Naj govorimo o redki pljučni bolezni, imenovani LAM (limfangioleiomiomatoza)?

Ime je nekoliko težko berljivo, kajne? "Limfangioleiomiomatoza". Ni problema, recimo ji kar LAM . To je zelo redka pljučna bolezen, ki prizadene predvsem ženske. Razumljivo je, da vas je strah, ko slišite takšno ime. Ampak brez skrbi. V tem članku bomo na zelo preprost in prijazen način govorili o tem, kaj je LAM, zakaj se pojavlja in kakšna zdravljenja so na voljo.

Kaj preprosto pomeni LAM?

Preprosto povedano, LAM nastopi, ko nenormalne gladkomišične celice v pljučih začnejo nekontrolirano rasti. Kot majhni tumorji. Te celice se zlepijo in tvorijo majhne mehurčkaste strukture, imenovane ciste v pljučih. Sčasoma lahko ti tumorji, ko rastejo, poškodujejo zdravo pljučno tkivo in otežijo dihanje.

To stanje ni omejeno le na pljuča. Včasih se tumorji lahko razvijejo tudi v ledvicah in limfnem sistemu. Glavni vzrok za to je mutacija v genih, ki nadzorujejo rast celic v našem telesu.

Obstajata dve glavni vrsti LAM-ov.

Bolezen LAM lahko razdelimo na dve glavni vrsti, z rahlimi razlikami med obema.

Kakšni so simptomi bolezni LAM?

Ker so simptomi LAM zelo podobni drugim pogostim pljučnim boleznim, kot je astma, lahko diagnoza včasih traja nekaj časa. To so glavni simptomi.

• Težave z dihanjem (dispneja): Čeprav sprva niso opazne, se lahko to nelagodje sčasoma stopnjuje. Lahko vključuje občutek utrujenosti tudi pri hoji na kratke razdalje ali težko dihanje pri hoji po stopnicah.
• Piskanje: Tihi zvok, ki prihaja iz notranjosti prsnega koša.
• Bolečina v prsih: Lahko se pojavi nenadna, huda bolečina v prsih.
• Kašelj: Vztrajen suh kašelj.
• Izkašljevanje krvi ali 'chyle': Chyle je sluzasta tekočina, ki prihaja iz našega prebavnega sistema. Je mlečne barve.

Zakaj se pojavi ta LAM? Kaj je vzrok?

Kot smo že omenili, je to posledica spremembe v genih. V našem telesu obstajata dve vrsti genov, imenovani TSC1 in TSC2 . To sta nekakšna »varuha«, ki nadzorujeta rast celic v našem telesu. Imenujeta se »geni zaviralci tumorjev«. To pomeni, da je naloga teh genov preprečiti nepotrebno delitev celic in nastanek tumorjev.

Oseba z LAM ima okvaro oziroma mutacijo v enem od teh genov, bodisi TSC1 bodisi TSC2. Potem ti »varuhi« ne delujejo pravilno. Posledično se gladkomišične celice začnejo nenadzorovano deliti in tvorijo vrste tumorjev, o katerih smo govorili prej.

• Pljučne ciste
• Tumorji ledvic (angiomiolipomi)
• Tumorji limfnega sistema

Kakšni so možni zapleti te bolezni?

Najpogostejši in najnevarnejši zaplet LAM je kolaps pljuč (pnevmotoraks) . Predstavljajte si mehurčku podobno cisto v pljučih, ki nenadoma poči in omogoči uhajanje zraka v prostor med pljuči in prsno steno. To povzroči kolaps pljuč. Več kot polovica žensk z LAM bo to stanje doživela vsaj enkrat v življenju. LAM se pogosto prvič diagnosticira, ko pride do kolapsa pljuč.

Lahko se pojavijo tudi drugi zapleti:

• Kopičenje "hilozne" tekočine okoli pljuč (hilotoraks)
• Drugo kopičenje tekočine okoli pljuč (plevralni izliv)
• Obstrukcija limfnega sistema

Kako zdravnik diagnosticira LAM?

Če zdravnik po pregledu in poslušanju vaših simptomov sumi na to bolezen, bo predpisal več preiskav za njeno potrditev.

Kakšna so zdravljenja za LAM?

Najprej, za LAM še ni zdravila.Ampak brez skrbi. Zdaj obstajajo učinkovita zdravljenja, ki lahko pomagajo nadzorovati to bolezen, zmanjšati simptome in preprečiti njeno poslabšanje.

Glavno zdravljenje je zdravilo, imenovano sirolimus . Imenuje se tudi rapamicin. To zdravilo deluje tako, da ustavi rast nenormalnih mišičnih celic. To lahko ohrani stabilnost bolezni in zmanjša tumorje v ledvicah in limfatičnem sistemu.

Poleg tega vam lahko zdravnik, odvisno od vašega stanja, priporoči tudi druga zdravljenja, kot so:

• Terapija s kisikom: Če je raven kisika v krvi nizka.
• Inhalacijski bronhodilatatorji: Zmanjšujejo težave z dihanjem.
• Pljučna rehabilitacija: Vaje in nasveti o življenjskem slogu, ki krepijo pljuča.
• Presaditev pljuč: Skrajna možnost, kadar je bolezen zelo huda in je ni mogoče nadzorovati z drugimi zdravljenji.

Stvari, ki jih morate vedeti, če živite z LAM

LAM je dolgotrajno stanje. Zato boste morali tesno sodelovati s svojim pulmologom. Napredovanje bolezni, torej hitrost, s katero bolezen napreduje, se od osebe do osebe razlikuje. Odvisno je od več dejavnikov:

• Odvisno od tega, kakšen tip LAM-a imaš.
• Vaša starost (pri nekaterih ljudeh se bolezen po menopavzi neha slabšati).
• Kako se vaše telo odziva na zdravljenje.

Ne bojte se presaditve pljuč. Večina ljudi (približno 64 %) ne bo potrebovala presaditve pljuč prej kot 20 let ali več po diagnozi. Zahvaljujoč novim zdravljenjem je pričakovana življenjska doba ljudi, ki živijo z LAM, zdaj veliko daljša. Več kot 90 % ljudi je še vedno živih 10 let po diagnozi.

Kdaj poiskati zdravniško pomoč

Pri življenju s takšno boleznijo je zelo pomembno, da skrbite za svoje telo.

Je LAM rak?

To je težava za mnoge ljudi. LAM se običajno ne šteje za raka . Vendar pa ima nekatere značilnosti, ki so podobne raku. Na primer, celice se lahko zdijo, kot da so se razširile iz drugih delov telesa v pljuča in ledvice. Vendar pa te celice pod mikroskopom niso videti kot rakave celice, temveč kot normalne celice. Prav tako se ne širijo na organe, kot so jetra ali možgani.

Normalno je, da se ob izvenju za takšno vseživljenjsko bolezen počutite, kot da so vam tla iztrgana izpod nog. Vendar niste sami. S podporo zdravnika, družine in prijateljev se lahko spopadete s to situacijo.