Kaj je Moyamoyeva bolezen? Pogovorimo se o tej redki bolezni na preprost način.

Ste že kdaj pomislili, kako neverjetni in kompleksni so naši možgani? Ta droben organ nadzoruje vsako našo misel, vsako gibanje in vsak spomin. Zato možgani potrebujejo stalen, neprekinjen pretok krvi, ki zagotavlja kisik in hranila. Predstavljajte si pa, kaj se zgodi, če se glavne arterije, ki prenašajo kri v možgane, zamašijo? Danes bomo govorili o eni taki redki, a zelo pomembni bolezni, na katero se je treba zavedati. To je Moyamojeva bolezen.

Preprosto povedano, kaj je Moyamoya?

Možganska kap je bolezen, ki prizadene krvne žile v naših možganih. Medicinsko gledano gre za cerebrovaskularno bolezen. V našem vratu sta dve glavni krvni žili, ki prenašata kri v možgane, imenovani karotidni arteriji. Pri kapi se ena ali včasih obe glavni arteriji postopoma zožita in zamašita. Lahko prizadene tudi drugo pomembno arterijo v možganih, možganske arterije. To so glavne krvne žile, ki oskrbujejo sprednje dele naših možganov s krvjo.

Predstavljajte si, da je glavna vodovodna cev, ki dovaja vodo v vašo hišo, blokirana. Kaj se potem zgodi? Ni vode. Zato poskušajo dobiti vodo iz majhnih cevi v hiši. Naši možgani so enaki. Ko je glavna krvna žila blokirana, možgani ustvarijo veliko novih majhnih, tankih krvnih žil, da bi nadomestili pomanjkanje. Te so kot stranske ceste. Težava pa je v tem, da so te nove krvne žile zelo šibke in tanke. Zato jih ni mogoče oskrbovati s krvjo tako dobro kot glavno veno. Te šibke vene lahko včasih počijo. V takih primerih lahko bolezen Moyamoya povzroči tudi krvavitev v možganih (možganska krvavitev). Pojavijo se lahko tudi resna stanja, kot je možganska kap, ker možgani ne dobijo dovolj krvi.

Zakaj se temu reče "Moyamoya"?

»Moyamoya« je japonska beseda. Pomeni »kot oblak dima«. Ko so japonski zdravniki, ki so prvi odkrili to bolezen, opravili angiogram krvnih žil v možganih, so videli, da je mreža novo nastalih majhnih krvnih žil prepletena kot oblak dima. Zato je bila ta bolezen poimenovana »Moyamoya«.

Kakšni so simptomi bolezni moyamoya?

Glavne simptome te bolezni povzroča zmanjšana prekrvavitev možganov. Včasih se bolezen prvič prepozna po kapi ali več prehodnih ishemičnih napadih (TIA). Te majhne kapi včasih imenujemo "mini kapi". To pomeni, da se simptomi kapi pojavijo in izginejo za nekaj časa.

Oglejmo si nekaj pogostih simptomov, ki jih lahko opazimo pri tej bolezni.

Kaj povzroča bolezen Moyamoya?

Iskreno povedano, natančen vzrok te bolezni še ni bil odkrit.Vendar pa raziskovalci verjamejo, da obstaja genetska povezava. To pomeni, da se lahko prenaša iz roda v rod. Ker je ta bolezen še posebej pogosta med Japonci, je bilo ugotovljeno, da obstaja določena povezava v njihovih genih. Zdaj je bilo ugotovljeno, da k temu lahko prispevajo spremembe v genu, imenovanem »RNF213«.

Včasih se ta pojav Moyamoya lahko pojavi skupaj z drugimi zdravstvenimi stanji. Takrat ga imenujemo Moyamoya sindrom. Na primer:

• Downov sindrom
• Gravesova bolezen
• Nevrofibromatoza tipa 1
• Srpastocelična anemija
• Ateroskleroza

Oseba z boleznimi, kot so, je ogrožena zaradi razvoja stanja, imenovanega Moyamoya.

Kdo najverjetneje zboli za to boleznijo?

Moyamoya je zelo redka bolezen . V državah, kot je Šrilanka, o njej le redko poročajo. Vendar je pomembno, da se zavedamo te bolezni.

• Ta bolezen se lahko razvije v kateri koli starosti, vendar je najpogostejša pri otrocih med 5. in 10. letom starosti ter odraslih med 30. in 50. letom starosti .
• Čeprav natančen vzrok ni znan, je verjetnost, da bo ta bolezen pri ženskah, približno dvakrat večja kot pri moških.
• Ta bolezen je pogosta pri ljudeh na Japonskem in v drugih vzhodnoazijskih državah.

Kako natančno diagnosticirate to bolezen?

Če imate simptome, o katerih smo govorili prej, vas bo zdravnik najprej pregledal in vas vprašal o vaših simptomih. Nato vam bo, če obstaja sum na bolezen moyamoya, priporočil nekaj posebnih testov za potrditev.

Ali obstaja zdravljenje za bolezen moyamoya?

Da, obstajajo zdravljenja za obvladovanje te bolezni. Zdravljenje ima dva glavna cilja. Eden je nadzor simptomov. Drugi je izboljšanje pretoka krvi v možgane in zmanjšanje tveganja za resna stanja, kot je možganska kap.

1. Zdravljenje z zdravili

Zdravnik lahko predpiše različna zdravila, odvisno od stanja bolnika.

• Aspirin: To zdravilo pomaga preprečevati nastajanje krvnih strdkov in olajša pretok krvi skozi te majhne krvne žile.
• Zdravila proti epileptičnim napadom: Če bolezen povzroči epileptične napade, se ta zdravila dajejo za njihovo obvladovanje.
• Antikoagulanti: Čeprav pomagajo preprečevati nastanek krvnih strdkov, jih zdravniki priporočajo le v zelo posebnih primerih zaradi tveganja krvavitve.
• Zaviralci kalcijevih kanalčkov: Ti lahko pomagajo zmanjšati simptome, kot so glavoboli. Lahko pa tudi znižajo krvni tlak, kar lahko poveča tveganje za možgansko kap, zato jih je treba uporabljati previdno.

2. Kirurško zdravljenje (bypass operacija)

Če bolezni ni mogoče nadzorovati z zdravili in če se postopoma slabša, lahko zdravnik priporoči operacijo. To imenujemo bypass operacija.

Preprosto povedano, gre za ustvarjanje nove poti za pretok krvi v možgane, s čimer se zaobide blokirana krvna žila. To vključuje odvzem zdrave arterije, ki običajno oskrbuje lasišče s krvjo, in njeno povezavo s krvno žilo v možganih. To je kot gradnja novega nadvoza, ki bi obvozil prometno cesto. Ta operacija lahko poveča količino krvi, ki doseže možgane, kar močno zmanjša tveganje za možgansko kap.

Zdravnik vam bo podrobno razložil, kateri kirurški poseg je za vas najboljši ter kakšne so njegove prednosti in slabosti.

Kdaj poiskati nujno medicinsko pomoč? Simptomi možganske kapi (FAST)

Za osebo z Moyamoyevo boleznijo je izjemno pomembno, da se zaveda simptomov možganske kapi . Prej ko se začne zdravljenje, manj poškodb možganov se lahko prepreči. Kratica FAST se uporablja za lažje pomnjenje simptomov možganske kapi.

Poleg teh so lahko simptomi kapi tudi simptomi, kot so nenadna zmedenost, otrplost na eni strani telesa, težave z vidom, težave pri hoji ali hud, neznosen glavobol .