Kaj je Evansov sindrom? Pogovorimo se o tem!

Se včasih počutite utrujeni? Ali pa težko ustavite krvavitev že iz najmanjših stvari? Morda je to zato, ker vaš imunski sistem deluje proti vam. Danes bomo govorili o tako redkem, a zelo pomembnem stanju, ki ga je treba poznati. To je Evansov sindrom . Brez skrbi, o vsem bomo govorili na preprost način.

Kaj je torej Evansov sindrom?

Preprosto povedano, Evansov sindrom je avtoimunska bolezen . Zgodi se, da vojaki, ki naj bi ščitili naše telo, imunski sistem, pomotoma začnejo uničevati nekatere naše krvne celice. To je, kot da bi naša lastna vojska napadla naše ljudi. Posledično naše telo izgubi potrebno količino krvnih celic. To nenormalno zmanjšanje števila krvnih celic v medicini imenujemo citopenija .

Večina ljudi z Evansovim sindromom najprej občuti nizko število rdečih krvničk (stanje, imenovano anemija ) in trombocitov (stanje, imenovano trombocitopenija ). Poleg obeh imajo lahko nekateri ljudje tudi nizko število vrste belih krvničk, imenovanih nevtrofilci (stanje, imenovano nevtropenija ).

Ko je število teh krvnih celic nizko, so prizadete številne pomembne stvari v našem telesu, kot so preskrba s kisikom, strjevanje krvi in ​​boj proti boleznim. Zato se počutimo šibke, utrujene, hitro krvavimo in pogosteje zbolimo .

To stanje lahko nekatere ljudi prizadene zelo blago, druge pa je lahko precej hudo. Njegovi učinki pa ne trajajo enako vse življenje. Najboljše pri tem je, da čeprav zanj ni zdravila, lahko zdravljenje pomaga nadzorovati simptome in zmanjšati učinke .

Kakšni so simptomi Evansovega sindroma?

Simptomi Evansovega sindroma se lahko zelo razlikujejo. Odvisno je od vrste citopenije, ki jo imate, in od njene hude oblike. Pogosto se najprej pojavi anemija ali trombocitopenija, druge pa kasneje.

Zgodnji simptomi pomanjkanja rdečih krvničk ( anemije ):

Ste utrujeni tudi po kratki hoji? Se počutite utrujeni in ne morete početi stvari, ki ste jih prej počeli? Morda je vaš obraz nekoliko bled. To so nekateri zgodnji znaki anemije :

• Samo občutek izjemne utrujenosti .
• Bleda koža (bledica) .
• Omotica ali vrtoglavica .
• Težave z dihanjem (dispneja) .
• Hitro bitje srca (tahikardija) .
• Občutek ali občutek, da vam srce nenormalno bije (srčne palpitacije) .

Zgodnji simptomi pomanjkanja trombocitov (trombocitopenija):

Ste opazili, da se vam včasih na koži pojavijo majhne rdeče pikice? Ali pa se vam po vsem telesu pojavijo modrice? Ali imate občutek, da vam dlesni med umivanjem zob krvavijo bolj kot običajno? To so možni simptomi nizkih trombocitov:

• Drobne rdeče krvavitvene pike (petehije) pod kožo.
• Vijolične lise na koži (purpura) .
• Modrice (ekhimoze) , ki se pojavijo brez vzroka.
• Prekomerna krvavitev iz dlesni ali nosu.
• Močna krvavitev med menstruacijo pri ženskah.
• Krvavitev z blatom ali urinom.

Simptomi nevtropenije (lahko se pojavijo kasneje ali pa tudi ne):

Normalno je, da se prehladite enkrat ali dvakrat na mesec. Ampak ali pogosto zbolite z vročino? Ali imate ves čas rane v ustih? Se vam zdi, da se celijo dolgo? Tukaj je nekaj stvari, ki se lahko zgodijo, ko so vaši nevtrofilci nizki:

• Vročina.
• Razjede v ustih.
• Pogosti prehladi, vročina in bolečine v želodcu.
• Ponavljajoče se okužbe ušes.
• Dolgotrajne glivične okužbe.
• Okužbe sečil (OUTI) .

Drugi simptomi Evansovega sindroma (pojavijo se lahko občasno):

• Otekle bezgavke v vratu.
• Povečana vranica .
• Povečana jetra .
• Zlatenica .

Zakaj se pojavi Evansov sindrom?

Kot smo že omenili, je Evansov sindrom avtoimunska bolezen . To pomeni, da imunski sistem našega telesa nekatere naše krvne celice pomotoma prepozna kot "sovražne" in jih začne napadati.

To delo opravljajo celice B, posebna vrsta celic v našem imunskem sistemu. Te celice B proizvajajo nekaj, kar imenujemo protitelesa . Ta protitelesa ujamejo te nedolžne krvne celice in jih uničijo. Običajno najprej začnejo napadati eno vrsto krvnih celic, nato pa lahko začnejo napadati druge vrste krvnih celic.

Ta proces je tisto, kar na koncu povzroči pomanjkanje vsaj dveh vrst krvnih celic (citopenija), včasih pa vseh treh. Pomanjkanje vseh treh se imenuje pancitopenija . Tri glavna stanja, pri katerih je število teh krvnih celic nizko, so:

• Avtoimunska hemolitična anemija (AIHA): Takrat se zmanjša število rdečih krvničk. To pomeni, da se uničijo hitreje, kot jih telo lahko proizvede.
• Imunska trombocitopenija (ITP) : To je stanje, pri katerem se zmanjša število trombocitov. Imunski sistem napade in odstrani trombocite iz krvnega obtoka.
• Avtoimunska nevtropenija (AIN) : To je stanje, pri katerem se zmanjša število nevtrofilcev, vrste belih krvničk. Imunski sistem napade in uniči nevtrofilce.

Pomislite, za nizko število krvnih celic (citopenijo) je lahko veliko razlogov. Včasih je to lahko zato, ker kostni mozeg ne proizvaja dovolj krvnih celic. Pri avtoimunski citopeniji pa imunski sistem uničuje lastne krvne celice.

Kaj so sprožilci za Evansov sindrom?

Znanstveniki še vedno ne vedo natančno, zakaj se te avtoimunske bolezni razvijejo. Vendar so opazili, da se te bolezni pogosto začnejo po resni bolezni ali dogodku, ki močno obremeni imunski sistem. Temu pravimo sprožilci .

Prav tako je, če imate eno avtoimunsko bolezen, statistično večja verjetnost, da boste razvili drugo. Kot da bi se ta motnja imunskega sistema širila iz enega dela telesa v drugega.

Evansov sindrom se lahko pojavi samostojno (to imenujemo primarni Evansov sindrom ) ali pa kot sekundarno stanje, povezano z drugim stanjem (to imenujemo sekundarni Evansov sindrom) . Nekatera stanja, ki so lahko povezana na ta način, so:

• Sistemski eritematozni lupus (lupus)
• Pogosta variabilna imunska pomanjkljivost
• Selektivno pomanjkanje IgA
• Sjögrenov sindrom
• Ne-Hodgkinov limfom
• Kronična limfocitna levkemija
• Kronični hepatitis C
• Kronična okužba z virusom HIV

Če imate primarni Evansov sindrom, se je morda razvil po prehodni bolezni ali pa nimate jasnega sprožilca. Znanstveniki Evansov sindrom uvrščajo med idiopatske bolezni. To pomeni, da ni bil najden noben neposreden vzrok.

Kakšni so možni zapleti Evansovega sindroma?

Pri vseh ljudeh z Evansovim sindromom se ne pojavijo zapleti. Nekateri ljudje imajo le zelo blage simptome. Vendar pa so lahko v hujših primerih te pomanjkljivosti krvnih celic (citopenije) smrtno nevarne. Na primer:

• Ko ni dovolj rdečih krvničk za prenos kisika po telesu, v krvi ni dovolj kisika (hipoksemija) . To zelo obremenjuje srce in lahko povzroči srčne bolezni in srčno popuščanje.
• Ko nimate dovolj trombocitov , ki pomagajo pri strjevanju krvi, se kri ne strjuje pravilno. Zaradi tega lahko hitro in hitro krvavite. To lahko hitro privede do hude anemije.
• Ko vaše telo izgubi nevtrofilce , ki pomagajo v boju proti okužbam, je večja verjetnost, da boste imeli pogostejše okužbe, ki lahko postanejo hude in se razširijo po telesu. To lahko privede do nevarnega stanja, imenovanega sepsa .

Kako zdravniki diagnosticirajo Evansov sindrom?

Evansov sindrom se diagnosticira s krvnimi preiskavami . Odkrije se lahko, če se pojavijo simptomi citopenije ali med preiskavo krvnih celic, opravljeno med rutinskim zdravstvenim pregledom.

Če vaša popolna krvna slika (KKS) pokaže nizko število rdečih krvničk, trombocitov ali nevtrofilcev, bo vaša zdravniška ekipa opravila dodatne preiskave. Na primer, preverili bodo vašo kri za povišane ravni protiteles, povezanih z Evansovim sindromom. Preverili bodo tudi druga stanja, ki lahko povzročijo citopenijo, kot so nekatere okužbe ali rak.

Zdravniki potrdijo Evansov sindrom z izključitvijo vseh drugih vzrokov. Včasih bodo morda morali opraviti tudi CT (računalniško tomografijo) ali biopsijo kostnega mozga, da izključijo druga stanja.

Ali obstaja popolno zdravilo za Evansov sindrom? Kako se zdravi?

Pravzaprav ni popolnega zdravila za Evansov sindrom ali katero koli drugo avtoimunsko bolezen. Zdravniki te avtoimunske bolezni zdravijo z zdravili, ki zmanjšujejo aktivnost vašega imunskega sistema.

Poleg tega se lahko vaši simptomi zdravijo ločeno. Na primer, če je število vaših krvnih celic zelo nizko, bo zdravnik to morda lahko uravnal z občasnimi transfuzijami krvi .

Kot mnoge dolgotrajne avtoimunske bolezni se lahko tudi Evansov sindrom sčasoma izboljšuje in slabša. Včasih se zdi, da simptomi izginejo (to imenujemo remisija) , nato pa se lahko vrnejo ali poslabšajo (to imenujemo recidiv ).

Morda boste morali skozi vse življenje preizkusiti različna zdravljenja, saj se njihov uspeh sčasoma lahko spreminja. Zdravnik vas bo poskušal zaščititi pred najresnejšimi zapleti Evansovega sindroma.

Kakšni so načini zdravljenja?

Standardno zdravljenje Evansovega sindroma so imunosupresivna zdravila in po potrebi transfuzije krvi. Ta imunosupresivna zdravila delujejo tako, da zmanjšajo napačen napad imunskega sistema.

Glavne vrste predpisanih zdravil:

• Kortikosteroidi , kot je prednizon . To je običajno prvo zdravljenje.
• Intravenska imunoglobulinska terapija (IVIg) vključuje dajanje raztopine, ki vsebuje človeška protitelesa, skozi veno. Ta nova protitelesa se lahko vežejo na okvarjena avtoimunska protitelesa in jih onemogočijo.

Če se na standardne načine zdravljenja ne odzovete dobro, bo zdravnik morda poskusil z drugimi načini zdravljenja. Ta vključujejo:

• Monoklonska protitelesa , kot je rituksimab . To so protitelesa, izdelana v laboratoriju. Včasih lahko ustavijo avtoimunski odziv. Zdravnik vam jih lahko predlaga, če druga zdravila ne delujejo.
• Splenektomija . V hujših primerih vam lahko zdravnik priporoči operacijo odstranitve vranice. Vranica je mesto, kjer se odstranjujejo stare krvne celice. Ko se vranica odstrani, se postopek nekoliko upočasni.

Ali obstajajo kakšni zapleti ali stranski učinki zdravljenja?

Ko jemljete imunosupresive, se odziv vašega imunskega sistema na avtoimunsko bolezen zmanjša. Vendar pa se zmanjša tudi vaša imunost na okužbe . Zato boste morali sprejeti posebne previdnostne ukrepe, da se izognete bolezni.

Zdravnik vam lahko poleg že prejetih cepiv priporoči dodatna cepiva. Ko je vaš imunski sistem oslabljen (imunsko kompromitiran), ste lahko bolj dovzetni za bolezni, ki jih običajno ne bi zboleli.

Ali življenje z Evansovim sindromom vpliva na življenjsko dobo?

Evansov sindrom ne vpliva nujno na vašo življenjsko dobo. Nekateri ljudje imajo le zelo blage, občasne simptome. Vendar pa so lahko nekateri zapleti, kot so krvavitve, bolezni srca in okužbe, smrtno nevarni.

Če imate sekundarni Evansov sindrom, kar pomeni, da ga imate skupaj z drugo kronično boleznijo, lahko to vpliva tudi na vašo življenjsko dobo. Lahko se pojavijo smrtno nevarni zapleti, ki so povezani z vašo drugo boleznijo.

Kakšni so obeti za nekoga z Evansovim sindromom?

Izkušnje ljudi z Evansovim sindromom se zelo razlikujejo. Simptomi so lahko blagi ali hudi. Nekateri ljudje imajo občutek, da njihovi simptomi popolnoma izginejo (remisija). Drugi jih kasneje ponovno občutijo (ponovitev).

Mnogi ljudje potrebujejo neko obliko zdravljenja in redne zdravniške preglede. Zdravljenja pogosto delujejo dobro, vendar ne vedno. Včasih se zdi, da se učinkovitost zdravljenja sčasoma zmanjšuje. Morda boste morali poskusiti z drugimi načini zdravljenja.

Kako naj skrbim zase, medtem ko živim z Evansovim sindromom?

Če imate Evansov sindrom, je pomembno, da redno hodite na zdravniške preglede . Tudi če se počutite dobro, bo zdravnik želel spremljati vaše stanje in ga zgodaj odkriti, če se poslabša.

Prav tako morate vedno biti pozorni nase in biti pozorni na morebitne nove simptome. Če imate prehlad, ki se ne izboljša, ali če imate neobvladljivo krvavitev, takoj pokličite zdravnika .

Katera vprašanja naj zastavim svojemu zdravniku?

Morda boste želeli svojemu zdravniku zastaviti vprašanja, kot so ta:

• Katere vrste krvnih celic mi primanjkuje?
• Koliko so se zmanjšali?
• Na katere simptome ali opozorilne znake moram biti pozoren?
• Kako vem, ali zdravljenje deluje ali ne?
• Kaj se zgodi, če zdravljenje ne deluje?
• Kdaj naj se naročim na naslednji pregled pri zdravniku?

Evansov sindrom je redko stanje, za katerega morda še niste slišali. Simptomi so lahko nenavadni in moteči. Razumevanje, kaj se dogaja in kaj to pomeni, je lahko nekoliko zastrašujoč proces.

Čeprav je Evansov sindrom vseživljenjsko stanje, ni vedno enako. Upajte, da se boste vsaj občasno počutili bolje. Ne glede na to, kako se počutite, vam bo vaša zdravstvena ekipa nudila potrebno oskrbo.

Zaključno sporočilo za domov

V redu, spomnimo se torej na nekaj najpomembnejših stvari, o katerih smo govorili.

• Kaj je Evansov sindrom?Redka bolezen, pri kateri vaš imunski sistem napade vaše lastne krvne celice.
• To lahko povzroči zmanjšanje števila rdečih krvničk ( anemija ), trombocitov (trombocitopenija) in morda nevtrofilcev (nevtropenija) .
• Pojavijo se lahko simptomi, kot so prekomerna utrujenost, bledica, lahko nastajanje modric, pogoste krvavitve in pogoste okužbe .
• Čeprav za to ni popolnega zdravila, je mogoče simptome nadzorovati z zdravljenjem .
• Zelo pomembno je, da redno upoštevate zdravniška navodila in ste pozorni na simptome.
• Niste sami. Vaši zdravniki in bližnji vam bodo pomagali. Zelo pomembno je tudi, da ostanete pozitivni.

Upam, da vam bodo te informacije v pomoč. Če imate kakršna koli vprašanja, se brez oklevanja posvetujte s svojim zdravnikom.

Evansov sindrom, avtoimunska bolezen, citopenija, anemija, trombocitopenija, nevtropenija, krvne motnje