristne. Vam in vaši družini želim veliko zdravja!

Binderjev sindrom, Binderjev sindrom, deformacije obraza, prirojene bolezni, zdravje otrok, maksilofacialna kirurgija, kraniofacialna kirurgija