Je leva stran srca vašega otroka šibka? Pogovorimo se o sindromu hipoplastičnega levega srca (HLHS).

Težko je opisati občutek, ki ga občutite, ko vam zdravnik pove, da ima vaš novorojenček resno srčno bolezen. Skupaj s strahom, šokom in žalostjo vam v mislih odmeva vprašanje: "Kaj se bo zgodilo z našim otrokom?". To je zelo težek čas. A najpomembneje v takšnem času je, da se tega stanja popolnoma zavedate. Danes bomo govorili o sindromu hipoplastičnega levega srca (HLHS), resni in redki srčni bolezni, ki jo povzroči porod. V tem članku bomo o tem govorili preprosto, na način, ki ga boste razumeli.

Kaj točno je sindrom hipoplastičnega levega srca (HLHS)?

Preprosto povedano, sindrom hipoplastičnega levega srca (HLHS) je stanje, ki se pojavi, ko se leva stran srca med rastjo otroka v maternici ne razvije pravilno. To je prirojena srčna bolezen. Beseda "hipoplastičen" pomeni "nerazvit".

Naše srce je kot majhna hiša s štirimi sobami. Dve sobi zgoraj in dve sobi spodaj. Deli leve strani srca dojenčka s HLHS, natančneje:

• Levi prekat: To je glavna črpalna komora srca. Črpa čisto, oksigenirano kri po celem telesu. Pri HLHS je zelo majhen in nerazvit.
• Aorta: Glavna krvna žila, ki prenaša kri iz levega prekata v preostali del telesa. Pogosto je tudi ozka in majhna.
• Mitralna in aortna zaklopka: To sta kot vrata. Omogočata pretok krvi samo v eno smer. Pri HLHS se ta zaklopka morda ne razvijeta pravilno ali pa sta popolnoma zaprta.

Ker ti glavni deli ne rastejo pravilno, leva stran srca ne more črpati dovolj oksigenirane krvi v preostali del telesa. To je zelo resno stanje. Včasih se lahko v steni med zgornjima prekatoma srca pojavi majhna luknja, ki se imenuje defekt atrijskega septuma .

Kakšna je razlika med tem in zdravim srcem?

V zdravem srcu tako desna kot leva stran delujeta skupaj. Predstavljajte si, da desna stran iz telesa vzame kri, revno s kisikom, in jo pošlje v pljuča, da dobijo kisik. Kri, bogata s kisikom, iz pljuč se vrne na levo stran srca. Nato močna črpalka na levi strani (levi prekat) črpa to kri v preostali del telesa.

Toda pri dojenčku s HLHS je leva stran srca zelo šibka. Zato te naloge ne more opravljati. Kaj se torej zgodi? Desna stran srca mora obe nalogi opravljati sama . To pomeni, da mora desni prekat črpati kri v pljuča in hkrati črpati kri v preostali del telesa.

Kako se to zgodi? Ko je otrok v maternici, obstaja začasna povezava med dvema glavnima krvnima žilama v srcu. Imenuje se ductus arteriosus.To je kot »bližnjica«. Ta »bližnjica« je bistvenega pomena za preživetje dojenčka s HLHS po rojstvu. Ker kri teče skozi to cevko v telo. Običajno se ta cevka zapre nekaj dni po rojstvu otroka. Če pa se ta cevka pri dojenčku s HLHS zapre, kri ne more več teči v telo. Če se torej to stanje ne zdravi, bo imel dojenček le še nekaj dni življenja.

Kako veste, ali ima vaš otrok to bolezen? Kakšni so simptomi?

Če ima novorojenček HLHS, simptomi včasih sprva niso vidni. Vendar se ti simptomi lahko pojavijo v nekaj urah ali dneh. Zelo pomembno je, da se starši tega zavedajo.

Zakaj se to dogaja dojenčkom? Kaj je razlog?

To vprašanje si zastavlja vsak starš. Normalno je, da se sprašujemo: "Zakaj se je to zgodilo našemu otroku? Smo naredili kaj narobe?"

Resnica pa je, da v večini primerov ni specifičnega vzroka za HLHS . To pomeni, da ga ne povzroča mati ali oče. Včasih lahko igrajo vlogo genetski dejavniki. To pomeni, da lahko nekatere genetske spremembe v družini povečajo tveganje. Dojenčki z drugimi genetskimi boleznimi, kot sta Turnerjev sindrom ali trisomija 18, so prav tako ogroženi za HLHS.

Kako zdravniki natančno diagnosticirajo to bolezen?

Na srečo je s sodobno napredno tehnologijo to bolezen mogoče diagnosticirati že pred rojstvom otroka, torej med nosečnostjo . Če med rutinskim prenatalnim ultrazvočnim pregledom odkrijejo nepravilnost v srcu, vas bo zdravnik napotil k specialistu in vam naročil fetalni ehokardiogram . To vam omogoča, da zelo jasno vidite strukturo in delovanje otrokovega srca.

Za diagnozo stanja po rojstvu otroka bo zdravnik pregledal otrokove simptome in s stetoskopom poslušal prsni koš, da bi ugotovil, ali obstaja nenormalen srčni zvok (šum na srcu). Nato bo za potrditev stanja opravil več testov, kot so:

• Rentgenska slika prsnega koša: Rentgenska slika prsnega koša lahko preveri velikost in obliko srca in pljuč.
• Ehokardiogram: To je najpomembnejši test. Je kot video posnetek srca. Srčne komore, zaklopke in krvne žile so jasno vidne. To potrdi, ali imate HLHS.
• Elektrokardiogram (EKG): Test, ki meri električno aktivnost srca.
• Pulzna oksimetrija: Na otrokov prst ali uho se namesti majhna naprava, podobna sponki, za merjenje količine kisika v krvi. Ta vrednost je pri dojenčkih s HLHS nizka.

Ali obstaja zdravljenje za to stanje? Ali je mogoče otroka rešiti?

Da, to je zelo resno stanje, vendar obstajajo zdravljenja. Vendar to ni bolezen, ki bi jo bilo mogoče pozdraviti z zdravili. Da bi rešili otrokovo življenje, je treba izvesti kompleksno serijo operacij, ki so sestavljene iz več faz .

Prvi korak: Stabilizacija dojenčka

Pred operacijo je treba otroka stabilizirati. Prvi korak je ohranjanje odprtega ductus arteriosusa , "bližnje" krvne žile, o kateri smo govorili. Intravensko se daje zdravilo, imenovano prostaglandin . Za pomoč otrokovemu srcu se lahko uporabijo tudi druga zdravila, za pomoč otroku pri dihanju pa se lahko uporabi ventilator.

Drugi korak: Tristopenjska kirurška serija

Glavni cilj te serije operacij je popolnoma obiti šibko levo stran in močnejši desni strani srca (desnemu prekatu) dati nalogo črpanja krvi po celotnem telesu. To je kot preusmeritev pretoka krvi v povsem drugo smer.

1. Norwoodov postopek: Ta se izvede v prvih dveh tednih po rojstvu otroka. Gre za zelo zapleten in resen kirurški poseg. Kirurgi tukaj:

• Nerazvita aorta se rekonstruira.
• Vstavi se posebna cev (shunt), ki pošilja kri iz desnega prekata neposredno v pljuča.
• Na ta način se srčni "cevasti sistem" spremeni tako, da lahko desni prekat črpa kri po celotnem telesu in pljučih.

2. Glennova operacija (dvosmerna Glennova shunt operacija): To se izvede , ko je dojenček star med 4 in 6 meseci . Tukaj:

• Cev (shunt), vstavljena med prvo operacijo, se odstrani.
• Kri iz zgornjega dela telesa (iz vene, imenovane superior vena cava), revna s kisikom, je neposredno povezana s pljuči.
• To močno zmanjša obremenitev desnega prekata, saj mu zdaj ni treba črpati krvi iz zgornjega dela telesa, temveč gre neposredno v pljuča.

3. Fontanov postopek: To je zadnja faza. Izvaja se med 18. mesecem in 4. letom starosti . Tukaj:

• Kri, revna s kisikom, iz spodnjega dela telesa (iz vene, imenovane spodnja votla vena), je neposredno povezana s pljuči.
• Po tej operaciji gre vsa kri iz telesa, revna s kisikom, neposredno v pljuča. Desni prekat srca mora le še črpati čisto, s kisikom bogato kri iz pljuč po celem telesu.

Po zaključku teh treh operacij začne otrokov krvni obtok delovati na povsem nov način.

Kakšni so zapleti zdravljenja?

Čeprav so te operacije življenjsko pomembne, so zelo zapletene in lahko prinašajo tveganja in zaplete. Težave se lahko pojavijo med operacijo in po njej.

• Desni prekat postane šibek zaradi velike obremenitve, ki jo mora nositi.
• Puščanje krvi iz srčnih zaklopk.
• Bolezni jeter.
• Nenormalni srčni ritmi.
• Strjevanje krvi.
• Okužbe.
• Težave pri prehranjevanju.
• Napadi.
• Učinki na ledvice.

Zdravnik se bo z vami podrobno pogovoril o vseh teh tveganjih. Zdravstvena ekipa bo otroka med to potjo zelo pozorno spremljala.

Je presaditev srca dobra možnost?

V nekaterih primerih, če je otrokovo srčno stanje zelo zapleteno ali če zdravniki menijo, da otrok ne bo preživel operacije, lahko priporočijo presaditev srca . Vendar morajo počakati, da bo na voljo združljivo srce. Prav tako bo moral otrok po presaditvi srca do konca življenja jemati imunosupresivna zdravila.

Kaj moramo kot starši vedeti, če ima dojenček to bolezen?

Ta pot je zahtevna, vendar lahko z ustreznim zdravniškim nadzorom in oskrbo otroci s HLHS živijo dobro življenje.

• Doživljenjski zdravniški nadzor: Po operaciji bo moral otrok do konca življenja obiskovati kardiologa. Preglede naj bi opravljal vsaj enkrat letno.
• Zdravila: Mnogi otroci bodo morali jemati zdravila za srce vse življenje.
• Antibiotiki pred drugimi operacijami: Pred vsakim drugim kirurškim posegom, kot je puljenje zoba, morate jemati antibiotike za preprečevanje okužb srca (endokarditis).
• Telesna dejavnost: Morda bo treba omejiti telesno dejavnost vašega otroka. Naporne dejavnosti, kot so tekmovalni športi, na splošno niso priporočljive. Za nasvet se posvetujte z zdravnikom.
• Vaše duševno zdravje: Ta pot je za starše zelo naporna. Lahko je stresna. Zato se o svojih občutkih pogovorite z možem/ženo in družino. Po potrebi poiščite svetovanje. Šele ko boste močni, boste lahko dobro skrbeli za svojega otroka.