Ali tudi vi izgubljate ravnotežje med hojo in imate težave z premikanjem oči? Lahko gre za PSP (progresivno supranuklearno paralizo)!

Ali se vam pri vsaki hoji zgodi, da izgubljate ravnotežje in padete? Ali pa težko nadzorujete pogled, ko poskušate pogledati navzdol? Morda ste že videli nekoga, ki ga poznate, s to težavo. To so lahko nekateri od zgodnjih simptomov redkega stanja, imenovanega PSP ali progresivna supranuklearna paraliza, o katerem bomo danes govorili. Brez skrbi, o tem bomo podrobneje govorili.

Kaj je PSP (progresivna supranuklearna paraliza)? Razumimo preprosto!

V redu, zdaj pa poglejmo, kaj je ta bolezen s precej dolgim ​​imenom PSP (progresivna supranuklearna paraliza). Preprosto povedano, gre za progresivno nevrološko bolezen, ki poškoduje dele naših možganov. Vpliva lahko na stvari, kot so način hoje, način razmišljanja, način požiranja in način premikanja oči. Ima tudi druga imena, vključno s Steele-Richardson-Olszewskijevim sindromom.

Poglejte, enostavno je, če razumete nekatere besede v imenu.

• "Progresivno" pomeni, kot sem že omenil, da se ti simptomi sčasoma postopoma slabšajo. Razlog za to je postopna slabitev možganskih celic (nevrodegenerativno stanje).
• Besedi »supranuklearna« in »paraliza« sta združeni in opisujeta stanje, ki vpliva na gibanje oči. »Supranuklearna« pomeni, da je poškodba nad jedri v možganih, ki nadzorujejo gibanje oči. »Paralza« pomeni, da so mišice šibke ali imajo težave z njihovo uporabo.

Ne pozabite, da se PSP včasih lahko zamenja s Parkinsonovo boleznijo, zlasti v zgodnjih fazah bolezni. Zdravniki to imenujejo "atipični parkinsonski sindrom" ali "Parkinsonova motnja plus". To pomeni, da čeprav ima simptome, podobne Parkinsonovi bolezni, gre za drugačno, bolj zapleteno stanje. Vendar ne pozabite, da PSP napreduje hitreje kot Parkinsonova bolezen.

Ta bolezen je najpogostejša pri ljudeh, starejših od 60 let. Izjemno redko se pojavi pri ljudeh, mlajših od 40 let.

Katere so glavne vrste PSP (progresivne supranuklearne paralize)?

Obstajajo štirje glavni tipi oziroma fenotipi PSP. Čeprav imajo vsi ti tipi skupne simptome, obstajajo nekatere subtilne razlike. Dva najpogostejša tipa sta:

1. Richardsonov sindrom

2. Varianta, podobna Parkinsonovi bolezni (varianta, podobna Parkinsonovi bolezni - PSP-P)

Ti dve vrsti predstavljata približno 75 % bolnikov s PSP.

Oseba z Richardsonovim sindromom lahko doživi številne od naslednjih simptomov:

• Težave s hojo in ravnotežjem.
• Nenormalnosti pri govoru (nerazločen govor, spremembe glasu).
• Težave s spominom in sposobnostjo razmišljanja.
• Težave z nadzorom gibov oči (zlasti pri pogledu navzdol).
• Izraz na obrazu, kot da bi strmel naravnost predse s široko odprtimi očmi.

Ljudje s Parkinsonovo boleznijo podobno varianto (PSP-P) imajo simptome, podobne simptomom Richardsonovega sindroma, vendar so bolj podobni Parkinsonovi bolezni. Glavni simptom je tremor (tresenje, ki ga povzročajo nehotene mišične kontrakcije). Tremor je bolj izrazit kot težave z ravnotežjem in vedenjske spremembe. PSP-P se bolj odziva na antiparkinsonska zdravila kot druge vrste PSP.

Drugi dve redki vrsti sta:

• Kortikobazalni sindrom.
• Čista akinezija in otrplost hoje (težave pri gibanju in otrplost med hojo).

Je PSP (progresivna supranuklearna paraliza) pogosta bolezen?

Ne, PSP je zelo redka bolezen. Ocenjuje se, da ima to bolezen le približno pet od sto tisoč ljudi. Vsako leto le pri enem od sto tisoč ljudi na novo diagnosticirajo to bolezen. Torej lahko vidite, kako redka je to bolezen.

Kakšni so simptomi PSP (progresivne supranuklearne paralize)?

Simptomi PSP se lahko razlikujejo od osebe do osebe. Običajno se začnejo počasi in se z leti postopoma slabšajo.

Najpogostejši prvi simptomi so lahko:

• Izguba ravnotežja pri hoji ali vzpenjanju po stopnicah. To lahko povzroči pogoste padce, zlasti nazaj.
• Težave pri pogledu navzdol.
• Izraz na obrazu, kot da bi strmel naravnost predse s široko odprtimi očmi.

Drugi simptomi , ki se lahko pojavijo, vključujejo:

• Težave pri požiranju hrane in pijače.
• Zaradi okorelosti mišic je težko premikati telo (gibljivost).
• Težave z govorom. Glas je lahko počasen in nerazločen. Lahko je tudi težko izgovoriti besede.
• Spremembe razpoloženja: depresija, apatija, razdražljivost.
• Spremembe osebnosti.
• Spremembe v vedenju: nepremišljeno ravnanje, nezmožnost izbire med pravilnim in napačnim.
• Demenca (postopno upadanje spomina in inteligence).
• Nespečnost.
• Motnja vedenja v REM fazi spanja (RBD) (kričanje in mahanje z okončinami med sanjami).
• Občutljivost na močno svetlobo (fotofobija).

Kaj povzroča PSP (progresivno supranuklearno paralizo)?

Znanstveniki še vedno ne vedo natančno, kaj povzroča PSP. Vendar paUgotovljeno je bilo, da je pri tem vpletena beljakovina, imenovana "tau". Tau je beljakovina, ki je zelo pomembna za zdravje naših možganov. Prav ta beljakovina ščiti normalno strukturo možganskih celic (nevronov).

Če imate PSP, se ti tau proteini v vaših možganih zlepijo in tvorijo agregate. Te grudice tau proteinov nato poškodujejo možganske celice. Raziskovalci predlagajo več možnih razlogov za to:

• Naključne genetske mutacije.
• Neznani povzročitelji okužb.
• Neznana kemikalija, ki jo najdemo v našem okolju (zrak, voda, hrana), in ki počasi poškoduje nekatere občutljive dele možganov.

PSP ne prizadene vseh ljudi enako. V različnih fazah bolezni prizadene različne dele možganov in v različni meri. Sčasoma se PSP razširi na večji del možganov. V zgodnjih fazah bolezen najpogosteje prizadene bazalne ganglije in možgansko deblo.

Vaše možgansko deblo je odgovorno za številne pomembne funkcije, kot sta požiranje in drža. Bazalni gangliji vam pomagajo tudi pri ohranjanju drže, premikanju oči, razmišljanju in nadzoru čustev.

Ali je PSP (progresivna supranuklearna paraliza) dedna?

Ne, PSP je zelo redek. Če imate PSP, je tveganje, da ga razvijejo drugi člani vaše družine, vključno z vašimi sorojenci in otroki, zelo majhno. Zato ni razloga za skrb.

Kateri so dejavniki tveganja za razvoj PSP (progresivne supranuklearne paralize)?

Glavni dejavnik tveganja za razvoj PSP je starost. Tveganje za razvoj PSP se poveča, ko ste stari 60 let ali več. Stanje je nekoliko pogostejše pri moških kot pri ženskah.

Kakšni so zapleti PSP (progresivne supranuklearne paralize)?

Ko PSP napreduje, bolniki običajno izgubijo nadzor nad mišicami v ustih, grlu in jeziku.

Izguba nadzora nad mišicami grla lahko oteži požiranje hrane in pijače. Zaradi tega je lahko potrebna sonda za hranjenje, da se prepreči zatikanje hrane in okužbe prsnega koša.

Mnogi ljudje s PSP imajo tudi težave z delovanjem črevesja in mehurja. Na primer:

• Zaprtje.
• Težave z uriniranjem.
• Pogosto uriniranje ponoči.
• Nehoteno odvajanje blata (črevesna inkontinenca).
• Urinska inkontinenca.

Kako se diagnosticira PSP (progresivna supranuklearna paraliza)?

PSP je za zdravnike lahko nekoliko zahteven za natančno diagnozo. Kot sem že omenil, ga je mogoče zamenjati s Parkinsonovo boleznijo, zlasti v zgodnjih fazah.Trenutno ni specifičnega testa, s katerim bi lahko diagnosticirali PSP. Zdravniki običajno diagnosticirajo bolezen na podlagi simptomov in slikovnih preiskav, ki posnamejo slike vaših možganov.

Če vaš zdravnik posumi, da imate PSP, bo verjetno naročil slikanje z magnetno resonanco (MRI) vaših možganov . To lahko izključi druga stanja, ki bi lahko povzročala vaše simptome, kot sta Parkinsonova bolezen ali možganska kap. Če MRI pokaže krčenje srednjih možganov, se poveča verjetnost, da imate PSP.

Za natančno diagnozo te bolezni boste verjetno morali obiskati nevrologa, specializiranega za Parkinsonovo bolezen in motnje gibanja.

Čeprav obstaja veliko simptomov PSP, je glavni simptom, ki potrjuje bolezen, težave pri premikanju oči gor in dol. Drugi pogosti simptomi vključujejo pogosto padanje in težave pri požiranju.

Kakšna so zdravljenja za PSP (progresivno supranuklearno paralizo)?

Žal trenutno ni zdravila ali zdravljenja za PSP. Vendar pa obstaja več načinov zdravljenja, ki lahko pomagajo nadzorovati simptome in izboljšati kakovost življenja.

Možnosti zdravljenja vključujejo:

• Peroralna zdravila.
• Gibalne terapije.
• Zdravljenje oči.
• Perkutana endoskopska gastrostomija (PEG) - hranjenje skozi cevko, vstavljeno v želodec.
• Paliativna oskrba.

Morda obstajajo tudi klinična preskušanja za PSP, v katerih lahko sodelujete. O njih povprašajte svojo zdravniško ekipo.

Peroralna zdravila

Antiparkinsonska zdravila lahko včasih pomagajo nadzorovati simptome PSP. Začasno lahko ublažijo simptome, kot so težave z ravnotežjem, okorelost mišic, počasni gibi in tresenje. Vendar pa ne delujejo enako pri vseh. Najpogostejša zdravila za PSP so:

• Levodopa (npr. Atamet®, Rytary®, Sinemet®).
• Levodopa z antiholinergiki.
• Amantadin (npr. Symmetrel®).

Za zdravljenje klinične depresije se uporabljajo antidepresivi. Zdravniki vam jih lahko predpišejo za pomoč pri soočanju z duševnimi težavami, ki jih povzroča PSP. Najpogosteje predpisani antidepresivi so:

• Fluoksetin (npr. Prozac®).
• Amitriptilin (npr. Elavil®).
• Imipramin (npr. Tofranil®).

Psihoterapija (pogovorna terapija) je tudi dober način za pomoč pri težavah z duševnim zdravjem in življenju z boleznijo.

Gibalne terapije

Ta zdravljenja lahko pomagajo ublažiti nekatere simptome PSP:

• Fizioterapija: Fizioterapija pomaga pri obvladovanju bolečin, okorelosti in težav pri gibanju.
• Delovna terapija: Delovni terapevt je nekdo, ki vam pomaga izboljšati vašo sposobnost opravljanja vsakodnevnih opravil. Nauči vas lahko, kako stati, sedeti, se premikati ali uporabljati različno opremo za varno opravljanje dela.
• Logopedska terapija: Logopedi pomagajo ljudem premagati težave z govorom in požiranjem.

Zdravljenje oči

Ta zdravljenja lahko pomagajo pri različnih težavah z očmi:

• Injekcije botoksa (botulinskega toksina): Če imate težave z nadzorom vek, lahko injekcije botoksa začasno sprostijo mišice v vekah.
• Kapljice za oči in umetne solze: Te lahko pomagajo navlažiti oči, če so vaše oči suhe zaradi zmanjšanega očesnega mazanja.
• Posebna očala: Posebna očala s prizmatičnimi lečami vam pomagajo videti stvari pod vašim vidnim poljem.
• Očala, ki se ovijajo okoli oči: Če ste občutljivi na močno svetlobo, vam lahko olajša težave nošenje temnih očal, ki se ovijajo okoli oči, kot so sončna očala.

Perkutana endoskopska gastrostomija (PEG)

Ko je PSP huda, lahko pride do točke, ko ne morete pogoltniti hrane ali pijače. To pomeni, da ne boste mogli jesti ali piti. Preden pridete do te točke, vam lahko zdravnik priporoči perkutano endoskopsko gastrostomijo (PEG) .

Preprosto povedano, PEG je postopek, pri katerem kirurg vstavi cevko skozi trebuh v želodec. Skozi to cevko v telo vstopajo hrana, zdravila in tekočine.

Paliativna oskrba

Paliativna oskrba je specializirana oblika oskrbe, ki zagotavlja lajšanje simptomov, tolažbo in podporo ljudem, ki živijo s hudimi boleznimi, kot je PSP. Podpira ne le pacienta, temveč tudi njegove skrbnike in družino.

Ta oskrba je dodatek k zdravljenju, ki ga prejemate od zdravnikov, da vam pomaga pri obvladovanju PSP. Paliativna oskrba zagotavlja zdravstveno, socialno in psihološko podporo, ki jo potrebujete za udobnejše življenje in spopadanje s hudo boleznijo.

Kakšna je prognoza PSP (progresivne supranuklearne paralize)? (Prognoza)

Prognoza za PSP je na splošno slaba. Simptomi se sčasoma slabšajo in trenutno ni zdravila za odpravo ali zaustavitev PSP. Vendar pa prej ko boste diagnosticirani in začnete načrt zdravljenja, boljša bo vaša kakovost življenja.

Mnogi ljudje s PSP sčasoma potrebujejo invalidski voziček. V treh do štirih letih po bolezni lahko potrebujejo delno ali polno oskrbo. Vendar se to od osebe do osebe razlikuje. Sčasoma lahko zapleti zaradi PSP postanejo smrtno nevarni.

Kakšna je pričakovana življenjska doba osebe s PSP (progresivno supranuklearno paralizo)?

Ljudje s PSP običajno živijo približno šest do devet let po diagnozi, vendar se to lahko razlikuje.

Simptomi PSP povečajo tveganje za razvoj pljučnice, ki je lahko usodna. Najpogostejši vzrok smrti pri ljudeh s PSP je aspiracijska pljučnica. Do tega pride, ko hrana in pijača po nesreči vstopita v pljuča skozi sapnik, ker so mišice grla šibke in niso pravilno usklajene.

Ljudje s PSP imajo tudi večje tveganje za padce. Padci lahko povzročijo zlome kosti in poškodbe glave. Padci, ki povzročijo resne poškodbe, so tudi pogost vzrok smrti med ljudmi s PSP.

Ali je mogoče preprečiti PSP (progresivno supranuklearno paralizo)?

Ker raziskovalci še vedno ne vedo natančno, kaj povzroča PSP, trenutno ni načina, da bi ga preprečili.

Kdaj naj obiščem zdravnika?

Redno boste morali obiskovati zdravniško ekipo, da boste spremljali napredek simptomov in se prepričali, da vaš načrt zdravljenja deluje pravilno.

Če se pojavijo kakršni koli simptomi, ki vas skrbijo , nemudoma pokličite svojega zdravnika.

Izvedbo, da imate PSP (progresivno supranuklearno paralizo), je lahko težko obvladati. Vaša zdravstvena ekipa vam bo pomagala razviti osebni načrt za obvladovanje simptomov. Najpomembneje je, da zagotovite potrebno podporo in ostanete osredotočeni na svoje zdravje. Ne pozabite, vaša zdravstvena ekipa je vedno na voljo za podporo vam in vaši družini.

Končno, najpomembnejše stvari, ki si jih je treba zapomniti

PSP je kompleksno in redko stanje. Vendar je pomembno, da se ga zavedamo, zgodaj prepoznamo simptome in poiščemo ustrezno zdravniško pomoč ter zdravljenje.

• Prepoznajte zgodnje simptome: Bodite pozorni na stvari, kot so težave pri hoji, izguba ravnotežja in težave pri pogledu navzdol.
• Poiščite zdravniško pomoč: Če ste v dvomih, se posvetujte z nevrologom.
• Nadaljujte z zdravljenjem: Čeprav bolezni ni mogoče pozdraviti, obstajajo načini zdravljenja za nadzor simptomov in izboljšanje kakovosti življenja.
• Pomislite na svoje duševno zdravje: Pomembno je, da ostanete duševno močni, ko živite s takšnim stanjem. Po potrebi poiščite svetovanje.
• Bodite pozorni na podporne storitve: fizioterapija, delovna terapija, logopedska terapija in paliativna oskrba vam lahko pomagajo.

Upam, da so vam te informacije v pomoč. Če se vi ali vaša ljubljena oseba soočate s to težavo, ne trpite sami. Z ustrezno zdravniško podporo in oskrbo bližnjih se lahko soočite s tem izzivom.

PSP , progresivna supranuklearna paraliza, možganska bolezen, nevrološka bolezen, Parkinsonova bolezen, motnje gibanja, ravnotežje