Se vam kri zlahka strjuje? Pogovorimo se o pomanjkanju beljakovin S!

Ste že kdaj pomislili, kako pomembno je strjevanje krvi v našem telesu? Zaradi tega procesa se krvavitev ustavi že pri manjši poškodbi. Kaj pa, če se kri v telesu strdi brez razloga? To je lahko nekoliko nevarno. Danes bomo govorili o takšnem stanju. To je pomanjkanje beljakovin S ali »(pomanjkanje beljakovin S)«.

Preprosto povedano, kaj je pomanjkanje proteina S?

Predstavljajte si proces strjevanja krvi v našem telesu kot prometnega policista, ki nadzoruje prometni zastoj. Nekdo mora imeti vse pod nadzorom. Podobno je eden najpomembnejših proteinov, ki nadzoruje strjevanje krvi v našem telesu, protein S.

Pomanjkanje beljakovine S pomeni, da imamo v telesu manj tako imenovanega "policista" ali beljakovine S, kot jo potrebujemo. Kaj se potem zgodi? Ker ni nikogar, ki bi nadzoroval proces strjevanja krvi, postane ta pretirano aktiven in začnejo se nepotrebno tvoriti krvni strdki.

Krvni strdki, ki nastanejo na ta način, se pogosto tvorijo v globokih venah nog. Temu pravimo globoka venska tromboza (GVT) . Včasih se ta krvni strdek od tam odtrga in s krvjo potuje v pljuča, kjer se zatakne. To je še bolj nevarno stanje. Temu pravimo pljučna embolija (PE) . Redko se ti krvni strdki lahko tvorijo tudi v venah možganov ali trebuha.

Kako pogosto je to stanje? In kdaj je tveganje največje?

Pomanjkanje proteina S je pravzaprav relativno redko stanje. Večinoma je dedno, kar pomeni, da je genetske narave. Lahko pa ga povzročijo tudi nekateri zunanji dejavniki.

Če imate to bolezen, obstajajo določene situacije, v katerih imate lahko povečano tveganje za nastanek krvnih strdkov. Oglejmo si, katere so te situacije.

Kakšni so simptomi tega stanja?

Oseba s pomanjkanjem proteina S večino časa ne bo imela nobenih simptomov, dokler se ne tvori krvni strdek. Če se krvni strdek tvori, se simptomi razlikujejo glede na to, kje se tvori.

• Če se vam v nogi pojavi krvni strdek (GVT):
• Otekanje ene noge, zlasti v predelu dimelj.
• Občutek bolečine ali okorelosti v nogi.
• Rdečina ali občutek toplote v koži noge.
• Če se vam v pljučih pojavi krvni strdek (PE) (to je nujno stanje):
• Nenadne težave z dihanjem.
• Bolečine v prsih, zlasti pri globokem vdihu.
• Hitro dihanje in pospešen srčni utrip brez razloga.
• Omotica ali izguba zavesti.
• Izcedek krvave sluzi.
• Med nosečnostjo: Lahko se pojavijo splavi ali drugi zapleti.
• Pri majhnih otrocih (v najhujših primerih): Lahko se pojavijo stanja, podobna kapi.

Zakaj pride do pomanjkanja proteina S?

Za to obstajata dva glavna razloga. Eden je podedovan (dedovan) in drugi je pridobljen (pridobljen) .

1. Dedni vzroki

To je najpogostejši primer. Proizvodnjo proteina S v našem telesu nadzira gen, imenovan PROS1 . Če pride do mutacije ali spremembe v tem genu, je proizvodnja proteina S oslabljena.

• Če podedujete ta mutirani gen samo od enega starša , boste imeli blago pomanjkanje proteina S.
• Če ta gen podedujete od obeh staršev , boste imeli zelo hudo obliko pomanjkljivosti. To je zelo redko.

2. Zunanji vzroki

Nekatera zdravstvena stanja ali okoliščine lahko povzročijo tudi nizko raven beljakovine S v telesu. To je pogostejše kot dedno.

Kako se vam to zdi, doktor?

Vaš zdravnik je lahko sumničav glede tega, zlasti v primerih, kot so ti:

• Če ima kdo v vaši družini anamnezo pogostih krvnih strdkov (venska tromboembolija).
• Če imate ponavljajoče se krvne strdke .
• Če ste imeli krvni strdek pred 50. letom starosti, ne da bi ugotovili specifičen vzrok .
• Če se je krvni strdek oblikoval na nenavadnih mestih, kjer se krvni strdki običajno ne tvorijo (kot so možgani, črevesje, jetra) .

Če se pojavi ta vrsta suma, bo zdravnik za potrditev diagnoze storil naslednje:

1. Krvne preiskave: V krvi bodo pregledali raven proteina S in druge dejavnike, povezane s strjevanjem krvi.

2. Fizični pregled: Opravljen bo celoten telesni pregled za preverjanje drugih težav.

3. Vaša zdravstvena anamneza: Vprašali vas bomo o vaših zdravstvenih stanjih in stanjih vaše družine.

Kako se zdravi?

Metoda zdravljenja je odvisna od tega, ali imate krvni strdek ali ne.

Če pa že imate krvni strdek (globoko vensko trombozo ali pljučno embolijo), vam bo zdravnik predpisal antikoagulante . Ti delujejo tako, da preprečujejo nastanek novih krvnih strdkov in preprečujejo povečanje obstoječih. Najpogostejše uporabljene vrste zdravil so:

• Heparin
• Varfarin
• Rivaroksaban
• Apiksaban
• Dabigatran

Nekaj ​​morate vedeti: Če se vaš zdravnik odloči, da vam bo predpisal zdravilo z imenom »varfarin«, vam bo moral nekaj dni prej dati zdravilo z imenom »heparin« (pogosto v obliki injekcije). Če tega ne storite, se lahko včasih razvije zaplet, imenovan krvni strdki v koži in mehkih tkivih. Vendar se ta težava ne pojavlja pri drugih novejših zdravilih.

Zdravljenje lahko traja od nekaj mesecev do vsega življenja, odvisno od tega, kdaj je nastal krvni strdek, in drugih dejavnikov tveganja.

Kaj storite za ljudi, ki nimajo krvnega strdka, imajo pa pomanjkanje?

Zdravnikov cilj pri takšnih ljudeh je preprečiti nastanek krvnih strdkov.

• Morda vam bodo svetovali, da ne jemljete zdravil, ki povečujejo strjevanje krvi, kot so kontracepcijske tablete.
• Če boste operirani, ste noseči ali ste zaradi nesreče nekaj časa priklenjeni na posteljo , vam bodo morda priporočili, da začasno uporabljate zdravila za redčenje krvi, vendar le za to obdobje.

Kako naj skrbim zase?

• Če jemljete varfarin: Redno boste morali preverjati svoj INR .Opraviti boste morali krvno preiskavo. S tem bodo preverili, ali je odmerek varfarina, ki ga prejemate, pravilen. Odmerek tega zdravila bo morda treba občasno spremeniti.
• Če jemljete zdravila za redčenje krvi: Bodite previdni zaradi krvavitve. Bodite previdni pri uporabi ostrih predmetov, kot so noži. Bolje je uporabiti mehko zobno ščetko in električni brivnik.
• Bodite pozorni na simptome globoke venske tromboze in pljučne embolije: Prepoznati morate simptome, kot so otekanje nog, bolečine v prsih in zasoplost, če se pojavijo.

Kdaj naj obiščem zdravnika in grem na ETU?

### V teh primerih nemudoma pokličite svojega zdravnika:

• Če med jemanjem zdravil za redčenje krvi padete ali imate drugo nesrečo .
• Če se pojavi kakršna koli nenavadna krvavitev (npr. krvavitev iz nosu, kri v urinu ali blatu).
• Če sumite, da imate globoko vensko trombozo (krvni strdek v nogi) .

### Če imate te simptome, nemudoma pojdite na urgenco (ETU):

• Če jemljete zdravila za redčenje krvi in ​​bruhate kri ali izkašljujete kri .
• Če se udarite v glavo ali vas nenadoma zaboli hud glavobol .
• Če pride do krvavitve, ki je ni mogoče ustaviti .
• Če menite, da imate simptome PE (krvni strdek v pljučih) (nenadna kratka sapa, bolečine v prsih, hiter srčni utrip, omotica).