Kaj se dogaja z vašim spominom? Spoznajmo Creutzfeldt-Jakobovo bolezen (CJD)?

Se vam včasih zdi, da včasih pomislite: "Oh, tudi to sem pozabil!"? Pozabljanje majhnih stvari in včasih zmedenost sta lahko normalna. Vendar pa so lahko stvari, kot sta postopna izguba spomina in spremembe v vedenju, tudi simptomi resne bolezni. Danes bomo govorili o redki, a zelo resni bolezni, ki prizadene možgane. To je Creutzfeldt-Jakobova bolezen ali, kot ji krajše rečemo, Creutzfeldt-Jakobova bolezen .

Kaj je ta bolezen Krejčuzovega Jakoba? Preprosto povedano ...

Pomislite, naši možgani so zelo kompleksen stroj. Da bi ta stroj pravilno deloval, morajo biti njegovi drobni deli, imenovani celice, zdravi. Creutzfeldt-Jakobova bolezen je redka, resna bolezen, ki postopoma uničuje naše možganske celice. Glavni vzrok za to je nenormalna vrsta beljakovine, imenovane "prioni" .

Morda se zdaj sprašujete, kaj so ti »prioni«. V našem telesu, zlasti v možganih, obstajajo stvari, imenovane beljakovine. Te so kot majhni stroji, imajo določeno obliko in le če so v tej obliki, lahko pravilno opravljajo svoje delo. Predstavljajte si to kot origami. Če ga pravilno zložite, lahko naredite čudovito žival ali rožo. Če pa ga zložite napačno? Ne deluje. Takšne so te beljakovine. Včasih se te beljakovine nepravilno zložijo. Takšnim napačno zvitim beljakovinam pravimo »prioni«.

Ti napačno zviti "prioni" se začnejo kopičiti v možganskih celicah. Kopičijo se in uničujejo te celice. To je kot kup smeti, ki se kopiči vsak dan. Zato bolniki s Creutzfeldt-Jakobovo boleznijo razvijejo simptome demence , kot sta izguba spomina in zmedenost. Lahko se pojavijo tudi vedenjske spremembe in težave s hojo.

Najpomembneje je, da je CJD vedno smrtna. Zdravila še ni in ni načina, da bi upočasnili napredovanje bolezni. Vendar pa obstajajo zdravljenja in oskrba, ki lahko bolniku pomagajo živeti udobneje in zmanjšajo bolečino.

To je zelo redka bolezen. Po vsem svetu se bolezen pojavi pri približno enem do dveh ljudeh na milijon letno. Tudi v državi, kot so Združene države Amerike, je vsako leto zabeleženih le približno 350 primerov Creutzfeldt-Jakobove bolezni.

Obstaja ena različica te bolezni, imenovana »varianta CJD« (ali »vCJD«) . Je tudi zelo redka. Povzroča jo uživanje govedine, ki je okužena z boleznijo »boveja spongiformna encefalopatija« (BSE), ki prizadene govedo.

Kakšni so simptomi Creutzfeldt-Jakobove bolezni? Poglejmo si od začetka.

Simptomi Creutzfeldt-Jakobove bolezni se običajno pojavljajo postopoma. Vendar pa se lahko z napredovanjem bolezni ti simptomi hitro stopnjujejo. Oglejmo si glavne simptome, od zgodnjih faz bolezni do poznih faz:

• Težave s pozabljivostjo in spominom:Začne se s pozabljanjem majhnih stvari. Stvari, kot so ime prijatelja, ulica ali delo, ki ste ga opravljali. Postopoma se to poslabša.
• Zmedenost in dezorientacija: Ne morete se spomniti, kje ste, koliko je ura ali kdo je v bližini.
• Spremembe v vedenju in osebnosti: Morda niste več ista oseba, kot ste bili nekoč. Lahko se zlahka razjezite, postanete žalostni ali izgubite vsa čustva.
• Težave z vidom, težave z razumevanjem tega, kar vidite: Vaš vid oslabi in ne morete prepoznati, kaj vidite.
• Halucinacije ali blodnje: Videnje ali slišanje stvari, ki jih ni, ali napačna prepričanja, da vam nekdo poskuša škodovati.
• Težave s koordinacijo (ataksija): Morda ne boste mogli pravilno hoditi, imeli boste težave z nadzorom okončin in se boste morda zibali kot pijana oseba.
• Težave z ravnotežjem telesa: Padec med stanjem ali hojo.
• Nenadzorovane mišične kontrakcije (mioklonus) in mišična okorelost (distonija): Nenadno trzanje roke ali noge ali občutek napetosti v mišicah telesa.
• Napadi: Lahko se pojavijo kot napad krčev.
• Paraliza: Deli telesa postanejo ohromljeni.
• Atrofija mišic: Mišična masa telesa se izgublja.

Ti simptomi se lahko pojavijo drug za drugim ali pa se jih lahko pojavi več hkrati. Najpomembneje je, da čim prej obiščete zdravnika, če imate katerega od teh simptomov.

Kaj povzroča CJD? Spomnimo se še enkrat teh 'prionov'

Kot smo že omenili, so glavni vzrok za CJD napačno zvite beljakovine, imenovane »prioni«. Najbolj nevarna stvar pri teh »prionih« je, da lahko napačno zvijejo celo normalne, zdrave beljakovine. Tako kot lahko eno slabo jabolko povzroči, da se pokvarijo vsa druga jabolka.

Možganske celice se teh napačno zvitih "prionov" ne morejo znebiti. Zato se kopičijo in sčasoma uničijo možganske celice. Ko se ti "prioni" širijo po možganih, bolezen zelo hitro napreduje.

Ali obstajajo različne vrste CJD?

Da, obstaja več glavnih vrst Creutzfeldt-Jakobove bolezni:

• Sporadična CJB: To je najpogostejša vrsta CJB. Natančen vzrok še ni znan. Pojavi se nenadoma, brez očitnega vzroka.
• Genetski Creutzfeldt-Johnsonov sindrom: To je dedna bolezen. Povzroča jo okvarjen gen, podedovan od enega ali obeh staršev. Obstajata dva podtipa: Gerstmann-Sträussler-Scheinkerjev (GSS) sindrom in fatalna družinska nespečnost . To sta nekoliko zapleteni, vendar zelo specifični stanji.
• Pridobljena bolezen Krejčja Jakoba (`pridobljena bolezen Krejčja Jakoba`):Do tega lahko pride zaradi zunanjih vzrokov. Na primer, lahko se zgodi zaradi presaditve organa osebe s Creutzfeldt-Jakobovo boleznijo, presaditve tkiva ali uporabe kontaminiranih kirurških instrumentov. Vendar je to zelo redko. Dandanes je zaradi tega veliko zaskrbljenosti.
• Varianta CJD (vCJD): O tem smo že govorili. Povzroča jo uživanje govedine, okužene z boleznijo norih krav (BSE). Prioni, ki povzročajo BSE, lahko okužijo tako ljudi kot druge živali.

Kdo ima večje tveganje za razvoj Creutzfeldt-Jakobove bolezni?

Za Creutzfeldtovo-jakobovo boleznijo lahko zboli vsak. Včasih so lahko "prioni" v telesu prisotni leta brez kakršnih koli simptomov. Ko pa se simptomi pojavijo, lahko bolezen hitro postane huda, saj so možgani poškodovani.

Ta bolezen običajno prizadene ljudi med 50. in 80. letom starosti. Vendar pa se genetski tip Creutzfeldt-Jakobove bolezni običajno pojavi med 30. in 50. letom starosti.

Je CJD nalezljiva bolezen?

To je težava za mnoge ljudi. CJD se ne širi s priložnostnim stikom, kot so rokovanje, pogovor ali skupno prehranjevanje. Edini način, da se CJD prenese z ene osebe na drugo, je s presaditvijo organa ali tkiva osebe, ki ima CJD, ali z uporabo določenih hormonov osebe, ki jo je prebolela.

Pravijo, da se vrsta, imenovana »vCJD«, lahko prenaša s transfuzijo krvi, vendar je to zelo, zelo redko. Tudi sama bolezen, imenovana »vCJD«, je zelo redka.

Kako zdravniki diagnosticirajo Creutzfeldtovo bolezen (CJD)?

Zdravnik diagnosticira Creutzfeldtovo bolezen (CJD) s skrbnim pregledom vaših simptomov in znakov. Poleg fizičnega pregleda bo opravil tudi nevrološki pregled. Prosil vas bo, da opravite nekaj preprostih nalog, s katerimi bo poskušal ugotoviti težave z delovanjem možganov.

Strokovnjaki uvrščajo Creutzfeldtovo bolezen kot "prenosljivo spongiformno encefalopatijo" . Čeprav se ime morda sliši nekoliko zapleteno, se nanaša na to, kako so možgani, poškodovani zaradi "prionov", videti pod mikroskopom. To pomeni, da so videti kot goba z izboklinami.

Za potrditev diagnoze CJD se opravijo testi, kot sta MRI ali spinalna punkcija (lumbalna punkcija).

Poleg tega lahko zdravniki uporabijo takšne teste, da izključijo druga stanja s podobnimi simptomi kot CJD, in da dodatno raziščejo CJD:

• Krvne preiskave
• Genetsko testiranje - zlasti za ugotavljanje, ali je tip deden
• Elektroencefalogram (EEG)
• Analiza urina
• Biopsija možganov - To se naredi zelo redko, le če vsi drugi testi ne dajo dokončne diagnoze.

Ali obstaja zdravljenje za CJD?

Žal ni zdravila za Creutzfeldtovo bolezen, zdravljenja za nadzor širjenja bolezni ali zdravljenja za upočasnitev njenega napredovanja. Edino, kar lahko zdravniki storijo, je, da pomagajo zmanjšati nelagodje, ki ga povzročajo simptomi. To se imenuje paliativna oskrba .

Na primer, zdravila se lahko dajejo za zdravljenje napadov, vedenjskih sprememb ali neobvladljivega trzanja mišic. Vendar so koristi teh zdravljenj omejene.

To stanje se lahko zelo hitro poslabša. Zato so možnosti podporne oskrbe za vas in vaše bližnje zelo pomembne. V zadnjih fazah bolezni so lahko zelo koristne storitve hospica .

Včasih, če izpolnjujete pogoje, vam lahko zdravniška ekipa predlaga sodelovanje v kliničnem preskušanju, v katerem se raziskujejo nova zdravljenja.

Kakšno prihodnost lahko pričakuje oseba s CJD?

Ker je CJD neozdravljiva in nima zdravila, so obeti za osebo s to boleznijo zelo slabi. Ko se pojavijo simptomi, ne mine dolgo, preden se izgubi sposobnost samostojnega delovanja, gibanja in govora.

Ker se spremembe lahko zgodijo tako hitro, je pomembno, da sodelujete z zdravniško ekipo in načrtujete vnaprej, da zagotovite, da bodo vaše želje in potrebe izpolnjene. Pravzaprav je ne glede na to, ali imate zdravstveno stanje ali ne, dobro, da ima vsakdo »vnaprejšnje navodilo« . To pomeni, da ste si vnaprej zapisali, kakšno zdravstveno oskrbo želite, če ne boste mogli več sporočiti svojih želja. Še posebej pomembno je, da imate ta načrt pripravljen že zgodaj pri hitro širijoči se bolezni, kot je Creutzfeldt-Jakobova bolezen.

Glede na to, kako resno je to stanje, je dobro poiskati nasvet strokovnjaka za duševno zdravje , ki bo vam in vaši družini pomagal pri soočanju s temi spremembami in ohranjanju duševne moči.

Kakšna je pričakovana življenjska doba bolnika s CJD?

Večina bolnikov s CJB umre v nekaj mesecih ali enem letu po diagnozi. Edina izjema je genetska oblika CJB, pri kateri lahko ljudje živijo od enega do desetih let po pojavu simptomov.

Zdravnik vam lahko posreduje natančne in ažurne informacije o vašem stanju. Ne pozabite, da statistika ne vpliva na vse enako.

Ali se je mogoče izogniti bolezni Kreutzfeldt-Jakoba?

Večine vrst Creutzfeldt-Jakobove bolezni ni mogoče preprečiti. Edina izjema je vrsta, imenovana »vCJD«. Pojavi se zaradi uživanja govedine, okužene z »BSE« (bolezen norih krav).

Testiranje na živalih pomaga preprečiti vstop goveda, okuženega z BSE, v prehransko verigo. Vendar pa lahko nepreizkušeno in nepravilno pripravljeno meso še vedno predstavlja tveganje. Zaradi varnosti se izogibajte uživanju nepreizkušenega in nereguliranega mesa, zlasti delov možganov ali kostnega mozga.

Končno, stvari, ki si jih je treba zapomniti

Diagnoza Creutzfeldt-Jakobove bolezni je izkušnja, ki spremeni življenje. Lahko se vam zdi, kot da ste vi in ​​svet okoli vas izginili v trenutku. S takšno spremembo se je lahko zelo težko spopasti vi in ​​vaše bližnje.

Če niste prepričani, kaj lahko pričakujete ali kako se spopasti s situacijo, vam je na voljo vaša zdravstvena ekipa. Pomaga vam lahko pri načrtovanju in pripravi na to, kar vas čaka. Ne pozabite, da niste sami.

` Krejzfeldt-Jakobova bolezen, Creutzfeldt-Jakobova bolezen, prion, možganska bolezen, nevrološka bolezen, izguba spomina, demenca, bolezen norih krav