Ali ima vaš otrok štrleč mehur? Pogovorimo se o ekstrofiji mehurja!

Ko mati ali oče pogleda novorojenčka, pričakujeta, da bosta videla zdravega, popolnega otroka. Predstavljajte si, kaj če bi videli otrokov mehur, ki štrli iz kože na njegovem trebuhu? To je resnično srce parajoč in strašljiv prizor. Temu v medicini pravimo ekstrofija mehurja . Povsem upravičeno je, da ste prestrašeni in zaskrbljeni, ko to vidite. Najpomembneje pa je, da za to obstaja uspešno zdravljenje. Zato se o vsem pogovorimo jasno in preprosto.

Preprosto povedano, kaj je ekstrofija mehurja?

Ekstrofija mehurja je redka prirojena bolezen. Običajno se notranji organi, vključno z mehurjem, med rastjo otroka v maternici razvijejo znotraj telesa. Vendar pa se pri tej bolezni otrokov mehur razvije zunaj telesa, izpostavljen koži v spodnjem delu trebuha.

V tej situaciji se zgodi tole:

• Koža in medenične kosti v spodnjem delu trebuha se ne povezujejo pravilno.
• Zato je mehur viden skozi kožo trebuha.
• Mehur, ki bi moral biti običajno kot balon, ima v tem primeru ploščato obliko.
• Posledično mehur ne more zadrževati urina ali normalno delovati. Urin še naprej uhaja ven.

Kako to stanje vpliva na otrokovo telo?

Poglejmo si, kako običajno deluje sečilni sistem. Ko se vaš mehur napolni z urinom, se iz živčnega sistema v možgane pošlje signal: »Mehur je zdaj poln.« Nato se mišice v mehurju skrčijo (zkrčijo) in urin se izloči skozi sečnico.

Vendar se ta proces pri dojenčku z ekstrofijo mehurja ne zgodi. Ker je otrokov mehur zunaj, ni prostora za zbiranje urina. Zato urin, ki ga proizvajajo ledvice, odteka neposredno skozi ta odprt mehur v trebuhu.

Ali obstajajo različne vrste ekstrofije mehurja?

Da, ekstrofija mehurja je stanje, ki spada v skupino prirojenih okvar, imenovanih kompleks ekstrofije mehurja in epispadije (BEEC). Nekateri otroci imajo lahko le eno od teh stanj, drugi pa več teh stanj hkrati.

Je ta situacija pogosta?

Ne, ekstrofija mehurja je zelo redko stanje. Prizadene le enega od 50.000 novorojenčkov.

Kateri so glavni simptomi?

Glavni in najbolj očiten simptom je mehur, ki štrli iz trebuha. Poleg tega se lahko pojavijo še številni drugi simptomi.

• Popek se nahaja veliko nižje kot običajno.
• Sramne kosti niso povezane, temveč se nahajajo narazen.
• Anus se lahko nahaja bolj spredaj kot običajno.
• Pri dečkih se moda morda niso spustila v mošnjo (nespuščena moda).
• Nekateri otroci lahko razvijejo tudi kile , kot so dimeljske kile ali popkovne kile.

Kateri so vzroki in dejavniki tveganja za to?

Natančen vzrok za to stanje še ni znan , vendar zdravniki menijo, da lahko igra vlogo kombinacija genetskih in okoljskih dejavnikov. Pomembno je razumeti, da starši niso krivi za nastanek tega stanja.

Tukaj je nekaj dejavnikov tveganja, ki so bili ugotovljeni:

• Družinska anamneza: Če je eden od staršev imel to bolezen kot otrok, ima njegov otrok približno 1 od 70 možnosti, da jo razvije.
• Rasa: Ugotovljeno je bilo, da je to stanje precej pogosto med belci.
• Spol: Fantje imajo približno trikrat večjo verjetnost za razvoj te bolezni kot deklice.
• Zdravljenje neplodnosti: Nekatere študije kažejo, da lahko uporaba metod, kot je tehnologija asistirane reprodukcije (IVF), to tveganje nekoliko poveča.

Kakšno je zdravljenje in napovedi?

Dojenček z ekstrofijo mehurja bo zagotovo potreboval operacijo . To je edino zdravljenje. Glede na resnost otrokovega stanja je mogoče stanje popolnoma odpraviti z eno ali več operacijami.

Običajno obstajata dva načina za izvedbo operacije:

1. Enkratna operacija: V nekaterih primerih se želodec zapre in sečnica popravi z eno samo operacijo, ki se izvede v prvih nekaj mesecih po rojstvu otroka.

2. Tristopenjska operacija: To je metoda, ki se najpogosteje izvaja.

• Prva faza (po porodu): V nekaj dneh po rojstvu se otrokov mehur namesti v telo in trebuh se zapre. Hkrati se izvede operacija (osteotomija), s katero se združita medenični kosti, ki sta daleč narazen.
• 2. faza (približno 6 mesecev): Ta operacija (popravilo epispadije) rekonstruira reproduktivne organe in sečnico.
• 3. faza (približno 4–5 let): Otrok je do takrat že v starosti, ko se uči uporabljati stranišče. Ta operacija (»augmentacijska cistoplastika«) se izvede zato, da se mehur dovolj poveča, da lahko zadrži urin.

Možni dolgoročni zapleti

Tudi po zdravljenju se lahko pri nekaterih otrocih pojavijo težave z mehurjem ali ledvicami.

• Okužba ledvic (pielonefritis)
• Ledvični kamni
• Tveganje za razvoj raka mehurja je pozneje v življenju nekoliko večje.
• Težave, povezane s spolno funkcijo.

Ženske s to boleznijo veljajo za nosečnice z visokim tveganjem in pogosto potrebujejo carski rez za porod. Moški lahko za spočetje potrebujejo tehnike asistirane reprodukcije, kot je oploditev in vitro (IVF).

Kako se počutite kot starš

Za vsakega starša je težko soočiti se s spoznanjem, da ima vaš otrok prirojeno bolezen. Lahko se počutite prestrašeni, tesnobni in krive. Vsi ti občutki so povsem normalni.

Vendar ne pozabite, da to ni vaša krivda . Tudi zdravniki ne morejo zagotovo povedati, zakaj pride do ekstrofije mehurja. Vzemite si nekaj časa, da razumete in se prilagodite temu stanju. Zdravljenje je zelo učinkovito. To stanje ne bo preprečilo vašemu otroku normalnega otroštva. Zdravniki zelo dobro razumejo vaše občutke. Na voljo so vam, da vas podpirajo in svetujejo na vsakem koraku. Zato se ne bojte pogovoriti z zdravnikom o vsem.